在大腦深處，有個(gè)比拇指稍大的器官叫做腦干，它幾乎管轄著生命的，如呼吸、心跳、意識(shí)等。相比較大腦其他部位，腦干因其不同的解剖位置和重要的生理功能，長(zhǎng)期以來(lái)被稱為“手術(shù)禁區(qū)”。能闖進(jìn)這個(gè)“禁區(qū)”，并不斷完成一個(gè)個(gè)挑戰(zhàn)的醫(yī)生，需要神經(jīng)外科醫(yī)生具有高超的技術(shù)、豐富的成功臨床經(jīng)驗(yàn)，稍有閃失，患者將出現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭、肢體癱瘓等并發(fā)癥，長(zhǎng)期臥床、呼吸機(jī)輔助呼吸等生命風(fēng)險(xiǎn)。

　　髓帆入路全切腦干膠質(zhì)瘤案例一則

　　20歲的女孩Lea來(lái)自浪漫的法國(guó)，美麗自信。然而，急性頭痛卻擾亂了她的生活。較度的頭痛吃藥也無(wú)法緩解，隨即到當(dāng)?shù)氐尼t(yī)院進(jìn)行檢查。診斷結(jié)果是由于背側(cè)外生的中腦腫瘤引起的梗阻性腦積水而較度頭痛。專家給出的意見(jiàn)是手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，沒(méi)有意義，建議保守治療。保守治療后，癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，Lea不甘心，在醫(yī)生的介紹下聯(lián)系了德國(guó)巴特朗菲教授進(jìn)行遠(yuǎn)程視頻咨詢。

　　從磁共振影像來(lái)看，可能患的是高級(jí)別膠質(zhì)瘤。如果真是這樣，Lea的生存期不會(huì)超過(guò)一年。單從片子來(lái)看，瘤子位置確實(shí)深，而且累及中腦和上腦橋。手術(shù)中稍不注意，或者損傷中腦患者變成植物人，損傷橋腦引起半身癱瘓，嚴(yán)重?fù)p傷延髓影響呼吸功能。然而，巴特朗菲教授給出了不一樣的意見(jiàn)：“由于患者沒(méi)有神經(jīng)功能缺損，且腫瘤呈外生性生長(zhǎng)，腫瘤高度惡性似乎不太可能，并與患者及其家人討論了Lea的腦瘤可能是低級(jí)別膠質(zhì)瘤。需要結(jié)合這個(gè)腫瘤生長(zhǎng)方式的特點(diǎn)，手術(shù)可以達(dá)到近全切或者全切的效果，可以明顯好轉(zhuǎn)較大腫瘤占位引起的腦干和小腦壓迫效應(yīng)，從而明顯好轉(zhuǎn)癥狀、延長(zhǎng)生存期。”

圖：術(shù)前增強(qiáng)MRI提示腦干較大占位，高級(jí)別腫瘤累及中腦和上腦橋。

　　患者明確了，巴教授可以為其全切手術(shù)，不會(huì)造成嚴(yán)重的術(shù)后神經(jīng)功能障礙，且癱瘓的可能性較小，可以恢復(fù)正常生活。聽(tīng)到了教授滿意而有信心的咨詢意見(jiàn)，Lea在父母的陪伴下，咨詢于德國(guó)治療。

　　手術(shù)過(guò)程

　　術(shù)者：INC德國(guó)巴特朗菲教授及其治療團(tuán)隊(duì)。

　　診斷：腦干中腦背側(cè)外生型膠質(zhì)瘤

　　術(shù)中：半坐位，在整個(gè)手術(shù)過(guò)程中持續(xù)術(shù)中電生理監(jiān)測(cè)，監(jiān)測(cè)經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖，以早期發(fā)現(xiàn)可能的空氣栓塞。進(jìn)行了枕下正中大骨瓣開(kāi)顱術(shù)，腫瘤通過(guò)四腦室經(jīng)髓帆入路進(jìn)入。根據(jù)術(shù)中菱形窩定位，腫瘤位于左側(cè)面神經(jīng)丘上方。由于腫瘤與周?chē)哪X干實(shí)質(zhì)有很好的邊界，術(shù)中腫瘤全切，術(shù)后MRI復(fù)查明確未見(jiàn)腫瘤殘余。

