毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤(PA)是影響兒童人群常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)腫瘤，但在老年人中很少見。它在組織學(xué)上相當(dāng)于WHO級(jí)腫瘤，通常邊界清晰，生長(zhǎng)緩慢。腫瘤常見于小腦、腦干、下丘腦、視神經(jīng)或髓內(nèi)脊髓，盡可能行手術(shù)切除可視為治愈。

　　毛核星形細(xì)胞瘤的顱脊髓軸播散是一種少見的事件，可能通過(guò)腦脊液(CSF)途徑發(fā)生，是其主要機(jī)制。當(dāng)這種情況發(fā)生時(shí)，遠(yuǎn)端腫瘤可在硬膜內(nèi)髓外間隙表現(xiàn)為離散性結(jié)節(jié)性疾病，即下降轉(zhuǎn)移或彌漫性軟腦膜髓質(zhì)膠質(zhì)瘤。我們?cè)诖藞?bào)告一例少見的多灶性硬膜內(nèi)髓外毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。腫瘤的位置提示他們是原發(fā)腫瘤的下降轉(zhuǎn)移，然而整個(gè)顱脊髓軸的影像顯示沒有其他腫瘤的位置。這是一種少見的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤的表現(xiàn)。在本報(bào)告中，我們討論這個(gè)案例，并回顧相關(guān)文獻(xiàn)，重點(diǎn)討論可能的機(jī)制。

　　患者病歷

　　患者為一名69歲的婦女，因咳嗽加劇，從胸部到背部疼痛就診。胸痛較初被認(rèn)為是胸膜炎的癥狀，并與她的慢性阻塞性肺病(COPD)加重有關(guān)。當(dāng)她的慢性阻塞性肺病的治療沒有好轉(zhuǎn)她的癥狀，并考慮到她的疼痛的神經(jīng)根分布混亂，醫(yī)生對(duì)其進(jìn)行脊椎MRI，以探索她的疼痛的其他可能病因。

　　在預(yù)定的核磁共振檢查之前，病人在急診科被診斷為心肌梗塞，因高血壓被送往急診。在住院期間，病人被發(fā)現(xiàn)有頸部疼痛、雙側(cè)上肢疼痛(C8-T1皮膚分布)和小便失禁。經(jīng)檢查，病人上肢屈曲和外展力輕度減退。她下肢的力量減弱了。雙側(cè)上肢深腱反射3+，雙側(cè)下肢深腱反射3+，踝關(guān)節(jié)處有陣攣。她有雙側(cè)伸趾反應(yīng)。

圖1。頸-胸硬膜內(nèi)髓外毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤磁共振成像。頸椎和胸椎的初始MRI顯示，T1頸椎矢狀位后對(duì)比劑，b胸椎矢狀位后對(duì)比劑，c胸椎矢狀位T2，頸椎下段和上、中段椎管內(nèi)多發(fā)強(qiáng)化硬膜內(nèi)髓外腫瘤(白色箭頭表示腫瘤)。這些因素導(dǎo)致多灶性嚴(yán)重椎管狹窄，脊髓明顯變平，軸位對(duì)比T1后T9水平。

　　整個(gè)脊柱的初始造影前后MRI顯示廣泛、多為增強(qiáng)明亮的硬膜內(nèi)髓外結(jié)節(jié)，從C5-6延伸至T11(圖1)。部分T6節(jié)段結(jié)節(jié)僅輕度增強(qiáng)，T1造影前表現(xiàn)為明顯增強(qiáng)。病變可導(dǎo)致多節(jié)段嚴(yán)重的中央管狹窄并伴有多節(jié)段頸、胸脊髓壓迫。較大的大規(guī)模聚集從C6到T4,據(jù)美聯(lián)社1.9厘米1.2厘米橫10.0厘米。

　　10天后對(duì)脊柱進(jìn)行MRI隨訪，以確定患者對(duì)類固醇治療的反應(yīng)，結(jié)果顯示無(wú)明顯變化。由于患者的年齡、硬膜內(nèi)髓外的位置和MRI上可見的均勻強(qiáng)化，也考慮多發(fā)性脊髓腦膜瘤。值得注意的是，患者沒有神經(jīng)纖維瘤病或任何其他神經(jīng)皮膚疾病的病史?；颊咭矝]有腫瘤病史，以前從未接受過(guò)化療或放療。這位病人確實(shí)有小兒麻痹癥的病史，她回憶起在大約兩歲的時(shí)候感染過(guò)?；颊叩哪赣H在80多歲時(shí)被診斷出患有快速增長(zhǎng)的腦瘤，但除此之外，患者的家族史并不。

　　毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤手術(shù)治療

　　為進(jìn)行組織診斷，進(jìn)行了T7-T8椎板切除術(shù)以部分切除腫瘤。一旦病變被確定為毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤，就繼續(xù)對(duì)腫瘤進(jìn)行切除。殘余腫瘤分兩個(gè)階段切除。在一開始手術(shù)中，從T4-T10行多層椎板切除術(shù)。在硬腦膜中線開孔后，發(fā)現(xiàn)腫瘤呈淺銀色附著在脊髓上(圖2)。我們進(jìn)行了細(xì)致的顯微手術(shù)切除，將腫瘤從脊髓中分離出來(lái)。腫瘤和脊髓之間有一個(gè)可識(shí)別的平面，這便于順利切除腫瘤，除了某些區(qū)域腫瘤似乎更粘連，并可能侵犯脊髓的pial覆蓋。在這些位置，腫瘤被從脊髓上切除，只留下一層薄的腫瘤。隨后，我們做了C4-T3椎板切除術(shù)來(lái)進(jìn)行二次切除和切除剩余的腫瘤。

　　圖2。術(shù)中圖像。術(shù)中圖像(放大5倍)顯示腫瘤(*)，平面可識(shí)別，與正常脊髓容易分離(↑)

　　在本報(bào)告中引用的患者中沒有一例發(fā)現(xiàn)有NF1或任何其他腫瘤易感綜合征，這表明這些腫瘤可能具有與偶爾發(fā)生的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤更密切相關(guān)的致癌分子機(jī)制。在如此小的樣本量的基礎(chǔ)上，不能提出明確的治療建議。我們的病例是脊髓壓迫的結(jié)節(jié)性脊髓腫瘤，考慮到患者的年齡和腫瘤的局灶性間變性的組織學(xué)特征，我們決定選擇較大順利切除后聯(lián)合放化療。

　　這是一個(gè)少見的案例，在一個(gè)老年人的毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤發(fā)現(xiàn)在硬膜內(nèi)的髓外空間。這一發(fā)現(xiàn)支持了之前的研究，即起源于這個(gè)解剖位置的膠質(zhì)瘤可能是由膠質(zhì)細(xì)胞異位引起的?；蜓芯靠梢躁U明這些腫瘤的發(fā)展過(guò)程以及臨床過(guò)程。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)。國(guó)內(nèi)患者如對(duì)自身病情有所疑惑或追求更好的預(yù)后，均可咨詢INC國(guó)際專家遠(yuǎn)程咨詢，在獲取專家咨詢意見后再做治療決策。

　　參考文獻(xiàn)：Doi：10.1186 / s12885-018-4721-y

• 文章標(biāo)題：原發(fā)性、多灶性硬膜內(nèi)髓外毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤治療案例一則
• 更新時(shí)間：2021-03-12 23:14:17