“懷孕4個月發(fā)生腦干出血，竟是腦干海綿狀血管瘤作祟，怎么辦？可以生完孩子再手術(shù)嗎？如果不手術(shù)會對孩子產(chǎn)生什么影響？”這是來自一位腦干海綿狀血管瘤準(zhǔn)媽媽的擔(dān)心，而臨床中很多腦干海綿狀血管瘤女性患者是無癥狀的，一般沒有出現(xiàn)腦干出血發(fā)作時也是順利的，但是如果在懷孕期間出現(xiàn)急性腦干出血、癥狀嚴(yán)重時，要控制腦干出血、切除腦干腫瘤、不損傷神經(jīng)且保得孩子，目前臨床治療挑戰(zhàn)大，那在這樣急、危重情況中的孕媽有機會可以逆轉(zhuǎn)絕境、獲得母子平安的呢？

　　31歲準(zhǔn)媽媽遭遇腦干出血，母子生命危急

　　31歲的陳女士已是一位3歲男孩的母親，一家三口美滿地生活在一起。為了給這個家庭再添一個可愛的寶貝，她如愿以償?shù)貞焉狭撕⒆?。然而，老天爺剛給了這個心向美好的女人一粒愛的種子，轉(zhuǎn)頭就給了晴天霹靂。在孕11周時，陳女士感覺人容易疲勞、頭痛，以為是孕期所致， 不想還逐漸出現(xiàn)了左側(cè)進(jìn)行性肢體偏癱，難以獨自行走，臉部也出現(xiàn)了面癱，甚至都不愿出門與人交流，然而更嚴(yán)重的是吃飯都有吞咽無力、喝水嗆，從婦幼醫(yī)院轉(zhuǎn)至INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)WANG成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會WFNS主席巴特朗菲教授所在神經(jīng)外科醫(yī)院。經(jīng)MRI檢查發(fā)現(xiàn)陳女士右側(cè)橋腦為主的病變，且伴急性出血，周圍皮質(zhì)延髓束和皮質(zhì)脊髓束移位(圖1)。

圖1：妊娠期患者1的術(shù)前MRI(A-C)、術(shù)中視圖(D)和術(shù)后MRI(E-G):軸向(A)和矢狀(B)T2W圖像顯示右側(cè)大型腦干CM病變。DTI(C)檢測右側(cè)皮質(zhì)束和皮質(zhì)脊髓束的移位。術(shù)中顯微鏡圖顯示CCM移除后的瘤腔(D)。

　　輾轉(zhuǎn)求醫(yī)：大人和孩子都不能有事，難！

　　腦干緊急出血，再加上嚴(yán)重的癥狀，經(jīng)咨詢討論后，巴教授建議盡早手術(shù)，而且對于手術(shù)的順利性有信心。然而陳女士一家有了自己的考慮：目前還屬于孕早期，手術(shù)會不會對寶寶有不好的影響呢？而且對于這個疾病，他們自己也做了詳細(xì)的了解。雖然是良性的，但是因為長在腦干位置，手術(shù)難度大，出現(xiàn)后遺癥的幾率也很大。

　　雖然現(xiàn)在展開神經(jīng)外科手術(shù)的技術(shù)已經(jīng)醇熟，但是腦干是生命中樞，主管呼吸、心跳、意識、運動、感覺等，加上本身腦干體積小，神經(jīng)核團(tuán)集中，術(shù)中一旦有損傷，所造成的可能就是人體不同神經(jīng)功能的缺失，比如偏癱、失明、失語等，甚至可能致死。這么多嚴(yán)重意外的可能性擺在面前，一旦碰上其中任何一條，都是無法挽回的后果。

圖：兇險的不定時炸彈“腦干海綿狀血管瘤”

　　為了保全肚子里的寶寶，為了防止這腦干出血嚴(yán)重的并發(fā)癥，陳女士堅持要較好較根治的順利治療。“大人和孩子都不能有事！”這是他們對于醫(yī)院的訴求……

