CPA橋小腦角區(qū)竟然取出一顆顆美麗的“珍珠”！

　　“你確定這就是我愛人腦子里的東西，

　　確實挺像珍珠的??！”

　　“人的腦子里怎么會長珍珠呢，又不是河蚌？”

　　“可不要小看這珍珠，

　　更不要被它看似亮麗的外表迷惑，

　　它可是你愛人聽力下降的罪魁禍首。”

　　經(jīng)過數(shù)小時的細致手術(shù)，在電生理監(jiān)測和術(shù)中神經(jīng)導航下，通過乙狀竇后入路，顯微鏡下，仔細刮除患者聽、面、外展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)等多部位上附著的乳白色牙膏狀腫瘤物，小心翼翼地摘除了一串粘連在神經(jīng)上的白色的圓圓的小“珍珠”。

像珍珠一樣的膽脂瘤

　　當然，此“珍珠”非彼“珍珠”，而是一種顱腦腫瘤——顱內(nèi)膽脂瘤，也被稱為珍珠瘤。由于這類腫瘤質(zhì)地柔軟且呈白色珍珠質(zhì)光澤，故被稱為“珍珠瘤”，它好發(fā)于腦部和耳部，當腫瘤生長到體積后，如不及時發(fā)現(xiàn)并得以治療，錯過最佳救治時間，導致腦部出現(xiàn)積水等情況，就可能給患者帶來致命的傷害。

　　對大多數(shù)人來說，在上班路上或運動時，喜歡戴上耳機聽音樂，放空自己，獨享屬于自己的國際。43歲的王先生也是一樣，2年前，像往常一樣，在上班途中，聽音樂時，他感覺自己右耳聲音比左耳小，以為是耳機問題并未在意。直到漸漸的他發(fā)現(xiàn)在公司會議中，如果同事聲音太小，他居然都聽不清，去醫(yī)院檢查時才發(fā)現(xiàn)病因不在“耳”，竟是顱內(nèi)腫瘤在“搗亂”！

　　聽力下降多年未在意，以為“耳朵”出問題

　　今年43歲的王先生坦言，由于工作壓力過大，多年以來，一直保持著上班途中或者是運動時戴耳機聽歌的習慣，這樣可以舒緩心情，因此耳機使用頻率比較高，所以2年前出現(xiàn)右側(cè)聽力下降時，潛心工作的他并未在意，以為是耳機問題，后來為了好轉(zhuǎn)音質(zhì)，他還買了一個新耳機，但發(fā)現(xiàn)依舊是“右耳聲音比左耳聲音小”，才意識到，有可能是自己耳朵有問題，才出現(xiàn)聽力下降。

　　因為起初聽力下降不算很明顯，對他的日常生活影響也不大，王先生就沒有去醫(yī)院做進一步檢查。3個月前，王先生發(fā)現(xiàn)自己聽力越來越差：“給孩子輔導功課時，如果孩子說話聲音太小聽不清；外面刮風下雨也聽不清，經(jīng)常到了樓下才發(fā)現(xiàn)下雨……”

　　這顯然已經(jīng)不正常了，在愛人陪伴下，他去了近期的醫(yī)院就診，先是就診耳鼻喉科，聽力檢查發(fā)現(xiàn)右側(cè)聽力受損，約40分貝。

　　雖然沒有其他的神經(jīng)癥狀，但是醫(yī)生還是建議進一步頭部核磁檢查。發(fā)現(xiàn)右側(cè)橋小腦角區(qū)囊實性占位，罪魁禍首疑似膽脂瘤！MRI顯示中等大小的表皮樣突起嵌在腦干和小腦(橋小腦裂)之間的橋小腦角區(qū)內(nèi)側(cè)。而且看起來與七和八腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)部分緊挨著，特別是它們的進出區(qū)。在T1和t2加權(quán)像上，病灶與腦脊液等強度(a, c, d)。未顯示造影劑攝取。膽脂瘤及其與顱神經(jīng)的關系在CISS圖像中清晰可見(e)。

圖示：MRI顯示右側(cè)橋小腦腳區(qū)膽脂瘤(a - e)

