“All removed？So great！Thank you,Professor”，術(shù)后1天，當(dāng)聽到巴教授說腦干部位的海綿狀血管瘤得到了全切，且今天就可以轉(zhuǎn)出ICU，轉(zhuǎn)入普通病房時(shí)。一直陪同琳琳的家人們激動之情溢于言表，心中的石頭總算落了地。同時(shí)，他們也對這位人稱“巴教授”的德國專家充滿了敬佩和感激。

　　▼2023年9月琳琳核磁影像

　　▼2023年11月頭顱CT

　　北京時(shí)間2023年11月21日，由INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)成員、國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(WFNS)教育與技術(shù)委員會前主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授主刀，中國神經(jīng)外科專家密切配合之下，一例高難度腦干延髓海綿狀血管瘤全切手術(shù)在蘇州大學(xué)附屬獨(dú)墅湖醫(yī)院順利完成。術(shù)后，患者狀態(tài)良好，沒有新發(fā)功能障礙，術(shù)前癥狀也在逐漸恢復(fù)。

　　不到兩月內(nèi)2次腦干出血，年輕女孩治療出路何去何從？

　　原來，年僅28歲的琳琳2023年9月23日因復(fù)視、左眼外展受限、易疲憊、嗜睡等癥狀就診上海某醫(yī)院，完善頭顱CT顯示：腦干占位，微量出血可能，醫(yī)生建議盡快做增強(qiáng)MRI，建議去上級醫(yī)院就診。隨后就診多家醫(yī)院，查顱腦MRI平掃+增強(qiáng)提示：“延髓交界處，海綿狀血管瘤可能”，考慮出血量較小，建議復(fù)查隨訪。然而，從2023年9月底至今，短短不到2個(gè)月時(shí)間，琳琳已經(jīng)發(fā)生過2次腦干出血，復(fù)視、手腳發(fā)麻，癥狀一步步加重，但是醫(yī)生給出的評估不是建議隨訪，就是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大。

　　2023年9月底，一開始出血

　　癥狀：復(fù)視（看1米起及遠(yuǎn)處）、左眼外展受限，易疲憊，嗜睡，手掌微麻。診斷為海綿狀血管瘤。

　　治療：靜脈止血藥物治療，靜脈輸液酚磺乙胺，此外口服甲鈷胺+維B族片。有手術(shù)指證，考慮病灶靠近延髓，術(shù)后并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)可能，告知每年有1/3概率再出血，建議保持血壓平穩(wěn)，禁食活血藥物。

　　2023年11月初，二次出血

　　癥狀：復(fù)視和右手腳掌麻，和之前一開始相比，眼部癥狀明顯嚴(yán)重一些，易疲憊，嗜睡。

　　醫(yī)生判斷腦干海綿狀瘤二次出血，對比一開始出血量增多。醫(yī)生建議手術(shù)并告知術(shù)后可能出現(xiàn)偏癱、呼吸障礙等神經(jīng)功能損傷。

　　治療：靜脈注射酚磺乙胺

　　INC巴教授：危險(xiǎn)的腦干海綿狀血管瘤出血后什么時(shí)候手術(shù)合適？

　　INC德國巴特朗菲教授：我注意到許多醫(yī)生都遵循一個(gè)30年前相當(dāng)流行的概念，更多的是等待。但我的理念是不同的，我的經(jīng)驗(yàn)告訴我，早期手術(shù)對病人更好。手術(shù)越早對出血后的病人越好，當(dāng)然，這取決于具體情況、出血的大小和病人的神經(jīng)系統(tǒng)狀況。但是等待，正如有時(shí)會被許多醫(yī)生的那樣，并不好，因?yàn)榻?jīng)過長期的等待，在初期的一次出血之后，會形成一個(gè)局部疤痕，而這個(gè)疤痕的形成實(shí)際上阻礙了一個(gè)好的手術(shù)，這使得手術(shù)更困難，更危險(xiǎn)，甚至有時(shí)阻礙完全切除病變。另一個(gè)重要的因素是，在出血的早期階段，出血或多或少仍是一種液體。所以當(dāng)我們通過手術(shù)打開出血區(qū)的腦干時(shí)，血液可以被沖出去，這在手術(shù)中有用。如果我們等幾周，血液就會凝結(jié)，變得更僵硬，更難以清楚。

