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顱咽管瘤是一種少見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)良性腫瘤，被認為是由Rathke氏囊的殘余物引起的，靠近垂體。它們在全部原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中所占比例小于1%，但是在兒童顱內(nèi)常見。許多人聽到顱咽管瘤是良性，就覺得不嚴重，可以不用怎么管。那么，放任顱咽管瘤不管，顱咽管瘤不治療會怎樣呢?
顱咽管瘤不治療會怎樣?隨著腫瘤增大，較終導致患者死亡。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團成員、加拿大更佳醫(yī)生JamesT.Rutka教授表示，顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但是仍然會逐漸增生、增大，壓迫周圍腦組織，因為顱咽管瘤一般是生長在中線附近，因此，所產(chǎn)生的占位組織效應有可能比其他腫瘤更加嚴重。如果是壓迫到垂體，可能會造成內(nèi)分泌功能紊亂，包括泌乳、絕經(jīng)、月經(jīng)不調(diào)、生長發(fā)育異常等一系列癥狀。如果壓迫到下丘腦，則可能會造成體溫調(diào)節(jié)功能的異常，表現(xiàn)為高熱或者低熱等。如果壓迫到腦干，則有可能出現(xiàn)行走不穩(wěn)、大小便失禁、肢體麻木和無力，甚至嚴重可能造成昏迷的情況。隨著腫瘤的不斷繼續(xù)增大不僅僅是導致失明、生長發(fā)育遲滯，更加嚴重的時候造成昏迷，甚至呼吸、心跳、循環(huán)功能喪失，引起死亡，常被人稱為“長在惡性區(qū)域的良性瘤”。
顱咽管瘤好治嗎?
顱咽管瘤好治嗎?雖然顱咽管瘤是良性腫瘤，卻被“譽”為顱內(nèi)較難治的腫瘤。顱咽管瘤常給神經(jīng)外科醫(yī)生帶來較大的挑戰(zhàn)，因為顱咽管瘤的位置和侵及周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)(即下丘腦、垂體和視神經(jīng))的程度使大體全切除(GTR)變得困難，從而導致較高的復發(fā)率。即使在完全切除后，這些病變?nèi)杂袕桶l(fā)的傾向，但當切除次全時，復發(fā)率明顯增加，顱咽管瘤是許多神經(jīng)外科大夫的“痛”。隨著醫(yī)學的發(fā)展，顱咽管瘤手術(shù)效果和順利性已經(jīng)有了很大的提高，手術(shù)的風險也沒有患者和家屬想象的那么危險。另外，對于兒童顱咽管瘤，由于其處于生長發(fā)育階段，一般腫瘤治愈率是比較高的，再加上前沿的設(shè)備、技術(shù)在經(jīng)驗豐富、高超技術(shù)的醫(yī)生手下，顱咽管瘤還是有一個很高的治愈率的。
相關(guān)論文顯示，在一份82例成人顱咽管瘤患者手術(shù)治療中，其中62例(91.1%)患者(48例[96.0%]原發(fā)腫瘤患者和14例[77.8%]復發(fā)腫瘤患者)實現(xiàn)總?cè)谐?GTR)，4名患者(5.9%)的內(nèi)分泌功能得到好轉(zhuǎn)，2名患者(2.9%)發(fā)生CSF泄漏，并且均通過翻修手術(shù)進行了修復。術(shù)前22例患者出現(xiàn)認知功能障礙，術(shù)后20例(90.9%)患者出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。7例患者均發(fā)現(xiàn)腦積水，全部病例均在手術(shù)后消退。
參考文獻：DhoYS,KimYH,SeYB,etal.Endoscopicendonasalapproachforcraniopharyngioma:theimportanceoftherelationshipbetweenpituitarystalkandtumor[J].Journalofneurosurgery,2018,129(3):611-619.
位置刁鉆、易復發(fā)是顱咽管瘤手術(shù)主要難點
顱咽管瘤容易長在丘腦、腦干等顱腦的中心地帶，位置深，并且周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、垂體、下丘腦等主要結(jié)構(gòu)，而且顱咽管瘤常常與下丘腦粘連。
在手術(shù)過程中如果視神經(jīng)受損，可以導致視力下降、失明;頸內(nèi)動脈或大腦前動脈受損，會造成大出血，危及生命;下丘腦、垂體受損會出現(xiàn)垂體功能低下、內(nèi)分泌紊亂，輕者造成病人體質(zhì)差、抵抗力差，嚴重者也會造成生命危險。顱咽管瘤的手術(shù)難點在于既要盡可能的完全切除腫瘤，防止腫瘤復發(fā)，又要避免手術(shù)對腫瘤周圍的重要結(jié)構(gòu)造成損害。
國際神經(jīng)外科教授Rutka教授和Froelich教授擅長手術(shù)切除顱咽管瘤
雖然顱咽管瘤手術(shù)難度較高，但對專注于神經(jīng)外科咨詢的James T. Rutka教授來說并不是難事，Rutka教授從醫(yī)幾十年來，已經(jīng)在顱內(nèi)做過許多的手術(shù)。而且擅長用國際前沿的顯微外科手術(shù)、神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)來切除小兒顱咽管瘤，其所在的多倫多兒童醫(yī)院是加拿大規(guī)模較大的集治療、科研和教學為一體的兒童醫(yī)院之一，病童醫(yī)院在北美前三。
而Sebastien Froelich教授被譽為目前國際神經(jīng)外科界年輕一代中至、較有天賦的教授。作為國際神經(jīng)外科內(nèi)鏡手術(shù)專家，也是擅長顱咽管瘤治療，其在顱底腫瘤手術(shù)及神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)中的貢獻(發(fā)明的內(nèi)鏡手術(shù)“筷子”手法提高了大大提高了腫瘤的切除率)，SebastienFroelich教授受邀成為50多家醫(yī)學院的課程主任和講師。
顱咽管瘤不治療會怎樣?總而言之，顱咽管瘤雖然是良性腫瘤，但是危害也是較大的，患者應該采取治療。雖然治療難度很大，但在國際神經(jīng)外科專家的手下也是能得到很好的治療的。
- 文章標題：顱咽管瘤不治療會怎樣?隨著腫瘤增大會威脅生命
- 更新時間：2020-01-23 22:28:32
