顱咽管瘤較佳治療方案是什么？

外科手術(shù)在顱咽管瘤治療中占據(jù)首要地位這一點(diǎn)已經(jīng)被大多數(shù)神經(jīng)外科醫(yī)生所接受。顱咽管瘤的病理特征屬于良性腫瘤，因此理論上通過手術(shù)全部切除可以治愈。但由于腫瘤不同的位置以及與垂體柄、三腦室底等重要結(jié)構(gòu)的密切關(guān)系，使得意義上的手術(shù)全切除在部分病例存在困難，因此逐漸衍生出各種形式的放射治療、系統(tǒng)或局部的化療以幫助未能得到全切除的病例鞏固手術(shù)療效、減少或延緩復(fù)發(fā)。較佳的治療方案應(yīng)該達(dá)到以下效果：①能夠阻止病情的進(jìn)一步惡化；②挽救患者的視力、維持其內(nèi)分泌狀態(tài)、保持人格及行為方面的大致正常，提高生存質(zhì)量；③更重要的一點(diǎn)是經(jīng)過治療后盡量減少或延緩復(fù)發(fā)。達(dá)到上述三個(gè)方面目標(biāo)的較佳途徑仍然是根治性的手術(shù)全切除。

雖然部分腫瘤追求手術(shù)全切除存在著導(dǎo)致嚴(yán)重下丘腦損傷的風(fēng)險(xiǎn)，但顱咽管瘤有幾個(gè)特點(diǎn)是支持我們追求手術(shù)全切除的原因：①雖然病理學(xué)上為良性腫瘤，但臨床觀察及基礎(chǔ)研究均證明腫瘤細(xì)胞有著強(qiáng)烈的增殖活性，與一般意義上的良性腫瘤有著本質(zhì)的區(qū)別；②囊性變是顱咽管瘤的特點(diǎn)，未能全切除的腫瘤囊腔常?？焖僭偕L(zhǎng)導(dǎo)致癥狀再次出現(xiàn)；③隨著病程的延長(zhǎng)，選擇姑息性治療的患者出現(xiàn)下丘腦功能障礙（例如病理性肥胖）等的概率明顯增高，已有文獻(xiàn)報(bào)道病理性肥胖等嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生率在全切除患者與姑息性治療患者間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；④復(fù)發(fā)患者再次手術(shù)時(shí)更易導(dǎo)致重要結(jié)構(gòu)損傷；⑤對(duì)于兒童患者，由于放療更受限，姑息性治療往往導(dǎo)致其以后的生長(zhǎng)發(fā)育中腫瘤反復(fù)復(fù)發(fā)并較終導(dǎo)致病理性肥胖、人格行為異常等災(zāi)難性后果。

 

顱咽管瘤不同的生長(zhǎng)方式使得腫瘤實(shí)質(zhì)部分以及腫瘤鈣化成分與下丘腦、垂體柄、Willis環(huán)血管及其分支、視路結(jié)構(gòu)等粘連緊密，故給手術(shù)治療帶來很大的困難。在20世紀(jì)50年代之前，顱咽管瘤的治療效果是讓人悲觀的。Cushing曾寫到：除非有一種能夠在原位摧毀或使其靜止化的治療手段，否則顱咽管瘤手術(shù)治療的死亡率將勢(shì)必維持在一個(gè)較高的水平。”Cushing時(shí)代做出這樣的斷言是無可厚非的。當(dāng)時(shí)對(duì)顱咽管瘤的治療主要為姑息性手術(shù)（例如活檢、囊腫引流減壓等）以及各種形式的放射治療，由于對(duì)術(shù)后垂體功能損害沒有合適的激素替代手段，還沒有人嘗試進(jìn)行根治性的手術(shù)全切除。

 

1950年，皮質(zhì)醇的出現(xiàn)為手術(shù)全切除顱咽管瘤帶來可能性；1950—1968年間，波士頓兒童醫(yī)院神經(jīng)外科醫(yī)生Matson等對(duì)51例顱咽管瘤患兒嘗試了手術(shù)全切除，并且觀察到在顱咽管瘤外周有一層可供手術(shù)分離的膠質(zhì)增生帶，從而可以做到順利全切除而不損傷下丘腦組織。Katz在1975年對(duì)該組病例進(jìn)行了隨訪總結(jié)，手術(shù)全切除率被認(rèn)為在66.7%（34例），其中22例（65%）仍然存活，這一結(jié)果直到今天仍然是令人仰慕的。與該醫(yī)院1950年前顱咽管瘤病例無一例長(zhǎng)期存活相比，顱咽管瘤的治療效果已經(jīng)大為改觀。該組病例可以被認(rèn)為是顱咽管瘤現(xiàn)代外科治療的開端，Matson也被認(rèn)為是顱咽管瘤現(xiàn)代外科手術(shù)治療的開拓者。此后幾代神經(jīng)外科醫(yī)生為提高全切除率、好轉(zhuǎn)手術(shù)療效進(jìn)行了不懈地努力，但由于當(dāng)時(shí)影像學(xué)手段、手術(shù)設(shè)備、激素替代手段等方面的限制，這種追求腫瘤全切除的勇氣隨著根治性切除后仍然較低的全切率、較高的死亡率和致殘率而逐漸消退。在實(shí)施全切除手術(shù)的病例中，不但死亡率高（文獻(xiàn)報(bào)道較高可達(dá)67%），而且原有的內(nèi)分泌癥狀和視力障礙也有進(jìn)一步加重。此后切除顱咽管瘤的呼聲漸弱，神經(jīng)外科醫(yī)生的目光自然而然轉(zhuǎn)到了各種形式的放療上來。將放射治療應(yīng)用于顱咽管瘤可以追溯到1937年，Carpenter報(bào)道了他對(duì)顱咽管瘤手術(shù)后患者輔以放療并取得良好療效。

