在一般人群中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)海綿狀血管瘤（CMs）的患病率估計(jì)為1%。腦干海綿狀血管瘤占同期顱內(nèi)海綿狀血管瘤的4%～35%系列。這些如果病變出血，可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重而復(fù)雜的神經(jīng)功能缺損。然而，這一區(qū)域的手術(shù)也并非沒有固有的風(fēng)險(xiǎn)。敏感的腦干結(jié)構(gòu)損傷導(dǎo)致的不可逆性損傷是需要仔細(xì)考慮的重要因素。如果要?jiǎng)邮中g(shù)，就需要較大限度的計(jì)劃。根據(jù)位置的不同，腦干CMs的不同手術(shù)方法已經(jīng)被執(zhí)行和報(bào)告在當(dāng)代的研究中。我們報(bào)告一位年輕健康女性的病例，其腦干CM被經(jīng)胼胝體前入路（ATTA）切除，這是一種少見的方法，但有望成為中腦腹側(cè)CMs（MeCMs）的有價(jià)值的替代方法。

　　病史摘要：

　　一位34歲的女性，既往無合并癥病史，因雙眼失明而聯(lián)系了她的全科醫(yī)生。她被咨詢給眼科醫(yī)生并開了光學(xué)鏡片。由于持續(xù)的復(fù)視和無法集中注意力，一年后她被咨詢?yōu)槟X部磁共振成像（MRI）掃描。磁共振成像顯示中腦位于腳間池后方。由于其規(guī)模小、位置雄辯，較初沒有采取任何措施。門診部的常規(guī)對(duì)照顯示，直到2012年夏季中期，癥狀沒有進(jìn)展或腫瘤體積增大。然后她出現(xiàn)頭暈，雙眼視力惡化，失衡。新的核磁共振顯示MeCM的進(jìn)展（圖1A，B），她被轉(zhuǎn)介到我們的神經(jīng)外科。神經(jīng)系統(tǒng)檢查顯示復(fù)視，核間眼肌麻痹伴隱動(dòng)神經(jīng)明顯損害，右眼瞳孔半擴(kuò)張，瞳孔光反射緩慢，調(diào)節(jié)障礙。沒有共濟(jì)失調(diào)或其他步態(tài)障礙的跡象。然而，她繼續(xù)惡化，癥狀惡化，1個(gè)月后出現(xiàn)全身性頭痛。她因此接受了手術(shù)。

圖1：腦干海綿狀血管瘤位于中腦的腳間池后方并延伸至三腦室。（A） T1加權(quán)MRI矢狀面與對(duì)比劑。（B） 無造影劑的軸位T2加權(quán)MRI。

　　外科技術(shù)

　　因?yàn)镸eCM到達(dá)三腦室的表面并且錐體束被對(duì)稱地側(cè)向推動(dòng)(圖2)，我們選擇了從上方到達(dá)病灶的方法。使用ATTA，患者被放置在左側(cè)向上的公園長凳位置，矢狀縫與水平面對(duì)齊。這使得重力能夠拉動(dòng)下半球，打開半球間的裂縫，避免了牽開器的需要。因?yàn)镸eCM出現(xiàn)在三腦室后部，所以計(jì)劃采用從前到后的入路角度。使用運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位和體感誘發(fā)電位的神經(jīng)導(dǎo)航和神經(jīng)生理術(shù)中監(jiān)測(cè)。使用改良的雙冠狀皮膚切口，在雙側(cè)顳線之間延伸。開顱手術(shù)是使用神經(jīng)導(dǎo)航進(jìn)行的，以避免犧牲任何橋接靜脈。放置一個(gè)偏離中線5 × 7厘米的開顱手術(shù)，暴露右側(cè)額上回和矢狀竇。硬腦膜在兩個(gè)橋接靜脈之間打開，并向上拉以縮回上矢狀竇?？v裂縱裂可以識(shí)別胼胝體區(qū)和胼胝體周動(dòng)脈。位于前方15毫米的胼胝體能夠進(jìn)一步進(jìn)入右側(cè)腦室前角，隨后可以看到Monro孔。一旦進(jìn)入側(cè)腦室，脈絡(luò)叢從穹窿切開并向側(cè)面回縮。這樣穹窿就得以幸免。為了好轉(zhuǎn)進(jìn)入三腦室的通道，右間隔靜脈被凝固并切開。丘腦紋靜脈以及包括脈絡(luò)叢在內(nèi)的其他側(cè)腦室供血靜脈得以保留。進(jìn)一步解剖脈絡(luò)膜裂以進(jìn)入膜間間隙，從而可以識(shí)別大腦內(nèi)靜脈。這些從間膜內(nèi)的周圍組織中游離出來，向后朝向韁核和松果體切開，隨后橫向縮回。通過間膜進(jìn)入三腦室，可以很容易地觀察到MeCM。在海綿狀血管瘤的左側(cè)和右側(cè)，在顯微鏡的引導(dǎo)下，從腫瘤中分離出深層動(dòng)脈。直接穿過海綿體中間的深羅森塔爾靜脈也被游離并保留下來。海綿狀血管瘤從周圍腦干沿圓周切開，并以零敲碎打的方式切除。較后，在腔的深處，三條穿通動(dòng)脈被自由切開，并在不損傷周圍腦組織的情況下實(shí)現(xiàn)了海綿狀血管瘤的完全切除。

