腦干是人的生命中樞，包括中腦、腦橋、延髓，腦干海綿狀血管瘤會(huì)導(dǎo)致腦干出血，使病人出現(xiàn)肢體癱瘓、昏迷，甚至危及生命。近數(shù)十年來，隨著神經(jīng)外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展及術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航、MRI、神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高科技手術(shù)設(shè)備的應(yīng)用，腦干這一手術(shù)“禁區(qū)”正在被逐步跨越和突破，手術(shù)已成為腦干海綿狀血管瘤的優(yōu)選治療策略。

　　那么是不是發(fā)現(xiàn)了腦干海綿狀血管瘤就要手術(shù)治療呢？INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員之一、國(guó)際腦干手術(shù)教授——德國(guó)巴特朗菲教授在接受INC專訪中也曾經(jīng)就“腦干海綿狀血管瘤在任何情況下都需要手術(shù)切除嗎”這個(gè)問題給出了答案。

　　在什么情況下，腦干海綿狀血管瘤需要手術(shù)切除？任何時(shí)候、任何病情下？

　　不，在很多情況下，病人因?yàn)橐粋€(gè)小事故接受了核磁共振檢查，他們可能，騎自行車或做一些運(yùn)動(dòng)時(shí)摔倒，然后醫(yī)生建議做核磁共振檢查，然后在核磁共振檢查期間，有時(shí)我們可以在大腦的任何部位，甚至腦干，發(fā)現(xiàn)海綿狀血管瘤的病人。這些患者可能從未經(jīng)歷過海綿狀瘤的任何癥狀，在這種情況下，我們通常不手術(shù)，因?yàn)檫@些海綿狀血管瘤可超過10年或20年保持不出血。我認(rèn)識(shí)一個(gè)海綿狀血管瘤的病人，大約30年前他有過一次出血，從那以后，再也沒有二次出血，針對(duì)這個(gè)情況，我們不會(huì)選擇手術(shù)。但是我會(huì)建議手術(shù)的情況是，全部出血和存在神經(jīng)系統(tǒng)問題或嚴(yán)重癥狀的病人，可能是二次出血，也可能是三次出血。全部這些病人都應(yīng)該接受手術(shù)。

　　那么是不是發(fā)現(xiàn)了腦干海綿狀血管瘤就要治療呢？答案是否定的。沒有出過血的海綿狀血管瘤，自然出血率并不是太高，所以對(duì)于沒有出過血的腦干海綿狀血管瘤，不建議手術(shù)治療。對(duì)于出過血的病人，需要評(píng)估再出血機(jī)率以及血管瘤是否處于活動(dòng)期。

　　而在INC咨詢患者中，也有不少腦干海綿狀血管瘤患者國(guó)內(nèi)就醫(yī)碰壁，或評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、或建議保守或伽馬刀治療，較后多方搜尋后尋得巴教授評(píng)估能否手術(shù)，而巴教授評(píng)估過后無需手術(shù)。那這些患者都有哪些特點(diǎn)？為何同為腦干海綿狀血管瘤患者，他們就暫時(shí)不需要手術(shù)呢？

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤1歲5個(gè)月男孩瑞瑞

　　2021年MRI，可以看到明顯的血腫

　　病史回顧：2022年度INC德國(guó)巴特朗菲教授中國(guó)疑難腦瘤示范手術(shù)圓滿結(jié)束，三站來到了INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)上海辦公室，為疑難位置腦瘤患者進(jìn)行了面對(duì)面咨詢，現(xiàn)場(chǎng)提供國(guó)際前沿的咨詢策略和手術(shù)方案。咨詢現(xiàn)場(chǎng)來了一位可愛機(jī)靈的寶寶，腦干海綿狀血管瘤患兒一家再次咨詢巴教授，和一開始不同的是，這一次他們選擇了面對(duì)面咨詢。1歲5個(gè)月的可愛男孩瑞瑞1年前因左眼內(nèi)斜明顯，右手不能活動(dòng)，檢查發(fā)現(xiàn)腦干海綿狀血管瘤伴出血。隨后孩子出現(xiàn)哭鬧無力，嘴巴不能動(dòng)，左臉偏癱，住進(jìn)ICU，靜脈藥物治療。為了孩子得到更好的治療，一家人來到上海就醫(yī)，醫(yī)生建議開顱手術(shù)，家長(zhǎng)考慮孩子此時(shí)才4個(gè)月，而且對(duì)于醫(yī)生說的術(shù)后并發(fā)癥無法接受。