 

1960年，Karmer等報(bào)道的一組病例中，次全切除輔以放射治療并取得良好的腫瘤控制率及遠(yuǎn)期療效，部分作者甚至得出姑息性手術(shù)（例如活檢或囊腔減壓）聯(lián)合放療取得與手術(shù)全切除相當(dāng)?shù)寞熜У慕Y(jié)論。此后，多種形式的放療逐漸受到重視。腫瘤次全切除而無術(shù)后輔助治療的患者復(fù)發(fā)率約為57%(31%~81%)，術(shù)后放療能降低復(fù)發(fā)率至29%左右。Manaka等(1985年)總結(jié)次全切除術(shù)后伴或不伴放療的預(yù)后的結(jié)果表明，放療組術(shù)后5年和10年的存活率分別為88.9%和76.0%，而非放療組分別為34.9%和27.1%。因此，次全切除術(shù)后聯(lián)合放療一度成為顱咽管瘤治療的主要潮流。但無論如何，放療僅是作為手術(shù)治療后的輔助手段，這一觀點(diǎn)目前已經(jīng)被多數(shù)學(xué)者所認(rèn)可。盡管放療對(duì)腫瘤部分切除、囊腫引流患者可延緩復(fù)發(fā)，但放療有眾多的副作用，包括內(nèi)分泌障礙、視神經(jīng)炎、癡呆、放射性腦組織壞死等，嚴(yán)重限制了其應(yīng)用，特別是在兒童患者。因此，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于兒童，特別是<6歲的小兒患者，放射治療較好延緩使用，以減少對(duì)智力的影響。內(nèi)照射雖然減少了對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的損傷，但僅對(duì)單囊性腫瘤合適，對(duì)多囊性和實(shí)質(zhì)性腫瘤不適用。Voges等(1997年)報(bào)道內(nèi)照射治療單囊性顱咽管瘤10年生存率僅為64%。由于一次治療后一旦腫瘤重新增大或復(fù)發(fā)，再次手術(shù)將困難，其遠(yuǎn)期療效和生存質(zhì)量很差，因此如不能達(dá)到腫瘤全切除，則任何形式的放療僅僅是一種姑息性治療。

 

影像技術(shù)的飛速發(fā)展為顱咽管瘤的手術(shù)全切除帶來了曙光，CT、MRI掃描技術(shù)的廣泛應(yīng)用，使得術(shù)者可以在術(shù)前對(duì)腫瘤位置、毗鄰結(jié)構(gòu)、侵襲范圍、鈣化特點(diǎn)做出多方位地了解，從而設(shè)計(jì)較佳手術(shù)路徑,得到腫瘤較佳暴露。同時(shí)，激素檢測(cè)及替代手段、手術(shù)照明設(shè)備及顯微手術(shù)器械等方面地不斷進(jìn)步，也為顱咽管瘤全切除這一公認(rèn)的神經(jīng)外科技術(shù)難題的解決奠定了堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。1990年，Yasargil報(bào)道了關(guān)于顱咽管瘤全切除入路選擇與長(zhǎng)期療效的里程碑式文章，在144例患者中，全切率達(dá)到了90.0%，總死亡率16.7%，在22年的隨訪中，67.3%的患者取得良好療效，這一結(jié)果是令人振奮的。此后，主張進(jìn)行根治性手術(shù)的呼聲逐漸高漲起來，Samii、Hoffman、Symon、Fahlbusch等均報(bào)道了令人鼓舞的手術(shù)效果，手術(shù)總體死亡率已降至2%~15%，在較近的幾宗病例中手術(shù)死亡率為0~2%（也有的報(bào)道中死亡率為0~15%，多數(shù)仍是因下丘腦損傷造成死亡)，表1-4總結(jié)了文獻(xiàn)中關(guān)于顱咽管瘤長(zhǎng)期生存率的報(bào)道。目前對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行手術(shù)的目的，應(yīng)定位于盡可能爭(zhēng)取全切除，但如果術(shù)中預(yù)計(jì)重要結(jié)構(gòu)可能損傷時(shí)應(yīng)采取次全切除或部分切除，并輔以術(shù)后放療以降低術(shù)后死亡率和致殘率。

 

