小兒低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一組異質(zhì)性腫瘤。它們涵蓋星形細(xì)胞，少突膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)-神經(jīng)膠質(zhì)混合組織學(xué)腫瘤。盡管它們的臨床行為可能有所不同，但大多數(shù)低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤是惰性的，不會(huì)發(fā)生惡性轉(zhuǎn)化。甚至還有病例報(bào)告描述了某些腫瘤的自發(fā)消退，這與具有更強(qiáng)侵襲性表型的成人低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤相反，這兩個(gè)種群之間差異的一個(gè)原因可能是組織學(xué)亞型的頻率不同。上皮星形細(xì)胞瘤很少見(jiàn)于成人，但在兒童中更為常見(jiàn)。相反，在兒童中很少發(fā)現(xiàn)彌漫性的雙核星狀細(xì)胞瘤，其與惡性進(jìn)展的趨勢(shì)增加有關(guān)。低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤估計(jì)占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的30％至50％。

　　常見(jiàn)的小兒低級(jí)別神經(jīng)膠質(zhì)瘤

　　兒童中常見(jiàn)的兩種低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤組織學(xué)是毛細(xì)胞性（WHO 1級(jí)）和彌漫性纖維星形細(xì)胞瘤（WHO 2級(jí)）。前者主要發(fā)生在5至19歲的兒童中，發(fā)病高峰在5至9歲的年齡范圍內(nèi)。彌漫性原纖維星形細(xì)胞瘤的年齡分布年齡較大，只有10％的年齡低于20歲。中樞神經(jīng)系統(tǒng)中的任何地方均可發(fā)生上皮星形細(xì)胞瘤。然而，它們的主要發(fā)生位置是小腦，視神經(jīng)，和背側(cè)外生性腦干。相反，彌漫性纖維性星形細(xì)胞瘤在幕上區(qū)域，中線深部結(jié)構(gòu)和頸髓區(qū)域更為常見(jiàn)。

　　兒童中其他較不常見(jiàn)的低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤組織學(xué)包括絨毛狀星形細(xì)胞瘤，多形性黃體星形細(xì)胞瘤，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤。惡性膠質(zhì)細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（WHO 2級(jí)）往往發(fā)生在很小的兒童中（平均年齡18個(gè)月），并位于下丘腦區(qū)域。多形性黃體星形細(xì)胞瘤（WHO 2級(jí)）傾向于位于幕上區(qū)，多數(shù)為顳葉，但其年齡分布和臨床表型與毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤更相似。位于顳葉的神經(jīng)膠質(zhì)瘤（WHO 2級(jí)），診斷時(shí)的平均年齡為9.5歲。腦室內(nèi)室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（WHO 1級(jí)）幾乎只會(huì)發(fā)生在有著結(jié)節(jié)性硬化癥的兒童中。少突神經(jīng)膠質(zhì)瘤（WHO 2級(jí)）僅占14歲以下兒童腦瘤的2％；較常見(jiàn)的發(fā)生部位是額葉。

　　兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤容易復(fù)發(fā)嗎？

　　手術(shù)仍然是小兒低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤治療的主要手段，同時(shí)與復(fù)發(fā)率相關(guān)聯(lián)，大體全切除是延長(zhǎng)無(wú)進(jìn)展生存期和總體生存期的預(yù)后因素。兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤的治療決策可分為3個(gè)主要方向：（1）小兒腫瘤已完全切除，（2）兒童腫瘤已經(jīng)經(jīng)過(guò)次全切除術(shù)，（3）僅接受活檢或沒(méi)有手術(shù)。其次才是放化療等輔助方案。

　　小腦和淺表性腦的低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤較為適合切除。經(jīng)外科醫(yī)師的報(bào)告和/或手術(shù)后24至48小時(shí)內(nèi)的腦部MRI檢查證實(shí)已經(jīng)完全切除的兒童，通常不需要任何進(jìn)一步的治療。在多個(gè)系列中，完全切除與90％或更高的10年總生存率以及少見(jiàn)的腫瘤復(fù)發(fā)相關(guān)，而且可以降低膠質(zhì)瘤的復(fù)發(fā)可能性。

　　在一項(xiàng)針對(duì)128例低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤亞全切除兒童的研究中，有58％的兒童在診斷7年后沒(méi)有腫瘤進(jìn)展的證據(jù)。兒童癌癥小組和兒科腫瘤小組（在創(chuàng)建兒童腫瘤小組之前）對(duì)660名兒童進(jìn)行的一項(xiàng)前瞻性小組間研究表明，次全切腫瘤的5年無(wú)進(jìn)展生存率均為45％至65％。另外，對(duì)于殘留的低度神經(jīng)膠質(zhì)瘤，術(shù)后輔助放療的價(jià)值尚不清楚。其他研究顯示，與直接照射無(wú)進(jìn)展生存期并無(wú)優(yōu)勢(shì)。因此，輔助治療應(yīng)被保留用于當(dāng)腫瘤進(jìn)展和再切除是不可行時(shí)的備選方案。

　　如何才能確定膠質(zhì)瘤在一次手術(shù)時(shí)就能做到完全切除？這要求患者在選擇主刀醫(yī)生時(shí)更為謹(jǐn)慎，對(duì)預(yù)后有著更高要求的患者還可將眼光投向國(guó)際神外專家。2021年，INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員之一，國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)教育委員會(huì)現(xiàn)任主席德國(guó)巴特朗菲教授將再次來(lái)華學(xué)術(shù)交流，期間為高難度、，或者追求較好手術(shù)質(zhì)量的神經(jīng)外科患者親自主刀手術(shù)，現(xiàn)開(kāi)始全國(guó)范圍內(nèi)招募神經(jīng)外科疾病患者！

　　參考文獻(xiàn)：Doi：10.1177 / 0883073809342005

• 文章標(biāo)題：兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤容易復(fù)發(fā)嗎？
• 更新時(shí)間：2021-03-08 13:50:19