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77歲斜坡脊索瘤頭痛、復(fù)視，全切術(shù)后1年腫瘤沒(méi)有復(fù)發(fā)
脊索瘤是脊索的殘余，起源于骨骼，可以發(fā)生在沿顱脊軸的任何地方。脊索瘤的發(fā)病率為十萬(wàn)分之0.08，男性發(fā)病率為0.1，女性為0.06。這些腫瘤在40歲以下的患者中很少見(jiàn)。大約32%的脊索瘤發(fā)生在顱內(nèi)，32.8%發(fā)生在脊柱，29.2%發(fā)生在骶骨。脊索瘤由于少見(jiàn)的發(fā)病率和累及顱脊軸內(nèi)任何區(qū)域的趨勢(shì)，給診斷帶來(lái)了挑戰(zhàn)。同樣，它們的位置也是一個(gè)治療難題，手術(shù)難度大。
案例報(bào)告
一名77歲的女性患者有一年逐漸惡化的頭痛病史，以及3個(gè)月的復(fù)視病史。頭痛為鈍痛性，強(qiáng)度波動(dòng)，對(duì)乙酰氨基酚僅部分緩解，且為非位置性。
患者在眼科和神經(jīng)外科診所就診。視野檢查和眼科檢查，包括眼底鏡檢查，除了右側(cè)展神經(jīng)麻痹外，都是正常的。在神經(jīng)外科診所，神經(jīng)學(xué)檢查只對(duì)右側(cè)展神經(jīng)麻痹有意義。
獲得鼻竇的CT掃描(圖1)顯示在中線蝶竇內(nèi)有一個(gè)大的可膨脹的侵蝕性腫塊。它的全部尺寸都超過(guò)3厘米。腫塊是等密度的，完全充滿蝶竇，從下方侵蝕蝶竇并延伸至右側(cè)氣化的翼。左側(cè)翼突也氣化了，但不能容納腫塊。腫塊也侵蝕到斜坡的上部，并延伸到后顱窩。它有分散的鈣化，這可能代表了原生骨的侵蝕。在使用14 ml造影劑(Magnevist)前后進(jìn)行的腦部MRI顯示一個(gè)大的腫塊，涉及斜坡和蝶竇，主要在右側(cè)，具有與CT相同的特征性發(fā)現(xiàn)(圖2)。腫塊在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)，在T1加權(quán)像上呈輕度低信號(hào)，呈不均勻強(qiáng)化。
圖1：鼻腔和副鼻竇的CT檢查無(wú)對(duì)比。蝶竇和蝶鞍中心有一個(gè)大的等密度腫塊（A），伴有散在的鈣化（B中的箭頭）。腫塊充滿蝶竇，向下侵蝕蝶竇。它延伸到右側(cè)充氣翼狀胬肉（C中的箭頭）。隨著前庭池的消失和兩個(gè)海綿竇的受累，也可延伸到后顱窩。
圖2:在(A)和(B)靜脈注射14ml Magnevist造影劑前(B)和后(B)對(duì)大腦和垂體進(jìn)行MRI檢查。大腫塊累及斜坡上部，可見(jiàn)蝶竇。腫塊延伸至右側(cè)蝶竇充氣部分。內(nèi)部分隔與CT掃描上觀察到的鈣化相對(duì)應(yīng)(圖1)，提示內(nèi)部鈣化基質(zhì)。腫塊毗鄰雙側(cè)海綿竇頸動(dòng)脈(箭頭，C)。白質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)散在高信號(hào)T2和FLAIR信號(hào)，提示輕度微血管病變(箭頭，C)。
患者接受了內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶顱底全切除腫物的手術(shù)。圍手術(shù)期的活檢結(jié)果證實(shí)了這一診斷，顯示小葉被膠原帶分隔，在黏液樣基質(zhì)中包圍著漿狀脂肪細(xì)胞。漿狀脂肪細(xì)胞富含糖原和粘蛋白，因此歸類為傳統(tǒng)脊索瘤。
術(shù)后復(fù)視和頭痛均有好轉(zhuǎn)。術(shù)后鼻腔及鼻竇非對(duì)比CT(圖3)顯示殘留空氣及填塞物，未見(jiàn)出血及異常積液。術(shù)后2天行MRI檢查，有對(duì)照物和無(wú)對(duì)照物(14ml Magnevist)均顯示上方軟組織薄緣不規(guī)則強(qiáng)化，較有可能代表術(shù)后軟組織改變或微小殘留腫瘤，上方有高強(qiáng)度囊性腫塊(圖4)。隨訪1年，患者腫瘤沒(méi)有復(fù)發(fā)。
圖3：(A,B)腦CT掃描，Stryker方案，不靜脈注射造影劑;經(jīng)蝶竇入路切除顱底大腫塊的術(shù)后狀況。切除腫塊，觀察殘余空氣和填充材料。
圖4：顱底較大腫塊經(jīng)蝶骨切除術(shù)后的狀態(tài)。在切除部位觀察到不規(guī)則強(qiáng)化軟組織的薄邊緣，較明顯的是在上方。觀察到無(wú)強(qiáng)化的T2高信號(hào)(箭頭),可能代表囊性變。
結(jié)論
脊索瘤是一種少見(jiàn)的脊索起源的腫瘤，通常起病隱匿。隨著它們的發(fā)展，它們會(huì)造成局部損害，從而導(dǎo)致神經(jīng)缺陷。早期診斷是至關(guān)重要的，因?yàn)榈氖中g(shù)切除后進(jìn)行輔助治療可以好轉(zhuǎn)長(zhǎng)期結(jié)果。
- 文章標(biāo)題：77歲斜坡脊索瘤頭痛、復(fù)視，全切術(shù)后1年腫瘤沒(méi)有復(fù)發(fā)
- 更新時(shí)間：2022-07-07 15:00:08