表1-4不同治療方法顱咽管瘤患者的長(zhǎng)期生存率及復(fù)發(fā)時(shí)間比較

現(xiàn)今有許多神經(jīng)外科單位將根治性全切除術(shù)作為優(yōu)選的治療方法，但也有一些單位使用有限的手術(shù)切除加放療為治療方案，甚至將單純放療作為基本治療方法的報(bào)道也時(shí)有所見。顱咽管瘤的手術(shù)全切除率和次全切除率文獻(xiàn)報(bào)道各不相同，有時(shí)甚至大相徑庭，主張全切除的神經(jīng)外科醫(yī)生在文章中較力推崇手術(shù)全切除的優(yōu)點(diǎn)，而主張姑息性手術(shù)輔以放射治療的醫(yī)生也在發(fā)表文章說明經(jīng)這樣的治療后也能取得良好的腫瘤控制，對(duì)于兩種治療方法的比較，較客觀的結(jié)論應(yīng)該是統(tǒng)計(jì)大宗病例治療后5年、10年，乃至15年的生存率以及患者生活質(zhì)量。由于病例選擇方面的差異，不同文獻(xiàn)中該兩種療法治療結(jié)果是缺乏可比性的。三、術(shù)前準(zhǔn)備（一）多方位的內(nèi)分泌功能評(píng)價(jià)顱咽管瘤治療較困難的方面是維持或者好轉(zhuǎn)患者的內(nèi)分泌功能障礙，因此當(dāng)接手一例顱咽管瘤患者時(shí)，術(shù)者首要的任務(wù)是多方位客觀地評(píng)價(jià)患者的內(nèi)分泌功能。

臨床表現(xiàn)

較多見者如兒童肥胖-生殖無能綜合征，多由于腫瘤累及下丘腦結(jié)構(gòu)所致；兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育障礙（患者身高較正常同齡、同性人群身高均值低兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以上），女性患者的月經(jīng)周期紊亂或閉經(jīng)，男性患者性功能喪失或低下，另外患者可以有多飲多尿、嗜睡、記憶力減退、智力下降、食欲異常、睡眠障礙、骨發(fā)育異常、糖耐量異常等多種臨床表現(xiàn)。

 

影像學(xué)檢查

MRI掃描及CT頭顱掃描均必不可少，MR掃描有助于了解腫瘤的生長(zhǎng)部位、累及范圍、與重要結(jié)構(gòu)間的解剖關(guān)系以及是否合并腦積水等。CT掃描可了解腫瘤鈣化位置、大小、形態(tài)，同時(shí)可以幫助判斷額竇的發(fā)育、腫瘤導(dǎo)致的顱底骨質(zhì)損害情況等，對(duì)于選擇經(jīng)蝶入路者還可以明確蝶鞍部骨質(zhì)發(fā)育情況。必要時(shí)還應(yīng)行冠狀位掃描以及蝶鞍區(qū)薄層掃描。對(duì)于少數(shù)估計(jì)術(shù)中需要選擇終板間隙進(jìn)行手術(shù)操作的患者，還應(yīng)選擇行血管造影檢查了解前交通動(dòng)脈復(fù)合體發(fā)育狀況，為術(shù)中可能的前交通等血管離斷提供依據(jù)。術(shù)者對(duì)腫瘤的認(rèn)識(shí)與手術(shù)危險(xiǎn)因素評(píng)估術(shù)者對(duì)腫瘤生長(zhǎng)方式的正確認(rèn)識(shí)是選擇較佳手術(shù)入路、判斷手術(shù)難度并做出相應(yīng)準(zhǔn)備的較重要的因素。文獻(xiàn)中類似手術(shù)危險(xiǎn)因素評(píng)估的報(bào)道較多，總結(jié)起來不利于手術(shù)全切除的因素主要有：
①年齡偏?。ǘ鄶?shù)文獻(xiàn)認(rèn)為<5歲）；
②腫瘤較大（例如>4cm）；
③腫瘤鈣化明顯；
④術(shù)前已存在內(nèi)分泌障礙特別是下丘腦功能障礙；
⑤術(shù)前伴有腦積水。

從我們的經(jīng)驗(yàn)看，這些因素均不是阻礙手術(shù)全切除的較主要原因?？傮w上講，起源于漏斗、灰結(jié)節(jié)部位的所謂漏斗-結(jié)節(jié)部顱咽管瘤手術(shù)切除難度較大，而主體位于鞍上池蛛網(wǎng)膜下腔的腫瘤以及以垂體窩為中心向鞍上擴(kuò)展的顱咽管瘤一般均可順利全切除。術(shù)者對(duì)這些生長(zhǎng)方式的充分認(rèn)識(shí)是提高全切除率的關(guān)鍵。

 

其他

視力、視野、眼底檢查；準(zhǔn)確了解患者的身高、體重，在兒童患者這點(diǎn)尤為重要。術(shù)前維持水、電解質(zhì)平衡，特別是糾正低鈉等電解質(zhì)紊亂；術(shù)前3天起給予皮質(zhì)激素準(zhǔn)備，一般口服潑尼松5mg，3次/日，嚴(yán)重情況時(shí)也可給予靜脈氫化可的松。

 

顱咽管瘤的手術(shù)治療總結(jié)

