室管膜瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的主要腫瘤。它們被認(rèn)為是兒童和年輕人的腫瘤，并被認(rèn)為起源于腦室內(nèi)壁或脊髓中央管。然而，較近的研究表明放射狀膠質(zhì)干細(xì)胞是起源細(xì)胞。這些腫瘤可能發(fā)生在腦室系統(tǒng)和脊髓的任何部位，但在不同的年齡組和組織學(xué)亞組中有所不同。室管膜瘤能活多久？預(yù)后影響因素有哪些？

　　室管膜瘤傳統(tǒng)上被國(guó)際衛(wèi)生組織(WHO)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類系統(tǒng)根據(jù)其間變程度分為一級(jí)、二級(jí)和三級(jí)。國(guó)際衛(wèi)生組織對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類的目的是評(píng)估不同組織學(xué)分級(jí)的不同臨床預(yù)后。然而，越來(lái)越多的研究質(zhì)疑組織學(xué)分級(jí)評(píng)估預(yù)后的概念，特別是在不同年齡組和中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不同部位。這表明同一組織學(xué)級(jí)別內(nèi)的遺傳異質(zhì)性決定了室管膜瘤的生物學(xué)行為，更能評(píng)估預(yù)后。

　　不同程度室管膜瘤患者的管理尚未標(biāo)準(zhǔn)化。外科切除和放射治療一直是這類疾病的主要治療方法?；煂?duì)室管膜瘤的療效有限。根據(jù)2014年CBTRUS報(bào)告，室管膜瘤患者的總體10年生存率為79.2%。總的來(lái)說(shuō)，20-44歲年齡段的存活率較高，隨著診斷年齡的增加而降低。事實(shí)上，在大于75歲的人群中，10年生存率僅為28.1%。在0-19歲的兒童和青少年中，10年生存率為66%。歐洲基于人群的關(guān)于兒童癌癥和成人原發(fā)性惡性腦腫瘤生存率的研究表明了國(guó)家之間的差異，這可能是由藥物供應(yīng)有限、缺乏護(hù)理和疾病管理不善造成的。

　　預(yù)后因素因年齡和部位、治療方式而異

　　室管膜瘤預(yù)后因素的識(shí)別仍然是一個(gè)重要但有爭(zhēng)議的話題，它依賴于正確的診斷(較好是來(lái)自中心審查)，對(duì)足夠數(shù)量的受試者的正式研究，這些受試者根據(jù)其年齡和腫瘤位置進(jìn)行了良好的分層。Rodriguez等人從1997-2005年監(jiān)測(cè)、流行病學(xué)和較終結(jié)果(SEER)數(shù)據(jù)庫(kù)中確定并研究了2408例室管膜瘤病例，包括2132例二級(jí)和276例三級(jí)腫瘤。發(fā)現(xiàn)包括年齡較小、男性、腫瘤級(jí)別較高、顱內(nèi)位置和未能接受廣泛手術(shù)切除等因素與不良臨床結(jié)果相關(guān)。雖然這些都是重要的發(fā)現(xiàn)，但使用中央登記處確實(shí)會(huì)引起對(duì)診斷準(zhǔn)確性的擔(dān)憂。事實(shí)上，對(duì)單個(gè)機(jī)構(gòu)室管膜瘤病例的分析發(fā)現(xiàn)，在專家審查之前，其中近20%被誤診為另一種組織學(xué)類型的腫瘤，這表明臨床研究的準(zhǔn)確診斷仍然是一個(gè)重要的考慮因素。

　　認(rèn)識(shí)到兒科患者的預(yù)后因素可能與成人不同，Amirian等人從SEER數(shù)據(jù)庫(kù)中確定了室管膜瘤病例；分別對(duì)兒童和成人組的預(yù)后因素進(jìn)行分析。在兒科病例中，間變性組織學(xué)和幕下腫瘤位置與死亡率增加相關(guān)，而幕上腫瘤位置與成人患者死亡率較高相關(guān)。完成手術(shù)切除對(duì)兒童和成人患者的生存都有好處。來(lái)自一項(xiàng)涉及70名17歲以上患者的研究的單變量分析再次證明了幕上定位的不利預(yù)后影響。然而，本研究的多變量分析發(fā)現(xiàn)，只有年齡較大，而不是幕上位置是不利的預(yù)后因素。德克薩斯大學(xué)醫(yī)學(xué)博士安德森癌癥中心對(duì)123名成人室管膜瘤患者進(jìn)行了一項(xiàng)單一機(jī)構(gòu)研究。40名患者腦部有腫瘤，80名在脊髓，3名在兩個(gè)位置。盡管大多數(shù)腫瘤為一級(jí)或二級(jí)，但該研究能夠證明，以總生存率和無(wú)進(jìn)展生存率衡量，大腦位置(相對(duì)于脊髓)和腫瘤間變性與成人更差的預(yù)后相關(guān)。

