2021，INC德國巴特朗菲教授在華成功示范

　　疑難神外教學(xué)手術(shù)！

　　10位患者，目前均恢復(fù)良好！

　　在“懸崖邊上”走過一遭，

　　他們現(xiàn)在怎么樣了？腫瘤是否復(fù)發(fā)？

　　INC就此回訪了脊髓髓內(nèi)腫瘤的46歲劉先生……

　　四十不惑，

　　處在人生的輝煌時(shí)期。

　　但是，

　　如果40歲的人生是這樣的呢？

　　脖子肩膀疼、手抖且發(fā)麻，

　　頭暈，平衡性差……

　　然后，檢查竟是“脊髓髓內(nèi)腫瘤”

　　當(dāng)?shù)蒯t(yī)生說手術(shù)后很可能癱瘓需要輪椅相伴一生，面對(duì)這樣的人生困境，他表示沒什么值得去妥協(xié)，巴教授手術(shù)很成功，現(xiàn)在身體也明顯好轉(zhuǎn)，期待春暖花開時(shí)，與家人出游踏青……

　　劉先生脊髓髓內(nèi)腫瘤治療時(shí)間線

　　2020年10月：身體出現(xiàn)不適，發(fā)現(xiàn)脊髓腫瘤，保守治療；

　　2021年1月：癥狀加重，細(xì)致工作受影響，復(fù)查疑似髓內(nèi)室管膜瘤；

　　2021年2月：遠(yuǎn)程咨詢INC德國巴教授，巴教授表示“可以手術(shù)，是腫瘤則可以全切”；

　　2021年5月：巴教授國內(nèi)示范教學(xué)手術(shù)期間，這場(chǎng)高難度全切手術(shù)順利完成

　　2022年3月：INC患者定期回訪，劉先生表示恢復(fù)良好！

　　脊髓內(nèi)腫瘤手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大怎么辦？劉先生治療全記錄

　　劉先生的腫瘤生長在解剖部位極其復(fù)雜的脊髓位置，手術(shù)癱瘓的風(fēng)險(xiǎn)大，哪怕只是簡單的活檢，也可能會(huì)致殘。而不手術(shù)，眼看著各種癥狀越來越嚴(yán)重，誰也不知道他的脊髓內(nèi)長的是什么性質(zhì)的腫瘤，是否會(huì)惡化，是否有生命危險(xiǎn)……

　　值得開心的是，劉先生有幸參與了INC德國巴特朗菲教授在國內(nèi)三甲醫(yī)院進(jìn)行的疑難手術(shù)示范，這位有著40余年豐富腦干、脊髓內(nèi)、丘腦、胼胝體等疑難位置腦瘤手術(shù)全切經(jīng)驗(yàn)的德國專家為劉先生全切了這例棘手的脊髓內(nèi)腫瘤，術(shù)后當(dāng)天拔除氣管插管，術(shù)后2天即轉(zhuǎn)出了ICU，術(shù)后3天可下地自如行走。術(shù)后兩周出院，患者術(shù)前癥狀大多已消失，無新發(fā)神經(jīng)功能癥狀，無術(shù)后感染或并發(fā)癥。目前無需其他輔助治療。

　　手術(shù)：要么致殘，要么治愈

　　本來以為持續(xù)了半年多的脖子肩膀疼只是簡單的頸椎病，萬萬沒想到，一到醫(yī)院核磁檢查才發(fā)現(xiàn)是“脊髓內(nèi)腫瘤”在作祟，持續(xù)了3年左右的手抖且發(fā)麻可能也與此有關(guān)，也難怪他有時(shí)會(huì)頭暈，平衡性不太好，閉目站不穩(wěn)……

（患者術(shù)前病變）

　　實(shí)際上，很多脊髓內(nèi)腫瘤可能是良性，通過手術(shù)完全切除可以得到治療。對(duì)于原發(fā)的脊髓髓內(nèi)腫瘤，優(yōu)選手術(shù)治療。手術(shù)不僅是為了獲得病理組織學(xué)診斷,也是為了對(duì)神經(jīng)組織進(jìn)行減壓。但劉先生的手術(shù)難就難在腫瘤生長在高段頸髓內(nèi)，這一區(qū)域部位較深，被脊骨包圍，暴露困難，而脊髓是很嬌嫩的組織，稍受擠壓或碰撞，即可造成長期性的損傷，如果兩側(cè)的神經(jīng)根如果出現(xiàn)破損，病人也可能出現(xiàn)癱瘓。很多脊髓腫瘤手術(shù)效果常常是兩個(gè)，要么給病人帶來治愈機(jī)會(huì)，要么可能面臨的是終身癱瘓等嚴(yán)重功能障礙。