顱咽管瘤切除術(shù)中較大的障礙是腫瘤與下丘腦-垂體柄緊密的關(guān)系，這些部位目前也被認(rèn)為是顱咽管瘤起源的部位。腫瘤在鞍上池各個(gè)方向的生長(zhǎng)在多數(shù)患者是存在蛛網(wǎng)膜下腔以及軟腦膜分離界面的，既可以是通過膠質(zhì)反應(yīng)層，也可以是通過腫瘤包膜外蛛網(wǎng)膜下腔間隙，這樣不會(huì)損傷正常神經(jīng)組織及Willis環(huán)在蛛網(wǎng)膜下腔細(xì)小分支血管。有時(shí)腫瘤鈣化與上述組織緊密粘連，過早分離鈣化塊可能造成血管撕裂或血管壁薄弱導(dǎo)致術(shù)后動(dòng)脈瘤的發(fā)生，還可引起視路和下丘腦結(jié)構(gòu)損傷，此種鈣化粘連通常并非很牢固，經(jīng)過仔細(xì)地銳性分離（多數(shù)情況下只要在直視下銳性分離）就能既完全又順利地切除。通過我們的觀察，部分腫瘤與下丘腦垂體柄根部沒有清晰的分離界面，對(duì)該部位腫瘤的切除是顱咽管瘤手術(shù)全切除的重點(diǎn)與難點(diǎn)所在。對(duì)該處腫瘤的切除要盡量追求直視下銳性分離，以減少下丘腦結(jié)構(gòu)的損傷，對(duì)于視交叉后型腫瘤更是如此，因此選擇恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)入路，得到腫瘤良好的暴露顯得重要。同時(shí)要充分利用鞍區(qū)手術(shù)間隙包括自然和潛在的間隙。垂體柄的保留程度直接影響到術(shù)后內(nèi)分泌紊亂的發(fā)生率和嚴(yán)重程度，術(shù)中垂體柄的辨認(rèn)與保護(hù)可以作為下丘腦保護(hù)的標(biāo)志性結(jié)構(gòu)，應(yīng)尋找和保護(hù)，它可以被推擠變薄，也可以被撐開呈喇叭口狀，甚至成為腫瘤包膜的一部分而完全無法辨認(rèn)。術(shù)前根據(jù)影像學(xué)證據(jù)判斷垂體柄的位置，術(shù)中根據(jù)垂體柄與腫瘤不同類型的關(guān)系，盡可能多或完整地保留垂體柄，可減少和減輕術(shù)后尿崩癥的發(fā)生。

 

手術(shù)入路的選擇

 

根據(jù)腫瘤的位置和術(shù)者的習(xí)慣選擇合理的入路是手術(shù)成功與否的重要確定。手術(shù)入路的選擇取決于腫瘤的形狀、大小和生長(zhǎng)方向，有時(shí)也受腫瘤內(nèi)部囊腫位置、大小，以及鈣化位置等的影響。

手術(shù)入路選擇的原則

①盡量選擇創(chuàng)傷性較小的入路（例如盡量選擇單側(cè)入路)﹔②盡量不切開或損害正常神經(jīng)結(jié)構(gòu);③盡量減少為暴露腫瘤而切除功能性神經(jīng)組織。

常用的手術(shù)入路

包括:經(jīng)蝶竇入路、額下入路(單側(cè)或雙側(cè))、翼點(diǎn)入路、三腦室入路（包括終板入路、縱裂穹隆間入路及經(jīng)皮層側(cè)腦室室間孔三腦室入路)、前縱裂入路。

 

(1)經(jīng)蝶竇入路:

經(jīng)蝶竇入路切除顱咽管瘤較早可以追溯到20世紀(jì)初，神經(jīng)外科先驅(qū)Cushing早期即進(jìn)行過嘗試，只不過限于當(dāng)時(shí)照明、器械以及影像定位等手段的限制，Cushing在其后期的神經(jīng)外科生涯中摒棄了經(jīng)蝶竇入路。隨著技術(shù)及設(shè)備的進(jìn)步，顯微鏡下經(jīng)蝶竇入路以及內(nèi)鏡下經(jīng)蝶竇入路被重新重視起來，初期主要用于完全在鞍內(nèi)，或通過廣泛撐開的鞍膈向鞍上生長(zhǎng)的鞍膈下顱咽管瘤。Laws強(qiáng)調(diào):經(jīng)蝶竇入路對(duì)于垂體功能正常的患者應(yīng)慎用，因?yàn)榻?jīng)此入路切除顱咽管瘤在保留殘余垂體功能方面并不優(yōu)于經(jīng)顱入路。在顱咽管瘤，垂體前、后葉功能脆弱，其原因一是因?yàn)榇贵w常被腫瘤推擠到腹下側(cè)，暴露腫瘤常需切開垂體;二是因?yàn)槎鄶?shù)鞍內(nèi)顱咽管瘤與垂體柄關(guān)系密切，銳性分離時(shí)即使輕柔也可造成無法恢復(fù)的功能性損傷。由于顱咽管瘤常有鈣化，特別是當(dāng)鈣化較大或周邊鈣化粘連時(shí)，位于腫瘤周邊的重要結(jié)構(gòu)難以辨認(rèn)容易被損傷。

 

