松果體為長(5～8)mm、寬(3～5)mm的灰紅色橢圓形小體，重(120～200)mg，幾乎全部脊椎動物都擁有松果體。松果腺產(chǎn)生褪黑激素，一種5-羥色胺衍生的激素，可調(diào)節(jié)晝夜節(jié)律和季節(jié)性周期的睡眠模式。由于它的形狀跟松果差不多，所以取名松果體。松果腺位于大腦中央附近的上丘腦中，位于兩個半球之間，隱藏在溝槽的兩半處。是人體較重要的器官之一。

       松果體區(qū)腫瘤就是指生長在松果體上的腫瘤。這些腫瘤是少見的，50%至70%是由隔離的胚胎生殖細(xì)胞產(chǎn)生的生殖細(xì)胞瘤。根據(jù)它們的分化程度，這些腫瘤分為三類：松質(zhì)母細(xì)胞瘤，松果細(xì)胞瘤和混合性腫瘤，而這又與其腫瘤侵襲性相關(guān)。

       松果體腫瘤可壓迫背側(cè)中腦的上丘和前區(qū)，產(chǎn)生Parinaud綜合征。松果體腫瘤也可引起腦導(dǎo)水管的壓迫，導(dǎo)致非交通性腦積水。其他表現(xiàn)是其壓力影響的結(jié)果，包括視力障礙、頭痛、精神惡化，有時(shí)還有類似癡呆癥的行為。松果細(xì)胞瘤患者的臨床過程延長，平均長達(dá)數(shù)年。由于在松果體上使得它們手術(shù)難度大，考驗(yàn)醫(yī)生的技術(shù)。

        9歲男嬰出現(xiàn)少見的松果體惡性橫紋肌樣瘤(MRT)

        松果體區(qū)腫瘤的手術(shù)難度之大，是眾所周知的。而其中惡性橫紋肌樣瘤(MRT)可以說是松果體區(qū)腫瘤中難治和少見的兒童早期腫瘤。迄今為止，僅報(bào)告了13例中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的MRT，這是14例CNS原發(fā)性橫紋肌樣瘤病例。一名9個月大的男嬰，在出現(xiàn)嘔吐和煩躁不安的5天時(shí)送往醫(yī)院。經(jīng)檢查，他在臨床上脫水、昏昏欲睡，并表現(xiàn)出“陽光照射”凝視麻痹。CT掃描顯示松果體區(qū)域的心室擴(kuò)大和大的高密度腫塊，診斷為松果體區(qū)惡性橫紋肌樣瘤(MRT)。后醫(yī)生對于男嬰的松果體區(qū)腫瘤采取了多種方式治療，比如VP分流術(shù)、枕下開顱術(shù)、化療、后顱窩切除術(shù)等，由于方法并不是完全契合患者情況，患者較終還是死亡。

       INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、享譽(yù)國際的兒童神經(jīng)外科專家James T. Rutka教授針對此案例表示：由于腫瘤的血管分布，手術(shù)在技術(shù)上更加困難，就孩子的治療而言，孩子太小，不能接受頭顱照射。因此，采用術(shù)后化療來試圖控制腫瘤再生。然而化療也沒什么用，腫瘤在原始部位恢復(fù)得快，并恢復(fù)原狀。然而，盡管有各種形式的治療，這些腫瘤通常是一致且迅速致命的。顯然，迫切需要更新的治療策略來阻止這種少見的兒童腦腫瘤的無情進(jìn)展。

       松果體區(qū)腫瘤怎么治療好?國際前沿療法帶來了更好結(jié)果

       隨著醫(yī)學(xué)不斷的進(jìn)步，很多腫瘤不再是不治之癥。目前，大部分松果體區(qū)腫瘤在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生運(yùn)用國際前沿手術(shù)下，是能夠得到一個很好的切除率，有一個好的預(yù)后的，比如國際前沿的清醒開顱術(shù)和顯微外科手術(shù)都是切除松果體區(qū)腫瘤的前沿手術(shù)，清醒開顱術(shù)能讓患者在清醒的狀態(tài)下，按照醫(yī)生的指令進(jìn)行語言表達(dá)和肢體活動。這樣一來，醫(yī)生就可以密切注意其應(yīng)答和配合動作，從而確定語言、運(yùn)動等腦部重要功能區(qū)的位置，將手術(shù)的每一步都置于密切監(jiān)視下，使手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)降到較低。而顯微外科手術(shù)可以結(jié)合神經(jīng)導(dǎo)航、神經(jīng)電生理檢測、DTI、術(shù)中核磁等多種前沿設(shè)備，手術(shù)視野更好，可以合適避免對周圍神經(jīng)組織的損傷，手術(shù)預(yù)后更好。事實(shí)上，這兩項(xiàng)手術(shù)都是James T. Rutka教授尤為擅長和深有研究的，在他從醫(yī)幾十年來，已經(jīng)用清醒開顱術(shù)和顯微外科手術(shù)為無數(shù)兒童神經(jīng)外科腫瘤患者成功解除了病痛。

      據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)顯示，在48例松果體區(qū)腫瘤患者中，在高切除率手術(shù)后三年的隨訪中，松果體腫瘤總的平均生存時(shí)間為66個月，3年生存率為84%，治療后并發(fā)癥少。

參考文獻(xiàn)：Cho B K, Wang K C, Nam D H, et al. Pineal tumors: experience with 48 cases over 10 years[J]. Child's Nervous System, 1998, 14(1-2): 53-58.