圖：術(shù)中半坐位、術(shù)中電生理持續(xù)監(jiān)測(cè)下經(jīng)髓帆入路全切腫瘤。

　　術(shù)后情況

　　術(shù)后運(yùn)動(dòng)功能完好，僅出現(xiàn)輕度的六神經(jīng)麻痹引起輕微的半側(cè)面部感覺(jué)麻痹和輕微的復(fù)視，術(shù)后兩個(gè)月癥狀明顯緩解。組織病理學(xué)檢查為WHO1級(jí)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。巴教授結(jié)合手術(shù)中情況和病理結(jié)果，表示1級(jí)膠質(zhì)瘤且腫瘤全切，術(shù)后無(wú)需輔助放化療，注意隨訪觀察即可。她的后續(xù)康復(fù)良好，術(shù)后多次MRI檢查均未發(fā)現(xiàn)局部腫瘤復(fù)發(fā)或其他顱內(nèi)異常。

　　術(shù)后11年隨訪：術(shù)后MRI顯示患者沒(méi)有腫瘤殘留或復(fù)發(fā)?；颊叩呐R床狀況良好，眼球運(yùn)動(dòng)正常。該良好的治療結(jié)果發(fā)表于2020年的腦干腫瘤手術(shù)經(jīng)典專著《Surgery of the Brainstem》中13章Adult Brainstem Gliomas（成人腦干膠質(zhì)瘤）。

圖：術(shù)前術(shù)后腦磁共振對(duì)比，腦干膠質(zhì)瘤全切，無(wú)神經(jīng)腦組織損傷。

　　哪些腦干膠質(zhì)瘤可以手術(shù)？

　　手術(shù)原則是在保護(hù)功能的前提下較大水平地切除腫瘤，以延長(zhǎng)患者的生存期；部分有腦積水或顱高壓癥狀但不適宜腫瘤切除的患者可選擇減壓術(shù)、分流術(shù)緩解癥狀。除以下所列的適應(yīng)證外，是否采取手術(shù)治療需結(jié)合病情的輕重、進(jìn)展速度、患者的一般情況及意愿進(jìn)行綜合考慮。

　　臨床中，一般如下患者有手術(shù)適應(yīng)證：

　?、?nbsp;  外生型BSG。

　?、?nbsp;  局灶內(nèi)生型BSG。

　?、?nbsp;  伴有局灶性強(qiáng)化或11C-MET PET-CT顯示伴有局灶高代謝的彌散內(nèi)生型BSG。

　?、?nbsp;  不伴有局灶性強(qiáng)化或11C-MET PET-CT成像顯示不伴有局灶性高代謝的DIPGs可選擇開(kāi)放活檢術(shù)或立體定向活檢術(shù)。

　　⑤   觀察期間表現(xiàn)出惡變傾向的膠質(zhì)瘤（體積變大、MRI增強(qiáng)掃描出現(xiàn)強(qiáng)化、侵及周?chē)Y(jié)構(gòu)）。

　　不適應(yīng)手術(shù)的情況有如下

　?、?nbsp;  彌散型BSG累及整個(gè)腦干（中腦、腦橋、延髓）。

　　②   伴有軟腦膜播散或種植的BSG。

　　③   Karnofsky功能狀態(tài)評(píng)分（KPS）＜50分，腦干功能?chē)?yán)重衰竭的患者。

　?、?nbsp;  合并多臟器功能異常，無(wú)法耐受手術(shù)者。

　　手術(shù)方案的制定：

　　不同部位的BSG常用的手術(shù)入路見(jiàn)表2。腦干順利進(jìn)入點(diǎn)的選擇至關(guān)重要，建議在纖維束導(dǎo)航及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)的引導(dǎo)下避開(kāi)腦干內(nèi)重要的傳導(dǎo)束和核團(tuán)，選擇腦干表面離腫瘤近期的區(qū)域進(jìn)入，應(yīng)沿纖維束走形方向切開(kāi)腦干，避免對(duì)纖維束過(guò)多的損傷。術(shù)中盡可能減少對(duì)腦干的機(jī)械牽拉，盡可能避免對(duì)腦干正常供血?jiǎng)用}和引流靜脈的損傷。