　　無奈回到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院ICU接受保守治療，孩子轉(zhuǎn)出ICU后癥狀逐漸好轉(zhuǎn)，但左眼還是內(nèi)斜、右手較虛弱且孩子豎著抱時(shí)脖子沒有力氣。作為新手父母，看到孩子承受如此較大的痛苦，他們也曾崩潰過。孩子還這么小，為什么他要經(jīng)歷這些？但是作為父母，需打氣120分的精神，振作堅(jiān)強(qiáng)起來，盡較大的努力去治好孩子！較終選擇遠(yuǎn)程咨詢巴特朗菲教授，由于當(dāng)時(shí)孩子太小，父母沒有選擇遠(yuǎn)赴德國(guó)手術(shù)。得知教授來華的消息，他們想要再次咨詢教授是否還需要手術(shù)等等。

　　“孩子的血管畸形消失了，不需要手術(shù)了”

　　當(dāng)看到孩子的較新片子時(shí)，教授開心的笑起來，因?yàn)楹⒆拥难芑我呀?jīng)消失了。教授和孩子父母詳細(xì)解釋道：“像孩子的這種情況，之前也見過類似的案例。在孩子的身上發(fā)生的是一個(gè)小的血管發(fā)生破裂，造成出血量是比較大的。現(xiàn)在這個(gè)出血全部都被吸收了，在影像上形成了一個(gè)很小的疤痕，做完手術(shù)其實(shí)疤痕也就是這樣的。全部的問題已經(jīng)自然而然的解決掉了、恢復(fù)了，也不需要手術(shù)了。孩子也可以像正常孩子一樣生活，打球、運(yùn)動(dòng)……”這樣的回答令家長(zhǎng)驚喜萬分，孩子父母一直確認(rèn)“真的沒有病灶了嗎？”在得到巴教授肯定的回復(fù)后，一家人完全松了一口氣。瑞瑞是幸運(yùn)的，這個(gè)家庭也將開啟的生活。

　　對(duì)于孩子隨訪的建議，巴教授建議幾年之后再做一個(gè)核磁，看出血點(diǎn)有沒有什么變化。同時(shí)，對(duì)于孩子右手活動(dòng)弱的情況，可以有意識(shí)地鍛煉弱的那一側(cè)，盡量讓弱的那一側(cè)多運(yùn)動(dòng)，這就是對(duì)他較好的康復(fù)。對(duì)于“能不能打防疫針？”教授認(rèn)為沒有這方面的研究，疾病和疫苗有沒有關(guān)聯(lián)。如果是正常的孩子疫苗是可以注射的。

　　針對(duì)患者提出的各種疑問，巴特朗菲教授都會(huì)在認(rèn)真查閱其病歷影像資料后具耐心地解答，并時(shí)不時(shí)畫圖來更清楚地解析說明，現(xiàn)場(chǎng)評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，給出詳細(xì)科學(xué)的治療建議。咨詢會(huì)全程都有醫(yī)學(xué)翻譯輔助配合，以保障巴特朗菲教授與患者雙方溝通的準(zhǔn)確和順暢。面對(duì)不同患者的不同病情和不同治療階段，巴特朗菲教授提供了具針對(duì)性的國(guó)際水準(zhǔn)咨詢方案。

