充分的術(shù)前準(zhǔn)備和恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路可合適避免手術(shù)并發(fā)癥

　　自小瘦弱的小K發(fā)育總是跟不上同齡人，已經(jīng)在讀初中的他身高依舊像個(gè)小學(xué)生；29歲的Y女士調(diào)養(yǎng)身體，莫名身材發(fā)胖卻遲遲未能懷上寶寶；在互聯(lián)網(wǎng)公司工作的Z先生較近視力明顯下降，起初以為是用眼過(guò)度，休息幾天后病情惡化，單側(cè)視野缺失；61歲的H阿姨本該是“睡不著”的年紀(jì)，近期較為嗜睡卻精神不濟(jì)，食欲下降... ...

　　這些癥狀看似風(fēng)馬牛不相及，實(shí)際上都是一種良性腦瘤——顱咽管瘤（Craniopharyngioma）引起的，為顱內(nèi)較常見(jiàn)的先天性腫瘤，好發(fā)于兒童，成年人較少見(jiàn)，好發(fā)于鞍上。 其始于分泌控制多種身體功能激素的垂體附近，隨著顱咽管瘤的緩慢生長(zhǎng)，可能影響腦垂體和其他附近結(jié)構(gòu)的功能，其主要臨床特點(diǎn)有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內(nèi)壓增高、視力及視野障礙，尿崩癥以及神經(jīng)和精神癥狀，CTMR檢查可明確診斷。

　　顱咽管瘤雖為良性腫瘤，預(yù)后卻時(shí)常“名不副實(shí)”，而且由于其位于腦部深在、正中位置，與重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)密切相關(guān)，對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，它仍然是一個(gè)具有挑戰(zhàn)性的實(shí)體腦瘤，目前主要采用手術(shù)和放射治療。

　　顱咽管瘤治療方面的考慮

　　根據(jù)顱咽管瘤的形態(tài)和分子特征，可分為造釉細(xì)胞型顱咽管瘤（ACP）和乳頭狀瘤型顱咽管瘤（PCP），二者均為WHO 1級(jí)，級(jí)別雖低但復(fù)發(fā)率較高，手術(shù)全切亦無(wú)法避免。由于造釉細(xì)胞型的顱咽管瘤的囊性和鈣化更明顯、體積更大、與鄰近的神經(jīng)組織更加粘連，其手術(shù)切除更具挑戰(zhàn)性；乳頭狀瘤型的顱咽管瘤則界限較好，浸潤(rùn)較少，因此更適合全切除。

顱咽管瘤的特性。造釉細(xì)胞型顱咽管瘤(ACP)和乳頭狀顱咽管瘤(PCP)的臨床和組織病理學(xué)特征。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（WANG）的專家成員、國(guó)際神經(jīng)外科學(xué)院前主席James T. Rutka教授是一位享譽(yù)國(guó)際盛名的兒童神經(jīng)外科專家，他曾發(fā)表關(guān)于利用顯微外科手術(shù)切除顱咽管瘤的相關(guān)論文，就顱咽管瘤的手術(shù)入路和技術(shù)要點(diǎn)進(jìn)行了深入的分析。

James T. Rutka教授關(guān)于顱咽管瘤手術(shù)研究的學(xué)術(shù)論文

　　1.下丘腦受累情況是顱咽管瘤切除程度的主要決定因素。若腫瘤高度浸潤(rùn)下丘腦，那么，次全切除后放療是優(yōu)選治療選擇，此時(shí)不能一味追求手術(shù)全切，這是為了防止因下丘腦損傷而引起的肥胖、嗜食癥和神經(jīng)心理紊亂。

　　2.總體上，幼兒的預(yù)后較差，標(biāo)準(zhǔn)化死亡率為17(相比之下，成年人為3.5)。這可歸結(jié)于很多不良預(yù)后因素，例如：顱咽管瘤體大、嚴(yán)重腦積水發(fā)生率較高、腫瘤復(fù)發(fā)率較高、術(shù)后腫瘤粘連引起的發(fā)病率較高等。外科手術(shù)的發(fā)病率可導(dǎo)致泛垂體功能減退和肥胖，而肥胖又使患者易受嚴(yán)重感染和Ⅱ型糖尿病的影響。由于代謝綜合征(垂體機(jī)能減退)以及尿崩癥和放射治療，這些患者患腦血管疾病的風(fēng)險(xiǎn)也較高。因此，提倡對(duì)中風(fēng)危險(xiǎn)因素進(jìn)行仔細(xì)的監(jiān)測(cè)和管理。

　　3.需要注意的是，放射治療很少被作為顱咽管瘤患兒的主要治療手段，因?yàn)榉派渲委煏?huì)導(dǎo)致不良后遺癥，包括放射后動(dòng)脈炎、認(rèn)知障礙、繼發(fā)性腫瘤和放射壞死的可能性。相比之下，腫瘤體小的成人或可通過(guò)放療來(lái)防止腫瘤進(jìn)展。在兒童次全切除術(shù)后，放療也可以作為早期或晚期腫瘤進(jìn)展的輔助手段。

