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顱咽管瘤是惡性腫瘤嗎？顱咽管瘤是一種少見的良性腦瘤，通常發(fā)生在腦下垂體上方，很少擴(kuò)散到大腦的其他部分。顱咽管瘤被認(rèn)為是來自發(fā)育(胚胎)組織的殘余，腦垂體就是從這些組織中產(chǎn)生的。這些腫瘤的生長是不可評估的，它們有壓縮鄰近組織的傾向，偶爾會侵犯鄰近組織。它們會導(dǎo)致嚴(yán)重的問題，包括內(nèi)分泌功能的改變和視神經(jīng)的損傷。由于腫瘤的位置，治療可能會很困難。
顱咽管瘤的體征和癥狀通常是逐漸發(fā)展的。癥狀與擴(kuò)大的腫瘤對大腦重要結(jié)構(gòu)的局部影響有關(guān)，如視覺通路、腦組織、神經(jīng)和腦下垂體。癥狀取決于腫瘤的大小和位置，可能包括頭痛、視力喪失、復(fù)視、不穩(wěn)定、惡心和嘔吐。此外，當(dāng)腫瘤增大時，正常垂體組織被壓縮并可能被損害，導(dǎo)致部分或全部垂體激素(垂體機(jī)能減退)的逐漸喪失。一些癥狀的出現(xiàn)取決于哪些激素消失了。其中包括兒童生長衰竭和性發(fā)育遲緩。有關(guān)垂體機(jī)能減退、阿狄森氏病、兒童期起病生長激素缺乏癥、成人期起病生長激素缺乏癥、甲狀腺功能減退癥和尿崩癥等。
顱咽管瘤預(yù)后很不穩(wěn)定，20年生存率約60%
顱咽管瘤發(fā)展緩慢，盡管顱咽管瘤被歸類為組織學(xué)上的良性腫瘤，但它們往往會縮短生命，更恰當(dāng)?shù)胤Q為低級別惡性腫瘤。復(fù)發(fā)是較重要的預(yù)后因素之一。據(jù)估計，顱咽管瘤在診斷后10年內(nèi)的存活率在80%到90%之間，20年生存率約60%，但一旦復(fù)發(fā)，生存率下降到25%。
在計劃治療時，顱咽管瘤患者的長期生活質(zhì)量是一個重要的考慮因素。如果不能通過手術(shù)完全切除腫瘤，放療后進(jìn)展的腫瘤很難治愈。
有幾個因素與更消較的預(yù)后相關(guān):
·存在鈣化
·腫瘤切除不全(基于術(shù)后影像腫瘤殘余的存在)
·嚴(yán)重的腦積水
·術(shù)中不良事件
·年齡不足5歲
腫瘤的不同類型對預(yù)后的意義仍有爭議。
研究數(shù)據(jù)：內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)或成為顱咽管瘤更合適和更順利的手術(shù)策略
手術(shù)治療顱咽管瘤的首要任務(wù)是在不損害患者長期功能預(yù)后的前提下較大限度地切除腫瘤。
由于它們靠近下丘腦、腦底動脈環(huán)、視交叉、視神經(jīng)、腦下垂體和腦下垂體柄，所以受到了挑戰(zhàn)。下丘腦和垂體柄通常是具有挑戰(zhàn)性的解剖平面，試圖保存這些結(jié)構(gòu)對降低切除相關(guān)的風(fēng)險很重要。顱咽管瘤傾向于將周圍的神經(jīng)脈管系統(tǒng)從中心位置向上和向外推。傳統(tǒng)上，開放顱底入路一直受到限制，因為需要進(jìn)行大量的腦回縮，而且需要通過大血管周圍的小手術(shù)窗口。雖然全切術(shù)(GTR)為患者提供了較高的無進(jìn)展生存率(PFS)，但通過內(nèi)鏡顱底手術(shù)(ESBS)和經(jīng)顱手術(shù)(TCS)來保留下丘腦和/或垂體功能的故意次全切除已變得更為常見，是在兒科患者中。
研究人員比較了在兩個不同時期(2012年之前和2012-2017年之前)內(nèi)視鏡顱底手術(shù)(ESBS)和經(jīng)顱手術(shù)(TCS)的手術(shù)結(jié)果，以了解不同手術(shù)策略的預(yù)后。對于大多數(shù)顱咽管瘤，與TCS相比，ESBS具有明顯的優(yōu)勢。當(dāng)有經(jīng)驗的外科醫(yī)生進(jìn)行適當(dāng)?shù)牟±硖幚頃r，ESBS逐漸發(fā)展成為一種完善的方法，這顯然符合患者的較大利益。
2012年，Komotar等人對文獻(xiàn)(1995-2010)進(jìn)行了MEDLINE檢索，以識別小兒和成人顱咽管瘤的開顱和內(nèi)窺鏡手術(shù)對比。比較病人和腫瘤的特征以及切除范圍、發(fā)病率和視力結(jié)果。
共納入88項研究，涉及3470例患者。內(nèi)鏡組的總切除率明顯高于對照組(66.9%比48.3%);P<0.003)和好轉(zhuǎn)視力(56.2%vs.33.1%;P<0.003)與開顱手術(shù)比較。經(jīng)蝶竇隊列與內(nèi)窺鏡組結(jié)果相似。內(nèi)窺鏡組(18.4%)和經(jīng)蝶竇組(9.0%)腦脊液漏率高于經(jīng)顱組(2.6%);P<0.003)，但經(jīng)顱組有更高的癲癇發(fā)作率(8.5%)，這在鼻內(nèi)或經(jīng)蝶竇組沒有發(fā)生(P<0.003)。
內(nèi)窺鏡經(jīng)鼻入路是治療某些顱咽管瘤順利合適的方法。更大、更外側(cè)擴(kuò)展的病灶可能更適合開顱手術(shù)。
神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)和其他新技術(shù)相結(jié)合，采用小切口，使一些神經(jīng)外科手術(shù)更準(zhǔn)確、更細(xì)致，結(jié)合目前國際神經(jīng)外科界年輕一代中較、較有天賦的教授Sebastien Froelich教授內(nèi)鏡手術(shù)“筷子手法”，可以手術(shù)創(chuàng)傷進(jìn)一步減小。
另外，國際神經(jīng)外科學(xué)會聯(lián)合會(WFNS)內(nèi)鏡委員會前主席、歐洲神經(jīng)內(nèi)鏡學(xué)會前主席Henry W.S.Schroeder教授也是擅長顱咽管瘤神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。Henry W.S.Schroeder教授是國際神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)的高手，他擁有20余年的神經(jīng)外科疾病咨詢經(jīng)驗，經(jīng)其神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療的顱咽管瘤病例切除率高、治愈率高、復(fù)發(fā)率較低。Sebastien Froelich教授和Henry W.S.Schroeder教授作為INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員。
INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)提示：大多數(shù)顱咽管瘤的幸存者由于腫瘤或治療不當(dāng)而生活在影響生活質(zhì)量的并發(fā)癥中?；加酗B咽管瘤的兒童需要一個多學(xué)科小組的持續(xù)護(hù)理，以監(jiān)測疾病的進(jìn)展，評估激素水平和功能，并解決與疾病和/或治療相關(guān)的健康問題。當(dāng)然早期尋求技術(shù)高超的神經(jīng)外科專家進(jìn)行咨詢將大大提高預(yù)后生活質(zhì)量。
- 文章標(biāo)題：顱咽管瘤是良性還是惡性？20年生存率約60%
- 更新時間：2022-06-21 21:15:15