　　膽脂瘤以手術(shù)切除為原則。要爭取全切除，因為囊腫包膜是生長活躍的部分，且早期全切預后好。但是橋小腦角區(qū)腫瘤，通常壓迫周圍許多重要神經(jīng)血管、小腦甚至腦干，大腫瘤，手術(shù)難度大，手術(shù)不慎易殘留肢體癱瘓、面癱、聽力損傷等。完整切除橋小腦角區(qū)腫瘤且不傷及周邊腦干、神經(jīng)和血管，手術(shù)的每個細節(jié)都至關重要。

　　為揪出“真兇”，慕名問診INC德國巴特朗菲教授

　　這個檢查結(jié)果，讓王先生大呼意外。本以為只是日常生活中的小毛病，沒有想到卻是腦腫瘤在“搗亂”。“當時整個人都慌了”！王先生表示，在此之前，他從未把腦瘤和自己聯(lián)系在一起。難道下輩子真的要在耳聾面癱中度過？是保守治療還是冒險手術(shù)？下一步治療將何去何從？聽力和面神經(jīng)功能保住的概率到底有多大？

　　整理好心情，在愛人的鼓勵和陪伴下，王先生經(jīng)多方打聽，慕名找到INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團，了解到對于這類復雜腦瘤，INC國際神經(jīng)外科顧問團的成員教授正是最為擅長的，他們不僅能達到手術(shù)全切從而達到較小的復發(fā)率，且對手術(shù)順利性和術(shù)后并發(fā)癥的控制有著的把握。

　　德國Helmut Bertalanffy (巴特朗菲) 教授

　　INC國際神經(jīng)外科顧問團（WANG）的重要成員

　　國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）教育委員會主席

　　德國INI國際神經(jīng)外科研究所神經(jīng)外科教授、血管神經(jīng)外科主任

　　國際神外雜志《Neurosurgical Review》（影響因子2.53）主編

　　通過INC咨詢了這位德國專家，兩天后，他們也得到了對于病情治療比較清晰的答復，能夠為患者順利全切，也為他們下一步的治療指明了方向。

　　一步一步準確手術(shù)，成功全切腫瘤

　　德國INI住院手術(shù)全記錄

　　德國INI，在術(shù)中嚴密神經(jīng)監(jiān)測的護航下，巴特朗菲教授選擇標準的經(jīng)乙狀竇后手術(shù)入路。

　　顯露橋小腦角區(qū)，，可見位于七、八和下顱神經(jīng)（*）之間的表皮樣囊腫（f）。它位于下顱神經(jīng)的內(nèi)側(cè)，向頸靜脈孔有一小部分延伸。

　　使用顯微解剖器(g)和腫瘤鉗(h)去除膽脂瘤。

　　箭頭指向進入頸靜脈孔的腫瘤部分(i)

　　使用微鉤將腫瘤從頸靜脈孔中取出(j);

　　然后，腫瘤塊可以從下顱神經(jīng)移動(k)。

　　進一步切除后，四腦室的脈絡膜叢可以清晰可見，脈絡膜叢密集地粘附在表皮樣被膜上(l)。

　　竭盡保存全部細小的動脈分支(m)。

　　用雙手技術(shù)將腫瘤包膜從腦干上剝離(BS -腦干)。當一個較小的腫瘤部分殘留時，一只手握住，另一只手抽吸。因此，可以避免意外撕裂或抽吸引起的顱神經(jīng)損傷。在手術(shù)視野深處，可以看到椎動脈(VA)。表皮樣突起(n)實際上嵌在面神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)的進出區(qū)之間的腦干中。這些神經(jīng)在解剖學上得到了保存;但由于長期壓迫，耳蝸神經(jīng)發(fā)生了嚴重的變化，在剝離過程中，ABR V波消失。

　　盡管腫瘤與腦干粘附性很強，但然后一個腫瘤部分也被切除了(o)。

　　橋小腦角區(qū)的全部神經(jīng)和血管結(jié)構(gòu)都被保留，包括巖靜脈(p, q-箭頭)。

　　手術(shù)然后使用內(nèi)鏡檢查證實腫瘤切除完整，未發(fā)現(xiàn)殘余腫瘤。內(nèi)鏡的另一個優(yōu)點是可以直接排除幕下橋靜脈出血(r-t，箭頭，滑車神經(jīng);5，三叉神經(jīng);7，面部神經(jīng);BS，腦干;P，后椎體)。

