腦干神經膠質瘤(BSG)約占全部兒童中樞神經系統(tǒng)腫瘤的10-20%。腦干神經膠質瘤不像其他部位的神經膠質瘤那樣根據世衛(wèi)組織中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類進行分類,而是使用磁共振(MRI)T1和T2加...
腦干神經
膠質瘤(BSG)約占全部兒童中樞神經系統(tǒng)腫瘤的10-20%。腦干神經膠質瘤不像其他部位的神經膠質瘤那樣根據世衛(wèi)組織中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類進行分類,而是使用磁共振(MRI)T1和T2加權成像根據部位和外觀進行分組,盡管較近已經討論了通過活組織檢查和根據位置分類進行組織學診斷的需要。它們大致分為兩組:低度惡性(或局灶性/外生性)bsg和彌漫性固有腦橋神經膠質瘤(DIPG),包括那些經組織學證實的或僅用放射學診斷的。彌漫性腫瘤是典型的浸潤性星形細胞瘤,根據組織病理學特征可分為2-4級,與局灶性星形細胞瘤相比預后較差。這些類型的bsg通常來自腦橋,但也可能發(fā)生在其他部位。當它們起源于腦橋時,它們被稱為DIPGs,通常代表80%的BSG患者。每天分次外照射治療6周是兒科高分級bsg的標準療法,并且經常提供替莫唑胺化療。Hart等人的Cochrane系統(tǒng)綜述和薈萃分析表明,在對患有高級別神經膠質瘤的成年人進行的研究中,使用替莫唑胺可提高生存率(死亡風險比為0.6,95%CI為0.46–0.79)。盡管之前尚未完成對涉及化療治療的兒科研究的薈萃分析,但增加化療似乎并不能明顯提高腦干神經膠質瘤的存活率。
近年來,前沿的影像技術已被廣泛用于提高順利切除神經外科手術。其中,神經導航通過多模態(tài)圖像融合和三維(3D)重建提供腫瘤邊緣的實時圖像。此外,神經導航不有助于外科醫(yī)生在手術前規(guī)劃重建步驟并識別可能被腫瘤隱藏的重要結構,而且還可以調整開顱術以獲得較佳的腫瘤入路,是當腫瘤靠近功能性腦或位置較深時。理解顯微外科解剖以及病變所在腦干位置的功能至關重要。值得注意的是,術中神經生理監(jiān)測(IOM)的使用可能有助于這一點。IOM還用于定位神經路徑,以指示對神經造成的刺激和損傷,并幫助理解和保護切除期間的腦干功能。
因此,多模式神經導航系統(tǒng)和IOM輔助顯微手術切除被認為是腦干腫瘤的良好治療策略。
手術的適應癥和禁忌癥
FBSGs的范圍有限,腫瘤將重要的神經纖維和細胞核推向一側,從而使手術區(qū)域相對順利。由于低級別和局限性腫瘤的顯微外科治療取得了令人滿意的結果,因此建議對FBSGs患者進行的手術治療。然而,并不是全部的局灶性病變患者都適合進行顯微手術切除。術前,根據癥狀的嚴重程度、疾病進展的速度、一般情況和MRI檢查結果,患者被認為適合手術治療。手術適應證如下:患者(1)有明顯臨床癥狀;(2)通過占據、壓迫或推動鄰近的神經和組織而呈現(xiàn)質量效應;(3)在影像上顯示腫瘤進展;(4)合并腦積水;(5)在某些病例中,盡管腫瘤較大,但進展緩慢或神經功能缺損不明顯,腦積水引起的高顱內壓被認為是主要表現(xiàn)。這種情況表明腫瘤惡性程度低,沒有任何明顯的侵襲和損害。手術切除腫瘤后,嚴重受壓變形的腦干形態(tài)和功能可能恢復正常。因此,這些患者主要接受手術切除。反之,術前有多處顱神經損傷的小兒患者,是后顱神經功能損傷嚴重或腦干功能嚴重衰竭者,則手術禁忌證。
影響小兒FBSG預后的因素包括腫瘤的病理分級,以及生存時間隨WHO分級升高而縮短。此外,兒童的年齡與存活率相關。這項研究表明,小于10歲的患者預后更差,這可能是由于患者年齡小,使他們對疾病和治療措施的耐受性變差。
較近的幾項研究分析了對比增強MRI對BSGs預后的影響,但結果不一。在Moghrabi和Albright等人進行的研究中,對比增強病變和OS之間沒有相關性。然而,Lesniak等人認為MRI增強了兒童腦干腫瘤的體征,提示預后良好。這項研究表明,小兒FBSGs的存在與否和增強方式對預后有影響。我們的研究推斷,整體強化的腫瘤多為毛細胞型星形細胞瘤,而中央強化或腔壁強化的腫瘤多為星形細胞瘤或寡星形細胞瘤。這些腫瘤的病理分級仍然較低,通常在強化病灶內檢測不到腦干組織,臨床預后相對較好。相比之下,多中心強化或稀疏強化的病例病理分級較高,腦干傳導束或神經核可能出現(xiàn)在腫瘤病灶中,手術導致新的神經功能缺損的可能性相對較高。
以往的研究表明,手術切除范圍是影響預后的較重要因素。目前的研究表明,不同切除范圍的患者之間的生存率沒有統(tǒng)計學差異,這歸因于術中導航和神經生理監(jiān)測在評估腫瘤可切除性方面的陽性結果。此外,這些患者的腫瘤分級仍然較低,并且進展緩慢。隨訪時間短可能會導致誤差,需要在今后的研究中進一步完善。
術后并發(fā)癥的治療
腦干腫瘤手術后常見的并發(fā)癥包括腦干水腫、呼吸功能障礙和后腦神經功能障礙(表現(xiàn)為咳嗽反射、飲水性咳嗽和吞咽困難)。這些并發(fā)癥的治療重點包括呼吸和循環(huán)系統(tǒng)的穩(wěn)定性以及必要時及時進行氣管切開術,這對于FBSGs患者的良好臨床結果至關重要。
7歲腦干膠質瘤患兒,手術全切后恢復良好

術前(紅色)術后(藍色)MRI對比
患者情況:患兒因頭疼嘔吐,走路不穩(wěn)就醫(yī),MRI檢查提示“四腦室底部占位性病變”,接受開顱手術及
質子治療但收效甚微,后被建議保守治療。
治療過程:赴德尋求INC德國
巴特朗菲教授手術。巴教授為其全切病變。
術后情況:術后1天,患兒清醒且肢體功能有所恢復。術后半個月出院;術后5個月,患兒吞咽、運動功能恢復地很好,精神狀態(tài)佳。
結論
兒童局灶性腦干膠質瘤的組織病理學分級仍然普遍較低,通過手術治療可以獲得滿意的結果。多模式神經導航系統(tǒng)與IOM技術的結合在腦干功能區(qū)手術切除中顯示出明顯的優(yōu)勢,提高了腫瘤切除率,減少了術后并發(fā)癥,同時保護了功能纖維束。對于有明確指征的小兒FBSGs,建議進行顯微外科手術。
- 文章標題:兒童高級別腦干膠質瘤預后好嗎?
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