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位于松果體附近(松果體區(qū)域)的CMs通常起源于中腦背側(cè)和/或丘腦枕部。有時(shí)，它們可以模仿其他病變，如松果體區(qū)腫瘤(松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤或生殖細(xì)胞瘤)或囊腫，特別是當(dāng)表現(xiàn)為出血或鈣化時(shí)。由于相對(duì)少見且位置較深，這些病變構(gòu)成了手術(shù)挑戰(zhàn)。
案例報(bào)告：
這個(gè)14歲的女孩從3歲開始就經(jīng)常出現(xiàn)不明原因的失神發(fā)作。手術(shù)前兩個(gè)月，患者突然出現(xiàn)持續(xù)癲癇狀態(tài)，需要緊急治療，并開始進(jìn)一步診斷。磁共振成像(MRI)顯示出出血性頂蓋板病變和閉塞性腦積水。在立即內(nèi)鏡下三腦室切開術(shù)后，患者未出現(xiàn)其他并發(fā)癥，也沒(méi)有額外的癲癇發(fā)作發(fā)生。術(shù)前T2w軸位(a)和矢狀位(b)MRI顯示出出血性占位性頂蓋病變。
經(jīng)小腦上小腦幕下入路手術(shù)暴露，發(fā)現(xiàn)病變?yōu)榈湫偷暮＞d狀血管瘤，且伴有新鮮的病灶內(nèi)出血(c)。
術(shù)后MRI顯示該血管畸形被完全切除(d和e)。
術(shù)后，患者術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)完好，微笑如初，回歸學(xué)業(yè)(f)。
松果體區(qū)腫瘤僅占顱內(nèi)腫瘤的1％～3％，但對(duì)此區(qū)腫瘤的研究一直是神經(jīng)外科領(lǐng)域的熱點(diǎn)。此區(qū)腫瘤治療較棘手的問(wèn)題是手術(shù)訓(xùn)除難度大，因此不少神經(jīng)外科單位還在采取放療、化療和分流的模式進(jìn)行治療，致使患者中大多數(shù)只能短期緩解而不能治愈，隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)和設(shè)備的進(jìn)步，在對(duì)尚不能明確診斷為放、化療敏感的松果體區(qū)腫瘤進(jìn)行放療和／或化療之前，應(yīng)首先嘗試手術(shù)全切除。同期有4例患者除松糶體區(qū)存在腫瘤外，尚同時(shí)存在鞍區(qū)腫瘤或腦室椎管內(nèi)腫瘤，均給予放射治療，未行手術(shù)。
主張開展松果體區(qū)腫瘤手術(shù)切除的理由如下：
?、俣噙_(dá)36％～50％的松果體區(qū)腫瘤屬于良性的腫瘤對(duì)放療、化療基本不敏感，如僅采用放、化療，就等于放棄治療的機(jī)會(huì)，目前的影像學(xué)等非侵襲性診斷方法尚不能準(zhǔn)確判斷腫瘤的組織學(xué)類型，同時(shí)松果體生殖細(xì)胞來(lái)源的腫瘤中混合性腫瘤相當(dāng)多，choi等報(bào)道多達(dá)20％，因此僅靠活檢，要取得可靠的病理材料，達(dá)到治療的目的也是困難的。如果出現(xiàn)偏差，不僅導(dǎo)致不當(dāng)?shù)姆拧⒒?，而且放療后的水腫、腫脹壓迫，對(duì)鄰近重要結(jié)構(gòu)的干擾，有相當(dāng)?shù)幕颊甙Y狀會(huì)加重，不能達(dá)到治療目的。
?、诩词故切┝康纳渚€也對(duì)發(fā)育中的大腦有害。
?、墼\斷和手術(shù)技術(shù)的進(jìn)步已減少了松果體區(qū)手術(shù)相關(guān)的死亡率和致殘率。
④通過(guò)手術(shù)明確腫瘤組織學(xué)類型可以為后續(xù)的特異性治療提供依據(jù)。
?、輰?duì)于良性腫瘤和有包膜的腫瘤，手術(shù)全切除應(yīng)作為優(yōu)選的方法。惡性腫瘤和侵襲性腫瘤是否應(yīng)該追求全切除雖然目前仍存在爭(zhēng)論，但是此類腫瘤在手術(shù)切除后對(duì)輔助治療的療效更好，因?yàn)榭s小的瘤體積可使瘤周較易與重要結(jié)構(gòu)進(jìn)行區(qū)分，有利于放療的設(shè)汁和化療的進(jìn)行。同時(shí)手術(shù)切除腫瘤還可緩解腦積水，避免了分流術(shù)和腦室造瘺的需要。
外科手術(shù)入路
松果體腫瘤有幾種不同的手術(shù)入路，這個(gè)取決于腫瘤的位置和形態(tài)特征，還有外科醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和習(xí)慣、舒適度。
中線幕下小腦上入路
這是松果體區(qū)較受歡迎的手術(shù)入路，也是神經(jīng)外科醫(yī)生較熟悉的手術(shù)方式。