表2.不同部位腦干膠質(zhì)瘤采用的手術(shù)入路。

　　案例分析：背側(cè)外生型腫瘤的外科手術(shù)切除

　　局灶型背側(cè)外生型膠質(zhì)瘤起源于四腦室底/延髓，并且向后部擴(kuò)展。通常組織學(xué)分級(jí)低，其初期表現(xiàn)是進(jìn)展性梗阻型腦積水。通常只有一小部分腫瘤位于腦干本身。腫瘤外生性部分的次全切除是癥狀性腫瘤的合理選擇。

　　合適的入路選擇以及扎實(shí)的解剖基礎(chǔ)、嫻熟的顯微神經(jīng)外科技術(shù)是手術(shù)成功的必要確定。手術(shù)入路的選擇需根據(jù)腫瘤或病變生長(zhǎng)的具體位置和形態(tài)特點(diǎn)選擇正確的手術(shù)入路及順利的腦干安,全區(qū)切口的選擇以及恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)技巧。在制定手術(shù)策略時(shí)，需考慮到腦干及其周?chē)艿膹?fù)雜神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)。MRI被用來(lái)定位腫瘤，并計(jì)劃較佳的路徑到腫瘤，將損傷神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn)降到較低。

　　有許多手術(shù)入路可達(dá)腦干病變。髓帆入路適用于背側(cè)外生型腫瘤。乳突后開(kāi)顱適用于前外側(cè)局限型腦橋延髓腫瘤。正中小腦上入路對(duì)于背側(cè)中腦病變是理想的選擇。

　　打開(kāi)膜髓帆入路后，填充四腦室的腫瘤輪廓被定位。這型腫瘤起源于室管膜下并向腦室膨脹生長(zhǎng)。這樣，腦室底受累，腫瘤不能被全切。術(shù)者首先要辨認(rèn)腦室底的界面。腦室底的界面在腫瘤的下界容易辨認(rèn)，而在頭側(cè)的腫瘤累及區(qū)通常不容易辨認(rèn)。腫瘤被內(nèi)減壓，同時(shí)保持分離界面位于腦室底界面的背側(cè)。接下來(lái)，頭側(cè)的腫瘤累及區(qū)向尾側(cè)被輕柔的剝離直到導(dǎo)水管和頭側(cè)腦室底被辨認(rèn)。而解剖平面保持對(duì)室地板平面背。其次，腫瘤的喙輕輕搖尾程度直到渡槽和喙室地板上的可視化。腦室底用棉片覆蓋并仔細(xì)保護(hù)，以免任何不慎吸引損傷。

　　隨著腦室底的明確，術(shù)者腫瘤內(nèi)部切除和運(yùn)用超聲吸引器削切腫瘤達(dá)腦室水平，但不到腦干實(shí)質(zhì)。當(dāng)切到腦室平面時(shí)，剩余的腫瘤留在原位。追求腦干內(nèi)殘余腫瘤的切除預(yù)示著對(duì)正常腦干結(jié)構(gòu)的高損傷風(fēng)險(xiǎn)，是對(duì)顱神經(jīng)VI和VII。面丘的位置與腫瘤實(shí)質(zhì)部分鄰近，面丘將被損傷和/或累及。