　　立即手術(shù)還是保守治療？會發(fā)生三次出血嗎？

　　兩次出血，雖然經(jīng)過藥物治療，但是復(fù)視的癥狀仍在加重，手腳麻木也仍然存在。手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大，心急如焚的琳琳及家人研究各種資料，得知此時(shí)手術(shù)可能比較好。而且，這顆腦內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”隨時(shí)可能再次引爆，出血過多可能有很大的生命危險(xiǎn)。當(dāng)治療陷入困境，都在遇到了巴教授之后迎來了轉(zhuǎn)機(jī)，他曾為很多疑難的腦干病變患者較大水平切除腫瘤，給很多面臨死亡瀕臨崩潰的家庭帶來希望。

　　于是，他們撥通了INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)的官方電話。

　　“您好，我是腦干海綿狀血管瘤家屬，我想咨詢一下如何咨詢巴特朗菲教授？已經(jīng)二次出血了，我們了解到較佳手術(shù)時(shí)間是出血后的2-4周，11月下旬這個(gè)時(shí)間段教授的手術(shù)能咨詢安排得上嗎？”

　　INC得知琳琳情況后立即為他們安排了遠(yuǎn)程視頻咨詢，“線上面對面咨詢”這位國際腦干手術(shù)教授。

　　巴教授綜合琳琳的既往病史和影像資料后，給到琳琳的治療意見太讓他們驚喜。他們不用再擔(dān)驚受怕，這一次終于看到了治愈的希望。

　　巴教授視頻評估：我可以在不損傷神經(jīng)下進(jìn)行手術(shù)

　　1.手術(shù)會出現(xiàn)嚴(yán)重的問題嗎？比如偏癱，面癱，呼吸，吞咽這些

　　巴教授：她不會出現(xiàn)這些問題?？赡艹霈F(xiàn)的是，六顱神經(jīng)功能障礙，但她現(xiàn)在已經(jīng)出現(xiàn)這個(gè)問題了，已經(jīng)有完全外展神經(jīng)麻痹，眼球向外活動受限。

　　我之前手術(shù)的患者也有出現(xiàn)過這個(gè)問題，大部分患者可以恢復(fù)，也有少數(shù)患者可能不會再恢復(fù)，所以需要做一個(gè)眼科糾正手術(shù)。但她術(shù)后可能會恢復(fù)，別擔(dān)心。

　　2.對于病灶位置，是延髓的哪個(gè)部位，對教授來說手術(shù)難度大嗎？

　　巴教授：這是特別的位置，我很早以前就在我的學(xué)術(shù)文章里面也描述過。這是橋腦和延髓之間的交界處。橋腦體積很大，延髓小一些，所以是這種形狀。這個(gè)位置是面神經(jīng)，聽神經(jīng)，外展神經(jīng)的原因處。我有很好的手術(shù)入路，可以不損傷這些神經(jīng)的情況下進(jìn)入腦干的病灶位置。

　　這個(gè)海綿狀血管瘤部分在橋腦，部分在延髓，這是典型的位置，我有很多類似的患者。我上次在蘇州獨(dú)墅湖醫(yī)院也做了類似的海綿狀血管瘤患者手術(shù)，他們都恢復(fù)的好。

　　3.關(guān)于術(shù)前有什么需要注意的事項(xiàng)嗎？

　　巴教授：不要服用阿司匹林或其他影響凝血功能的藥物就可以。

　　任何一臺手術(shù)，醫(yī)生都希望完全切除病變，同時(shí)在這一過程中盡可能地不損傷正常組織，綜合考慮琳琳的病情后，巴教授聯(lián)合獨(dú)墅湖的神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)，為她設(shè)計(jì)了手術(shù)方案。