　　INC國際專家：孕期全切病變后平安誕下嬰孩

　　保守治療真的能保住大人和孩子嗎？初期的保守治療過程中，陳女士在隨后的7天內(nèi)在抗水腫藥物的作用下癥狀惡化，并出現(xiàn)了手術(shù)指征，而后輾轉(zhuǎn)求醫(yī)于INC德國巴特朗菲教授。到了“生死攸關(guān)”的時刻，需手術(shù)。為了手術(shù)的成功，以巴教授為主的手術(shù)治療團(tuán)隊，術(shù)前制定了詳細(xì)的手術(shù)方案，并與專門的神經(jīng)外科麻醉師以及婦科醫(yī)生討論了圍手術(shù)期治療方案及需要注意的相關(guān)事項。

　　術(shù)中放置腰椎引流管引流腦脊液，目的是降低顱內(nèi)壓，并盡量減少腦回縮的需要。術(shù)前及術(shù)后均行胎兒腹部超聲檢查，由于處于妊娠早期，未對胎兒進(jìn)行持續(xù)圍手術(shù)期監(jiān)測。手術(shù)于妊娠12周進(jìn)行，術(shù)中應(yīng)用神經(jīng)生理監(jiān)測和神經(jīng)導(dǎo)航，采用左側(cè)顳下經(jīng)幕下小腦上入路，腦干病灶成功全部切除，為了保障母女的順利，沒有選擇擴(kuò)大切除。

　　術(shù)后，陳女士在醫(yī)護(hù)人員的精心照顧下，母女均身體狀況良好，未殘留任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，順利度過危險期。經(jīng)組織病理檢查證實為腦干海綿狀血管瘤。雖然陳女士病情不同、復(fù)雜，但在整個治療過程中，巴教授高超的手術(shù)技術(shù)已經(jīng)整個手術(shù)團(tuán)隊的協(xié)作終讓她化險為夷。

　　術(shù)后一周，陳女士之前的臨床癥狀均好轉(zhuǎn)，并于妊娠40周產(chǎn)下一名健康女嬰。“當(dāng)護(hù)士抱著她親我臉的時候，我激動的眼淚都掉下來了，每一聲啼哭都好像一股力量，直達(dá)心底較柔軟的地方。孩子的到來，告訴我，手術(shù)成功了！”

　　二次開顱手術(shù)成功！然后一關(guān)高捷！

　　禍兮福所倚，福兮禍所伏。一路磕磕絆絆，本以為可以一直幸福下去的陳女士，再次出現(xiàn)體征。分娩兩個月后，陳女士出現(xiàn)左側(cè)面部麻痹，經(jīng)MRI證實腦橋切除腔再出血。與初期的圖像相比，在腦橋區(qū)發(fā)現(xiàn)一個腦干海綿狀血管瘤殘余或復(fù)發(fā)，更多的是背側(cè)和下方(圖2)。T1核磁共振造影(考慮到胎兒順利，未在妊娠期間進(jìn)行)顯示竟是一個較大的發(fā)育性靜脈異常(DVA，一種先天性腦血管畸形)。

　　這次手術(shù)巴教授通過乙狀竇后幕下小腦上入路進(jìn)行，全部切除了腦橋位置的血管瘤。術(shù)后，癥狀好轉(zhuǎn)，二次手術(shù)后一年，陳女士狀態(tài)恢復(fù)的好，回歸到正常生活。兩次開顱手術(shù)，一次分娩……三次關(guān)口，終于！家人的支持、愛人的悉心照料，以及每一位醫(yī)護(hù)人員的高度，這一路，她充滿力量、披荊斬棘！

圖2：患者1分娩后的術(shù)前MRI（A–C）、術(shù)中視圖（D）和術(shù)后MRI（E和F）：軸向（A）、矢狀面（B）和冠狀面（C）MRI平面顯示腦干海綿狀血管瘤病變的殘余和較大的DVA（箭頭，B）。術(shù)中觀察（D）顯示手術(shù)腔和海綿狀血管瘤少部分殘留（星號）。

