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星形細(xì)胞瘤的一個亞型(WHOI級),預(yù)后較浸潤性纖維型或彌漫性星形細(xì)胞瘤好(10年生存率:大于95%)。
兒童較常見的星形細(xì)胞瘤·病人年齡較典型星形細(xì)胞瘤小(75%的病人年齡≤20歲）。
常見部位:小腦半球、視神經(jīng)/視交叉、下丘腦。
CT/MRI表現(xiàn):對比劑分散強(qiáng)化,經(jīng)典的小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤為帶有壁結(jié)節(jié)的囊性病變。
與NF1相關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。
病理:雙相。①致密型,②疏松排列的星形細(xì)胞伴有Rosenthal纖維和(或嗜酸性顆粒小體。如未能正確識別該病,則存在分級過高或過度治療的危險。單純依靠病理學(xué)不足以作出診斷。了解病人的年齡和影像學(xué)是至關(guān)重要。
完全的手術(shù)切除通常是可以治愈的。對于囊性毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤伴附壁結(jié)節(jié),只需要切除結(jié)節(jié)即可(囊壁不是腫瘤性的)。XRT僅用于不可切除的術(shù)后復(fù)發(fā)或惡性變。
毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(PCA)是目前對此類腫瘤所使用的分類名稱,該腫瘤曾經(jīng)被稱為小腦囊性星形細(xì)胞瘤、青少年毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤等。根據(jù)腫瘤位置、亞型不同,分為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、下丘腦膠質(zhì)瘤以及小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。由于治療決策因位置和神經(jīng)組織受侵犯情況而異,因此討論分析各亞型異同對診治是有幫助的。由于組織浸潤和惡變傾向低的特點(diǎn),PCA與浸潤性纖維型星形細(xì)胞瘤或彌漫性星形細(xì)胞瘤存在差異。
治療
優(yōu)選治療是在不造成神經(jīng)功能缺損的情況下較大限度地切除腫瘤。某些腫瘤侵犯腦干、累及腦神經(jīng)或血管,因而切除受限。
囊性
由壁結(jié)節(jié)和真囊所構(gòu)成的腫瘤,切除壁結(jié)節(jié)就足夠了。囊壁不用切除(觀點(diǎn)的依據(jù)是3例腫瘤活檢證實(shí)為陰性,且僅切除結(jié)節(jié)后病人情況良好)。有些腫瘤具有所謂的“假囊”,囊壁厚且強(qiáng)化(CT或MRI),這種囊壁也需切除。
放療和化療
由于5年和10年生存率很高,且在這期間進(jìn)行放療出現(xiàn)并發(fā)癥的比例也很高。另外,許多未完全切除的腫瘤即使經(jīng)過5年、10年甚至20年時間也只是輕度增大,還有些腫瘤根本沒有增大,因此建議術(shù)后不對這些病人進(jìn)行放療。正確做法是對他們進(jìn)行隨訪,定期復(fù)查CT或MR1,如果腫瘤復(fù)發(fā),應(yīng)再次手術(shù)。只有當(dāng)復(fù)發(fā)腫瘤無法切除(在可能情況下優(yōu)先選擇再次手術(shù))或組織學(xué)提示腫瘤惡變時才進(jìn)行放療。對于年幼病人,化療優(yōu)于放療。
預(yù)后
這些腫瘤生長緩慢,手術(shù)切除后5年和10年的存活率都為95%。腫瘤復(fù)發(fā)相對常見,盡管過去認(rèn)為復(fù)發(fā)一般發(fā)生在術(shù)后大約3年內(nèi),但這種觀點(diǎn)仍存在爭議,而且遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)也較常見(違背了Collins定律,該定律認(rèn)為,如果腫瘤在病人確診年齡+9個月的時間內(nèi)沒有復(fù)發(fā),即可認(rèn)為腫瘤治愈)。另外,一些腫瘤部分切除后不再繼續(xù)生長,這也是治愈的種形式。手術(shù)后約有20%的病人出現(xiàn)腦積水,需要進(jìn)行治療。所謂的“脫落轉(zhuǎn)移”在PCA中很少見。
- 文章標(biāo)題：毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤治療要點(diǎn)
- 更新時間：2023-02-22 18:04:43
