視神經(jīng)膠質(zhì)瘤概述 約占成人膠質(zhì)瘤的2%,兒童膠質(zhì)瘤的7%。在神經(jīng)纖維瘤病(NFT)中發(fā)病率較高(約為25%)。 可以下列任一模式起源 1.一側(cè)視神經(jīng)(無視交叉受累)。 2.視交叉:NFT病人比散發(fā)病人...
約占成人
膠質(zhì)瘤的2%,兒童膠質(zhì)瘤的7%。在神經(jīng)纖維瘤病(NFT)中發(fā)病率較高(約為25%)。
可以下列任一模式起源
1.一側(cè)視神經(jīng)(無視交叉受累)。
2.視交叉:NFT病人比散發(fā)病人少見。
3.雙側(cè)視神經(jīng)多中心起源,無視交叉侵犯:幾乎僅見于NFT病人。
4.與下丘腦膠質(zhì)瘤相連,或者作為下丘腦膠質(zhì)瘤的一部分。
病理
大多數(shù)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤為毛細胞型星形細胞瘤(PCA),由低級別(毛細胞型)星形細胞構(gòu)成，屬于良性。惡性視神經(jīng)膠質(zhì)瘤少見。
臨床表現(xiàn)
性突眼是侵犯單側(cè)視神經(jīng)的病變早期體征。視交叉病變造成各種非特異性視野缺損(通常為單眼),無眼球突出。大型視交叉腫瘤可能會造成下丘腦及垂體功能紊亂,也可能因阻塞Monro孔而造成腦積水。眼底鏡可能觀察到視盤膠質(zhì)增生。輔助檢查Ⅹ線片:有些病例可以從視神經(jīng)管位片上觀察到視神經(jīng)管擴大,但通常對診斷沒有幫助。CT/MRI:CT掃描可以很好地顯示眶內(nèi)結(jié)構(gòu)。MRI有助于顯示視交叉或下丘腦是否受累。在CT或MRI上,受累視神經(jīng)表現(xiàn)為視神經(jīng)梭形增大,可強化,長度通常在lcm以上。NF1病人的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常與視神經(jīng)分離,而與NF1無關(guān)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常累及視交叉,可延伸至視器外,常呈囊性。
治療
導致突眼、失明但沒有侵犯視交叉的單側(cè)視神經(jīng)腫瘤應采用經(jīng)顱入路手術(shù),切除從眼球至視交叉的全部視神經(jīng)[經(jīng)眶(Kronlein)入路不合適,因為視神經(jīng)殘端可能會有腫瘤殘留]。除了預期的患側(cè)失明之外,還可能產(chǎn)生交界性暗點。視交叉膠質(zhì)瘤一般不采用手術(shù)治療,手術(shù)只用于活檢(特別是在視神經(jīng)膠質(zhì)瘤與下丘腦膠質(zhì)瘤難以鑒別時)、腦脊液分流或切除少見的外生型腫瘤成分以期好轉(zhuǎn)視力。輔助治療化療(年幼病人更適用)或放療可用于治療視交叉腫瘤、多中心腫瘤、位于視神經(jīng)切除術(shù)后的視交叉殘端的腫瘤殘余以及少見的惡性腫瘤。典型的放療方案為總劑量45Gy,分成25次,每次1.8Gy。
- 文章標題：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤腫是惡性腫瘤嗎？
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