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松果體是人類腦中的重要器官之一，位于大腦的幾何中心點(diǎn)，因其形狀近似松果而得名。人類于半世紀(jì)前就發(fā)現(xiàn)了松果體的部分功能，近代醫(yī)學(xué)界更發(fā)現(xiàn)，它不但能分泌褪黑激素(serotonin derivative melatonin)，使人建立起生理時鐘以分別日夜，它亦是調(diào)控人體內(nèi)分泌平衡的重要器官。松果體區(qū)位于大腦深部顱腔中心，由松果體及其相鄰結(jié)構(gòu)組成；松果體區(qū)雖然沒有明確的邊界，但上方為胼胝體壓部，后方為Galen靜脈，下方為四疊體池和頂蓋；前方為松果體隱窩和三腦室后部。這些結(jié)構(gòu)都會受到松果體區(qū)腫瘤占位效應(yīng)的影響。松果體區(qū)病變的病理種類很多，包括生殖細(xì)胞瘤、松果體實(shí)質(zhì)腫瘤；膠質(zhì)瘤；少見的有腦膜瘤、脂肪瘤、表皮樣囊腫、皮樣囊腫、松果體囊腫和血管性病變；不同類型的松果體區(qū)病變的治療策略差別很大，從非手術(shù)治療到腫瘤全部切除。松果體區(qū)位置深在且鄰近重要神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，病理學(xué)的異質(zhì)性，以及術(shù)前診斷的困難，這都使松果體區(qū)在手術(shù)治療的同時要保持低致殘風(fēng)險具有獨(dú)特的挑戰(zhàn)。
INC插畫：松果體位置深在復(fù)雜
松果體囊腫（pineal cyst）是顱內(nèi)典型的良性病變，邊界清楚，橢圓形，位于松果體附近或內(nèi)部?？砂l(fā)生在任何年齡，以女性為主。這種囊腫常常是在腦MRI檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，約占MRI成像的1.8-4.3%。尸檢研究表明，高達(dá)40%的普通人群患有松果體囊腫。雖然通常無癥狀，但松果體囊腫可以長到足夠大，對頂蓋、導(dǎo)水管和周圍靜脈結(jié)構(gòu)產(chǎn)生占位效應(yīng)，因此需要治療。具有非特異性癥狀的松果體囊腫的高患病率常?；煜Y狀與松果體囊腫的關(guān)系。因此，對于僅出現(xiàn)頭痛但無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和無腦積水的松果體囊腫的患者的處理尚不明確。
一些作者建議，在沒有梗阻性腦積水或頂蓋壓迫的情況下，癥狀不應(yīng)歸因于松果體囊腫，這些患者應(yīng)保守治療。另一些人認(rèn)為，松果體囊腫可能會導(dǎo)致導(dǎo)水管的間歇性阻塞或關(guān)鍵神經(jīng)結(jié)構(gòu)的壓迫，因此切除是合理的。
INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員教授、國際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會候任主席Henry W.S.Schroeder教授在《World Neurosurg》上的《Pineal Cyst without Hydrocephalus:Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection》的論文中，教授所在的德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)（Greifswald University）神經(jīng)外科專家組通過回顧2003年至2018年全部接受松果體囊腫手術(shù)而無腦室擴(kuò)大的患者進(jìn)行病例隨訪和分析（表1）。通過研究患者的癥狀，囊腫大小，手術(shù)方法，切除范圍，臨床和放射學(xué)隨訪。隨訪3個月~14年，平均3.74年。使用患者芝加哥Chiari結(jié)果量表（Chicago Chiari Outcome Scale，CCOS）評估術(shù)后結(jié)果。試圖闡明在沒有腦室擴(kuò)大的情況下，松果體囊腫切除術(shù)后的適應(yīng)癥/術(shù)后臨床過程。
論文截圖
較終結(jié)論表明：Schroeder教授建議，當(dāng)患者出現(xiàn)頭痛和/或視力障礙以及其他原因已被排除時，無腦室擴(kuò)大的松果體囊腫是手術(shù)的指征。在研究的患者中，癥狀的加重和生活質(zhì)量的下降可能是切除的良好指征。
表1：患者列表