　　案例討論：

　　海綿狀血管瘤占腦血管畸形的5%-10%，因血管造影呈陰性，又稱為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤在顱內(nèi)并不多見，發(fā)生率僅0.4%-0.6%，腦干海綿狀血管瘤占顱內(nèi)海綿狀血管瘤的20%-30%，其中又以發(fā)生于腦橋的海綿狀血管瘤較多（57%），其次則為中腦（14%），較少為延髓（5%）。多見于20-40歲的中青年人，平均發(fā)病年齡約37歲，女性多于男性。由于腦干內(nèi)密集顱神經(jīng)核團(tuán)、上行及下行纖維束以及網(wǎng)狀纖維，較小的病變即可導(dǎo)致嚴(yán)重且復(fù)雜的癥狀。

　　中腦病變可因出血阻塞中腦導(dǎo)水管而導(dǎo)致頭痛、嘔吐及意識障礙；腦橋病變可影響等Ⅴ、Ⅵ及Ⅶ對顱神經(jīng)核團(tuán)，出現(xiàn)面部感覺障礙、眼球外展障礙及面癱；延髓病變則可導(dǎo)致呼吸、循環(huán)障礙，頑固性呃逆及胃腸道出血。而陳女士的海綿狀血管瘤正位于橋腦，所以出現(xiàn)了面癱等癥狀。

　　腦干海綿狀血管瘤一次出血率僅為0.6%-1.1%，而再次出血率則可高達(dá)30%-60%；而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。因此，腦干海綿狀血管瘤的自然病史提示及時正確的處理以防止再出血較為關(guān)鍵，而及時的手術(shù)治療對好轉(zhuǎn)患者預(yù)后具有重要作用。

　　孕期腦干海綿狀血管瘤出血風(fēng)險會增加嗎？

　　腦海綿狀血管瘤較可怕的并發(fā)癥是腦出血，妊娠期，患者出血風(fēng)險是否會增加，這是很多患者及家屬關(guān)心的問題。而且，關(guān)于妊娠期的腦海綿狀血管瘤自然史仍是有爭議的。在之前的研究中，普遍認(rèn)為妊娠可能是腦海綿狀血管瘤患者出現(xiàn)出血的一個相當(dāng)大的危險因素。相反，近期進(jìn)行的各種研究表明，腦海綿狀血管瘤的存在與妊娠期出血的風(fēng)險并不相關(guān)。懷孕和非懷孕女性的出血風(fēng)險相似。而且，根據(jù)現(xiàn)有文獻(xiàn)，妊娠似乎不是與腦海綿狀血管瘤存在相關(guān)的臨床表現(xiàn)惡化的危險因素。腦海綿狀血管瘤患者不禁止順產(chǎn)，也沒有進(jìn)行剖宮產(chǎn)以減少出血發(fā)生率的指征。

　　Witiw等人的研究表明，懷孕患者的出血率為每人每年1.15%，并不比未懷孕的婦女明顯。因此，對于考慮懷孕的婦女，他們通常不建議預(yù)防性手術(shù)切除腦海綿狀血管瘤。在另外一項回顧性研究中，Kalani等觀察到，在64例腦海綿狀血管瘤患者中，只有5例患者出現(xiàn)癥狀性出血。較常見的癥狀是癲癇發(fā)作。無患者因妊娠或產(chǎn)褥期出血需要神經(jīng)外科干預(yù)。

　　因此，根據(jù)這些的研究，沒有科學(xué)的適應(yīng)癥，鼓勵有腦海綿狀血管瘤病史的患者以降低腦出血的風(fēng)險為目的，停止備孕或建議流產(chǎn)?；加心X海綿狀血管瘤的患者在孕期應(yīng)該得到更多的關(guān)注。

　　孕期腦干海綿狀血管瘤該如何管理？

　　妊娠期腦干海綿狀血管瘤比較少見，但如果發(fā)生這種情況，對于治療要求較高。但是目前尚無關(guān)于有腦海綿狀瘤病史的孕婦的管理指南。治療管理取決于跟蹤患者的多學(xué)科小組，取決于患者的臨床情況，取決于對治療(內(nèi)科或外科)對母親和胎兒的風(fēng)險效益的仔細(xì)評估。許多作者提出了各種治療策略的假設(shè)。孕期腦干海綿狀血管瘤應(yīng)評估出血的風(fēng)險和出血后可能造成嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙的幾率，以及手術(shù)的可行性、利弊風(fēng)險等，做出有利于患者的決定。

