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顱咽管瘤是良性腫瘤，起源于位于Rathke囊內(nèi)的鱗狀上皮細胞，沿著其從鼻咽到漏斗的路徑，或者是由于來自垂體結節(jié)部的鱗狀化生。它們占全部顱內(nèi)腫瘤的2-4%。已經(jīng)提出了多種分類系統(tǒng)(基于它們的成像特征)來幫助選擇合適的管理策略。單純腦室型的顱咽管瘤并不多見，據(jù)報道其發(fā)生率在全部顱咽管瘤的0.5%至14%之間。由于腦室內(nèi)顱咽管瘤（IVCrs）起源于神經(jīng)軸內(nèi)的異位殘余，與鞍區(qū)/鞍上區(qū)或鞍上區(qū)-腦室內(nèi)區(qū)相比，IVCrs通常見于老年患者，更常表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高，而不是視覺或內(nèi)分泌障礙。它們的位置很深，很接近，并且經(jīng)常粘附在三腦室和下丘腦的壁和底部，這使得它們的手術切除具有挑戰(zhàn)性。
然而，Pascual等人描述了IVCrs與三腦室底的復雜關系。病變分為:鞍上腫瘤向上推動完整的三腦室底(假性心室內(nèi));鞍上腫塊突破三腦室底，侵入三腦室腔(其次是IVC);三腦室腔和底部內(nèi)的腦室內(nèi)腫塊，后者被腫瘤(非嚴格意義上的IVC或漏斗管顱咽管瘤);和完全位于三腦室腔內(nèi)的腦室內(nèi)物質(zhì)，并且完整的基底位于其下表面之下(嚴格意義上的IVC)。我們認為這種局部分類對于選擇合適的手術入路是必要的。
IVCrs雖然少見，但據(jù)報道主要發(fā)生在成人。這種主要發(fā)生在成人患者中的常見原因是這些腫瘤的生長緩慢以及它們位于三腦室管腔中，因此癥狀發(fā)作可能會延遲，直到滲入腦室壁或發(fā)生梗阻性腦積水。IVCrs的臨床表現(xiàn)主要是顱內(nèi)壓升高(頭痛、惡心、嘔吐和視乳頭水腫)。在老年患者中，可能會出現(xiàn)正常壓力腦積水的臨床表現(xiàn)(認知障礙、步態(tài)失衡和尿失禁)。
在IVCrs中，局部壓迫對視覺器官或垂體柄/腺的影響(視覺癥狀或內(nèi)分泌紊亂)不存在或很少。還可以觀察到尿崩癥、行為改變、自主神經(jīng)系統(tǒng)紊亂，例如睡眠節(jié)律、食欲、身體重要溫度的紊亂和記憶的紊亂(由于腫瘤侵入三腦室的側(cè)壁或底部導致的下丘腦功能障礙)。認知或心理障礙可能是由于腫瘤累及原發(fā)性下丘腦所致，腦積水，或由于壓力導致的穹窿受累。
三腦室底的完整性長期以來被認為是一個重要的放射學標準，有助于區(qū)分純粹的IVCr和主要位于鞍上但向腦室內(nèi)延伸的IVCr。Migliore等人描述了其他公認的單純下腔靜脈綜合征的放射學標準:鞍上池開放，垂體柄完整，無鞍區(qū)異常。Pascual等人提出，兩個重要的標志可以與顱咽管瘤-三腦室關系的地形類型相關。這些放射學體征中的一個是在術前正中矢狀面MRI圖像上識別乳頭體(MBs)和測量乳頭體角(MBA，與MBs底部相切的一個平面和與四腦室底相切的平面之間的夾角);二個標志是在冠狀術前MRI圖像上下丘腦相對于腫瘤的相對位置。交叉扭曲已經(jīng)被評估并發(fā)現(xiàn)是一個的特征，可能有助于鑒別各種IVCrs。人們已經(jīng)發(fā)現(xiàn)它在向上伸展假性心室內(nèi)腫瘤，向前延伸其次是下腔靜脈，向前壓縮非嚴格IVC，并向下壓縮嚴格的IVCs。彼爾托等人基于常規(guī)T1和T2加權磁共振圖像提出了嚴格IVCrs的六個特征:典型的圓形；視交叉向下偏移；觀察清楚的腦垂體柄；一個自由的交叉池；30到60之間的MBA;并且下丘腦位于腫瘤的下三分之一以下。這些病變在一些報告中被描述為主要是實體瘤和鈣化在IVCrs中很少報道。
在組織病理學上，單純的IVCrs通常被報道為鱗狀乳頭狀，缺乏鈣化;任何相關的鈣化都是微鈣化的形式。然而，Davies et al.Pascual et al.和Yu et al.已經(jīng)發(fā)現(xiàn)在這些腫瘤的成釉細胞瘤和乳頭狀組織學類型之間的均勻分布。