因?yàn)榇蠖鄶?shù)松果體腫瘤位于中線小腦幕下，中線幕下小腦上入路提供了較直接的接近腫瘤的方式，大部分腫瘤位于大腦深部靜脈的腹側(cè)，所以這種手術(shù)方式提供了合理的暴露方式，而且遠(yuǎn)離大腦深部靜脈，不容易對(duì)其造成損傷。
坐位手術(shù)，利用重力的作用使小腦回縮，使得小腦表面有寬松的手術(shù)操作空間，術(shù)野內(nèi)的血液和沖洗液的積聚可降低到較小程度?？紤]到術(shù)中可能出現(xiàn)的空氣栓塞和不舒適手術(shù)操作體位，所以坐位手術(shù)時(shí)，外科醫(yī)生需承受這些。目前坐位手術(shù)是松果體腫瘤合理的手術(shù)方式指征。該入路的缺點(diǎn)：手術(shù)通道狹窄和不容易分離腫瘤的下較，其被小腦吲部頂端覆蓋;許多中線部位的橋靜脈常常被切斷；導(dǎo)致小腦靜脈回流障礙，腫脹，影響深部的暴露。
旁正中幕下小腦上入路
在過(guò)去的幾年中，我用旁正中幕下小腦上部入路對(duì)中線旁大小松果體腫瘤切除取得了令人滿意的效果；中線兩旁的腫瘤使用這種方式較容易進(jìn)入。
這種通路常采用側(cè)臥位完成，緩解坐位手術(shù)的缺點(diǎn)；而且只有橫竇和小腦半球有損傷的風(fēng)險(xiǎn)，不需要對(duì)竇匯進(jìn)行操作；如果利用小腦半球側(cè)面和小腦幕之間的通路，只有少數(shù)橋靜脈在該部位，而很多中線的靜脈可以避免損傷。因?yàn)榭拷醒氲男∧X幕表面是向下傾斜，包含中腦，其尾部到達(dá)手術(shù)通道，獲得更大的手術(shù)空間和更好的操作角度；較后，如果需要，切開小腦幕可以更好的暴露腫瘤。
枕部經(jīng)小腦幕入路
此入路需行單側(cè)枕部開顱；可提供充分的手術(shù)暴露，對(duì)四疊體池，特別是向下向旁邊擴(kuò)散生長(zhǎng)的大的腫瘤切除。
四分之三的俯臥位或側(cè)臥位將有助于利用重力牽拉非優(yōu)勢(shì)半球枕葉。頭皮切口為正中旁直切口和枕部馬蹄形切口，此正中垂直切口和U形切口在中線向左，其起始部位于竇匯水平，在上矢狀竇和竇匯處分別鉆2個(gè)骨孔，可以獲得較高的骨瓣，暴露位于其下的靜脈竇；腰椎穿刺釋放腦脊液可以使腦組織松弛。
從大腦半球間分離暴露直竇，便于毗鄰小腦幕的分離；分離下矢狀竇和大腦鐮，有利于暴露更深部位；從上可見蛛網(wǎng)膜覆蓋的腫瘤和四疊體池。
此入路的缺點(diǎn)：包括解剖定位困難、適當(dāng)?shù)男∧X幕分離、在深部靜脈系統(tǒng)周圍操作、枕葉回縮可能引起同側(cè)視野偏盲?？偟膩?lái)說(shuō)，這是一種有難度的手術(shù)入路，有引起很多正常結(jié)構(gòu)損傷的風(fēng)險(xiǎn)。然而，如果腫瘤壓迫推擠靜脈嚴(yán)重和腫瘤位于深部靜脈后方的情況時(shí)，選擇經(jīng)枕部小腦幕下入路是合理和順利的。
經(jīng)胼胝體后部入路
此入路利用頂枕連接處的間隙，切開胼胝體壓部，顯露位于下方的腫瘤。外科醫(yī)生在大腦內(nèi)部的靜脈間或沿著靜脈旁操作；此入路提供較直接的到達(dá)腫瘤背側(cè)和深部靜脈系統(tǒng)；但是它可能引起局部離斷癥狀；如果胼胝體壓部沒(méi)有受到腫瘤的影響，其仍有大腦內(nèi)部靜脈發(fā)生損傷的風(fēng)險(xiǎn)。
其它注意事項(xiàng)
對(duì)完全的暴露四腦室上部腫瘤，聯(lián)合入路可能很有必要，可達(dá)幕上空間，較大的腫瘤影響松果體區(qū)，其尾部延伸四腦室水平上方。
經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)
詳盡的松果體區(qū)腫瘤術(shù)前評(píng)估可以減少術(shù)中對(duì)病人的不必要的操作。
旁正中小腦上入路對(duì)大多數(shù)松果體區(qū)腫瘤手術(shù)提供了靈活的操作角度。
選擇合適的手術(shù)入路有利于神經(jīng)外科醫(yī)生保護(hù)重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，并有利于腫瘤的全切。
松果體區(qū)CMs可以被認(rèn)為是少見的，可能保持臨床沉默或存在非特異性癥狀。明確的影像學(xué)診斷是通過(guò)MRI掃描，較好是T2序列;然而，非對(duì)比CT掃描在緊急情況下是有價(jià)值的。急性腦積水應(yīng)在病灶清除前處理，無(wú)論是通過(guò)EVD還是VCS。完全的手術(shù)切除，較好是通過(guò)小腦上幕下入路，確保疾病的可更好和后續(xù)出血的預(yù)防，正如我們?cè)谧约旱幕颊呦盗兄兴?jīng)歷的那樣。我們的管理策略，不斷完善在過(guò)去的三十年，已經(jīng)產(chǎn)生了良好的臨床結(jié)果松果體區(qū)CMs。
