顱咽管瘤是一種神經(jīng)上皮來源的腫瘤,起源于沿原始顱咽管路徑的鱗狀細(xì)胞。其發(fā)病率在每10萬人年0.5至2.5之間,不因性別或種族而異。顱咽管瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的1.2%~4.6%(美國中央腦腫瘤登記處...
顱咽管瘤是一種神經(jīng)上皮來源的腫瘤,起源于沿原始顱咽管路徑的鱗狀細(xì)胞。其發(fā)病率在每10萬人年0.5至2.5之間,不因性別或種族而異。顱咽管瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的1.2%~4.6%(美國中央
腦腫瘤登記處)。它們呈現(xiàn)出雙峰分布,首先在兒童時(shí)期(5-14歲)達(dá)到峰值,隨后在50-74歲的成年人中達(dá)到峰值;它們占兒童腦瘤的5%-10%,占成人腦瘤的1%-4%。顱咽管瘤的生長方式通??拷贵w漏斗,可發(fā)生在蝶鞍、鞍上間隙或三腦室,經(jīng)??缭竭@些間隙。這些腫瘤往往累及多個(gè)神經(jīng)結(jié)構(gòu),包括視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈(ICAs)和腦垂體,引起多種癥狀。常見的臨床表現(xiàn)包括視功能障礙,表現(xiàn)為視交叉及視交叉后受壓;下丘腦功能障礙,表現(xiàn)為飲食習(xí)慣改變、冷漠等行為改變,甚至出現(xiàn)鈍頭和垂體功能障礙,常表現(xiàn)為垂體功能低下。
圖7.1 女,6歲。Q-CP型病例。術(shù)前放射影像。(a,b)MRI顯示鞍內(nèi)和鞍上區(qū)域有腫瘤。另一家醫(yī)院于2013年10月通過右側(cè)翼點(diǎn)入路進(jìn)行了部分腫瘤切除術(shù)
圖7.2 2013年3月(一開始手術(shù)后半年),視力急劇下降。(a,bMRI顯示腫瘤在鞍內(nèi)和鞍上區(qū)域復(fù)發(fā)。由于一開始手術(shù)損害了鞍膈結(jié)構(gòu),復(fù)發(fā)的顱咽管瘤可能累及多個(gè)蛛網(wǎng)膜下腔
圖7.3 實(shí)施了經(jīng)額基底縱裂入路的根治性全腫瘤切除術(shù)(GTR)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)。解剖兩葉之間的蛛網(wǎng)膜小梁和膜,暴露鞍區(qū)。(1)腫瘤
圖7.4 腫瘤與左側(cè)視神經(jīng)分離。(1)左側(cè)視神經(jīng),(2)腫瘤
圖7.5 腫瘤壓迫形態(tài)上較薄的視交叉和右側(cè)視神經(jīng)。(1)左側(cè)視神經(jīng),(2)視交叉,(3)腫瘤
圖7.6 腫瘤的起源部位位于鞍內(nèi)區(qū)域。鞍結(jié)節(jié)鉆孔后可廣泛暴露鞍內(nèi)腫瘤。激光刀用于打開鞍結(jié)節(jié)的硬腦膜
圖7.7 用超聲刀鉆開鞍結(jié)節(jié)暴露鞍內(nèi)腫瘤
圖7.8 切除鞍內(nèi)區(qū)腫瘤,垂體柄位于腫瘤后方,呈漏斗狀擴(kuò)張,腫瘤起源部位位于鞍內(nèi)區(qū)。(1)垂體柄,(2)腫瘤
圖7.9 沿垂體囊切除鞍內(nèi)腫瘤。腫瘤生長遍及垂體柄蛛網(wǎng)膜套段。由于一開始手術(shù)損害了鞍膈結(jié)構(gòu),復(fù)發(fā)的顱咽管瘤與垂體柄直接接觸。垂體柄表現(xiàn)出嚴(yán)重的腫瘤累及,為避免腫瘤復(fù)發(fā)而將其切除。(1)垂體柄,(2)腫瘤
圖7.10 腫瘤被整個(gè)切除了。(1)腫瘤
圖7.11(a,b)術(shù)后MRI顯示沒有殘余腫瘤,并且保留了神經(jīng)垂體?;颊叩囊暳γ黠@好轉(zhuǎn)
- 文章標(biāo)題:顱咽管瘤復(fù)發(fā)手術(shù)全紀(jì)錄
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