IVCrs手術治療的指征包括:a.需要組織診斷；和b.減輕術前癥狀，目標是較大限度地順利減壓損傷。是否需要進一步的輔助治療(視情況而定，近距離放射治療或放射治療)可根據(jù)患者的臨床狀況和殘余病變的程度來決定，可在術后即刻進行，也可在定期隨訪時進行。利用伽瑪?shù)斗派渫饪频牧Ⅲw定向放射也可以被考慮用于殘留或復發(fā)病例。質(zhì)子束療法也顯示出較大潛力。
由于周圍結構的復雜性和關鍵位置，包括下丘腦、漏斗、視覺通路、邊緣系統(tǒng)、鄰近的血管結構和穹窿。通常，腫瘤不能被完全切除，次全切除后進行放射治療是治療的選擇。
用于原發(fā)性腦室內(nèi)腫瘤的經(jīng)典方法都已被描述用于處理這些病變。這些入路可大致分為從腦室頂部的經(jīng)腦室入路和沿三腦室底的終板入路。終板走廊可以接近通過額下/前縱裂入路或翼點側(cè)裂入路。經(jīng)腦室通道(穿過側(cè)腦室)可分為經(jīng)皮質(zhì)-經(jīng)腦室-經(jīng)椎間孔入路和縱裂-經(jīng)胼胝體-經(jīng)腦室入路。從側(cè)腦室進入三腦室通過經(jīng)椎間孔、耳蝸下或穹窿間路徑。使用神經(jīng)導航作為輔助手段，可以提高手術順利性和效果。內(nèi)窺鏡或輔助方法為這些病變的外科切除增加了新的維度。
經(jīng)終板入路較早由于1936年用于治療腫瘤相關的腦積水。終板是可以接近的通過前縱裂入路或額下通道或通過通過翼點開顱術的更外側(cè)的通道。在翼點(額顳)入路過程中，由于手術軌跡的角度，可能很難看到三腦室的較后區(qū)域。此外，附著于三腦室側(cè)壁或底部的腫瘤可能難以通過該通道切除。根據(jù)彼爾托等人的研究，顱咽管瘤嚴格的腦室地形圖與中等嚴重程度的粘連有關。另一方面，前縱裂入路通過終板提供了更直接的軌跡和整個三腦室的視野。它有助于可視化三腦室后方直到導水管，并避免下丘腦損傷。終板入路主要用于主要位于中線的腦室內(nèi)外的視交叉后腫瘤。對于主要位于三腦室下部的腫瘤是理想的。然而，它不適合大的損傷，對于大的損傷，經(jīng)腦室的方法更合適。與經(jīng)終板入路相關的風險包括涉及視神經(jīng)通路、穹窿柱、視上核、血管器官和灰結節(jié)。
延伸至側(cè)腦室的腫瘤或經(jīng)孟氏孔突出的腫瘤應考慮采用縱裂-胼胝體-腦室入路或經(jīng)皮質(zhì)-腦室入路。當側(cè)腦室擴張，孟氏孔擴大時，一個自然的通道打開，可以進入三腦室顱咽管瘤。采用經(jīng)皮質(zhì)-經(jīng)腦室入路，腫瘤可以從三腦室壁的后方和側(cè)面切除。如果孟氏孔沒有擴大，則對于合適地觀察和解剖前上方和與外科手術入路同側(cè)的三腦室壁粘連的病變部分會產(chǎn)生限制。在這種情況下，神經(jīng)內(nèi)窺鏡可以幫助可視化腫瘤的這一部分，并促進其切除。使用神經(jīng)內(nèi)窺鏡的其他優(yōu)點包括在進行術后影像學研究之前，在手術結束時確認止血和在手術臺上確定切除范圍。與經(jīng)皮質(zhì)-經(jīng)腦室-經(jīng)椎間孔途徑相比，經(jīng)縱裂-經(jīng)胼胝體-經(jīng)腦室途徑可能與較少的組織損傷(因此水腫)和較低的癲癇發(fā)作發(fā)生率。半球間-胼胝體入路是有利的，因為較小的腦回縮和所需胼胝體的有限分割。
三腦室的囊性顱咽管瘤常采用內(nèi)窺鏡開窗術/造袋術，是對顱內(nèi)壓急劇升高的患者。在孟氏孔處出現(xiàn)的那部分囊壁，以及其與三腦室底融合的底部，可以開窗以進入腳間池。這種“三開窗術”(兩次囊腫壁開窗術和一次三腦室底開窗術)不有助于囊腫內(nèi)容物的減壓，而且由于同時進行三腦室造瘺術。這種較初的內(nèi)窺鏡治療可以穩(wěn)定患者的神經(jīng)狀況，并使大腦不那么緊張，以便進行更具侵入性的顯微外科手術。雖然已知發(fā)生了一些化學性腦膜炎的報告，但這并不常見?？梢苑胖靡粋€Ommaya貯液器，如果認為對幼兒合適，可對囊腫進行化療(干擾素-α)以控制局部疾病。這種治療方法的支持者喜歡這種方法，因為手術干預(經(jīng)顱或經(jīng)鼻經(jīng)蝶骨途徑)已被證明比微創(chuàng)技術(如Ommaya貯液器插入和囊腫抽吸/囊內(nèi)治療)具有更高的術后內(nèi)分泌紊亂率。