       Rutka實(shí)驗(yàn)室前沿研究為腦腫瘤患者帶來了更多新希望

       雖然目前治療兒童神經(jīng)外科腫瘤的方法主要是手術(shù)切除和放療化療，但James T. Rutka教授對于兒童腫瘤進(jìn)行了深入研究。除這些手術(shù)切除和放療化療外，教授位于多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的Rutka實(shí)驗(yàn)室還正在對小兒松果體區(qū)腫瘤進(jìn)行研究，不斷探索對于小兒腫瘤治療的新療法：包括靶向治療、基因技術(shù)等。

       靶向治療是一種使用藥物或其他物質(zhì)來識別和攻擊特定癌細(xì)胞而不傷害正常細(xì)胞的治療方法。James T.Rutka教授對靶向治療做了詳細(xì)研究，靶向治療可以通過控制腫瘤血管增生而控制腫瘤生長;James T. Rutka教授等人發(fā)現(xiàn)整合素控制物可以控制血管增生及瘤細(xì)胞轉(zhuǎn)移;另外對分子靶向藥物的研究表明，選擇性分子控制劑MRK003和MK2206可以明顯控制瘤細(xì)胞的生長、遷移。未來，分子靶向藥物研究的進(jìn)展必將為兒童膠質(zhì)瘤的治療打開一片新天地。

       除了對靶向治療的研究，James T. Rutka教授還提出了基因治療的方式，是指將外源正常基因?qū)氚屑?xì)胞，以糾正或補(bǔ)償因基因缺陷和異常引起的疾病，以達(dá)到治療目的。即將外源基因通過基因轉(zhuǎn)移技術(shù)將其插入病人的適當(dāng)?shù)氖荏w細(xì)胞中，使外源基因制造的產(chǎn)物能治療某種疾病。從廣義說，基因治療還可包括從DNA水平采取的治療某些疾病的措施和新技術(shù)。在James T. Rutka教授臨床前研究和臨床試驗(yàn)中，比較常用的抗惡性膠質(zhì)瘤的基因治療策略是“自殺基因”治療。“自殺基因”療法是一種將病毒或細(xì)菌基因?qū)肽[瘤細(xì)胞的策略，將編碼某種酶的基因(自殺基因)轉(zhuǎn)染到腫瘤細(xì)胞中，然后用藥物來殺死細(xì)胞。這種藥物對正常細(xì)胞無毒，但對腫瘤細(xì)胞具有選擇性殺傷作用，因?yàn)閷?dǎo)入的“自殺基因”所編碼的酶使這種藥物轉(zhuǎn)化為對腫瘤有害的物質(zhì)，使腫瘤細(xì)胞DNA不能復(fù)制而死亡。這些新技術(shù)雖然還在臨床試驗(yàn)階段，已經(jīng)為實(shí)驗(yàn)者明顯延長了生存期，相信這些技術(shù)不久后會成熟。

       James T. Rutka教授作為國際較兒童神經(jīng)外科專家之一，不斷在為更好治療神經(jīng)外科疾病而努力，每天除了手術(shù)，就是不斷做研究，希望能讓更多患者得到更好的治療和康復(fù)。從醫(yī)數(shù)十年來，James T. Rutka教授一直在為此努力，也有許多對生命失去希望的神經(jīng)外科腦腫瘤患者，在教授的治療下獲得了新生。

       Rutka教授：兒童神經(jīng)外科國際專家

       雖然目前治療兒童神經(jīng)外科腫瘤的方法主要是手術(shù)切除和放療化療，但James T. Rutka教授對于兒童腫瘤進(jìn)行了深入研究。除這些手術(shù)切除和放療化療外，教授位于多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院的Rutka實(shí)驗(yàn)室還正在對小兒松果體區(qū)腫瘤進(jìn)行研究，不斷探索對于小兒腫瘤治療的新療法：包括靶向治療、基因技術(shù)、納米技術(shù)、免疫治療等。

       據(jù)悉，James T. Rutka教授曾在兒科外科手術(shù)、腦瘤分子生物學(xué)、癲癇手術(shù)和外科手術(shù)教育雜志上發(fā)表了逾500篇文章，對神經(jīng)外科領(lǐng)域的發(fā)展做出的貢獻(xiàn)。James T. Rutka教授因?qū)Χ鄠惗啻髮W(xué)外科研究做出的貢獻(xiàn)而獲得多項(xiàng)神經(jīng)外科榮譽(yù)獎，被《環(huán)球郵報(bào)》列為加拿大科學(xué)技術(shù)板塊中的國家建設(shè)者之一。James T. Rutka教授的臨床興趣涉及腦腫瘤的科學(xué)和手術(shù)，特別是腦腫瘤生長和侵入的機(jī)制。2015年，他因在兒科腦腫瘤治療和國際領(lǐng)導(dǎo)方面取得的成就而榮獲“加拿大勛章”，并在2016年獲得“加拿大更佳醫(yī)生”榮譽(yù)稱號。除了手術(shù)好、學(xué)問高，James T. Rutka教授還是一位謙遜、和藹可親的醫(yī)生，接觸他的患者和醫(yī)生都覺得他很親切，在2006年，Rutka教授還獲得過“國際微笑勛章”。

       而對于我國兒童腦腫瘤患者及家屬來說，想要得到更好治療疾病，找到國際神經(jīng)外科醫(yī)生是必需的，因?yàn)樗麄冇懈S富的經(jīng)驗(yàn)和知識。為了讓國內(nèi)患者得到更好的治療，INC曾邀請到旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員James T. Rutka教授7月6日來到INC中國代表處上海辦公室(上海市虹口區(qū)吳淞路575號虹口SOHO2106室)，為國內(nèi)腦腫瘤患者提供與國際神經(jīng)外科醫(yī)生面對面交流。兩名患兒及其家屬接受了Rutka教授的疾病解答。

• 文章標(biāo)題：小兒松果體區(qū)腫瘤怎么治?國際多種前沿治療方式可合適治療
• 更新時(shí)間：2021-03-19 15:54:49