中文
English
Deutsch
Русский
日本語
400-029-0925
一種低級別膠質瘤,通常認為來源于軟膜下的星形細胞,這剛好可以解釋該腫瘤通常位于淺表并且富含網(wǎng)狀纖維。超過90%的腫瘤位于幕上。好發(fā)于顳葉(50%),其次是頂葉、枕葉和額葉。大多數(shù)存在囊性成分(可包含多個小囊,但90%以上都有一個單一的大囊）。
要點
·低級別膠質瘤(WHOⅡ級),可能來源于軟膜下星形細胞,部位淺表,超過90%位于幕上,較常見于兒童或青少年25%可見壁結節(jié)伴囊性變,腦膜受累超過67%。
·病理:多形性細胞[黃色瘤(富含脂質)細胞、纖維型和較大多核星形細胞l。通常邊界清楚,偶有侵襲性。
·WHOⅡ級[如果每個高倍視野≥5個核分裂,則為間變性·(WHOⅢ級)較大范圍的順利切除。
流行病學
約占星形細胞瘤的1%。通常見于兒童和青壯年(多小于18歲)。無性別差異。
臨床表現(xiàn)
常見表現(xiàn):癲癇發(fā)作。也可以存在局灶功能障礙或顱高壓。
鑒別診斷
1.影像學檢査:腦膜瘤同樣位于淺表,具有腦膜尾征,也可類似于低級別纖維型星形細胞瘤。
2.病理檢查:可與間變性星形細胞瘤混淆。
病理
WHOⅡ級(通常MB<1%),如有絲分裂指數(shù)較高且存在壞死則定義為WHOⅢ級(見章節(jié)37.4)“具有間變性質的PXA”。表現(xiàn)為致密的淺表腫瘤,具有的細胞多形性[纖維型和較大多核星形細胞、大的黃色瘤(富含脂質)細胞、GFAP染色細胞(說明屬于膠質來源)],富含網(wǎng)狀纖維,血管周圍常有慢性炎性細胞浸潤。網(wǎng)狀纖維包繞兩類細胞。
1.梭形細胞:細胞呈梭形,細胞核較長。
2.多形性細胞:細胞呈圓形,其細胞核為多形性,染色不均,可單葉也可分葉。細胞內脂質含量不等。
通常邊界清楚,偶爾可侵犯皮質。典型的細胞多形性可能會導致其被誤診為間變性星形細胞瘤。無血管增生和壞死,大多數(shù)但并非全部都缺少有絲分裂表現(xiàn)。某些PXA可發(fā)生間變。已經(jīng)有多個報道稱PXA可發(fā)生惡變,成為間變星形細胞瘤或膠質母細胞瘤。
影像學檢查
囊性部分在CT或MRI上可有部分強化。25%存在壁結節(jié)。可有“腦膜尾征”(67%表現(xiàn)為軟膜受累,13%表現(xiàn)為3層腦膜均受累)。可有輕到中度瘤周水腫,鈣化少見。
CT:腫瘤的實性部分邊界不清,密度與灰質相近。
MRI:T1WI囊性部分呈低信號,實性部分呈等信號,邊界不清,明顯強化。T2WI囊性部分呈高信號,實性部分呈等信號,邊界不清。
治療
1.手術:主要的治療措施。1)在不發(fā)生難以接受的神經(jīng)功能缺損的前提下,應爭取全切腫瘤,否則應行次全切除。2)切除范圍:與沒有復發(fā)生存期緊密相關。3)未全切的病人應隨訪,因為在需要再次治療之前這些腫瘤可能緩慢生長很多年,必要時需考慮再次手術切除。
2.放療:存在爭議1)文獻表明,在總生存期方面無明顯差異或者可能放療生存期更2)適用于病變殘留、有絲分裂指數(shù)高或壞死的病人。
3.化療:作用不明
預后
腫瘤全切或次全切,加或不加放化療的總體生存期:5年為80%,10年為71%。切除范圍、有絲分裂指數(shù)以及壞死都是預后的較佳評估因子。
- 文章標題：多形性黃色瘤型星形細胞瘤(WHO‖級)
- 更新時間：2023-03-21 17:50:17
