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這名8歲的男孩，有肥胖和鼻竇炎的病史，在1天內(nèi)出現(xiàn)急性神經(jīng)功能衰退。他一直處于他的正常健康狀態(tài)，直到報(bào)告的早上，當(dāng)他抱怨新出現(xiàn)的頭痛，惡心和嘔吐發(fā)作。
他的精神狀況下降，他在一家外部醫(yī)院接受了氣管插管以保護(hù)氣道。顱腦CT平掃顯示三腦室積水(圖1A和B)。CT顯示松果體區(qū)鈣化，這在這個年齡段并不少見，不認(rèn)為是阻塞性腦積水的原因。該兒童被轉(zhuǎn)往兒童醫(yī)院接受進(jìn)一步評估和治療。
圖1。初次表現(xiàn)為腦積水。A和B:較初表現(xiàn)時獲得的軸位(A)和矢狀面(B)無對比頭顱CT圖像顯示三室腦室腫大，符合非溝通性腦積水。C和D:轉(zhuǎn)移至SLCH后的軸位(C)和矢狀面(D)t1加權(quán)MR圖像顯示無腫塊病變和開放的大腦導(dǎo)水管。
行MRI無對比和加對比，包括電影相位對比腦脊液流動檢查(圖1C和D)。未發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)異常，頂蓋區(qū)未見擴(kuò)張，腦導(dǎo)水管通暢，未見明顯腫瘤或腫塊效應(yīng)征象。具體來說，CT顯示的鈣化區(qū)域與腫塊或MRI增強(qiáng)無關(guān)。MRI腦脊液血流檢查顯示腦導(dǎo)水管有血流阻塞。
一開始治療
隨即進(jìn)行了ETV和腦室外引流(EVD)放置。無并發(fā)癥發(fā)生。內(nèi)窺鏡檢查未發(fā)現(xiàn)腦室系統(tǒng)異常。術(shù)中取腦脊液標(biāo)本進(jìn)行常規(guī)感染檢查，結(jié)果均在正常范圍內(nèi)，革蘭氏染色及培養(yǎng)未見生長。術(shù)后恢復(fù)良好，出現(xiàn)短期記憶困難，但慢慢恢復(fù)。
分流術(shù)后情況：術(shù)后20個月，檢查出松果體區(qū)腫瘤
患者出院后1周常規(guī)隨訪，情況良好，記憶力好轉(zhuǎn)。術(shù)后4個月復(fù)查MRI未見頂蓋或松果體區(qū)腫塊。他的腦室腫大已經(jīng)消失。臨床上，他沒有腦積水或顱內(nèi)病變的癥狀或體征。
隨訪時間短暫，直到報(bào)告后20個月，患者再次出現(xiàn)頭痛、惡心和新的失衡主訴。MRI沒有和對比揭示了一個新的不均勻增強(qiáng)病灶在松果體地區(qū),測量直徑約2.5厘米,鈣化的信號特征和脂肪組織元素(圖2A和B)。我們進(jìn)行腰椎穿刺腦脊液研究包括甲胎蛋白(AFP),β-人絨毛膜促性腺激素(β-hCG)、癌胚抗原(CEA)均在正常范圍內(nèi)。細(xì)胞學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)任何惡性跡象。
圖2。發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤及后續(xù)切除。A和B:增強(qiáng)t1加權(quán)軸位(A)和矢狀位(B)MR圖像在出現(xiàn)較初癥狀20個月后再次出現(xiàn)，顯示松果體區(qū)域不均一增強(qiáng)腫塊。C、D:開顱腫瘤切除術(shù)后3個月獲得增強(qiáng)軸位(C)和矢狀位(D)t1加權(quán)MR圖像，未見腫瘤殘留或復(fù)發(fā)跡象。值得注意的是，腫塊效應(yīng)得到緩解，術(shù)后結(jié)構(gòu)成像顯示腦導(dǎo)水管再次通暢。
腫瘤全切術(shù)
然后我們通過右側(cè)頂葉經(jīng)皮質(zhì)入路進(jìn)行立體定向穿刺活檢?；顧z病理與成熟畸胎瘤一致。由于患者肥胖，腫瘤位置較深，我們嘗試采用激光間質(zhì)熱療(LITT)治療。后續(xù)影像學(xué)檢查顯示腫瘤進(jìn)展。因此，我們繼續(xù)采用枕骨開顱經(jīng)胼胝體入路進(jìn)行全切除?；颊吣褪芰己?，無并發(fā)癥，術(shù)后4天出院。較終病理診斷為混合性生殖細(xì)胞瘤。
術(shù)后1天和3個月行MRI檢查，證實(shí)全切除(圖2C和D)。造成導(dǎo)水管受壓的腫塊效應(yīng)得到緩解，導(dǎo)水管在結(jié)構(gòu)成像上再次出現(xiàn)?；颊吣X室的大小保持在正常范圍內(nèi)，自一次用ETV腦脊液分流后穩(wěn)定?？紤]到其侵襲性的病理，他接受了卡鉑和依托泊苷化療。他的情況很好，在較近一次手術(shù)干預(yù)7個月后完成了化療(一次出現(xiàn)三腦室積水后2.75年)。
兒童腦腫瘤:力爭早發(fā)現(xiàn)，早治療！
家長和臨床醫(yī)生應(yīng)提高對兒童顱內(nèi)腫瘤的認(rèn)識，避免延誤診斷或漏診。盡量做到早診斷、早治療。為小兒腦腫瘤患者爭取一個更好的治療結(jié)果。
臨床表現(xiàn)
兒童顱內(nèi)腫瘤容易發(fā)生于幕下四腦室、小腦等部位。容易出現(xiàn)腦積水?？赡艹霈F(xiàn)頭痛、頭暈和嘔吐為主的臨床表現(xiàn)。小兒患腦腫瘤后，通常很難正確表述其不舒服的具體癥狀,很多時候也不能配合醫(yī)生的檢查。對于體格檢查，特別是神經(jīng)系統(tǒng)查體，多數(shù)不能合作。由于兒童腦腫瘤發(fā)病部位的特點(diǎn)，局灶性的神經(jīng)系統(tǒng)定位體征較少，簡單的說就是很少出現(xiàn)偏癱、偏側(cè)感覺障礙等癥狀。同時兒童顱骨發(fā)育尚不完全，前囟門1歲半之內(nèi)可能尚未閉合，對于顱內(nèi)壓力增高的代償能力較成人強(qiáng)，往往容易掩蓋因?yàn)槟X腫瘤引起的顱內(nèi)壓力增高癥狀。
檢查方法
小兒腦腫瘤較重要的檢查手段是頭顱MRI和CT，可以準(zhǔn)確地確定腦腫瘤的部位、范圍、大小、與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系和初步確定腫瘤的性質(zhì)。對判斷腫瘤的起源、分期、分級和指導(dǎo)治療方案有重要意義。
治療方法
手術(shù)治療是多數(shù)兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的優(yōu)選治療方法，高度惡性腫瘤輔以術(shù)后放療和化療。手術(shù)治療是大部分兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的較直接、較合適的治療方式，可能的情況下手術(shù)盡可能將腫瘤全切除，緩解顱內(nèi)壓增高；解除腦脊液循環(huán)梗阻；解除腫瘤對主要功能結(jié)構(gòu)的壓迫；明確腫瘤的病理類型；為今后可能的放化療提供條件和贏得時間。
- 文章標(biāo)題：腦積水分流手術(shù)后一年發(fā)展為松果體區(qū)腫瘤，松果體區(qū)腫瘤手術(shù)成功率
- 更新時間：2022-06-08 15:52:27