INC科普?qǐng)D：脊髓腫瘤及脊髓截面

　　“腫瘤位置太不同，無法手術(shù)切除”、“哪怕活檢也可能致殘”、“腫瘤不大，建議先觀察”……咨詢了很多醫(yī)生，劉先生得到的答復(fù)大都如此。

　　腫瘤到底是良性還是惡性？到底能活多久？后續(xù)治療之路怎么走？不愿意每天生活在對(duì)疾病和未知的恐慌中，劉先生及家人從病友圈得知INC德國巴特朗菲教授將在國內(nèi)開展手術(shù)，于是輾轉(zhuǎn)找到INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，請(qǐng)這位國際顱底腫瘤手術(shù)教授評(píng)估病情，看看他對(duì)于這個(gè)復(fù)雜病例怎么治療。

　　“可以手術(shù)，是腫瘤則可以全切”

　　結(jié)合劉先生的既往病史和影像資料，INC德國巴特朗菲教授給出回復(fù)——“可能是腫瘤，也可能是炎性病變。可以為病人進(jìn)行手術(shù)探查，以獲取精確診斷的材料。如果術(shù)中明確是腫瘤，則這種局灶性腫瘤可以全切，但如果是炎癥性病變，則僅切除一部分用于組織病理學(xué)診斷。髓內(nèi)腫瘤手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)是一樣的，但是不同的級(jí)別醫(yī)院醫(yī)生對(duì)于疾病治療的經(jīng)驗(yàn)和能力也會(huì)有所不同，因此術(shù)后的結(jié)果也會(huì)不同。

　　根據(jù)教授以往的經(jīng)驗(yàn)，他可以把手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)控制在10%之內(nèi)。術(shù)后可能發(fā)生局部出血或傷口感染，但這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)很低為1-2%。盲目的化療或放療是禁忌，甚至可能危險(xiǎn)。”

　　一家人如同吃下了定心丸，之前的疑惑和擔(dān)心都得到了明確的解答。既然手術(shù)可以順利切除，哪怕是簡單的活檢，他們也愿意嘗試，這也將決定了劉先生后續(xù)治療該何去何從。

　　高難度全切手術(shù)順利完成

　　2021年5月，劉先生入住了INC合作的國內(nèi)三甲醫(yī)院無錫市二人民醫(yī)院，等待INC德國巴特朗菲教授為其主刀手術(shù)。

　　德國Helmut Bertalanffy (巴特朗菲) 教授

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的重要成員

　　國際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)（WFNS）教育委員會(huì)主席

　　德國INI國際神經(jīng)外科研究所神經(jīng)外科教授、血管神經(jīng)外科主任

　　國際神外雜志《Neurosurgical Review》（影響因子2.53）主編

　　考慮到脊髓內(nèi)不同的解剖位置和重要的生理功能，為盡可能地不損害劉先生正常脊髓神經(jīng)組織，INC德國巴特朗菲教授同國內(nèi)相關(guān)輔助配合的醫(yī)生一起，深入討論分析他的病情并確立了詳細(xì)的手術(shù)方案。

　　脊髓手術(shù)技術(shù)難度之大，決定了其對(duì)于術(shù)者的操作要求高。治愈或致殘，往往就在手術(shù)刀所到之處的毫厘之間即見分曉。而INC德國巴特朗菲教授在國內(nèi)醫(yī)生的配合以及相關(guān)術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)等高科技設(shè)備的輔助下，于狹窄的方寸之內(nèi)一層層剝離腫瘤，手術(shù)手法細(xì)致溫柔，脊髓腫瘤被完整切除了下來。

術(shù)前仔細(xì)檢查確認(rèn)相關(guān)手術(shù)器械

術(shù)中顯微鏡仔細(xì)觀察腫瘤形態(tài)

術(shù)中全神貫注剝離腫瘤

術(shù)中測(cè)量腫瘤大小與影像圖片中的大小進(jìn)行對(duì)比，確保切除干凈

全切腫瘤后的頸髓

　　接受手術(shù)的劉先生麻醉復(fù)蘇后查體無神經(jīng)功能缺損，當(dāng)天就拔除氣管插管，術(shù)后2天即轉(zhuǎn)出了ICU，術(shù)后3天可下地自如行走。術(shù)后兩周出院，患者術(shù)前癥癥狀明顯好轉(zhuǎn)，無術(shù)后感染或并發(fā)癥，無需其他輔助治療。

劉先生的術(shù)前術(shù)后MRI對(duì)比

術(shù)后二天，劉先生轉(zhuǎn)到普通病房

術(shù)后三天，劉先生正常下地走路,與INC巴教授合影

　　術(shù)后3個(gè)月回訪

　　“8月22日的核磁共振成像看起來很棒，令人滿意！腫瘤被很好地切除了。磁共振成像上只有一個(gè)很小的切除腔。此外，病理學(xué)方面，我們預(yù)估的室管膜瘤II級(jí)得到證實(shí)。我建議患者未來每年進(jìn)行一次MRI檢查……”這是INC國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)的德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授對(duì)劉先生術(shù)后3個(gè)月的隨訪回復(fù)。