　　術(shù)后二天，王先生就能根據(jù)大夫的醫(yī)囑進行活動，他的吞咽、嗆咳反射被保留，也沒有殘留明顯面癱。用自己還不是那么靈活的雙手，給巴教授以及醫(yī)務人員，INC的同事，大大點個贊！

　　橋小腦區(qū)腫瘤復雜在哪兒？

　　橋小腦角區(qū)（Cerebellopontine angle，CPA）是由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、前外側(cè)的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球前外側(cè)緣構(gòu)成一個錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動脈等。

　　橋小腦角區(qū)多為軸外腫瘤，以聽神經(jīng)瘤較常見，其次為腦膜瘤，三叉神經(jīng)瘤，另外可見膽脂瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫，血管母細胞瘤，動脈瘤，海綿狀血管瘤，轉(zhuǎn)移瘤，以及發(fā)生于小腦及腦干的腦內(nèi)腫瘤突入橋小腦角區(qū)。

圖：橋小腦角區(qū)常見腫瘤及其發(fā)病率

　　橋小腦角區(qū)腫瘤一般起源于覆蓋在巖錐后表面的硬膜，位于三叉神經(jīng)的外側(cè)。Cushing和Eisenhardt在1938年最早將這類腫瘤描述為“偽聽神經(jīng)瘤”。大部分橋小腦角區(qū)腦膜瘤起源于Ⅴ、Ⅶ/Ⅷ、Ⅸ和Ⅹ顱神經(jīng)的后方，這些神經(jīng)被腫瘤推擠向前方且與腫瘤之間存在完整的蛛網(wǎng)膜分隔，且腫瘤近中線側(cè)還有豐富的血管結(jié)構(gòu)，包括基底動脈、椎動脈、小腦前下動脈和小腦后下動脈等。也正因其位置的復雜性，決定著手術(shù)切除的難度。

　　膽脂瘤究竟是什么？

　　顱內(nèi)膽脂瘤，也稱為表皮樣囊腫、珍珠瘤，是一種緩慢生長的良性腫瘤，好發(fā)于顱底的蛛網(wǎng)膜下腔區(qū)域。膽脂瘤是充滿上皮內(nèi)襯囊腫的角質(zhì)化脫落碎片的腫瘤樣團塊。囊腫襯里的鱗狀上皮不斷脫落逐漸積累的死亡角質(zhì)化上皮細胞，囊腫內(nèi)容物逐漸增多，導致腫瘤以線性速度生長（從這個生產(chǎn)過程角度來說，也確實符合珍珠這個名稱）。，外觀形成了就像珍珠一樣潔白而富有光澤的腫瘤，因此又被稱為“美麗的腫瘤”。

　　顱內(nèi)膽脂瘤常發(fā)生于硬膜下，常見的位置是腦橋小腦角，其次為鞍旁區(qū)和顱中窩。膽脂瘤會引起鄰近神經(jīng)結(jié)構(gòu)的逐漸移位，并包住顱神經(jīng)和血管。隨著時間的推移，顱神經(jīng)或腦干可能發(fā)生緊密粘連。偶見延伸至梅克爾腔、IAC、巖骨或頸靜脈孔。橋小腦角區(qū)膽脂瘤，如果未經(jīng)治療，傾向于向?qū)?cè)橋小腦角或枕骨大孔方向穿過小腦幕切口進入顱中窩。其生長緩慢，臨床表現(xiàn)多隱匿且不具有特異性，在部分影像學診斷中也缺乏相對特異性，需要通過特定序列進行鑒別診斷，容易誤診。

　　膽脂瘤成像特征及鑒別診斷

　　表皮樣囊腫位于腦室內(nèi)時，MRI應與神經(jīng)上皮囊腫、腦室內(nèi)囊蟲病鑒別：神經(jīng)上皮囊腫通常呈圓形、類圓形，形狀規(guī)則且體積相對較小，呈長T1、長T2信號，信號均勻，但DWI呈低或等信號，明顯區(qū)別于顱內(nèi)表皮樣囊腫的高信號。腦室內(nèi)囊蟲亦是利用DWI相鑒別，如有頭節(jié)則有助診斷，同時結(jié)合臨床病史及囊蟲補體實驗可確診。表皮樣囊腫位于硬膜外時，需與嗜酸性肉芽腫相鑒別，后者多見于兒童且DWI高信號弱于表皮樣囊腫，增強后腫塊明顯強化；而皮樣囊腫多表現(xiàn)為類圓形、壁較厚，DWI序列呈等或略低信號。