　　巴特朗菲教授等報道 39 例 BSCM ( 女 性 29例) ，其中 3 例為孕期癥狀性 BSCM，1 例孕期手術(shù)，2例產(chǎn)后手術(shù)，并復(fù)習(xí)文獻(xiàn) 12 例孕期 BSCM，只有 2例在孕期手術(shù)。巴特朗菲教授認(rèn)為應(yīng)在的神經(jīng)外科中心評估較佳的手術(shù)時機，在腫瘤危及生命和臨床癥狀快速進(jìn)展的情況下權(quán)衡手術(shù)利弊。

　　孕期臨床管理兩大問題

　　孕期神經(jīng)外科有兩個主要問題。首先是術(shù)前評估。事實上，在懷孕期間使用釓檢查是禁止的。一些作者建議，如果有必要進(jìn)行手術(shù)，考慮到患者的風(fēng)險收益比，使用釓。否則，他們建議考慮在MRI與釓掃描后在產(chǎn)褥期進(jìn)行新手術(shù)的可能性，以完成懷孕期間進(jìn)行的干預(yù)。

　　二個問題是孕婦全身麻醉的使用：巴特朗菲教授表示特別是從麻醉師的角度來看，需要考慮的較重要的一點是確保氣道順利的可能困難，這是麻醉相關(guān)死亡的較常見原因。此外，孕婦有較高的耗氧量和較低的殘氣量，這也降低了插管期間呼吸暫停的時間。孕婦的血流動力學(xué)參數(shù)也會發(fā)生變化，使圍手術(shù)期處理復(fù)雜化。例如，在這種情況下，血容量增加，紅細(xì)胞壓積降低。此外，關(guān)于麻醉藥物對神經(jīng)元發(fā)育的可能影響的爭論仍在進(jìn)行中，在選擇某種麻醉方案時需要仔細(xì)考慮。

　　巴特朗菲教授關(guān)于孕期腦干海綿狀血管瘤管理詳細(xì)討論

　　巴教授根據(jù)他的經(jīng)驗和現(xiàn)有文獻(xiàn)，詳細(xì)介紹了我們目前對妊娠腦干海綿狀血管瘤患者的治療方法（圖3）。手術(shù)指征在懷孕期間謹(jǐn)慎觀察，以避免對母親和孩子的任何風(fēng)險，手術(shù)指征取決于患者的臨床狀況，需要與患者和家人單獨討論和確定（圖3）。如果腦干海綿狀血管瘤病變無癥狀，臨床穩(wěn)定，癥狀輕微或進(jìn)展緩慢，則應(yīng)以保守治療為主，定期臨床隨訪。如果出現(xiàn)危及生命的情況或臨床癥狀迅速進(jìn)展，應(yīng)立即手術(shù)治療。

　　從巴教授的觀點來看，妊娠晚期的患者在分娩后有明顯的臨床癥狀，手術(shù)可能會延遲，以防止危及母嬰。在妊娠早期出現(xiàn)類似癥狀的患者中，手術(shù)是必要的，因為預(yù)產(chǎn)期很遙遠(yuǎn)，懷孕后推遲手術(shù)太危險（圖3）。選擇性剖宮產(chǎn)術(shù)后立即或延遲神經(jīng)外科手術(shù)已被證明在懷孕期間的其他神經(jīng)外科情況下是一個選擇，在母親的癥狀惡化的事件。在這一階段分娩是可能的，維持妊娠對孩子來說太危險了。然而，這需要單獨決定，不能一概而論。