較近的20~30年，內(nèi)鏡技術(shù)的應(yīng)用好轉(zhuǎn)了術(shù)中照明以及顱底骨質(zhì)的切除范圍，使得經(jīng)蝶竇入路不僅僅局限于蝶鞍垂體窩區(qū)域，許多累及鞍上的中線部位腫瘤可以通過擴(kuò)大經(jīng)蝶入路得到順利合適地切除,而顱咽管瘤正是符合沿垂體柄長(zhǎng)軸生長(zhǎng)的中線部位腫瘤，因此內(nèi)鏡經(jīng)蝶竇入路在顱咽管瘤中的適應(yīng)證正在逐步擴(kuò)大。

 

【優(yōu)點(diǎn)】

理論上講，擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路經(jīng)視交叉腹側(cè)暴露腫瘤，符合顱咽管瘤多數(shù)位于視交叉腹側(cè)的解剖特點(diǎn)，避免或減少了對(duì)腦、視交叉等結(jié)構(gòu)的牽拉。

內(nèi)鏡廣角視野、抵近觀察。

可避免在1、2間隙操作對(duì)神經(jīng)血管的牽拉。

可早期)猝識(shí)下丘腦-垂體軸，有利于分離與保護(hù)。

總體并發(fā)癥少，沒有外部切口和瘢痕。

術(shù)后、住院時(shí)間短。

 

【缺點(diǎn)】

缺乏景深。

操作學(xué)習(xí)曲線較長(zhǎng)，對(duì)設(shè)備和器械需求較高。

處理大血管破裂的順利可控性差。

對(duì)于向兩側(cè)生長(zhǎng)較多(>4cm)的病變處理困難。

對(duì)于多腔池廣泛生長(zhǎng)、包裹重要血管的病變處理困難。

受病變本身特性的影響較大(如軟硬度和血運(yùn)等)。

易引起腦脊液漏。

 

【技術(shù)要點(diǎn)】

體位:區(qū)別于傳統(tǒng)顯微鏡下經(jīng)蝶竇入路，內(nèi)鏡經(jīng)蝶竇入路體位擺放需要滿足術(shù)者及助手3~4手同時(shí)操作的要求，同時(shí)減少術(shù)者不適感為較佳。

雙鼻孔/雙人3~4手操作。

由于大多數(shù)鞍上顱咽管瘤位于顱底基底蛛網(wǎng)膜下，手術(shù)中蛛網(wǎng)膜下腔池完全開放，多數(shù)顱咽管瘤的經(jīng)蝶竇入路手術(shù)存在高流量的腦脊液漏，因此需要手術(shù)早期帶蒂黏膜瓣的準(zhǔn)備以利于結(jié)束手術(shù)時(shí)的顱底修補(bǔ)。

根據(jù)腫瘤大小部位進(jìn)行鞍底的廣泛暴露，有別于垂體腺瘤的經(jīng)蝶竇入路手術(shù)，顱咽管瘤經(jīng)蝶竇入路手術(shù)時(shí)鞍底暴露范圍需要更為廣泛才能滿足循邊分離切除的目的，以減少腫瘤殘留和復(fù)發(fā)。

未明顯累及鞍內(nèi)的鞍上顱咽管瘤多數(shù)需要海綿間竇的處理。

腫瘤切除過程需要沿著蛛網(wǎng)膜邊界分離，三腦室底及垂體柄漏斗部位需要直視下銳性分離，與垂體腺瘤截然不同。

妥善地鞍底修補(bǔ)是手術(shù)成功的必要保障，修補(bǔ)方法及修補(bǔ)材料仍有待標(biāo)準(zhǔn)化，特別是對(duì)于初學(xué)者。

 

表1-5總結(jié)了文獻(xiàn)報(bào)道的部分?jǐn)U大經(jīng)蝶竇入路病例組的手術(shù)結(jié)果

從表格可以看出，目前擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路在顱咽管瘤中的應(yīng)用方興未艾，與傳統(tǒng)經(jīng)顱頓咽管瘤手術(shù)相比，仍有諸多問題需要明確，總結(jié)起來主要有:①病例數(shù)總體仍較少，且多為高度選擇性病例;②從已有的文獻(xiàn)報(bào)道看，總體腫瘤體積仍偏小，不符合多數(shù)(特別是兒童病例)顱咽管瘤體大的現(xiàn)實(shí);③盡管方興未艾，但擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路手術(shù)切除顱咽管瘤的適應(yīng)證選擇標(biāo)準(zhǔn)仍不明確;④由于總體開展時(shí)間偏短(近10~20年)，對(duì)于顱咽管瘤這樣一種需要長(zhǎng)期隨訪觀察的良性腫瘤來說，仍缺乏大宗病例長(zhǎng)期手術(shù)結(jié)果總結(jié)；⑤從文獻(xiàn)及筆者自身經(jīng)驗(yàn)來看，擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路應(yīng)用于顱咽管瘤手術(shù)切除時(shí)對(duì)于周邊結(jié)構(gòu)特別是三腦室底的損傷仍然偏大，特別是累及三腦室的下丘腦顱咽管瘤（T型），手術(shù)全切除在大多數(shù)病例伴隨著三腦室底大的缺損，而在部分病例三腦室的完整性可能在經(jīng)顱終板路徑時(shí)得到保留；已有少數(shù)文獻(xiàn)對(duì)比經(jīng)蝶與經(jīng)顱顱咽管瘤術(shù)后下丘腦相關(guān)并發(fā)癥方面并沒有差異，提示經(jīng)蝶竇路徑手術(shù)導(dǎo)致的下丘腦損傷可能并沒有理論上那么樂觀。表1-52002—2014年文獻(xiàn)報(bào)道的擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路顱咽管瘤手術(shù)切除結(jié)果總結(jié)

