盡最大限度地切除腫瘤，盡最大限度地保留功能，是所有鞍區(qū)腫瘤手術(shù)始終要追求的目標(biāo)。鞍區(qū)在顱底中央，范圍雖小，但解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，包括蝶鞍、垂體和周圍的海綿竇、血管、神經(jīng)、硬腦膜等。故在此區(qū)域內(nèi)可發(fā)生各種組織起源的疾病，需要在診斷時予以鑒別。鞍區(qū)常見腫瘤為垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤等，約占鞍區(qū)疾病的80%，而其他類型的腫瘤相對少見。

圖示藍(lán)色框內(nèi)即為鞍區(qū)

　　一歲小朋友巨大視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，三名國際教授連夜提供第二意見

　　國內(nèi)：年齡太小，手術(shù)風(fēng)險太大

　　“腫瘤位置極深，孩子年齡太小，腦瘤太大，手術(shù)風(fēng)險很高，切除率不高，且術(shù)后極大可能出現(xiàn)失明……”輾轉(zhuǎn)托付熟人朋友掛專家號，問診過很多國內(nèi)大醫(yī)院的神經(jīng)外科醫(yī)生，得到的說法如出一撤。

　　小晴父母只知道，不治療，孩子腦子里的腫瘤還將繼續(xù)生長，最終將繼續(xù)壓迫腦內(nèi)相鄰組織，甚至?xí)猩ｋU。

　　孩子腦瘤到底是良性還是惡性？

　　手術(shù)成功率和切除程度到底有多大？

　　到底誰能保證更佳的治療效果？

　　下一步的治療之路在哪里？……

　　帶著這些在國內(nèi)無法得到明確答案的問題，小晴的父母放眼海外，開始去尋求海外專家的咨詢意見。

　　小晴父母發(fā)動了身邊的親朋好友尋找國外的兒童神經(jīng)外科專家，最終得知INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下世界神經(jīng)外科顧問團中有三位世界神經(jīng)外科領(lǐng)域赫赫有名的兒童神經(jīng)外科專家——德國巴特朗菲教授、意大利Concezio Di Rocco教授、加拿大James T.Rutka教授，于是快速取得與INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團中國代表處的聯(lián)系，并整理小晴的所有影像報告、病例資料等同時與這三位兒科教授進(jìn)行了遠(yuǎn)程咨詢。由于孩子病情緊急，在INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團的努力協(xié)調(diào)下，三位國際教授連夜給出了國際水準(zhǔn)的咨詢意見。

　　跨越大洋的咨詢方案

　　INC三位海外兒童神外專家在看過小晴的情況后，得出了總體上比較一致的咨詢建議——患兒很可能為鞍區(qū)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤，這通常是低級別或良性腫瘤，且治愈率較高。這種低級別膠質(zhì)瘤治療方法是完全徹底地手術(shù)切除，這對于解除大腦的局部壓力非常重要，但同樣也要面臨手術(shù)所承擔(dān)的風(fēng)險，包括垂體功能不全、視力障礙和中風(fēng)等。如果能夠最大程度安全切除，則預(yù)后生存率會非常好，不會干擾正常的生活，后續(xù)持續(xù)跟蹤及接受適當(dāng)?shù)闹委?，則可與一般人壽命相似，但對于復(fù)發(fā)率的評估需要根據(jù)腫瘤的級別及性質(zhì)決定。

　　對于手術(shù)切除程度，INC三位海外兒科專家都有著比較明確的評估，一般都能達(dá)到80%以上的切除率，在這方面巴特朗菲教授在他的一系列臨床病例中證明了?量全切/次全切除的可能性與良好的功能結(jié)果有關(guān)。手術(shù)過程中的風(fēng)險與腫瘤的?管特征有關(guān)，因為嬰?年齡很?，血液儲備有限，這需要仔細(xì)的?醉處理、極為熟練的手術(shù)團隊配合，也需要術(shù)中磁共振成像系統(tǒng)（iMRI）、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測、術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航等設(shè)備護航。