　　巴教授術(shù)前談話：“對我來說手術(shù)難度并不大”

　　術(shù)前談話時(shí)，琳琳還是有些害怕。

　　“She wants to know the surgery is difficult or not，because she is a little afraid”（她想知道她這個(gè)手術(shù)難度大嗎）——在巴教授旁翻譯的肖主任幫忙詢問

　　“No no no”（不不不，并不算難）At the end of last month,she suffered a new bleeding，for the surgery in this acute phase it's better because the blood is liquid and it's not solid（在上個(gè)月月底，她出現(xiàn)了新的出血，對手術(shù)來說，在急性期反而有利，因?yàn)檫@時(shí)候血腫的質(zhì)地并不硬）——巴教授

　　巴教授的答復(fù)給了琳琳及其家人信心，他們準(zhǔn)備好迎接手術(shù)的挑戰(zhàn)。

　　巴教授主刀，國內(nèi)專家同臺進(jìn)行高難手術(shù)

　　北京時(shí)間11月21日，手術(shù)如期開展，巴教授全程主刀。來自神經(jīng)外科、麻醉科的多名醫(yī)生參與了此次手術(shù)，整個(gè)團(tuán)隊(duì)分工有序，緊密配合，為琳琳的順利保駕護(hù)航。術(shù)前計(jì)劃好，術(shù)中按計(jì)劃，術(shù)后才能達(dá)成較好的效果！

　　對INC德國巴特朗菲教授來說，這已是他奮戰(zhàn)了30多年、取得數(shù)千次勝利的戰(zhàn)場。每一次與病魔的抗?fàn)幹?，巴教授都和患者并肩作?zhàn)，并在一次次“生命所系”的戰(zhàn)場中取得勝利，一幕幕感人的故事正在上演……這一次，他再次奔赴。

　　巴特朗菲教授手術(shù)紀(jì)實(shí)

　　▼巴教授親自演示體位擺放

　　▼巴教授親自為琳琳調(diào)整手術(shù)頭架、剃除少量頭發(fā)并繪制手術(shù)切口

　　▼術(shù)中神經(jīng)電生理醫(yī)生在放置頭皮電較

　　▼巴教授全程主刀，手術(shù)在神經(jīng)電生理監(jiān)測下順利進(jìn)行

　　▼術(shù)后巴教授查看術(shù)中患者各項(xiàng)神經(jīng)電生理數(shù)值

　　二十幾歲的年紀(jì)正值青春好年華，雖然罹患腦干海綿狀血管瘤，經(jīng)歷了2個(gè)月內(nèi)2次出血的兇險(xiǎn)境地。但是琳琳也是幸運(yùn)的，對于治療她有著明確的思路，在家人的支持下她找到了巴特朗菲教授成功位她順利全切手術(shù)，鏟除了這個(gè)威脅自己年輕生命的隱患。

　　對于腦干海綿狀血管瘤患者來說，由于腦干作為“手術(shù)禁區(qū)”，很多人收到的建議都是保守觀察，然而保守觀察并不是較佳選擇，只是在等待，等待一位能夠順利全切病灶的主刀醫(yī)生的出現(xiàn)，幸運(yùn)的是他們也如愿找到了，收獲了良好的預(yù)后結(jié)果。希望更多患者也能夠?qū)⑽粗癁橐阎?，把握命運(yùn)的主動權(quán)。