傳統(tǒng)的經(jīng)蝶骨入路僅限于從增大的蝶鞍向上延伸或僅部分累及三腦室前下部的鞍內(nèi)膈下腫瘤(根據(jù)Samii分類的I級和II級)。擴大的鼻內(nèi)-經(jīng)蝶骨通道(擴大的鼻內(nèi)入路或EEA)改變了這一傳統(tǒng)觀念。后一種方法在處理向腦室內(nèi)延伸的原發(fā)性鞍上病變時是有用的，特別是當視交叉-垂體窗不狹窄時。視交叉的位置被認為是經(jīng)鼻內(nèi)入路進入腦室較重要的因素。前置交叉提供了一個很好的窗口；然而，當該通道狹窄時，諸如“垂體轉(zhuǎn)位”的技術可能有助于為手術通道提供空間，該手術通道通向視器和三腦室上方的蛛網(wǎng)膜下池。外科醫(yī)生需交替地從腫瘤柄的兩側(cè)接近腫瘤。以這種方式，這些通常不會引起鞍區(qū)增大的腫瘤可以被成功地切除。這種方法的優(yōu)點包括只需對鄰近的神經(jīng)血管結構進行較少的處理和/或操作就可以直接進入腹側(cè)中線結構。主要的缺點是在沒有腫瘤的鞍上部分的情況下缺乏自然通道，以及術后CSF滲漏及其后果。
也許在IVCs的上下文中討論的全部分類系統(tǒng)的較重要的效用在于評估三腦室邊緣與腫瘤的關系。在這方面，Pascual等人提出的分類系統(tǒng)似乎是規(guī)劃手術方法中較有用的一種，因為它取決于腫瘤的地形圖及其與三腦室的關系。雖然人們可以越過三腦室的底部，因為底部的張開發(fā)生在延伸到腦室的視交叉后腫瘤(次要IVCr);在純IVCrs需保持三腦室底的完整性，因為下丘腦沒有張開(48).例外情況可能是囊性腫瘤的底部變薄，在這種情況下，內(nèi)鏡下囊腫開窗術/切除可以輔以三腦室造瘺術，正如我們的兩名患者所做的那樣。這使得偶爾使用內(nèi)鏡經(jīng)鼻途徑進行單純IVCr變得合理。
“較大順利切除”的概念，傳統(tǒng)上在神經(jīng)外科中描述為神經(jīng)膠質(zhì)瘤的處理，現(xiàn)在也已經(jīng)在顱咽管瘤的處理中采用，我們知道顱咽管瘤是良性腫瘤；是兒童，他們的預期壽命更長，下丘腦功能障礙(和術后激素紊亂)的后果會損害生活質(zhì)量。如今，大多數(shù)專家認為次全切除術是一種可接受的手術結果(在我們的醫(yī)療設備中，這是輔助治療不可或缺的工具)，前提是切除大部分腫瘤，僅保留其下丘腦部分或粘附至關鍵神經(jīng)血管結構的部分。
下丘腦綜合征是IVCrs文獻中經(jīng)常描述的臨床特征。兒童和青少年通常會出現(xiàn)生長障礙和青春期失調(diào)(可能會延遲或早熟)。成人表現(xiàn)為認知障礙、睡眠和食欲障礙以及激素障礙。需密切注意術后液體平衡和體溫圖表，因為患者可能由于下丘腦損傷而出現(xiàn)尿崩癥和體溫調(diào)節(jié)障礙?；颊呖赡苄枰L期補充皮質(zhì)類固醇、甲狀腺激素和其他垂體激素；間腦功能不全(由于下丘腦核的損傷)甚至可能在手術后數(shù)月或數(shù)年后延遲發(fā)生。
阿達姆松等人的研究表明，完全顯微外科切除后，鱗狀乳頭狀瘤復發(fā)的幾率很小。這是因為在腫瘤和鄰近的大腦之間通常存在清楚的分界。Maira等人和Pierre-Kahn等人已經(jīng)表明，在三腦室底消失的情況下會獲得更差的術后結果。三腦室底和壁以及漏斗的解剖保留對于良好的術后結果確實重要。還普遍報道了良好的術后視力結果。
結論
IVCrs主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高和腦積水的癥狀。仔細研究術前影像是必要的，以確定他們，并決定適當?shù)氖中g方式。腫瘤與三腦室壁和底的關系，以及腫瘤在下丘腦中浸潤的存在與否，是決定手術策略的重要因素。一系列的臨床和放射學隨訪，必要時輔以適當?shù)妮o助治療，對這些患者的治療是至關重要的。
- 文章標題：三腦室腫瘤好治嗎？腦室內(nèi)顱咽管瘤手術挑戰(zhàn)
- 更新時間：2022-06-06 16:52:38