　　對于小晴的后續(xù)治療，INC三位海外兒科專家結(jié)合自身多年臨床經(jīng)驗，則提出了不同的咨詢意見。

　　▼Rutka教授認(rèn)為，建議對腫瘤進(jìn)行詳細(xì)的分子遺傳和免疫組織化學(xué)檢測，以確定它是否對化療敏感。像這樣的大多數(shù)低級別膠質(zhì)瘤會對化療敏感，活性劑包括長春堿，并且現(xiàn)在有更具針對性的療法，這取決于腫瘤是否存在BRAF融合異?；蛲蛔儭；熆赡苄枰褂靡徽?，周期通常每月一次。如果1年后仍有疑慮，可以嘗試不同的化療方案。

　　▼巴特朗菲教授則認(rèn)為，孩子達(dá)到6歲之后，也可能進(jìn)行放療。在此之前，化療可能對孩子是有幫助的，這取決于手術(shù)后殘留多少腫瘤。化療可以間歇地長時間進(jìn)行，以防止進(jìn)一步的腫瘤生長，且沒有明顯的副作用。

　　▼Di Rocco教授也提出，輔助療法基本上是醫(yī)學(xué)療法（放射療法應(yīng)盡量推遲到嬰?兒能承受的最小年齡以后），應(yīng)根據(jù)組織學(xué)和最終的分?學(xué)診斷來選擇。

　　種種這些十分詳盡的咨詢方案，包括方案中的高切除率、完美術(shù)后生活質(zhì)量，都是國內(nèi)醫(yī)療無法確切保障的。小晴的父母在得到INC這些海外專家遠(yuǎn)程提供的咨詢方案那一刻，高高懸起的心微微落下，只要有一線希望，他們都不會放棄，有來自INC的國際大咖出手，他們對小晴的后期治療充滿了信心。

　　鞍區(qū)腫瘤為何如此復(fù)雜？

　　鞍區(qū)，蝶鞍區(qū)是指顱中窩中央部的蝶鞍及其周圍的區(qū)域，前界為前床突外側(cè)緣和前交叉勾的前緣，后界為后床突和鞍背，兩側(cè)為頸動脈溝，面積約為5.5c㎡。

　　鞍區(qū)的主要結(jié)構(gòu)有蝶鞍、蝶竇、垂體、視神經(jīng)、視交叉、下丘腦、海綿竇，頸內(nèi)動脈、大腦前動脈等重要結(jié)構(gòu)，解剖范圍僅約3CM、結(jié)構(gòu)多、毗鄰關(guān)系復(fù)雜，是疾病的多發(fā)部位。

　　鞍區(qū)最常見的病變?yōu)槟[瘤樣的病變，在鞍旁多為腦膜瘤、鞍后多為脊索瘤，鞍上多為顱咽管瘤，鞍下多為蝶鞍腫瘤，鞍內(nèi)以垂體瘤多見。

　　鞍區(qū)是眾多關(guān)乎生命結(jié)構(gòu)的匯集地，如Willis環(huán)、海綿竇、垂體、下丘腦、多組顱神經(jīng)等......

　　鞍區(qū)腫瘤由于病變位置深在、毗鄰結(jié)構(gòu)復(fù)雜，歷來是神經(jīng)外科治療的難點。鞍區(qū)常見腫瘤包括：垂體腺瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、脊索瘤、拉克氏囊腫等。

　　鞍區(qū)腫瘤與顱神經(jīng)關(guān)系；鞍區(qū)解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜；鞍區(qū)腫瘤常侵犯周圍神經(jīng)、血管術(shù)后并發(fā)癥高；其中顱神經(jīng)并發(fā)癥一影響術(shù)后生存質(zhì)量；視神經(jīng)、視神經(jīng)交叉損傷、動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)、眼支(V1)、上頜支(V2)、下頜支(V3)