因此，目前對(duì)于擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路在顱咽管瘤手術(shù)中的較大適應(yīng)證在哪里?明確的禁忌證是什么?可能是今后需要重點(diǎn)研究的內(nèi)容。

 

(2)額下入路

與翼點(diǎn)入路相比，額下入路能更好地觀察視路前部，通過終板入路處理三腦室內(nèi)的腫瘤部分也更為直接。文獻(xiàn)中有許多經(jīng)單側(cè)額下入路(包括眉弓鎖孔以及額外側(cè)入路)進(jìn)行顱咽管瘤切除的報(bào)道，根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn)，單側(cè)額下入路視野狹窄;由于沒有經(jīng)過側(cè)裂開放及腦脊液的引流，對(duì)額葉的牽拉相對(duì)較重;此入路無法觀察同側(cè)視束和視交叉下方的腫瘤;此入路受蝶骨平臺(tái)和鞍結(jié)節(jié)的阻擋，使此平面以下的結(jié)構(gòu)無法直視，鞍內(nèi)的腫瘤部分需盲掏;部分腫瘤視交叉前間隙狹小，無法充分利用;累及三腦室的位置較高的腫瘤部分同樣暴露困難，此時(shí)選擇額下入路更需慎重。雙側(cè)額下入路通過結(jié)扎處理矢狀竇前端，游離雞冠處的大腦鐮附著處，額底空間明顯增加，通過終板進(jìn)入三腦室、腳間池、甚至上斜坡的視角也更為直接，對(duì)于向三腦室甚至側(cè)腦室生長(zhǎng)明顯的腫瘤，此入路還可聯(lián)合經(jīng)縱裂的三腦室入路，因此在我科該入路作為對(duì)視交叉后部大型顱咽管瘤的常用手術(shù)入路。

 

【優(yōu)點(diǎn)】

雙額下入路采用額下前顱窩底空間到達(dá)鞍區(qū)，頭位的特別擺放使雙側(cè)額葉受重力作用自然下垂，減少了對(duì)腦組織的牽拉損傷。

矢狀竇前部及大腦鐮游離后暴露范圍廣泛，特別適合于較大顱咽管瘤的手術(shù)。

提供了對(duì)視交叉后部終板結(jié)構(gòu)的直視視角，對(duì)侵入三腦室內(nèi)腫瘤的暴露優(yōu)于側(cè)方進(jìn)入的翼點(diǎn)入路。

 

【缺點(diǎn)】

雙額下入路切口長(zhǎng)，皮瓣范圍廣泛，額竇開放增加了感染的危險(xiǎn)，容易損傷嗅神經(jīng)，矢狀竇前端需要結(jié)扎游離，總的來說損傷較大。·由于側(cè)裂未充分開放，可能導(dǎo)致額葉牽拉損傷。

少數(shù)視交叉前置病人術(shù)中無法充分利用視交叉前間隙，增加了手術(shù)切除難度。

腫瘤明顯向側(cè)方生長(zhǎng)時(shí)（例如累及一側(cè)中顱窩)，側(cè)方腫瘤暴露困難。

 

【技術(shù)要點(diǎn)】

額部骨瓣應(yīng)盡量平前顱窩底，以減少暴露腫瘤時(shí)對(duì)額葉的牽拉，額竇多需要開放，黏膜需要?jiǎng)兂⑼咨品忾]額竇。

雙側(cè)嗅神經(jīng)在額葉底面，解剖蛛網(wǎng)膜粘連后要注意對(duì)其游離并保護(hù)，以免牽拉額葉時(shí)損傷。

根據(jù)腫瘤的位置和擴(kuò)展范圍確定骨窗的前后及左右界。

必要時(shí)可離斷矢狀竇前部，實(shí)質(zhì)上獲得了大腦前縱裂的間隙，有利于沿中線縱軸生長(zhǎng)的大型顱咽管瘤的切除。
 

 

(3)翼點(diǎn)入路:

