盡管松果體腫瘤在1717年一次被發(fā)現(xiàn)，但直到200年后，松果體區(qū)域才出現(xiàn)了較早的手術(shù)嘗試。這些較初的嘗試是由霍斯利、布魯默和施羅弗等先驅(qū)者領導的，他們在原始神經(jīng)外科技術(shù)設置上的大膽果敢可預見地沒有產(chǎn)生良好的結(jié)果。奧本海姆和克勞斯于1913年報道了松果體區(qū)域腫瘤的一次成功切除。1921年，丹迪描述了他在對狗進行這項技術(shù)的學術(shù)發(fā)展后，對3名松果體腫瘤患者使用的超胼胝體方法。1926年，Krause報告了3例小腦幕下入路手術(shù)的患者，在沒有手術(shù)死亡的情況下，手術(shù)取得了的成功。這些成就證明了這些杰出人士的技能和創(chuàng)新，他們的工作因缺乏顯微鏡、照明、儀器和現(xiàn)代麻醉而受阻。

　　這一微小的成功激起了人們對松果體區(qū)域的研究方法的興趣;然而，由于手術(shù)死亡率和發(fā)病率高得令人無法接受，對這些深部病變進行手術(shù)的困難是顯而易見的。采用更為保守的方法，即患者放置分流以緩解腦積水，并接受經(jīng)驗放射治療。手術(shù)只考慮對放射治療無效的病人。這種算法在日本特別受歡迎，因為在那里發(fā)現(xiàn)了大量的放射敏感性生殖細胞瘤。不幸的是，這種“盲目輻射”的策略導致了不必要的和潛在的有害輻射暴露在很大比例的良性和耐輻射腫瘤患者身上。較終，這些患者的臨床管理變得更加復雜，并導致了基于特定腫瘤組織學的個性化治療的需要。這種哲學上的轉(zhuǎn)變與神經(jīng)麻醉和顯微外科技術(shù)的進步相吻合，并刺激了現(xiàn)代手術(shù)方法的發(fā)展。1971年，斯坦成功地改變了克勞斯的小腦幕下入路，提出了松果體區(qū)域顯微外科手術(shù)時代。隨后，額外的幕上入路被重新評估并添加到神經(jīng)外科醫(yī)生的設備中。

　　順利合適的手術(shù)策略對當前松果體腫瘤的臨床治療至關重要，因為獲得組織學診斷是做出決定的基礎。區(qū)分松果體區(qū)可能出現(xiàn)的多種不同的組織學亞型，對規(guī)劃輔助治療方案、做出預后判斷和制定隨訪策略具有重要意義。

　　松果體區(qū)腫瘤早期癥狀

　　松果體區(qū)腫瘤通常表現(xiàn)為以下三種情況之一:(1)阻塞性腦積水導致顱內(nèi)壓增高的癥狀;(2)直接腦干和小腦受壓;(3)內(nèi)分泌功能障礙。

　　常見的首發(fā)癥狀是頭痛，這與梗阻性腦積水有關。進一步的腦積水進展可導致惡心、嘔吐、閉鎖、認知障礙、乳頭水腫和共濟失調(diào)。在少見的情況下，癥狀可以突然發(fā)展與松果體中風出血的松果體腫瘤。

　　中腦的直接壓迫，是在上丘的水平，會導致眼外運動障礙，即經(jīng)典的帕里諾氏綜合征。這種癥候群包括仰視麻痹、會聚或回縮性眼球震顫，以及光-近瞳孔游離。大腦側(cè)導水管綜合征是由于中腦進一步受壓而導致的向下或水平凝視麻痹，可疊加于帕里諾氏綜合征之上。中腦背側(cè)壓迫或浸潤可導致眼瞼回縮(柯里爾癥)或上瞼下垂。較少的情況下，四神經(jīng)麻痹伴有復視和頭部傾斜。雖然眼部癥狀可能是由腦積水或直接壓迫大腦引起的，但腦脊液分流手術(shù)后，腦積水的癥狀通常會消退。干擾小腦上足的小腦傳出通路可引起共濟失調(diào)和月經(jīng)失調(diào)。聽力障礙的少見病例已被報道，可能是由與下丘相關的結(jié)構(gòu)紊亂引起的。

　　內(nèi)分泌功能障礙很少遇到，但通常是由腦積水的副作用或腫瘤擴散到下丘腦區(qū)域。尿崩癥可發(fā)生于生殖細胞瘤沿三腦室的地板蔓延。這些癥狀可能在疾病過程的早期出現(xiàn)，甚至在放射學檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤之前。性早熟在歷史上與松果體團塊有關;然而，有記錄的病例很少。