患者納入標(biāo)準(zhǔn)：由于松果體囊腫的手術(shù)指征仍不明確，我們與患者單獨(dú)討論了該決定。決策過程中考慮的癥狀是頭痛;通常被患者描述為早晨雙額頭痛，伴有顱內(nèi)壓升高的癥狀，即惡心和/或嘔吐，以視力模糊形式出現(xiàn)的視覺障礙，或可能由頂葉壓迫引起的凝視障礙。其他不相關(guān)的癥狀如耳鳴、吞咽困難或半感覺遲鈍有時也由患者描述(詳情見表1)。這些患者在手術(shù)前被明確告知，很難將全部癥狀歸因于松果體囊腫，并假設(shè)他們的癥狀或至少部分癥狀可能是由顱內(nèi)壓暫時升高引起的。同時，患者被告知手術(shù)可能不會緩解非腫瘤引起的癥狀，相反，任何手術(shù)都是有風(fēng)險的。其中有5名國外患者為了做這個手術(shù)，專門赴德。
手術(shù)入路：全部患者，均通過幕下小腦上入路進(jìn)行了顯微手術(shù)全切除。幕下小腦上入路，即所謂的Krause入路。
圖：幕下小腦上入路
幕下小腦上入路由小腦上面進(jìn)入，分離小腦與天幕下緣的界面，逐漸向下牽拉小腦，使其自然間隙擴(kuò)大，較終到達(dá)腫瘤的位置。
小腦上入路可顯露深部的松果體區(qū)、中腦后及中腦外側(cè)、三腦室及顳底后部，常用于暴露小腦中線部位的深部腫瘤如松果體區(qū)病變，比如生殖細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、星形細(xì)胞瘤和其他少見的病變?nèi)缒X膜瘤、表皮樣瘤、纖維性星形細(xì)胞瘤等。
重要的是，該入路靈活多變，由于在丘腦枕操作輕柔，病人耐受良好，有些血管性病變?nèi)缧∧X天幕的動靜脈漏或動靜脈畸形同樣可以采用該入路。且小腦上幕下入路一般采用坐位。
手術(shù)體位：在術(shù)前經(jīng)食管超聲心動圖排除卵圓孔未閉后，傾向于采用半坐位手術(shù)（該研究中約90%患者采用半坐位）。其余均采用俯臥位手術(shù)。半坐位具有相對優(yōu)勢，但該手術(shù)體位對麻醉要求高，手術(shù)前準(zhǔn)備繁瑣。半坐位目前在歐洲德國比較常見，但其對麻醉團(tuán)隊、手術(shù)團(tuán)隊、硬件設(shè)施都提出了較高要求，從全國際角度來看，具備擺放這個體位條件的神經(jīng)外科醫(yī)院并不多。而德國INI國際神經(jīng)科學(xué)研究所對這個體位的擺放和麻醉團(tuán)隊的配合得熟練和擅長，更會熟練處理由于這個體位導(dǎo)致的術(shù)中狀況。
半坐位圖示
半坐位的優(yōu)點(diǎn)包括：
1.好轉(zhuǎn)解剖定位、腦靜脈減壓和腦脊液引流
2.促進(jìn)小腦回縮
3.更好地術(shù)中暴露腦干、松果體區(qū)和巖斜交界處等深部區(qū)域
4.手術(shù)視野清晰，手術(shù)效率高，手術(shù)效果好。
5.手術(shù)區(qū)的重力輔助血液和沖洗引流可呈現(xiàn)更清楚的術(shù)野，并減少雙較凝固的需要
6.越來越多的證據(jù)表明，半坐位減少了凝血概率，可以降低腦干健康組織損傷的風(fēng)險。
手術(shù)結(jié)果：43例沒有腦室擴(kuò)大的病人行松果體囊腫手術(shù)；女性36例，男性7例，平均年齡25.63歲(±10.62歲，范圍4-52歲)。初始癥狀包括頭痛(41/43)、惡心和嘔吐(31/43)、頭暈(19/43)、視覺障礙(10/43)和睡眠障礙(8/43)。平均囊腫大小為15.7 mm(±4.9 mm，范圍9-27 mm)。全部患者均行顯微囊腫切除術(shù)，其中90%的患者進(jìn)行了囊腫完全切除，術(shù)中無手術(shù)并發(fā)癥。全部切除的囊腫病理證實(shí)為單純性松果體囊腫，沒有惡性轉(zhuǎn)化的證據(jù)。術(shù)后詳細(xì)的神經(jīng)眼科檢查未發(fā)現(xiàn)任何神經(jīng)功能缺損，全部患者術(shù)后2-4周內(nèi)癥狀消失?？偟膩碚f，43例患者中有41例報告了良好的預(yù)后，芝加哥Chiari預(yù)后量表評分為11分或更高（約80%的患者評分在14分及以上），而只有2例報告了不良的預(yù)后。
表2：芝加哥Chiari結(jié)果量表
表2：芝加哥Chiari畸形預(yù)后量表（CCOS）是一個Chiari畸形患者手術(shù)預(yù)后的綜合量化評分標(biāo)準(zhǔn)，由芝加哥大學(xué)醫(yī)學(xué)院神經(jīng)外科首先提出。CCOS涵蓋4項評分標(biāo)準(zhǔn)，包括疼痛癥狀好轉(zhuǎn)程度、非疼痛癥狀好轉(zhuǎn)程度、生活能力情況以及手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥，單項評分1-4分，總分4-16分，在末次隨訪時，患者分?jǐn)?shù)越高提示患者術(shù)后預(yù)后越好。
隨訪時間：全部患者術(shù)后、出院前(術(shù)后5天)、術(shù)后3、6個月進(jìn)行評估，有需要時每年進(jìn)行評估。
- 文章標(biāo)題：INC國際神經(jīng)內(nèi)鏡主席施羅德教授：無腦積水的松果體囊腫經(jīng)幕下小腦上入路手術(shù)的臨床預(yù)后
- 更新時間：2022-02-16 17:17:01