由Yasargil倡導(dǎo)，目前對(duì)于累及鞍上顱咽管瘤應(yīng)用較廣泛的入路是翼點(diǎn)入路。翼點(diǎn)入路適用范圍較廣，提供了到達(dá)鞍上、鞍旁較短的路徑，并且利用鞍區(qū)的自然手術(shù)間隙(視交叉前間隙、視神經(jīng)頸內(nèi)動(dòng)脈間隙、頸內(nèi)動(dòng)脈動(dòng)眼神經(jīng)間隙）和擴(kuò)展的手術(shù)間隙（終板切開間隙、頸內(nèi)動(dòng)脈分叉上間隙等）幾乎可以到達(dá)大型顱咽管瘤的全部部分。此入路可提供進(jìn)入Willis環(huán)下方的通路，并能很好地直視視神經(jīng)和視交叉，對(duì)鞍后及橋前池基底動(dòng)脈頂端的直視效果優(yōu)于額下入路。通過終板切開可到達(dá)三腦室前部切除突入腦室的腫瘤部分。腫瘤的鞍內(nèi)部分也可以通過此入路切除。該入路的體位和頭位的特定擺置，可使額葉借重力自然下垂，從而減少了對(duì)額葉的牽拉損傷。整個(gè)操作是在腦池中進(jìn)行，腦和神經(jīng)不易受損傷，病人術(shù)后恢復(fù)迅速，因此翼點(diǎn)入路作為顱咽管瘤全切除較重要的手術(shù)路徑的地位是無疑的。筆者在10余年的神經(jīng)外科實(shí)踐中，采用翼點(diǎn)入路進(jìn)行了近百例顱咽管瘤患者的手術(shù)切除，并取得良好療效。翼點(diǎn)入路暴露的范圍可以從鞍結(jié)節(jié)、蝶骨平臺(tái)到鞍后腳間池、基底動(dòng)脈分叉甚至中上斜坡的廣泛區(qū)域。經(jīng)過改良后的翼點(diǎn)入路暴露范圍更廣，例如結(jié)合單側(cè)額底入路形成額顳部開顱可以在保留標(biāo)準(zhǔn)翼點(diǎn)入路優(yōu)點(diǎn)的同時(shí)取得與額下入路相類似的對(duì)視交叉前及終板間隙的良好顯露;向顳部改良時(shí)，經(jīng)充分地側(cè)裂解剖，可以暴露同側(cè)中顱窩底、鞍背、腳間池等區(qū)域，在病理?xiàng)l件下由于正常腦池的擴(kuò)大，切開天幕后可以暴露上、中、下斜坡甚至雙側(cè)橋小腦角等后顱窩廣泛區(qū)域，可以滿足大多數(shù)顱咽管瘤的手術(shù)全切除。

 

【優(yōu)點(diǎn)】

標(biāo)準(zhǔn)的翼點(diǎn)入路皮瓣、骨窗及腦組織損傷輕。

使用顱內(nèi)自然間隙操作，腦組織損傷少，病人術(shù)后。

提供從側(cè)方到達(dá)鞍區(qū)的較短路徑，適用于大多數(shù)顱咽管瘤的手術(shù)切除。

經(jīng)改良后的翼點(diǎn)入路顯露范圍更為廣泛，特別適合顱咽管瘤侵襲范圍多變的特點(diǎn)。

 

【缺點(diǎn)】

對(duì)視交叉后部垂體柄根部腫瘤暴露不佳，因此對(duì)于視交叉后型顱咽管瘤的切除需要牽拉，使該部位腫瘤進(jìn)入直視下，可能導(dǎo)致垂體柄及下丘腦損傷。

側(cè)方視線可能受到Willis環(huán)穿支血管阻擋。

 

【技術(shù)要點(diǎn)】

翻開皮瓣時(shí)應(yīng)緊貼顳淺筋膜下層分離(筋膜間開瓣)，以免損傷面神經(jīng)分支。

蝶骨峭應(yīng)充分磨除至蝶骨峭弧形的較頂點(diǎn)，即眶上裂外側(cè)。

根據(jù)腫瘤的位置和擴(kuò)展范圍決定是聯(lián)合額下入路和(或)顳下入路，確定骨窗的前后界。

側(cè)裂應(yīng)充分開放，特別是腫瘤較大時(shí)，應(yīng)暴露視神經(jīng)、視交叉、大腦前動(dòng)脈A1段、前交通動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈M1和M2段。

向額部改良時(shí)，額部骨窗應(yīng)盡量平前顱窩底，以減少對(duì)額葉的牽拉。

 

(4)前縱裂入路:

早期開展前縱裂入路時(shí)由于存在額葉損傷導(dǎo)致的精神癥狀以及靜脈回流障礙等并發(fā)癥，以及開顱過程復(fù)雜，導(dǎo)致其應(yīng)用受到的限制，隨著手術(shù)器械、顯微鏡照明設(shè)備的改進(jìn)，通過微創(chuàng)技術(shù)經(jīng)該入路到達(dá)鞍區(qū)已被證明是順利合適的手術(shù)方法。

 

開顱過程中需要注意的要點(diǎn)包括:①骨瓣下緣要盡量靠近顱底，額竇一般情況下均會(huì)開放，需要妥善處理竇內(nèi)黏膜;②必要時(shí)可磨除部分額竇后壁以減少視野阻擋;③雞冠根部骨質(zhì)需要硬膜外磨除，這樣做的好處在于硬膜內(nèi)處理大腦鐮雞冠附著處時(shí)可順利咬除雞冠，平行顱底到達(dá)視交叉池;④分離嗅神經(jīng)與額葉底面蛛網(wǎng)膜以減少嗅神經(jīng)牽拉損傷。

 