　　松果體區(qū)腫瘤地外科治療

　　內(nèi)鏡活檢

　　經(jīng)腦室的松果體腫瘤的內(nèi)鏡活檢已被報道為一種確保組織診斷的替代方法。除了采樣誤差外，該方法的一個主要缺點是沿腦室表面活檢腫瘤，腦室表面沒有組織充盈物來填塞出血。即使是腦脊液腔內(nèi)的輕微出血也很難處理，許多松果體腫瘤的高血管性使這個問題更加復雜。一般情況下，這個過程是結(jié)合腦室造口術(shù)。然而，即使使用靈活的內(nèi)窺鏡，也很難在腦室造口術(shù)的同時進行活組織檢查，因為不同的手術(shù)需要不同的軌跡。硬內(nèi)窺鏡是不容易操作的，沒有損害的風險的穹窿和間隔和丘腦紋靜脈在門孔。一個合適的進入點通過前額可能允許使用一個剛性的范圍，但這并沒有提供比簡單的立體定向活檢的優(yōu)勢。更典型的是，內(nèi)鏡已被用于吸出松果體囊腫;然而，這種方法的好處是模棱兩可的。

　　開顱手術(shù)

　　松果體區(qū)域有幾種不同的方法，但本質(zhì)上它們被歸類為幕上或幕下。幕上入路包括經(jīng)胼胝體半球間入路，枕部入路，以及很少使用的經(jīng)皮層腦室入路。幕下入路是通過幕和小腦之間的自然通道。方法的選擇取決于外科醫(yī)生的經(jīng)驗和對特定技術(shù)的熟悉程度。這些方法中有許多是可互換的，但也有一些需要注意的地方。經(jīng)幕上入路或經(jīng)側(cè)入路延伸至側(cè)腦室三角區(qū)的大型腫瘤通常受益于幕上入路。幕上入路比幕下入路暴露更多，但它們的缺點是迫使外科醫(yī)生繞過蓋倫靜脈和大腦內(nèi)靜脈的匯合處，在那里它們會干擾腫瘤的切除。

　　大多數(shù)松果體腫瘤位于腦下正中，這使幕下小腦上入路具有一些自然優(yōu)勢。92,122術(shù)中病人坐著，重力使小腦和腫瘤向下墜落。然后，可以更容易地將腫瘤從深靜脈系統(tǒng)和間膜分離出來，這通常是腫瘤分離中技術(shù)上較困難的部分。除了使用中線軌跡的明顯解剖優(yōu)勢外，深部靜脈系統(tǒng)位于腫物的背側(cè)，從而使其在大部分腫瘤解剖中更容易避免。如果腫瘤在幕上或側(cè)方有明顯的擴展，則該入路不太適合，但使用適當?shù)某L器械，甚至可以將腫瘤向前延伸至三腦室。

　　松果體區(qū)腫瘤案例一則

　　松果體周圍遍布著重要的腦組織結(jié)構(gòu)及神經(jīng)血管組織，而且腦功能區(qū)繁多，對人體又很重要，不能被損傷，否則容易致殘或發(fā)生生命危險，所以手術(shù)難度很大，一直被視為“禁區(qū)”。想要在“禁區(qū)”動刀，難度可不小，不僅要確定切除率，還要避免對松果體及周圍組織造成損傷，就像在懸崖邊跳舞，不能有絲毫失誤。也正因此，這位8歲小患者的主治醫(yī)生大多只建議保守放化療。

　　為爭取更高的生存率，小患者父母后在INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團的聯(lián)絡和協(xié)調(diào)下，專程前往德國接受國際顱底腦干腫瘤手術(shù)教授巴特朗菲的手術(shù)切除。多虧了被這位中國患者譽為“巴教授”的高超手術(shù)技術(shù)，小患者的松果體區(qū)腫瘤得到了完整切除。目前，小女孩恢復良好，之前的癥狀沒有了，并沒有復發(fā)和其他手術(shù)并發(fā)癥。

8歲小患者經(jīng)德國巴特朗菲教授術(shù)前術(shù)后影像對比

　　對于松果體區(qū)患者來說，手術(shù)治療的入路一般包括幕下小腦上入路、枕下小腦幕入路、后縱裂經(jīng)胼胝體入路等，而更佳的手術(shù)治療方式主要依賴于腫瘤解剖學特點的不同。針對8歲小患者這個病例，巴特朗菲教授采取的是幕下小腦上入路結(jié)合幕上枕下乙狀竇旁經(jīng)小腦幕入路，較終腫瘤得以全切除，且盡力減少了組織的損傷，這對預防后期腫瘤的復發(fā)起到了較大作用。

　　作為INC旗下組織國際神經(jīng)外科顧問團(WANG)成員以及國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育委員會主席，德國巴特朗菲教授早已突破松果體、胼胝體、腦干、延髓等大腦“手術(shù)禁區(qū)”，擅長在這些復雜部位實施高切除率的腫瘤切除術(shù)，且能盡可能地保護腫瘤周圍正常的腦組織、神經(jīng)血管，使患者得到較大水平地恢復。

　　松果體區(qū)腫瘤病理類型多樣，治療方式各異，但萬變不離其宗，其原則依舊是盡可能地減小腫瘤面積，控制其生長，從而盡可能獲得長期生存。建議選擇技術(shù)過硬和臨床經(jīng)驗豐富的神經(jīng)外科專家獲取更科學、合適的治療策略。若想尋求更前沿完全和更高切除率的手術(shù)方案，條件允許的話接受國際上擅長這類手術(shù)的別專家治療或許是一條新的出路。

• 文章標題：松果體區(qū)腫瘤早期癥狀有哪些？如何治療？
• 更新時間：2021-03-19 15:52:42