圖2：彌散張量成像顯示中腦海綿狀血管畸形周圍的白色錐體束。

　　術(shù)后結(jié)果

　　術(shù)后即刻狀態(tài)顯示無新發(fā)神經(jīng)功能缺損，中腦海綿狀血管瘤完全切除(圖3A，B)。術(shù)前核間眼肌麻痹、瞳孔不對(duì)稱伴緩慢瞳孔光反射和復(fù)視在術(shù)后仍然存在。

圖3：術(shù)后磁共振成像顯示中腦海綿狀血管瘤完全切除。（A） T1加權(quán)MRI矢狀面與對(duì)比劑。（B） 無造影劑的軸位T2加權(quán)MRI。

　　文獻(xiàn)綜述

　　腦干CMs的神經(jīng)外科入路按手術(shù)入路角度可分為前/前外側(cè)入路、上入路和后/后外側(cè)入路。在每一組中都有不同的方法。

　　前/前外側(cè)入路，例如額顳眶顴（FTOZ）、顳下入路和翼點(diǎn)入路通常用于掌間池或前外側(cè)病變的MeCMs。根據(jù)病變部位的不同，這些入路有很多優(yōu)點(diǎn)。例如，與翼點(diǎn)入路相比，經(jīng)外側(cè)裂入路的FTOZ為外科醫(yī)生提供了更平坦的中腦視野。在Abla等人的一項(xiàng)研究中，包括260例腦干CMs患者，患者采用FTOZ入路，患者有顳下入路，有或沒有前路巖部切除術(shù)，還有一例接受翼點(diǎn)入路。其他入路，如經(jīng)耳入路、經(jīng)巖骨入路、經(jīng)枕骨入路和迷路入路，由于其固有的發(fā)病率和復(fù)雜性，很少使用，但它們?yōu)橄轮心X、橋腦和上髓質(zhì)提供了更寬和更側(cè)向的暴露，病變累及延髓腹外側(cè)延伸至尾端。然而，重要的是要記住并發(fā)癥，如腦脊液（CSF）泄漏，聽覺損傷和顱神經(jīng)缺損。較后，經(jīng)口經(jīng)肝靜脈入路可完全進(jìn)入前外側(cè)髓樣病變及其周圍的腦池，但其發(fā)病率高，術(shù)后出現(xiàn)腦脊液瘺和感染。

　　上入路可分為前、后（枕）半球間入路。對(duì)側(cè)經(jīng)胼胝體入路是一種變體，患者頭部水平放置，以允許重力將依賴半球拉向地板，從而避免使用牽開器。為了進(jìn)入腦干，先經(jīng)大腦半球間入路，然后經(jīng)胼胝體經(jīng)脈絡(luò)膜進(jìn)入三腦室。在已發(fā)表的系列文章中，高級(jí)入路很少被使用，但適用于上中腦區(qū)域的病變，無論是否延伸到三腦室區(qū)域和/或基底節(jié)周圍的內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)。在Ohue等人對(duì)36例連續(xù)性腦干海綿體瘤的手術(shù)治療研究中，只有4例患者采用枕葉經(jīng)幕入路治療中腦損傷。5在他們對(duì)79例雄辯性CMs患者的研究中，Chang等人只有兩名患者接受了經(jīng)胼胝體經(jīng)脈絡(luò)膜入路，通過三腦室可以很好地暴露內(nèi)側(cè)丘腦。Ferroli等人，在他們對(duì)52例腦干CMs患者的研究中，只有一名中腦丘腦病變患者接受了經(jīng)胼胝體手術(shù)入路。18然而，穹窿柱等局限性限制了進(jìn)入前三腦室的通道，而且該方法也可能使關(guān)鍵靜脈處于危險(xiǎn)之中。

　　由于腦干海綿狀瘤位于腦橋和髓質(zhì)區(qū)，腦干海綿狀瘤的發(fā)病率較高，因此后路手術(shù)是腦干CMs較常用的手術(shù)入路。枕下入路，小腦上幕下入路（正中、旁正中、遠(yuǎn)外側(cè)）。較外側(cè)入路和乙狀竇后入路均屬于這一組。在Abla等對(duì)260例腦干CMs患者進(jìn)行的上述研究中，患者接受枕下入路。Ferroli等人研究的52例患者中，有7例接受枕下入路。這些入路可以充分觀察到中腦的后外側(cè)面和四邊形板，以及上橋的后外側(cè)面和延髓腹外側(cè)面地區(qū)。其他也有少見的手術(shù)入路，包括經(jīng)小腦延髓入路，經(jīng)蚓入路、遠(yuǎn)外側(cè)經(jīng)髁入路和扁桃體經(jīng)水導(dǎo)管入路，有時(shí)需要切除頸椎進(jìn)入橋延髓區(qū)。缺點(diǎn)是從橋延髓連接處引出的下顱神經(jīng)有損傷的風(fēng)險(xiǎn)，并伴有隨后的神經(jīng)功能缺損。

　　結(jié)論

　　腦干CMs仍然是一個(gè)相當(dāng)大的顯微外科挑戰(zhàn)。大多數(shù)腹側(cè)MeCMs可以通過經(jīng)側(cè)裂入路或FTOZ入路進(jìn)行。雖然很少使用，ATTA可以作為一個(gè)有價(jià)值的替代方法，以腹側(cè)胚胎干細(xì)胞。

• 文章標(biāo)題：34歲女性腦干海綿狀血管瘤如何順利全切：經(jīng)胼胝體前入路手術(shù)切除
• 更新時(shí)間：2020-11-24 13:07:19