松果體區(qū)可出現(xiàn)多種腫瘤組織學(xué)，包括實質(zhì)腫瘤、神經(jīng)外胚層腫瘤、生殖細(xì)胞腫瘤和腦膜腫瘤。松果體區(qū)的膠質(zhì)瘤包括原纖維性星形細(xì)胞瘤、毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤、間變性星形細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、室管膜瘤和脈絡(luò)叢乳頭狀瘤。多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤(GBM)很少在松果體區(qū)發(fā)現(xiàn)。本文介紹了一個松果體區(qū)原發(fā)性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（GBM）的病例，討論了臨床過程、影像學(xué)表現(xiàn)和治療方法。

　　病史摘要：

　　一名64歲男性，無明顯既往病史，表現(xiàn)為垂直復(fù)視，頭痛3周，失眠6個月。他的神經(jīng)檢查顯示右顱神經(jīng)四型麻痹和步態(tài)困難。在一次出現(xiàn)后1個月，隨后的CT成像顯示松果體區(qū)有一個邊緣不良的高密度腫塊。胸部、腹部和骨盆的計算機(jī)斷層掃描和整個脊柱的核磁共振成像顯示沒有轉(zhuǎn)移疾病的證據(jù)。大腦的核磁共振成像顯示了一個不均勻增強(qiáng)的松果體塊，大小為2.3厘米× 2.5厘米× 2.3厘米(圖1）。由于其位置，病變被認(rèn)為是不可切除的，并進(jìn)行圖像引導(dǎo)立體定向針活檢。病理顯示一個由明顯非典型細(xì)胞組成的高級別神經(jīng)膠質(zhì)瘤，許多細(xì)胞具有較大的細(xì)胞核，并含有豐富的有絲分裂活性、多個微血管增生病灶和假壞死區(qū)，符合GBM，國際衛(wèi)生組織四級(圖2）。腫瘤呈陽性O(shè)-6-甲基鳥嘌呤-DNA甲基轉(zhuǎn)移酶(MGMT)甲基化，異檸檬酸脫氫酶1/2突變陰性?；颊叩腉BM采用同步放化療，隨后輔助化療?；颊呓邮苷{(diào)強(qiáng)放射治療，包括沿增強(qiáng)腫瘤和周圍水腫的白質(zhì)束2厘米的邊緣，還覆蓋臨床目標(biāo)體積中的三和四腦室、側(cè)腦室、腦導(dǎo)水管、頂蓋、部分丘腦和部分腦干。大部分側(cè)腦室被覆蓋，但由于擔(dān)心額外的毒性，角的較末端被排除在外，考慮到所治療的腦體積，優(yōu)勢池不是特別針對的。根據(jù)先前描述松果體區(qū)GBMs軟腦膜疾病傳播傾向的臨床報告，努力覆蓋大部分腦室。在較初的放射治療計劃后，對沿白質(zhì)束邊緣2厘米的增強(qiáng)腫瘤增加10戈瑞。組合放射治療計劃如圖所示（圖3）?；颊咴诜派渲委熯^程中使用了地塞米松，因為擔(dān)心放射治療可能會加重局部水腫，從而導(dǎo)致腦導(dǎo)水管阻塞。

圖1：初始表現(xiàn)時的軸向(A)和矢狀(B) T1增強(qiáng)和T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(C)圖像。

圖2：蘇木精和伊紅染色顯示腫瘤壞死20×(A)，核分裂象40×(B)，微血管增生40×(C)。

圖3：放射治療計劃的劑量分布的軸向和矢狀視圖與劑量-體積直方圖。

　　患者在放化療過程中出現(xiàn)脫發(fā)和不良事件通用術(shù)語標(biāo)準(zhǔn)4版1級皮炎，但對同期放化療耐受良好。每日CT掃描用于放射治療的圖像指導(dǎo)，在治療期間沒有腦積水發(fā)展的跡象。放射治療結(jié)束后4周的MRI顯示松果體GBM的大小輕微減小至2.3 cm×2.0 cm×1.9 cm。他繼續(xù)使用替莫唑胺維持治療，每28天服用5天，一個周期為150mg /m2，隨后的周期增加到200mg /m2。

　　在活檢58周后進(jìn)行MRI檢查，發(fā)現(xiàn)在腦干和頂葉有兩個新的病灶，都在先前的放射治療范圍內(nèi)。全脊柱MRI未顯示任何液滴轉(zhuǎn)移，腰椎穿刺也沒有腦脊液播散的任何跡象。在替莫唑胺治療中，每3周加入7.5 mg/kg貝伐珠單抗(5)。17個周期后停用替莫唑胺，活檢后共88周。由于步態(tài)障礙惡化的臨床癥狀，這與MRI發(fā)現(xiàn)的放射治療范圍內(nèi)的梗死相一致，活檢后129周，貝伐珠單抗被停用，隨后每2個月進(jìn)行一系列MRI以密切監(jiān)測他的病情。在一次活檢后146周進(jìn)行的磁共振成像，與活檢后111周開始的多項先前研究進(jìn)行比較，顯示松果體腫塊的大小從11毫米× 11毫米細(xì)微地逐漸增加到14毫米× 11毫米，融合的腦室周圍白質(zhì)T2/液體減弱了非特異性和穩(wěn)定的反轉(zhuǎn)恢復(fù)高強(qiáng)度，這在活檢后166周的磁共振成像中得到再次證實(圖4)。

圖4：在放化療開始后166周，較后隨訪腫瘤的軸位(A)和矢狀位(B) T1增強(qiáng)和T2液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)(C)圖像。

　　臨床上患者繼續(xù)復(fù)視，通過棱鏡眼鏡矯正。復(fù)視繼續(xù)引起步態(tài)障礙，這種障礙通過物理治療得到了好轉(zhuǎn)，患者不再需要使用拐杖。他較后一次出現(xiàn)在診所是在活檢后166周，化療開始后156周進(jìn)行隨訪。他在接受系統(tǒng)治療后一直受到嚴(yán)密監(jiān)視。

　　松果體區(qū)腫瘤手術(shù)難度大

　　松果體周圍遍布著重要的腦組織結(jié)構(gòu)及神經(jīng)血管組織，而且腦功能區(qū)繁多，對人體又很重要，不能被損傷，否則容易致殘或發(fā)生生命危險，所以手術(shù)難度很大，一直被視為“禁區(qū)”。想要在“禁區(qū)”動刀，難度可不小，不僅要確定切除率，還要避免對松果體及周圍組織造成損傷，就像在懸崖邊跳舞，不能有絲毫失誤。

　　作為INC旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員以及國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會主席，德國巴特朗菲教授早已突破松果體、胼胝體、腦干、延髓等大腦“手術(shù)禁區(qū)”，擅長在這些復(fù)雜部位實施高切除率的腫瘤切除術(shù)，且能盡可能地保護(hù)腫瘤周圍正常的腦組織、神經(jīng)血管，使患者得到較大水平地恢復(fù)。

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　　2021年2月底，INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員之一，國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會現(xiàn)任主席德國巴特朗菲教授將再次來華學(xué)術(shù)交流，期間為高難度、，或者追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者親自主刀手術(shù)，現(xiàn)開始全國范圍內(nèi)招募神經(jīng)外科疾病患者！

• 文章標(biāo)題：松果體區(qū)膠質(zhì)母細(xì)胞瘤案例解讀一則
• 更新時間：2021-01-25 17:33:23