　　顱咽管瘤的手術(shù)入路

　　手術(shù)全切顱咽管瘤是較為是理想的治療方式，為了降低手術(shù)發(fā)病率和確定患者的生活質(zhì)量，術(shù)前準(zhǔn)備應(yīng)該更為慎重，在外科手術(shù)這場(chǎng)沒(méi)有硝煙的戰(zhàn)斗中，手術(shù)入路就像一份“行軍布陣圖”，正確的進(jìn)攻方向可令術(shù)者以少勝多，讓患者更少受苦、更大受益。以下為Rutka教授在論文中列舉的手術(shù)切除顱咽管瘤的常用入路，教授還強(qiáng)調(diào)了減少潛在并發(fā)癥的技術(shù)考慮。

圖：復(fù)雜的囊性顱咽管瘤的術(shù)中導(dǎo)航屏幕截圖，顯示左中腦凹陷并延伸到左小腦橋角，神經(jīng)導(dǎo)航可有助于擴(kuò)展性復(fù)雜病變的手術(shù)切除。

　　1.經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路（EEA）

　　內(nèi)窺鏡經(jīng)蝶入路的應(yīng)用增強(qiáng)了解剖的可視性，實(shí)現(xiàn)更大范圍的腫瘤切除(圖1)。也擴(kuò)大了治療鞍上腫瘤的入路選擇范圍。在兒科人群中，由于尖蝶竇空間有限且基底較小，該技術(shù)更具挑戰(zhàn)性。但與經(jīng)顱技術(shù)相比，EEA更加利于手術(shù)全切和保留視力，且癲癇發(fā)作率更低。然而，腦脊液泄漏的比率仍然相對(duì)較高。

圖1：手術(shù)視野和暴露后EEA復(fù)發(fā)顱咽管瘤10歲男性。EEA提供了更廣闊的視野，可以識(shí)別頸動(dòng)脈側(cè)面的溝槽，以及蝶鞍結(jié)節(jié)的定位

　　2.半球間經(jīng)胼胝體入路和經(jīng)皮質(zhì)入路

　　經(jīng)胼胝體和經(jīng)皮質(zhì)入路通常用于三腦室內(nèi)或毗鄰三腦室重要組織的顱咽管瘤。在半球間經(jīng)胼胝體路徑中，優(yōu)選右側(cè)回縮，以便于溫和地向下剝離至胼胝體，并避免回縮誘發(fā)竇內(nèi)血栓形成的可能性。在經(jīng)皮質(zhì)入路，在右額葉皮質(zhì)做一個(gè)小的皮質(zhì)切開術(shù)，利用神經(jīng)導(dǎo)航可以將外心室引流導(dǎo)管向下引導(dǎo)到右側(cè)腦室的門羅孔區(qū)域，后續(xù)可指導(dǎo)隨后進(jìn)入側(cè)腦室的解剖。

　　3.額下基底入路

　　顱咽管瘤起源于鞍區(qū)和交叉前，伴有前三腦室伸展，可采用雙額或單側(cè)額下技術(shù)接近終板，以提供直接中線軌跡并減少盲區(qū)(圖2)。

圖2：經(jīng)中線額下手術(shù)入路切除顱咽管瘤。右側(cè)開顱應(yīng)越過(guò)中線，切除眼眶骨棒。硬腦膜將兩面打開。這樣可以在較前部結(jié)扎上矢狀竇，促進(jìn)雙側(cè)額葉的放松。

　　這里需要指出的是，顱咽管瘤幾乎總是在下丘腦的一側(cè)有明顯的附著，仔細(xì)檢查術(shù)前冠狀位和軸位MRI掃描，通?？梢酝茰y(cè)出這一附著點(diǎn)，術(shù)中應(yīng)更加小心謹(jǐn)慎地處理此處。

　　4.翼點(diǎn)入路

　　翼點(diǎn)入路是治療顱咽管瘤較常見(jiàn)的神經(jīng)外科入路之一，因?yàn)樗梢愿采w腫瘤的全部部位。在切除外側(cè)蝶骨翼、打開外側(cè)裂、分離額葉和顳葉后，可得距離腫瘤較近的路徑，允許前額下和經(jīng)前額顯露鞍上區(qū)域。當(dāng)然，術(shù)者需警惕額葉過(guò)度收縮造成的腦損傷和水腫的風(fēng)險(xiǎn)增高。這種方法的主要挑戰(zhàn)之一是識(shí)別漏斗和垂體柄。

　　4.需要強(qiáng)調(diào)的是，行顱咽管瘤全切除術(shù)之前的24-72小時(shí)里，患者應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房進(jìn)行觀察，以盡可能合適地監(jiān)測(cè)和管理血鈉、排尿量的波動(dòng)情況。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，囊括了神經(jīng)外科各細(xì)分領(lǐng)域的國(guó)際教授，包括擅長(zhǎng)小兒腦瘤和癲癇治療的兒童神經(jīng)外科專家James T. Rutka教授；以技術(shù)手法和順利前提下的高切除率手術(shù)而的國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)主席巴特朗菲教授；國(guó)際立體定向與功能神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席、功能性神經(jīng)外科專家Joachim K. Krauss教授等，他們不僅擁有高超的手術(shù)技巧和豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，還較為重視患者細(xì)節(jié)功能的康復(fù)，以期提升其生活質(zhì)量。國(guó)內(nèi)患者可撥打400-029-0925咨詢INC海外教授遠(yuǎn)程視頻咨詢，與神外教授在線溝通，獲取前沿咨詢方案。

　　2.DOI：10.1038 / s41572-019-0125-9

• 文章標(biāo)題：“名不副實(shí)”的良性腫瘤——顱咽管瘤的手術(shù)要點(diǎn)解析
• 更新時(shí)間：2020-10-16 16:06:49