　　腦膿腫周邊存在明顯水腫及膿腫壁明顯強化。急性期腦梗死多表現(xiàn)為點、片狀而非球形的影像學特征，且具有的分布規(guī)律。綜上：DWI結(jié)合T1WI、T2WI及增強掃描是鑒別顱內(nèi)表皮樣囊腫與其他疾病的合適手段，為臨床提升鑒別診斷能力、降低誤診率奠定基石。

　　膽脂瘤可能有什么癥狀？

　　由于其生長緩慢、臨床癥狀隱匿等特性，多在成年后才逐漸出現(xiàn)癥狀。膽脂瘤形成是角蛋白和膽固醇積累，脫皮后在其壁內(nèi)形成珍珠狀物質(zhì)，由于缺乏初始質(zhì)量效應使囊腫在長時間內(nèi)無不同臨床表現(xiàn)。一般情況下，顱內(nèi)膽脂瘤生長模式是線性的，呈現(xiàn)“見縫就鉆”的特性，癥狀隨所處位置不同而變化，包括聽力喪失、頭暈、步態(tài)障礙、三叉神經(jīng)痛、視力障礙、精神狀態(tài)改變、癲癇等。顱內(nèi)膽脂瘤破裂并不常見，破裂后可引起化學性腦膜炎和腦積水。

　　而在橋小腦角區(qū)：典型的患者通常在生命的三到五十年，并有長期的耳鳴和聽力損失的歷史。癥狀是由于神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的壓迫或囊腫包膜粘連引起的刺激引起的。常見的癥狀是聽力受損和三叉神經(jīng)痛。其他常見體癥狀有頭痛、小腦和錐體征、面肌無力、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛、下顱神經(jīng)功能障礙和復視。前庭癥狀很少見。膽脂瘤引起三叉神經(jīng)痛和面神經(jīng)體征的發(fā)生率高于其他橋小腦角區(qū)腫瘤?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為典型的三叉神經(jīng)痛或持續(xù)的面部神經(jīng)痛。顱神經(jīng)過度活躍功能障礙綜合征可能是由多種機制或其組合引起的:直接的壓迫作用，生長的腫瘤導致神經(jīng)的“窒息”，從而減少其血液供應，將神經(jīng)推向搏動的血管，或膽固醇滲出造成的局部刺激。

　　膽脂瘤怎么治療？

　　顯微手術(shù)全切除是顱內(nèi)膽脂瘤理想治療目標，但當其與周圍組織結(jié)構(gòu)黏連時常難以實現(xiàn)全切除?？紤]到其高復發(fā)可能與囊腫包膜殘留有關，有學者主張全切除囊腫病變，避免復發(fā)；也有學者主張采取相對保守的治療態(tài)度，認為不應追求全切除而造成神經(jīng)功能損傷。當術(shù)中發(fā)現(xiàn)囊壁與周圍結(jié)構(gòu)黏連緊密時，宜行腫瘤次全切除或部分切除，同時術(shù)中盡量確保囊腫包膜完整性，避免因囊腫內(nèi)容物大量溢出導致術(shù)后發(fā)生無菌性腦膜炎。MANGRAVITI等認為選擇全切除或次全切除應根據(jù)人口學、臨床癥狀、神經(jīng)放射學參數(shù)進行綜合評估。隨著內(nèi)鏡技術(shù)成熟，有文獻報道神經(jīng)內(nèi)鏡輔助下顯微外科治療可減少囊腫殘留及周圍神經(jīng)、血管牽拉，從而減少發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥。

　　橋小腦角區(qū)膽脂瘤優(yōu)選的手術(shù)入路是乙狀竇后入路。這種方法可以去除任何大小的膽脂瘤，甚至那些延伸到橋小腦角以外的腫瘤。不鼓勵使用經(jīng)迷路入路或任何其他聽力損害性方法，因為腫瘤切除后，聽力可以好轉(zhuǎn)甚至恢復。而且乙狀竇后入路，其開顱較為簡單，以腦池和顱神經(jīng)的生理間隙為手術(shù)路徑，可以合適暴露和切除腫瘤，且大限度保護好CPA區(qū)的重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)，目前該入路已成為CPA區(qū)腫瘤常用的手術(shù)入路。