　　總結(jié)：INC巴教授近300多例腦干海綿狀血管瘤案例解析

　　巴特朗菲教授交流了其30多年腦干手術(shù)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)和300多例腦干海綿狀血管瘤成功案例，內(nèi)容涵蓋了教授腦干海綿狀血管瘤國際疑難成功的臨床病例資料及發(fā)布于神經(jīng)外科期刊的論文、專著整理等，主要包括312例的中腦、腦橋、延髓海綿狀血管瘤的位置和影像學(xué)特點(diǎn)的不同、為病人決定較適宜的手術(shù)時(shí)機(jī)及入路選擇、獲得了較好的手術(shù)效果。在巴教授手術(shù)的300多例腦干海綿狀血管瘤患者中，90%以上患者術(shù)后獲得更好療效（順利全切且無任何神經(jīng)損傷），術(shù)后后遺癥發(fā)生幾率和再次出血的幾率較低。對于手術(shù)，巴教授有著自己堅(jiān)定的理念：“我為來自很多國家的腦干海綿狀血管瘤患者，我的基本理念是，當(dāng)你可以進(jìn)行手術(shù)的時(shí)候才能治療，確?；颊邔氖中g(shù)中獲益；如果風(fēng)險(xiǎn)太高，或者存在不利于手術(shù)的其他方面，那么我們應(yīng)該推遲手術(shù)，甚至不進(jìn)行手術(shù)。”

　　腦干海綿狀血管瘤又稱腦干海綿狀血管畸形，是一種由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，具有脆弱性質(zhì)和出血傾向，同時(shí)伴有靜脈畸形，有特定的遺傳學(xué)背景。重要一個(gè)的臨床特點(diǎn)是：腦干海綿狀血管瘤出血率是大于其他部位，有的時(shí)候是高得多。但是確實(shí)有一些腦海綿狀血管瘤不出血，有的病人巴特朗菲教授隨訪了9年也沒有出血。腦干海綿狀血管瘤往往不局限于某一個(gè)海綿狀血管瘤的節(jié)段，橋腦的海綿狀血管瘤可能延伸到延髓，延髓的也可以延伸到脊髓。

　　通常腦海綿狀血管瘤出血率為每年0.25%-0.7%，近期研究中出血率為每年2-5%；腦干部位出血概率偏高，達(dá)每年2.7%。再次出血率則可高達(dá)18%-21%。而且每出血一次，再次出血間隔縮短；每出血一次，患者癥狀呈進(jìn)行性加重，而神經(jīng)系統(tǒng)癥狀能夠恢復(fù)的可能性越小。然而，腦干長期被視為“手術(shù)禁區(qū)”，即使顯微神經(jīng)外科技術(shù)、術(shù)中輔助技術(shù)發(fā)展及腦干安,全區(qū)的發(fā)現(xiàn)，直到如今依然有少數(shù)術(shù)者有較多成功的手術(shù)報(bào)導(dǎo)。

　　手術(shù)全切是根治的根本，但是即使完全切除了血管畸形，總體再出血率仍然為3%，因?yàn)檫@也有可能是一種遺傳性疾病。對于伽馬刀，巴教授也不會，因?yàn)橘ゑR刀不會阻止未來的再次出血，教授有很多案例可以證明這種情況。

　　巴教授腦干海綿狀血管瘤術(shù)后生活質(zhì)量研究：

　　巴特朗菲教授關(guān)于腦干海綿狀血管瘤的總結(jié)

　　綜合其300多例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，INC巴教授對腦干海綿狀血管瘤手術(shù)治療經(jīng)驗(yàn)要點(diǎn)總結(jié)如下：

　　1、臨床癥狀嚴(yán)重提示有手術(shù)指征；

　　2、偶然發(fā)現(xiàn)的（靜態(tài)的，無臨床表現(xiàn)，無出血）海綿狀血管瘤暫時(shí)不需要手術(shù)治療；

　　3、在進(jìn)展惡化快的病人中，緊急手術(shù)切除腫瘤是有益的，相當(dāng)于搶救性手術(shù)；

　　4、有很多手術(shù)入路是可以選擇的，但較短到達(dá)腫瘤的手術(shù)路徑并不是較好的手術(shù)入路選擇；有的較長的入路在特定情況下對功能的保護(hù)是很好的。

　　5、根據(jù)巴教授手術(shù)的患者，90%以上的患者可以達(dá)到良好或較好的預(yù)后。

　　6、再發(fā)出血的患者應(yīng)該再次手術(shù)