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤53歲男性蘇先生

　　病史回顧：53歲的蘇先生17年時(shí)，因飲酒、情緒激動(dòng)造成經(jīng)常性嚴(yán)重打嗝，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行顱腦磁共振檢查后提示延髓背側(cè)異常信號(hào)，考慮海綿狀血管瘤伴出血。無不同治療后癥狀得到了自行緩解。后影像復(fù)查提示出血灶消失，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生認(rèn)為是被吸收了，聽到醫(yī)生這樣的回復(fù)，蘇先生安心了，以為這顆血管瘤會(huì)一直靜默。蘇先生恢復(fù)了正常人的生活，本來都在往好的方面發(fā)展。就這樣隨訪觀察到2022年，期間也沒有出現(xiàn)任何癥狀或出血表現(xiàn)，磁共振也沒有出血表現(xiàn)。然而，去年年底，因天氣變化，蘇先生總是感到頭痛，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查磁共振，提示也無新鮮出血表現(xiàn)，頭痛癥狀自行緩解。但是醫(yī)生建議蘇先生需要做手術(shù)了，但是腦干位置手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。四處搜集打聽下，較終得知腦干位置國(guó)際上有這樣一位教授——INC德國(guó)巴特朗菲教授，便尋求他的手術(shù)機(jī)會(huì)。

　　目前癥狀：頭痛

　　“我不能確認(rèn)是海綿狀血管瘤，不需要任何治療”

　　該患者的微小病變并不是海綿狀血管瘤，而且沒有任何手術(shù)干預(yù)的指征。影像僅顯示低位髓質(zhì)背側(cè)局部有鐵血黃素斑，但沒有活動(dòng)性海綿狀血管瘤。未來再次出血的風(fēng)險(xiǎn)可能不是完全為零，但目前來看，這樣的表現(xiàn)下出血概率接近于零。

　　較可能的情況是，患者在2017年一次出現(xiàn)打嗝癥狀時(shí)，該區(qū)域出現(xiàn)了少量局部出血。正如我們從許多其他有類似病史和MRI發(fā)現(xiàn)的患者中了解到那樣，出血可能是由微小的海綿狀血管瘤或甚至可能是小的毛細(xì)血管擴(kuò)張引起的。然后，幾周或幾個(gè)月后，血液被吸收，只有一個(gè)微小的疤痕和局部的鐵血黃素沉積在一起。我有許多患者都有類似的表現(xiàn)。

　　因此，該患者不需要任何治療。只是偶爾的核磁共振復(fù)查可以幫助監(jiān)測(cè)該區(qū)域，但正如我提到的，未來從這里發(fā)展成的海綿狀血管瘤的趨勢(shì)很小。所以患者可以放心。

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤34歲女性嘉懿

　　病史回顧：一年多前34歲的嘉懿于出現(xiàn)右側(cè)面部輕微麻木感和頭部輕微發(fā)脹感。由于本身就是醫(yī)務(wù)工作者，對(duì)于身體的變化尤為敏感，隨即進(jìn)行MRI檢查，影像發(fā)現(xiàn)橋腦右側(cè)見結(jié)節(jié)狀長(zhǎng)T1短及長(zhǎng)T2信號(hào)，范圍約10*8mm，較終診斷為腦干海綿狀血管瘤。后續(xù)又出現(xiàn)右手背和右足背偶有麻感、舌頭輕微麻感。回顧患病過程，嘉懿想起來自己18年就出現(xiàn)過耳鳴、右側(cè)面部和頭部麻木的癥狀，但是由于當(dāng)時(shí)懷孕14+周左右未進(jìn)行頭顱核磁檢查，可能這個(gè)血管瘤已經(jīng)在大腦中存在4年了。