經(jīng)前縱裂入路時(shí)主要的手術(shù)操作空間在視交叉前間隙以及終板間隙，對(duì)于視交叉前間隙寬大的囊性顱咽管瘤，術(shù)中通過放出囊液等減壓措施，可以得到充足的操作空間，多數(shù)病例可單純經(jīng)視交叉前間隙完成手術(shù)。對(duì)視交叉前間隙狹小，視神經(jīng)很短的視交叉后顱咽管瘤，術(shù)中主要使用終板間隙手術(shù)，前交通動(dòng)脈復(fù)合體可適當(dāng)向后牽拉以得到足夠的操作空間，有時(shí)腫瘤鈣化或?qū)嵸|(zhì)較大，經(jīng)終板間隙切除困難時(shí)也可使用前交通動(dòng)脈后方間隙，必要時(shí)可阻斷前交通動(dòng)脈以得到充足的手術(shù)空間。有時(shí)由于腫瘤較大，兩側(cè)與頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支的關(guān)系不易早期暴露，因此術(shù)中需要通過耐心放出囊液或瘤內(nèi)分塊減壓來增加手術(shù)空間，然后處理腫瘤與血管的邊界。腫瘤通常與垂體柄漏斗部有不同形式的緊密粘連，該部位也被認(rèn)為是腫瘤起源部位，前縱裂入路由于提供了對(duì)漏斗部到達(dá)垂體窩內(nèi)的直視視角，使得該部位腫瘤的切除更為方便，減少了下丘腦結(jié)構(gòu)的損傷。對(duì)于侵及鞍內(nèi)的腫瘤部分，經(jīng)該入路可直視下刮除腫瘤鞍內(nèi)部分，多數(shù)情況下無需磨開蝶骨平臺(tái)。

 

【優(yōu)點(diǎn)】
骨窗范圍小，主要的操作空間為雙側(cè)近中線額底空間。
通過縱裂解剖，提供了暴露下丘腦-垂體柄-垂體長(zhǎng)軸的通道，特別適合處理視交叉后三腦室累及位置較高的較大T型腫瘤，而該類型腫瘤占顱咽管瘤的大多數(shù)，且傳統(tǒng)經(jīng)顱底入路（包括擴(kuò)大經(jīng)蝶竇入路）手術(shù)困難。
術(shù)中操作空間主要為前交通動(dòng)脈復(fù)合體前后的終板間隙，必要時(shí)可通過離斷前交通動(dòng)脈以增加充足的手術(shù)操作空間。
該入路對(duì)于額葉的牽拉相對(duì)額下入路偏小，嗅神經(jīng)多能得到雙側(cè)保留。

【缺點(diǎn)】
需要開發(fā)額竇，處理黏膜，增加了感染概率。
不同于側(cè)裂開放，前縱裂間隙為潛在的解剖間隙，對(duì)手術(shù)操作要求較高，特別是合并有腦積水時(shí)。
少數(shù)患者前額部可能出現(xiàn)引流靜脈影響暴露，部分病例可能在術(shù)后早期出現(xiàn)額葉損傷導(dǎo)致的精神障礙。
前縱裂間隙主要滿足嚴(yán)格按中線生長(zhǎng)的顱咽管瘤，對(duì)于向兩側(cè)擴(kuò)展明顯的腫瘤可能暴露困難。
冠狀開顱皮瓣切口長(zhǎng)，術(shù)后皮下積液等發(fā)生率高于經(jīng)側(cè)方入路。

【技術(shù)要點(diǎn)】
額部骨瓣盡量靠近鼻根部，額竇人為開放處理。
根據(jù)需要（腫瘤生長(zhǎng)方式及大?。╅_放前縱裂間隙，縱裂開放高度需要滿足腫瘤頂端終板暴露的需要。
手術(shù)操作間隙主要為視交叉前間隙，以及前交通動(dòng)脈復(fù)合體前后的終板間隙，術(shù)中充分解剖開放終板間隙及兩側(cè)視交叉內(nèi)外側(cè)膜，以減少對(duì)額葉及視束的牽拉損傷。
部分病例可選擇性離斷前交通動(dòng)脈以增加終板暴露范圍。

（5）經(jīng)三腦室入路：

經(jīng)縱裂胼胝體入路或經(jīng)皮層側(cè)腦室室間孔三腦室入路適用于完全或大部分位于三腦室內(nèi)的腫瘤，但此類顱咽管瘤所占比例很小。利用此入路時(shí)容易損傷雙側(cè)穹隆，且難以分辨解剖標(biāo)志，特別是合并有腦水腫時(shí)、腫瘤大時(shí)易出現(xiàn)下丘腦結(jié)構(gòu)失認(rèn)導(dǎo)致下丘腦損傷。由于大部分侵入三腦室內(nèi)腫瘤的基底部分仍位于視交叉下方，經(jīng)此入路腫瘤與漏斗、三腦室底的粘連位于術(shù)野遠(yuǎn)端，存在顯露不佳及操作困難的問題，且該入路提供的手術(shù)操作空間有限、路徑深在，故適合單純經(jīng)此入路手術(shù)的病例少見，通常此入路僅在少數(shù)情況下作為聯(lián)合入路使用。

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• 文章標(biāo)題：顱咽管瘤較佳治療方案是什么？顱咽管瘤的手術(shù)治療總結(jié)
• 更新時(shí)間：2022-08-10 00:08:13