　　不同類型鞍區(qū)腫瘤該如何治療？

　　鞍區(qū)腦膜瘤，經(jīng)顱入路

　　腦膜瘤作為臨床常見鞍區(qū)腫瘤之一，約占原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的39%，要先了解腦膜瘤起源應(yīng)該知道腦表面有3層膜，由外到里分別為硬腦膜、蛛網(wǎng)膜和軟腦膜，腦膜瘤由極有可能來自蛛網(wǎng)膜腦膜上皮細(xì)胞的腫瘤家族，絕大多數(shù)腦膜瘤為良性腫瘤，屬于腦外腫瘤，少數(shù)為不典型（半惡性）和惡性腦膜瘤，文獻(xiàn)報道約占5%。

　　鞍區(qū)腦膜瘤，又稱鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤、鞍上腦膜瘤，是指起源于鞍結(jié)節(jié)、鞍隔、前床突或蝶骨平臺等區(qū)域的腦膜瘤，因上述顱底解剖結(jié)構(gòu)集中在3cm范圍內(nèi)，所以臨床上常將上述部位腦膜瘤統(tǒng)稱為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤。文獻(xiàn)報道10-90%的鞍區(qū)腦膜瘤累及視神經(jīng)管。大型鞍區(qū)腦膜瘤會累及垂體柄、垂體、頸內(nèi)動脈系統(tǒng)。

　　鞍區(qū)腦膜瘤癥狀

　　Chiasmal綜合征：原發(fā)性視神經(jīng)萎縮，中心視力減退視野缺損；

　　視力損害不對稱，一側(cè)較重;

　　其他癥狀：頭痛、癲癇、垂體功能減退等。

　　鞍區(qū)腦膜瘤治療策略上，臨床有癥狀者均應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)目的是為了最大安全切除腫瘤。針對鞍區(qū)腦膜瘤手術(shù)方式，已經(jīng)提出多種入路，包括額下、翼點和眶額入路等，目的是盡可能腫瘤全切除（gross total resection，GTR），并保留患者的神經(jīng)功能。近年來，鼻內(nèi)鏡技術(shù)拓寬前顱底視野，已經(jīng)成功切除鞍區(qū)腦膜瘤。并逐步發(fā)展雙鏡聯(lián)合解決復(fù)雜的鞍區(qū)腦膜瘤，擴大了視野解決視野死角及腫瘤基底切除問題。

　　手術(shù)入路的決定應(yīng)根據(jù)單個病例進(jìn)行調(diào)整，同時考慮解剖學(xué)、外科醫(yī)生的經(jīng)驗以及患者的期望。使用經(jīng)顱入路，因為這是一種由世界上大多數(shù)顱底中心定期進(jìn)行的技術(shù)，具有良好的效果，并且不受腫瘤大小或血管包裹的限制。通過鼻內(nèi)途徑進(jìn)行的手術(shù)仍然局限于少數(shù)已知的EEA顱底中心，而且在選定的病例中，腫瘤形態(tài)和視覺功能方面都存在局限性。

　　顱咽管瘤，內(nèi)鏡優(yōu)勢漸顯

　　顱咽管瘤起源于Rathke囊或顱咽管殘存的胚胎上皮細(xì)胞，是WHOⅠ級良性腫瘤，毗鄰下丘腦、視神經(jīng)、垂體柄等重要結(jié)構(gòu)，侵入視神經(jīng)會導(dǎo)致失明，侵入垂體和下丘腦會造成生長激素分泌障礙、身體和智力發(fā)育遲緩、尿崩癥、精神人格障礙等。在手術(shù)治療中，由于瘤腔小、術(shù)野受限，腫瘤難全切、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，殘余腫瘤易復(fù)發(fā)。

　　顱咽管瘤治療策略上，臨床有癥狀者均應(yīng)考慮手術(shù)治療，手術(shù)目的是為了最大安全切除腫瘤，但顱咽管瘤治療管理是一個多學(xué)科合作的工作。