　　為了解決這些局限性，例如研究數(shù)據(jù)的質(zhì)量、關(guān)于臨床特征的信息的廣泛性以及來(lái)自單個(gè)機(jī)構(gòu)的少量樣本，合作室管膜瘤研究網(wǎng)絡(luò)(CERN)在2009年開發(fā)了一個(gè)多機(jī)構(gòu)的臨床注釋組織庫(kù)。收集的組織樣本代表全部位置和組織學(xué)分級(jí)，并由經(jīng)驗(yàn)豐富的神經(jīng)病理學(xué)家確認(rèn)。收集了廣泛的臨床信息，包括腫瘤特征、診斷細(xì)節(jié)、治療史和全部人口學(xué)信息。使用這個(gè)復(fù)雜的數(shù)據(jù)庫(kù)，歐洲核子研究中心的研究人員分析了282例病例的數(shù)據(jù)，目的是進(jìn)一步確定與成人室管膜瘤患者的無(wú)進(jìn)展生存期相關(guān)的臨床和人口統(tǒng)計(jì)學(xué)因素，這些室管膜瘤涉及大腦和脊髓。參與者均為男性和女性，平均年齡為43歲。國(guó)際衛(wèi)生組織的全部3個(gè)級(jí)別的分類都有代表性，其中二級(jí)腫瘤是較常見的組織學(xué)類型(78%)。脊髓(46%)是較常見的腫瘤部位。大多數(shù)受試者在觀察后接受了全切除(全切除)。在次全切除和全切除后都進(jìn)行了放射治療。接受化療藥物的患者不到5%。在分析時(shí)，大約三分之一的患者復(fù)發(fā)。盡管全部患者的中位復(fù)發(fā)時(shí)間為14年，但腫瘤位置對(duì)全切除的影響存在差異。幕上腦區(qū)的中位進(jìn)展時(shí)間為3.9年，幕下腦區(qū)的中位進(jìn)展時(shí)間為12.3年，脊髓部位的患者未能達(dá)到中位進(jìn)展時(shí)間。當(dāng)按腫瘤級(jí)別報(bào)告時(shí)，三級(jí)腫瘤的平均生存期較短，平均生存期為2.3年，而一級(jí)和二級(jí)腫瘤的平均生存期沒有差異。一級(jí)和二級(jí)腫瘤與臨床結(jié)果缺乏相關(guān)性，這表明分子特征，而不是組織學(xué)分級(jí)，可能對(duì)腫瘤生物學(xué)有更大的影響。初步治療后的全氟辛烷磺酸差異也很。與接受全切除治療的患者相比，接受短串聯(lián)重復(fù)序列治療的患者的卵圓孔未閉時(shí)間更短，不考慮隨后的放射治療。在診斷時(shí)，年齡小于44歲的患者比年齡大于44歲的患者具有更短的無(wú)進(jìn)展生存期。多變量分析表明，腫瘤位置、腫瘤分級(jí)、年齡和初始治療均對(duì)腫瘤預(yù)后有影響。當(dāng)對(duì)每個(gè)部位進(jìn)行單獨(dú)的多變量分析時(shí)，只有初始治療因素對(duì)幕上和脊柱腫瘤的無(wú)進(jìn)展生存期有影響，而腫瘤分級(jí)和初始治療對(duì)幕下腫瘤的無(wú)進(jìn)展生存期有影響。初次手術(shù)的范圍影響了無(wú)進(jìn)展生存期，小于全切除增加了全部3個(gè)部位室管膜瘤早期進(jìn)展的風(fēng)險(xiǎn)。

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　　組織學(xué)特征傳統(tǒng)上用于室管膜瘤的分級(jí)。然而，當(dāng)國(guó)際衛(wèi)生組織等級(jí)(二級(jí)還是三級(jí))與預(yù)后的相關(guān)性受到質(zhì)疑時(shí)，一些組織學(xué)發(fā)現(xiàn)對(duì)兒童室管膜瘤預(yù)后的重要性受到了質(zhì)疑。已經(jīng)嘗試尋找可能更能指示特定室管膜瘤腫瘤生物學(xué)的特定組織學(xué)參數(shù)。例如，歐洲核子研究中心組織庫(kù)用于評(píng)估238例室管膜瘤病例，以將個(gè)體組織學(xué)特征與臨床結(jié)果相關(guān)聯(lián)。在后顱窩室管膜瘤中，存在高細(xì)胞區(qū)、壞死、微血管增生和有絲分裂率升高，但沒有廣泛的室管膜管形成，與更差的臨床結(jié)果相關(guān)。類似于后顱窩腫瘤，微血管增生和有絲分裂率升高與幕上腫瘤更差的無(wú)進(jìn)展生存期有關(guān)。然而，與后顱窩腫瘤相比，發(fā)現(xiàn)廣泛的室管膜管形成，而不是高纖維素和壞死，與更差的無(wú)進(jìn)展生存期相關(guān)。與幕上和幕下室管膜瘤相比，這些組織學(xué)特征均未發(fā)現(xiàn)與脊髓內(nèi)室管膜瘤的無(wú)進(jìn)展生存期相關(guān)。這些發(fā)現(xiàn)高度表明室管膜瘤特定組織學(xué)特征的臨床相關(guān)性似乎與其起源的解剖部位有關(guān)。

　　總之,很明顯,無(wú)論是切除率,輔助治療的影響因素：腫瘤全切除患者生存期高于次全切除患者?；颊咻o助治療或RT和化療優(yōu)于單獨(dú)手術(shù)。

• 文章標(biāo)題：室管膜瘤能活多久？預(yù)后影響因素有哪些？
• 更新時(shí)間：2021-01-11 17:26:32