　　想到這里，嘉懿有些后怕，腦橋海綿狀血管瘤是顱內(nèi)少見病變，占腦干海綿狀血管瘤的60%，有反復(fù)發(fā)作性癥狀性出血的風(fēng)險(xiǎn)，多次發(fā)作后會(huì)產(chǎn)生毀滅性的后果，對(duì)于患者的潛在威脅較大。很多時(shí)候往往只能保守姑息治療，如果能及時(shí)手術(shù)切除病變?nèi)コ∫颍腔颊咄梢垣@得更好的效果。手術(shù)的主要目的是切除病灶去除出血病因，消除反復(fù)出血風(fēng)險(xiǎn)，此外，手術(shù)還旨在保護(hù)顱神經(jīng)、錐體束功能，避免引起面癱、肢體癱瘓等，但手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)卻是較大的！

　　目前癥狀：右側(cè)面部和右側(cè)頭部輕微麻感，耳鳴。

　　“在我看來，我不建議在這個(gè)階段進(jìn)行手術(shù)”

　　我不建議在這個(gè)階段進(jìn)行手術(shù)，因?yàn)檫€不能確定患者的腦干海綿狀血管瘤是否活躍，是否或多或少具有進(jìn)展性。核磁共振成像顯示的病變與海綿狀血管瘤相符（病變內(nèi)和周圍有典型的含鐵血黃素沉積），但這似乎不是那種容易引起危險(xiǎn)的，大量出血的海綿狀血管瘤?；颊叩陌Y狀是由病變的位置所決定的，在這個(gè)位置，即使是少量出血也已造成了這種感覺障礙。但是，也有可能在局部形成疤痕，隨后的無癥狀或靜默期也不是那么糟糕。事實(shí)上，我不認(rèn)為現(xiàn)在選擇觀察而不做手術(shù)有什么大的風(fēng)險(xiǎn)。

　　在這個(gè)時(shí)候，我也不能完全排除患者將來可能需要手術(shù)，但在這個(gè)時(shí)候進(jìn)行手術(shù)切除是不明智的。她應(yīng)該在大約3-4個(gè)月后進(jìn)行新的核磁共振檢查，然后把圖像發(fā)給我，我們將重新評(píng)估是否有手術(shù)指征。當(dāng)然，只有在病人的臨床狀態(tài)保持不變，甚至在未來幾周內(nèi)有所好轉(zhuǎn)的情況下，才表明可以等待。如果臨床狀態(tài)（神經(jīng)功能）惡化，手術(shù)肯定是更好的治療方法。如果需要手術(shù)，那么手術(shù)可以很好地進(jìn)行。在我手中，風(fēng)險(xiǎn)是較小的，這些并發(fā)癥出現(xiàn)的概率只有1%-3%的。但目前，進(jìn)行觀察和保守治療是對(duì)她較好的治療方案。

　　腦干-腦橋海綿狀血管瘤39歲男性汪先生

　　病史回顧：30多歲對(duì)于一個(gè)男人而言，正是事業(yè)的上升期，然而對(duì)于汪先生而言，心里卻有一種苦澀感，他正在做的事比起事業(yè)，更加困難兇險(xiǎn)，那就是與腦干位置的血管瘤博弈。2019年10月，汪先生出現(xiàn)腦干出血3ml，手麻，嘴麻，頭麻，復(fù)視，站不穩(wěn)，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院保守治療20多天后出院，回家休息1個(gè)月后身體恢復(fù)正常，殘留左手指尖麻木，嘴唇微麻癥狀，但是當(dāng)時(shí)醫(yī)院沒查到出血原因。

　　本以為可以慢慢回歸正常生活的汪先生，卻沒想到不幸的事情卻再一次發(fā)生。2021年6月，汪先生走路時(shí)出現(xiàn)頭暈眼花，再次去醫(yī)院復(fù)查還是沒查出病因，癥狀一起持續(xù)到8月中旬，兩個(gè)月后再次檢查診斷為橋腦海綿狀血管瘤，大小為3mm。這無疑是對(duì)汪先生治療信心的沉重一擊，并一度讓他陷入焦慮與抑郁之中。為了得到更好的治療，汪先生來到上海某醫(yī)院復(fù)查，頭顱核磁提示橋腦出血，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，醫(yī)生建議保守治療。