　　近期回訪

　　劉先生表示：復(fù)查核磁，腫瘤沒有復(fù)發(fā)，術(shù)前的癥狀，除了輕微的下肢麻木，其它癥狀均已消失！現(xiàn)在身體較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)，INC工作人員也建議劉先生康復(fù)理療，有利于身體的進(jìn)一步恢復(fù)！陽春3月，劉先生最期待的就是春暖花開時(shí)，與家人親朋一起出游踏青，欣賞櫻花。

　　案例討論

　　什么是脊髓髓內(nèi)室管膜瘤？

　　髓內(nèi)腫瘤是發(fā)生于脊髓本身原發(fā)性或者繼發(fā)性腫瘤（占全部中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤5%），其中室管膜瘤占髓內(nèi)膠質(zhì)瘤的60%，起源于脊髓中央管表面的殘余室管膜瘤細(xì)胞，是少見的神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤，約2/3的室管膜瘤位于脊髓中央，病變常以中心性膨脹性、中心性生長為主，與脊髓組織可有明確分界。手術(shù)根治性切除腫瘤是治療優(yōu)選，且出現(xiàn)癥狀的患者在確診后應(yīng)盡快手術(shù)治療。

　　髓內(nèi)室管膜瘤主要發(fā)生在頸髓和胸髓，馬尾部位少見，是髓內(nèi)常見合并脊髓空洞的腫瘤。由于通常生長于脊髓中央，室管膜瘤往往最早出現(xiàn)髓性癥狀，主要表現(xiàn)為感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、肌力減弱以及相應(yīng)區(qū)域疼痛，盡管如此，但多數(shù)患者可站立行走。腫瘤全切可使患者獲得痊愈。然而，室管膜瘤在全部髓內(nèi)腫瘤中手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率較高。室管膜瘤的預(yù)后與多種因素相關(guān)，如發(fā)病年齡、腫瘤部位、WHO分級(jí)和手術(shù)是否完整切除。

　　應(yīng)該怎么治療，手術(shù)后會(huì)癱瘓嗎？

　　對(duì)于原發(fā)的脊髓髓內(nèi)腫瘤,主要和優(yōu)選的治療方法是手術(shù)治療。手術(shù)不僅是為了獲得病理組織學(xué)診斷,也是為了對(duì)神經(jīng)組織進(jìn)行減壓。在可能的情況下,完全切除腫瘤達(dá)到外科治愈,則更是手術(shù)治療的目標(biāo)。過去那種活檢加放療的治療方法是基于這樣一種保守的觀念,即完全切除脊髓星形細(xì)胞瘤將不可避免地造成嚴(yán)重的神經(jīng)功能損傷。但越來越多的證據(jù)顯示,采用合適的手術(shù)器械,根治性手術(shù)可取得良好的治療效果,且只冒很小的加重神經(jīng)功能損害的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于神經(jīng)功能分級(jí)良好的患者,在其病情加重之前就應(yīng)采取的手術(shù)治療,因?yàn)榉旨?jí)較差的患者術(shù)后恢復(fù)神經(jīng)功能的希望渺茫,而分級(jí)良好的患者術(shù)后其神經(jīng)功能則多能維持現(xiàn)狀或得到好轉(zhuǎn)。

　　隨著根治性手術(shù)的開展,脊髓髓內(nèi)腫瘤患者的總生存率在不斷提高。有報(bào)道,采取根治性手術(shù)的患者,其平均生存期為173.5個(gè)月,而只實(shí)施活檢術(shù)的患者平均生存期僅為66.6個(gè)月。由于這類腫瘤位于脊髓髓內(nèi),術(shù)后患者的神經(jīng)功能恢復(fù)情況尚不清楚。作者認(rèn)為術(shù)后療效與術(shù)前神經(jīng)功能狀況有直接關(guān)系,換言之,術(shù)前長時(shí)間、嚴(yán)重的神經(jīng)功能障礙很難在術(shù)后得以恢復(fù)。對(duì)于良性或低級(jí)別的腫瘤，神經(jīng)功能障礙在術(shù)后3~6個(gè)月的時(shí)間里多數(shù)能夠得到恢復(fù)。而對(duì)于惡性星形細(xì)胞瘤，常在1年內(nèi)復(fù)發(fā),并于2年內(nèi)死亡。