　　要根據(jù)腫瘤具體位置、大小及其與周邊腦組織的關(guān)系，制定個體化手術(shù)入路，大而復(fù)雜的腫瘤可能需要聯(lián)合不同入路手術(shù)。主刀醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)團隊的配合程度、術(shù)中高精尖醫(yī)療輔助設(shè)備的應(yīng)用等，都是影響腫瘤切除程度和患者預(yù)后的重要因素。

　　INC世界神經(jīng)外科顧問團成員教授、國際神經(jīng)內(nèi)鏡聯(lián)合會前主席Henry W.S.Schroeder教授在其2021年發(fā)表在《Neurosurgical Review》上的《Quality of life and olfactory function after suprasellar craniopharyngioma surgery——a single-center experience comparing transcranial and endoscopic endonasal approaches》的論文中，教授所在的德國格賴夫斯瓦爾德大學(xué)（Greifswald University）神經(jīng)外科專家組通過對該醫(yī)學(xué)院接受手術(shù)治療的所有鞍上顱咽管瘤患者進(jìn)行病例隨訪和分析，總結(jié)了開顱手術(shù)與經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后患者生活質(zhì)量和嗅覺、視力、垂體等功能的差別。

　　1、開顱手術(shù)：翼點入路和額外側(cè)入路是用來經(jīng)顱手術(shù)治療鞍上顱咽管瘤。

　　2、經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路相對優(yōu)勢：

　　·相比起顯微鏡手術(shù)，神經(jīng)內(nèi)鏡有非常好的照明，視野好

　　·無需牽拉重要的腦組織，術(shù)后反應(yīng)輕

　　·可以與顯微鏡同時操作切除腫瘤，操作方便簡單

　　·微創(chuàng)技術(shù)，患者恢復(fù)更快。

　　選擇開顱還是經(jīng)鼻內(nèi)鏡，需考慮以下因素

　　1、腫瘤的累及范圍，若腫瘤居于中線，外側(cè)在頸內(nèi)動脈分叉部以內(nèi)，則適合經(jīng)蝶手術(shù)；若腫瘤明顯向側(cè)方生長，則建議開顱手術(shù)；少數(shù)腫瘤累及分叉部外側(cè)，范圍較小且該部分為囊性的病灶，經(jīng)蝶手術(shù)也有全切機會。

　　2、手術(shù)通道：經(jīng)蝶手術(shù)主要利用垂體與視交叉間的間隙，若術(shù)前矢狀位磁共振提示該通道空間充分，則可經(jīng)蝶手術(shù)；針對三腦室型顱咽管瘤，該通道狹小，部分學(xué)者采取視交叉上間隙亦可切除腫瘤，但手術(shù)難度較高。

　　3、腫瘤毗鄰關(guān)系，若腫瘤完全包饒血管、神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)，或開顱術(shù)后復(fù)發(fā)者與周圍結(jié)構(gòu)黏連復(fù)雜，則經(jīng)蝶手術(shù)難度更大，選擇開顱手術(shù)可控性更高。

　　4、腫瘤質(zhì)地、血供等因素，對實質(zhì)性、質(zhì)地韌、血供豐富的腫瘤，經(jīng)蝶手術(shù)需要更高的手術(shù)技巧，應(yīng)根據(jù)術(shù)者自身經(jīng)驗進(jìn)行選擇。

　　垂體瘤——內(nèi)鏡做主顯微鏡為輔

　　垂體瘤從鞍內(nèi)起源，但是如果腫瘤巨大向顱內(nèi)突破了鞍隔孔，向顱內(nèi)廣泛地發(fā)展，包繞了顱內(nèi)的血管，特別是大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈及其一些重要的細(xì)小分支血管,這些血管被包繞。