　　“沒有發(fā)現(xiàn)任何手術(shù)指征，一年一次的MRI復(fù)查是足夠的”

　　這是一個(gè)典型的內(nèi)源性腦干出血，較有可能是由小的海綿狀血管畸形所致。MR圖像顯示既往出血部位的含鐵血黃素沉積，但目前沒有活動(dòng)性海綿狀血管瘤。因此，目前尚無手術(shù)指征，盡管患者仍有一些由內(nèi)源性出血引起的癥狀。

　　目前我沒有發(fā)現(xiàn)任何手術(shù)指征，因?yàn)闆]有可以通過手術(shù)切除的活動(dòng)性海綿狀血管瘤。我們對(duì)這種情況很清楚；如果海綿狀血管畸形很小，出血可能會(huì)引起局部瘢痕形成和病變血管的血栓形成，所以出血會(huì)損害這種畸形。在我看來，在這種情況下，一年一次的MRI復(fù)查是足夠的，因?yàn)樵俅纬鲅娘L(fēng)險(xiǎn)或MRI出現(xiàn)一些變化的概率較低。

　　在日常生活中和飲食方面并沒有具體的限制。我總是建議我的病人在類似的情況下可以正常生活，但是要避免過度體力勞動(dòng)。

　　腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎？

　　巴特朗菲教專注于腦干手術(shù)30多年，擁有著300多臺(tái)腦干海綿狀血管瘤成功案例，在巴教授手術(shù)的300多例腦干海綿狀血管瘤患者中，90%以上患者術(shù)后獲得更好的效果（順利全切且無任何神經(jīng)損傷），術(shù)后后遺癥發(fā)生幾率和再次出血的幾率較低。點(diǎn)擊以下閱讀：2022年INC巴教授來華期間受邀參加一屆獨(dú)墅醫(yī)幟神經(jīng)外科論壇(顱底解剖培訓(xùn)斑)暨江蘇省醫(yī)學(xué)會(huì)/醫(yī)師協(xié)會(huì)神經(jīng)外科顱底學(xué)組研討會(huì)，圍繞“腦干海綿狀血管瘤的手術(shù)”的課程演講。內(nèi)容囊括312例成功腦干海綿狀血管瘤手術(shù)案例及結(jié)果分析。

　　腦干海綿狀血管瘤都需要手術(shù)嗎？綜合其300多例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，INC巴教授對(duì)腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)要點(diǎn)總結(jié)如下：

　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血）海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療；

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的，相當(dāng)于搶救性手術(shù)；

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是較好的手術(shù)入路選擇；有的較長(zhǎng)的入路在特定情況下對(duì)功能的保護(hù)是很好的。

　　5、根據(jù)巴教授手術(shù)的患者，90%以上的患者可以達(dá)到良好或更好的預(yù)后。

　　6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)

　　后記

　　作為患者，不幸罹患像腦干海綿狀這類疑難位置腦腫瘤，就醫(yī)路上也要格外謹(jǐn)慎，手術(shù)或是不手術(shù)？是否有手術(shù)指征？需要多參考該領(lǐng)域?qū)＜遥瑢で髧?guó)際咨詢建議。盲目就醫(yī)或手術(shù)，可能會(huì)造成難以挽回的悲劇后果。

　　INC國(guó)際遠(yuǎn)程咨詢的目的通常是尋求咨詢意見。這通常是在個(gè)人罹患疾病并已經(jīng)獲得診斷（一醫(yī)療意見）的基礎(chǔ)上，尋求更多咨詢意見或者聽取不同的治療意見，它是患者的一種權(quán)利。

　　二醫(yī)療意見并非原診服務(wù)，而是在患者經(jīng)過原診獲得結(jié)果后作參考用的意見?；颊吆突颊叩闹髦吾t(yī)生可以根據(jù)咨詢意見報(bào)告深入了解病情及做進(jìn)一步的治療方案參考。