顱咽管瘤是較具挑戰(zhàn)性的腦腫瘤之一,鑒于其少見性和復(fù)雜性,只能由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生在綜合顱底中心進(jìn)行治療。它們起源于顱底中央的垂體柄,可能涉及關(guān)鍵結(jié)構(gòu),如大腦的下丘...
顱咽管瘤是較具挑戰(zhàn)性的
腦腫瘤之一,鑒于其少見性和復(fù)雜性,只能由經(jīng)驗(yàn)豐富的外科醫(yī)生在綜合顱底中心進(jìn)行治療。它們起源于顱底中央的垂體柄,可能涉及關(guān)鍵結(jié)構(gòu),如大腦的下丘腦、視覺通路和深部腦血管。
長期以來,顱咽管瘤被認(rèn)為是良性的,現(xiàn)在被歸類為低度惡性腫瘤,縮短了預(yù)期壽命。經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)(神經(jīng)外科、耳鼻喉科、內(nèi)分泌科、眼科、放射治療)對于兒童和成人患者的較佳治療至關(guān)重要。事實(shí)上,短期和長期結(jié)果與手術(shù)團(tuán)隊(duì)的知識直接相關(guān)。
在過去的十年中,內(nèi)視鏡鼻內(nèi)入路已經(jīng)成為大多數(shù)顱咽管瘤的理想手術(shù)方式。
顱咽管瘤的主要治療是手術(shù)切除,目的是完全切除腫瘤,以較大限度地提高手術(shù)治療的機(jī)會(huì)。
如果可能的話,這對于應(yīng)該避免輻射的兒童來說是特別理想的。在某些情況下,更有限的手術(shù)切除可能更有利于保護(hù)垂體的功能,但在許多情況下,垂體的功能已經(jīng)受到腫瘤生長的損害,或?qū)㈦S著腫瘤的發(fā)展而惡化。類似地,也有這樣的情況,腫瘤粘附于視覺通路、下丘腦或深部腦血管;在這些情況下,外科醫(yī)生的知識是保留這些結(jié)構(gòu)的關(guān)鍵,同時(shí)留下較小可能的腫瘤殘留。
手術(shù)的主要風(fēng)險(xiǎn)是垂體激素分泌的減少。這種風(fēng)險(xiǎn)在侵犯漏斗結(jié)節(jié)區(qū)域的大腫瘤中較高,在垂體柄附近的小腫瘤中較低。幸運(yùn)的是,目前的激素替代療法,垂體神經(jīng)內(nèi)分泌專家的監(jiān)督下,合適,可以讓患者擁有健康的生活。
手術(shù)的二個(gè)較常見的風(fēng)險(xiǎn)是腦脊液(CSF)漏,根據(jù)我們的經(jīng)驗(yàn),少于5%的患者會(huì)發(fā)生腦脊液漏,并且需要進(jìn)行二次手術(shù)來修復(fù)該漏。前沿的重建技術(shù)與我們的耳鼻喉科團(tuán)隊(duì)一起使用局部鼻粘膜瓣對預(yù)防和/或治療腦脊液漏合適。耳鼻喉科團(tuán)隊(duì)的知識對于較大限度地減少對鼻腔結(jié)構(gòu)的損傷并加快其恢復(fù)至關(guān)重要。
手術(shù)對周圍腦結(jié)構(gòu)的風(fēng)險(xiǎn),導(dǎo)致視力喪失、下丘腦損傷或中風(fēng),與手術(shù)團(tuán)隊(duì)的技能和經(jīng)驗(yàn)直接相關(guān)。
即使有較好的外科治療,一些腫瘤也不能完全切除或在數(shù)年后再生。在不完全切除或復(fù)發(fā)的顱咽管瘤病例中,放射治療是必要的。諸如射波刀立體定向放射外科手術(shù)的新放射技術(shù)允許聚焦在腫瘤上的放射的高度精確的傳遞,以便限制對周圍腦結(jié)構(gòu)的損傷。鑒于EEA的優(yōu)越性,經(jīng)顱入路很少用于我們中心的顱咽管瘤,但仍應(yīng)用于超出EEA解剖限制的某些病例。手術(shù)后復(fù)發(fā)的腫瘤囊腫可能需要通過植入(Ommaya)儲器引流或灌注放射性同位素。
- 文章標(biāo)題:顱咽管瘤嚴(yán)重嗎?如何治療?
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