圖3：妊娠期腦干海綿狀血管瘤治療流程

　　如果需要手術(shù)，手術(shù)入路和計劃需要與麻醉師和婦科醫(yī)生一起仔細(xì)規(guī)劃，以盡量減少手術(shù)和麻醉時間，并討論圍手術(shù)期處理。較值得注意的是，腦干的任何操作都需要小心再小心，不能損傷了神經(jīng)，這可謂是臨床中較大的瓶頸所在，不少病人在手術(shù)當(dāng)中就心跳呼吸不行了，不少術(shù)后并發(fā)癥肢體癱瘓、呼吸控制、昏迷而長期ICU住院的，這些手術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)就多數(shù)注定了預(yù)后較差。手術(shù)計劃受到限制，因為妊娠期間不建議使用術(shù)前/術(shù)后對比增強圖像。這可能導(dǎo)致難以檢測腦干海綿狀血管瘤相關(guān)DVAs或腦干海綿狀血管瘤病變與腦干供血動脈/靜脈之間的相關(guān)性。

　　分娩方法的選擇和產(chǎn)褥期護(hù)理

　　關(guān)于分娩方法的選擇，大多數(shù)作者強調(diào)剖腹產(chǎn)的決定，在大多數(shù)情況下，并不取決于腦海綿狀血管瘤的存在。目前常用的管理策略還是留給婦科醫(yī)生選擇，根據(jù)產(chǎn)科的適應(yīng)癥，進(jìn)行手術(shù)。剖宮產(chǎn)通常是優(yōu)選，以避免在順產(chǎn)期間血壓過高，從而增加出血的風(fēng)險。產(chǎn)褥期可能是海綿狀瘤出血的關(guān)鍵時期。由于這些原因，臨床觀察需一直持續(xù)。

　　為什么選擇INC德國巴教授

　　1. 專注腦干、顱底等復(fù)雜手術(shù)30多年、上千臺成功腦干手術(shù)記錄：包括800臺腦干膠質(zhì)瘤成功案例、300臺腦干海綿狀血管瘤成功案例等，大部分腦干腫瘤手術(shù)患者，術(shù)后ICU觀察一天，氣管插管不超過1天，術(shù)后少有肢體癱瘓、顱神經(jīng)損傷急需呼吸機支持、長期臥床的患者，這無疑是成功的高難度手術(shù)較直接合適的證明。除了腦干，其他神經(jīng)外科疑難的位置，如顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、脊髓等也擁有眾多成功手術(shù)病例，近幾年他還為中國的患者進(jìn)行了多臺成功的疑難手術(shù)。

　　2.  神外三大較復(fù)雜的手術(shù)入路之一 “遠(yuǎn)外側(cè)入路”的重要提出者：30多年前，巴特朗菲及其導(dǎo)師Seeger教授先后發(fā)表多篇論著，提出了鏟平“枕骨髁部”，指出了遠(yuǎn)外側(cè)入路的關(guān)鍵、操作難度和技術(shù)所在，對今遠(yuǎn)外側(cè)入路的好轉(zhuǎn)和發(fā)展奠定舉足輕重的作用，是遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要提出者、開拓者。這一Bertalanffy版本的經(jīng)枕髁遠(yuǎn)外側(cè)入路，仍幾乎無改動地記載于經(jīng)典手術(shù)專著6版《施米德克手術(shù)學(xué)》中。

　　3. 神經(jīng)外科半椎板切除術(shù)的提出者：初期用于治療脊柱髓外病變的一種技術(shù)方法。后為了盡可能地實現(xiàn)微創(chuàng)切除，巴特朗菲教授團(tuán)隊使用半椎板切除術(shù)來切除髓內(nèi)海綿狀血管瘤。

　　4. 技高超過40國家的各地患者慕名求診手術(shù)：因為巴教授的杰出手術(shù)能力，曾被醫(yī)學(xué)殿堂之一瑞士蘇黎世大學(xué)附屬醫(yī)院聘為教授和神外科主任，后轉(zhuǎn)聘至德國INI國際神經(jīng)科學(xué)中心。來自國際各地的超過40個國家的病人不遠(yuǎn)萬里慕名求診，大部分病例為當(dāng)?shù)責(zé)o法手術(shù)的高度疑難病例。