　　巨大垂體瘤如何安全手術(shù)？開顱手術(shù)還是內(nèi)鏡手術(shù)？

　　INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下組織世界神經(jīng)外科顧問團（WANG）成員、世界神經(jīng)外科學(xué)院主席William T.Couldwell教授在2019年第二屆神經(jīng)外科學(xué)術(shù)交流年會上Couldwell教授展開關(guān)于《巨大垂體瘤手術(shù)的細(xì)微差別》的學(xué)術(shù)演講，分享了巨大垂體瘤的技術(shù)探討和臨床經(jīng)驗交流，其中不乏一些極具啟發(fā)意義的罕見病例。

Couldwell教授演講中展示的部分巨大垂體瘤

　　巨大垂體瘤手術(shù)成功切除關(guān)鍵：個體化選擇手術(shù)入路及案例分享

　　1、內(nèi)鏡手術(shù)切除巨大垂體瘤：

　　垂體瘤處于接近頭顱中心、顱底正中的位置，其在顱腔外的投影正好就是蝶竇。而鼻腔和鼻竇是人體本身就具有的空間，經(jīng)蝶入路很好地利用了這些空間作為手術(shù)入路。

　　對于內(nèi)鏡手術(shù)切除巨大垂體瘤，Couldwell教授總結(jié)了其優(yōu)劣勢。

　　優(yōu)勢：簡單且微創(chuàng)風(fēng)險??；缺點：不太可能完全切除大小異常的鞍上腫瘤、啞鈴形或不規(guī)則延伸的腫瘤。

　　2、開顱手術(shù)切除巨大垂體瘤：

　　垂體瘤從鞍內(nèi)起源，但是如果腫瘤巨大向顱內(nèi)突破了鞍隔孔，向顱內(nèi)廣泛地發(fā)展，包繞了顱內(nèi)的血管，特別是大腦中動脈、大腦前動脈、大腦后動脈及其一些重要的細(xì)小分支血管。這些血管被包繞，這種情況下通常會選擇經(jīng)顱入路進(jìn)行腫瘤切除。經(jīng)顱垂體腺瘤切除術(shù)根據(jù)垂體瘤生長方向的位置可以分為三種入路途徑，經(jīng)額入路、經(jīng)硬腦膜外入路和經(jīng)翼點入路。

　　對于單經(jīng)顱入路，Couldwell教授也總結(jié)了其優(yōu)劣勢。

　　優(yōu)勢在于手術(shù)的視野大，對病灶充分暴露，操作空間相比經(jīng)蝶入路的手術(shù)方式大，對于保護顱底的各個重要結(jié)構(gòu)有很大意義，移除鞍上神經(jīng)釋放視神經(jīng)；缺點在于鞍內(nèi)區(qū)域的遠(yuǎn)距離可視化；需要大腦收縮。

　　3、聯(lián)合入路：內(nèi)鏡和開顱聯(lián)合手術(shù)：

　　Couldwell教授指出經(jīng)蝶和經(jīng)顱聯(lián)合入路分次手術(shù)策略，此類手術(shù)，對患者的視力保護極其重要，對于巨大垂體瘤難以一次性手術(shù)切除的腫瘤，可以先行一次手術(shù)，然后在數(shù)周或數(shù)月后執(zhí)行進(jìn)行二次手術(shù)或者對腫瘤實施部分切除術(shù)。

　　對于聯(lián)合手術(shù)入路分次手術(shù)的優(yōu)劣勢，Couldwell教授也做出了總結(jié)：

　　優(yōu)勢：全切除；缺點：術(shù)后垂體卒中風(fēng)險。而對于一次手術(shù)中同時采用經(jīng)顱和經(jīng)蝶（上下）聯(lián)合技術(shù)。有利條件：全切除術(shù)；缺點：手術(shù)區(qū)域污染和感染風(fēng)險。

　　注：以上案例供學(xué)術(shù)交流，不作為個別患者的醫(yī)學(xué)診療意見。

• 文章標(biāo)題：腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤——小心隱匿在大腦鞍區(qū)的這3大腫瘤
• 更新時間：2024-12-04 11:12:51