英文摘要:Primary intracranial anaplastic gangliogliomas are rare tumors in the pediatric patient group.Most of them present with symptoms of elevated pressure or symptomatic epilepsy.Extraaxial location is far more common than axial location.On MRI examination,they mimic pilocytic astrocytomas.The outcome after surgery depends mainly on the possible amount of surgical resection,and oncological therapy is necessary to prevent recurrence of the disease.

　　中文摘要：原發(fā)性顱內間變性神經節(jié)膠質瘤是小兒少見的腫瘤。他們大多表現為血壓升高或癲癇癥狀。軸外定位比軸向定位更常見。在核磁共振檢查中，他們有點像毛細胞型星形細胞瘤。手術后的結果主要取決于手術切除的程度，腫瘤治療是預防復發(fā)的必要手段。

　　病例報告：一名11歲男孩因阻塞性腦積水而頭痛和視力模糊。腦部核磁共振顯示，在從小腦到松果體的四邊形板上有一個軸向部分增強的病灶，引起腦積水。對病變進行部分切除后，診斷為間變性神經節(jié)膠質瘤，并由參考中心確認。在較近的隨訪（3個月）中，男孩沒有任何神經系統(tǒng)癥狀，并計劃進行放療和化療。

　　介紹：神經節(jié)膠質瘤是中樞神經系統(tǒng)的腫瘤，被懷疑來源于錯構瘤性膠質瘤病變的共同前體細胞。病理組織學上，這些腫瘤由神經節(jié)細胞和膠質細胞組成。占全部兒童中樞神經系統(tǒng)腫瘤的4%，因此少見。間變性顱內神經節(jié)膠質瘤是神經節(jié)膠質瘤的一種侵襲性亞型，主要表現為有絲分裂、細胞增多、血管增生和壞死，主要發(fā)生在病變的膠質細胞區(qū)。據報道，BRAF V600E突變在顱內間變性神經節(jié)膠質瘤中比在脊髓髓內病變中更為頻繁。也有報告稱原發(fā)性良性神經節(jié)膠質瘤繼發(fā)惡性轉化。

　　總結和建議：AGG與兒童顱內病變一樣少見，在放射學上與毛細胞性星形細胞瘤相似。組織學檢查是確定AGG診斷的必要條件。術后應進行腫瘤治療。對于幕上病變，是癥狀迅速發(fā)展的病變，需考慮AGG的鑒別診斷。

　　關于德國Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授

　　巴特朗菲教授來自德國漢諾威國際神經學研究所（International Neuroscience Institute，簡稱INI），他是國際公認的顱底腦干腫瘤手術教授，較為擅長在顱底腦干等“手術禁區(qū)”實施順利、高切除率的顯微外科手術。巴特朗菲教授已為國際范圍內無數的腦干、丘腦、胼胝體、視神經、脊髓內和其它復雜位置的膠質瘤、血管瘤患者成功地施行了90%甚至以上切除率的腫瘤切除術、動脈瘤夾閉術、血管畸形手術，這些患者遍布于歐洲、美國、阿拉伯國家和中國各地，他們大都是慕名或是被主治醫(yī)生而來。巴特朗菲教授尤為很多中國患者所熟知，并被親切地稱為“巴教授”。巴特朗菲教授每年的手術量都在400臺以上，而且都是高難度的手術。目前，巴特朗菲教授已完成腦干內腫瘤切除手術千余例，且是目前國際上有記錄報道的腦干海綿狀血管瘤個人手術量較多的神經外科教授之一。

　　INC旗下國際神經外科顧問團是由國際各發(fā)達國家神經外科宗師聯合組成的教授集團，其成員均為國際神經外科聯合會（WFNS）及各國際神經外科學術組織的成員、國際神經外科各大雜志主編，以及神經外科教科書中以其本人名字命名手術方式和解剖結構的教科書級神經外科巨擘。德國巴特朗菲教授即是INC的眾多國際水平“教授”之一。

　　原文鏈接：https://www.sci-hub.pl/10.1007/s00381-016-3302-0

• 文章標題：INC德國巴特朗菲教授：關于小兒顱內原發(fā)性間變性神經節(jié)膠質瘤（AGG）
• 更新時間：2021-03-12 23:17:11