　　小腦下表面及腦干上部暴露后，打開(kāi)蚓垂-扁桃體及延髓-扁桃體之間的腔隙。沿小腦扁桃體內(nèi)側(cè)緣與毗鄰的蚓垂之間的界面進(jìn)行分離。于小腦扁桃體內(nèi)面將其向上外側(cè)牽拉，而后向上向內(nèi)牽開(kāi)蚓垂，暴露脈絡(luò)組織及下髓帆。調(diào)整牽開(kāi)器以擴(kuò)大蚓垂-扁桃體之間的空間。使用顯微剪刀避免鈍性分離，保護(hù)PICA分支。這一顯露通常不同犧牲小腦蚓部，但偶爾遇到沿小腦延髓裂及蚓垂-扁桃體腔的分離界面粘連時(shí)，可能需要微微切開(kāi)蚓部（圖中紅線所示）。然后，電凝并分離脈絡(luò)組織及下髓帆。

　　進(jìn)一步分離下髓帆（黑色虛線）以達(dá)四腦室底部及側(cè)隱窩。切除部分枕大孔以獲得恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)通道。C1椎弓切除好轉(zhuǎn)了對(duì)四腦室前半的視野，可于經(jīng)蚓部入路媲美。

　　顯露四腦室底部后，可以開(kāi)始顯微手術(shù)切除下方的病變。

　　由于這型腫瘤通常是良性的，類似于小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤，殘余部分可長(zhǎng)期觀察，有可能保持無(wú)限期穩(wěn)定。少數(shù)情況下，再?gòu)?fù)發(fā)生長(zhǎng)的腫瘤外生部分如果需要可以再切除。一側(cè)外生型腫瘤可經(jīng)橋小腦角進(jìn)行切除。然而，由于腫瘤通常起源于腦室底，變換到中線入路可能會(huì)更大水平的切除腫瘤。

　　腦干外科技術(shù)解讀

　　腦干復(fù)雜的神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)在切除腫瘤時(shí)需要仔細(xì)的顯微外科技術(shù)。小小的腦干要求精確的操作和良好的術(shù)中判斷。手術(shù)顯微鏡對(duì)腦干內(nèi)部和周?chē)氖中g(shù)至關(guān)重要。內(nèi)生性腦干膠質(zhì)瘤需要在腦干表面開(kāi)一個(gè)切口，并需要對(duì)解剖學(xué)有透徹的了解。雖然許多腫瘤可以在較接近表面的地方進(jìn)行探查，但需記住，在某些情況下，這可能不是較佳途徑。切口通常小于1cm，為切除大腫瘤提供了足夠的空間。腦干皮層脊髓束附近的腫瘤可以被定位為一個(gè)順利的切入點(diǎn)。對(duì)于經(jīng)由四腦室底入路的腫瘤，對(duì)四腦室底的定位對(duì)于切口的放置重要，以避免顱神經(jīng)核，如VII、IX、X和XII。此外，有些腦干區(qū)域可以相對(duì)順利地進(jìn)入。經(jīng)四腦室底入路的腦橋背腫瘤可經(jīng)面丘上方正中溝、面表面、面下及聽(tīng)神經(jīng)區(qū)進(jìn)入。頂蓋中腦腫瘤可經(jīng)濾泡上、濾泡下和外側(cè)中腦溝進(jìn)入，而髓質(zhì)和頸髓腫瘤可在閂以下、后正中溝、后中溝和后外側(cè)溝行縱向切開(kāi)術(shù)。