　　術(shù)后遲發(fā)性出血：術(shù)后遲發(fā)性出血是顱內(nèi)膽脂瘤術(shù)后嚴重的并發(fā)癥，通常定義術(shù)后遲發(fā)性出血為術(shù)后1次CT掃描未見明顯出血，但72 h后出現(xiàn)顱內(nèi)出血。術(shù)后遲發(fā)性出血的原因不外乎囊內(nèi)容物通過炎癥介導侵蝕和損害囊內(nèi)血管所致。DENG等認為術(shù)后遲發(fā)性出血可能原因如下：顱內(nèi)膽脂瘤內(nèi)容物持續(xù)刺激囊壁和周圍動脈，導致其慢性滲漏、反復囊內(nèi)微小出血和繼發(fā)性黏連，膽脂瘤通過增強對周圍動脈的黏附作用來維持一種平衡狀態(tài)；然而，術(shù)中囊腫內(nèi)容物快速滲漏和血流動力學改變加劇周圍動脈損傷，手術(shù)解除動脈周圍的慢性黏連，囊內(nèi)反復微小出血灶與黏連的平衡損害，術(shù)后遲發(fā)性出血的風險增加。該平衡假說合理解釋了顱內(nèi)膽脂瘤術(shù)后遲發(fā)性出血的機制，為進一步預防術(shù)后遲發(fā)性出血提供理論依據(jù)。

　　顱內(nèi)膽脂瘤會惡變嗎？

　　顱內(nèi)膽脂瘤可惡變?yōu)轺[狀細胞癌。對突發(fā)臨床癥狀快速進展，良性膽脂瘤術(shù)后短期內(nèi)復發(fā)或術(shù)后無好轉(zhuǎn)，囊腫周圍水腫表現(xiàn)及影像學強化表現(xiàn)者應高度懷疑其惡變。顱內(nèi)鱗狀細胞癌亦可為鄰近組織鱗狀細胞癌直接蔓延或他處轉(zhuǎn)移至顱內(nèi)；因此，確診顱內(nèi)膽脂瘤惡變，應首先排除顱內(nèi)原發(fā)病灶。

　　GARCIA等及HAMLAT等制定針對顱內(nèi)原發(fā)性鱗狀細胞癌嚴格的診斷標準：(1)腫瘤應局限在顱內(nèi)硬腦膜下。(2)排除顱骨、硬腦膜、顱骨孔道以外的侵犯。(3)與周邊鼻竇、中耳等組織結(jié)構(gòu)不存在互通。(4)否認存在鼻咽部腫瘤。(5)在腫瘤病理切片中可見到良性鱗狀上皮組織。(6)排除別處轉(zhuǎn)移癌。CUOCO等[18]回顧文獻發(fā)現(xiàn)：在確診顱內(nèi)膽脂瘤惡變的病例中，從初期手術(shù)至惡變?yōu)轺[狀細胞癌超過5年是極其少見的。

　　手術(shù)切除是治療顱內(nèi)膽脂瘤的標準方案，但對惡變囊腫目前尚無公認治療方案。因此，有學者通過回顧性分析及Meta分析嘗試確立合適的治療方法。其中包括NAGASAWA等證明與單純手術(shù)或手術(shù)+術(shù)后放療相比，手術(shù)+放療（或立體定向放療）+化療的多模式治療方法具有潛在益處。NAGASAWA等和LIU等通過回顧性分析肯定手術(shù)切除后放療的療效，同時特別提倡包含立體定向放療在內(nèi)的多模式治療方案。CHEN等報告1例質(zhì)子束治療腦干顱內(nèi)膽脂瘤惡變病例，病灶在影像學上逐漸縮小直至完全消失，隨訪2年未發(fā)現(xiàn)腦干功能損傷。多模式治療方法可能為顱內(nèi)鱗狀細胞癌病人帶來好的生存結(jié)果，期待臨床試驗能為治療顱內(nèi)鱗狀細胞癌提供強力佐證。

　　目前，臨床上對于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對成熟，神經(jīng)內(nèi)鏡輔助顯微外科手術(shù)盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對較好！