　　術(shù)前評(píng)估和手術(shù)指征

　　為了術(shù)前評(píng)估和在隨訪中分析患者預(yù)后,多方位了解患者的神經(jīng)功能狀況是重要的。人們采用過多種分級(jí)標(biāo)準(zhǔn),常用的是 Mccormick法(表142-1)。該分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)中,Ⅰ級(jí)患者無神經(jīng)功能障礙,Ⅳ級(jí)患者神經(jīng)功能障礙最嚴(yán)重,患者需要輪椅或拐杖。對(duì)年齡小于3歲的兒童患者, Constantini和 Epstein將此分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了改良(表142-2)。

　　手術(shù)策略：手術(shù)主要的目的是脊髓功能保護(hù)與恢復(fù)，在保護(hù)脊髓功能的前提下，順利分離腫瘤-脊髓界面盡量全切腫瘤。術(shù)中操作輕柔，力求最小程度牽拉脊髓，始終注意保護(hù)正常的脊髓。嚴(yán)格沿后正中溝切開脊髓，避免損傷脊髓。結(jié)合術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，避免損傷重要神經(jīng)；術(shù)后激素沖擊治療，減輕脊髓的繼發(fā)性損傷。

　　電生理監(jiān)測(cè)的意義

　　根據(jù)作者的經(jīng)驗(yàn),每例脊髓腫瘤手術(shù)均應(yīng)進(jìn)行持續(xù)同步的術(shù)中感覺誘發(fā)電位(SEPs)和MEPs監(jiān)測(cè),并由專職的神經(jīng)生理學(xué)家操作。其基本的原理包括,通過在神經(jīng)的一端施以電刺激而在神經(jīng)的另一端記錄復(fù)合動(dòng)作電位,測(cè)量神經(jīng)的傳導(dǎo)功能,以評(píng)估神經(jīng)傳導(dǎo)通路的完整性?？山?jīng)皮刺激兩側(cè)脛神經(jīng),記錄脊髓頭側(cè)與脊髓病變之間的SEPs,即硬脊膜外SEP;以及大腦皮層與脊髓病變之間的SEPs,即皮層SEP。經(jīng)大腦皮層施以電刺激,可在硬脊膜外記錄到硬脊膜外MEPs,以及從兩側(cè)足底和脛前肌記錄到肢體MEPs。因?yàn)樵趯?shí)施脊髓正中切開術(shù)后,SEPs不能被誘發(fā),因此相比之下更為重要的MEPs應(yīng)被密切監(jiān)測(cè)。

　　電生理監(jiān)測(cè)可在諸多方面有助于神經(jīng)外科醫(yī)生的判斷：

　　一,使醫(yī)生易于鑒別神經(jīng)結(jié)構(gòu),特別是對(duì)于那些因腫瘤、外傷或以前的手術(shù)已使脊髓結(jié)構(gòu)發(fā)生改變的病例,這在實(shí)施脊髓切開術(shù)之前,對(duì)于確定中線位置尤顯重要。

　　二,可指導(dǎo)手術(shù)切除病變的程度和范圍,以便保護(hù)神經(jīng)功能。SEPs一旦在術(shù)中消失,則關(guān)節(jié)位置覺多在術(shù)后喪失。與此相類似,若術(shù)中MEPs減弱,術(shù)后多伴有肢體癱瘓。事實(shí)上,MEPs在降低到接近基準(zhǔn)值的50%時(shí),術(shù)者就應(yīng)停止手術(shù)操作,因?yàn)樽髡甙l(fā)現(xiàn)MEPs降低到該值會(huì)導(dǎo)致術(shù)后嚴(yán)重的運(yùn)動(dòng)功能障礙。

　　三,可有助于確定病變?cè)趥鲗?dǎo)功能受損神經(jīng)上的解剖定位。在切除可能造成神經(jīng)根嚴(yán)重受壓的腫瘤時(shí),電生理監(jiān)測(cè)更可提供可靠確定,神經(jīng)根成功的獲得減壓后,SEPs或MEPs得到好轉(zhuǎn),可預(yù)示術(shù)后神經(jīng)功能會(huì)有程度的恢復(fù)。

　　結(jié)論

　　在過去幾年里,對(duì)于脊髓腫瘤的生物學(xué)特性有了許多重要的認(rèn)識(shí),這有助于醫(yī)生制定適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方案。例如,脊髓腫瘤所伴發(fā)的囊腫在形態(tài)上類似于囊性腦星形細(xì)胞瘤的囊腫,伴發(fā)此囊腫常提示脊髓腫瘤可能是先天性的,且生物學(xué)行為具有類似的靜止性。囊液通常向脊髓上下兩端擴(kuò)充,并產(chǎn)生典型的脊髓空洞癥癥狀。對(duì)于這類病例,腫瘤發(fā)生退變甚至小到易被忽略的情況并非少見。同樣,累及頸延交界至圓錐的全脊髓腫瘤,患者的神經(jīng)功能障礙通常進(jìn)展緩慢,提示腫瘤生長具有靜止性,一般患者預(yù)后良好。