　　一旦暴露腫瘤，進(jìn)行評(píng)估腫瘤的質(zhì)地、形態(tài)等，外科醫(yī)生根據(jù)自身手術(shù)偏好和習(xí)慣決定切除的方法。術(shù)中需要盡快取腫瘤組織，進(jìn)行術(shù)中冰凍病理，以初步確定腫瘤病理類型。組織學(xué)將決定是否可行全切除，良性腫瘤的情況下更有可能進(jìn)行全切手術(shù)。根據(jù)外科醫(yī)生的偏好，可以使用微牽引器。腫瘤應(yīng)該一點(diǎn)一點(diǎn)地切除，而不是整塊整塊地切除。如果囊腫與腫瘤相關(guān)，清除囊性液體可以提供額外的操作空間，從而有助于腫瘤的減容減壓。低強(qiáng)度、低吸引率的超聲吸引和/或顯微手術(shù)對(duì)實(shí)體瘤更合適。微雙較凝血術(shù)和同時(shí)抽吸凝血組織可用于軟組織腫瘤。手術(shù)切除操作需盡量局限于腫瘤內(nèi)部，以避免損傷周?chē)＝Y(jié)構(gòu)。在大部分腫瘤去瘤后，尋找腫瘤和正常組織之間的正常邊界。當(dāng)腫瘤和正常組織之間的界限被確定時(shí)，在大多數(shù)情況下全切除是可行的。當(dāng)腫瘤和正常腦組織邊界不清時(shí)，應(yīng)停止腫瘤切除，因?yàn)闆Q定繼續(xù)對(duì)病灶進(jìn)行切除可能會(huì)增加術(shù)后神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的機(jī)會(huì)。此外，一些腫瘤血供豐富，在腫瘤切除時(shí)血管需凝固血管，這可能會(huì)對(duì)周?chē)４竽X造成缺血性損傷?！　?/p>

　　對(duì)于外生性的局灶性腦干腫瘤，腫瘤的這一突出部分提供了手術(shù)進(jìn)入腫瘤的途徑。此外，穿透蛛網(wǎng)膜下腔的腫瘤可能接觸或包裹重要?jiǎng)用}，而穿透腦干腹側(cè)的腫瘤可能侵犯椎動(dòng)脈或基底動(dòng)脈及其分支；因此，需小心地處理這些腫瘤。起源于腦橋或髓質(zhì)室管膜下的腫瘤，沒(méi)有或很少侵犯腦干，并突出到四腦室，是良性背側(cè)外生腫瘤的一個(gè)亞組，可以順利成功切除。

　　后記

　　腦干手術(shù)對(duì)神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)說(shuō)是一個(gè)較大的挑戰(zhàn)，但影像學(xué)、手術(shù)方法和術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測(cè)的進(jìn)步降低了與這些手術(shù)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)和發(fā)病率。有或無(wú)外生成分的局灶性內(nèi)生腦干腫瘤和原發(fā)性外生病變可以通過(guò)手術(shù)切除。盡管腦干手術(shù)的顯微外科技術(shù)已經(jīng)取得了進(jìn)展，但這些技術(shù)的持續(xù)發(fā)展仍需要為患者提供盡可能好的護(hù)理，致力提高患者的生活質(zhì)量。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，其成員教授大多為國(guó)際神經(jīng)外科各的奠基者、開(kāi)拓者，德國(guó)巴特朗菲教授即為成員教授之一，曾接診過(guò)多例國(guó)內(nèi)及國(guó)際各地的腦干、丘腦、基底節(jié)區(qū)、胼胝體等復(fù)雜位置腦瘤患者，在國(guó)內(nèi)，他被患者親切稱為“巴教授”。巴教授專注腦干、顱底等復(fù)雜手術(shù)30多年、上千臺(tái)成功腦干手術(shù)記錄：包括800臺(tái)腦干膠質(zhì)瘤成功案例、300臺(tái)腦干海綿狀血管瘤成功案例等，大部分腦干腫瘤手術(shù)患者，術(shù)后ICU觀察一天，氣管插管不超過(guò)1天，術(shù)后少有肢體癱瘓、顱神經(jīng)損傷急需呼吸機(jī)支持、長(zhǎng)期臥床的患者，這無(wú)疑是成功的高難度手術(shù)較直接合適的證明。除了腦干，其他神經(jīng)外科疑難的位置，如顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、脊髓等也擁有眾多成功手術(shù)病例，近幾年他還為中國(guó)的患者進(jìn)行了多臺(tái)成功的疑難手術(shù)。