腦干如人拇指頭大小，包括延髓、腦橋、中腦三部分，含有各種運動、感覺神經核團，解剖關系復雜，是人體是呼吸循環(huán)中樞所在，其中任一部位發(fā)生病變 (如腫瘤、損傷、血管異常、代謝性改變等)統(tǒng)稱為腦干病變。腦干病變能否治愈或適當好轉，需要根據(jù)患者病變的具體位置、發(fā)病原因、病理類型、臨床癥狀、治療效果等綜合考慮，不能一概而論，接下來看看這些不同病變都有什么特點。

腦干中部分核團解剖

　　一、常見的不同腦干位置癥候群

　　腫瘤占位、手術損傷、缺血等引起的腦干中不同位置的損傷常造成如下癥候群，患者的表現(xiàn)可以多種多樣并進行性進展。腦占位性病變：顱內占位性病變，是指顱腔內空間被局灶性病變所占據(jù)，引起臨床局灶性神經癥狀、體征和顱壓增高，這種病變稱為顱內占位性病變，也叫腦占位性病變。腦干損害體征：腦干損傷后，除了有局部腦神經受損的表現(xiàn)外，意識障礙、運動感覺障礙的表現(xiàn)往往較重，而且還可有呼吸循環(huán)功能的衰竭，危及生命。腦功能不全：是指由于某些病因所導致的大腦功能不能完全地發(fā)揮出來，或者說不能使機體實行正常的意識情緒活動，從而對機體產生的影響。

　　1.中腦癥狀群

　　(1)眼球運動障礙：中腦的動眼神經核、滑車神經核及四疊體三個部分之一或全部發(fā)生病變時， 出現(xiàn)動眼神經及滑車神經的麻痹，兩眼球上視、下視癱瘓，即Parinaud綜合征。

　　(2)感覺障礙：腦干病變同時侵及內側丘系及脊髓丘腦束， 則出現(xiàn)病灶對側半身各種感覺障礙，包括痛、溫、觸覺及深感覺障礙。

　　(3)運動障礙：腦干病變時出現(xiàn)病灶對側中樞性面神經、舌下神經及中樞性上下肢癱瘓。中腦的大腦腳發(fā)生病變時，常侵及動眼神經的髓內或髓外根，而出現(xiàn)Weber綜合征，即病變側動眼神經癱瘓和對側中樞性癱瘓。中腦紅核、黑質損傷，則出現(xiàn)不隨意運動，肌張力減低或增高。出現(xiàn)去大腦強直時，全身肌張力顯著增高。

　　(4)瞳孔異常：動眼神經的縮瞳核及其纖維受損，病側瞳孔散大、對光反射減弱或消失。

　　(5)Claude癥候群：中腦背側部近于大腦導水管處病變，同時伴有小腦結合臂的損害時，表現(xiàn)同側動眼神經麻痹，對側上下肢共濟失調等小腦癥狀及體征。

　　(6)精神及睡眠障礙：中腦被蓋部病變損害了中腦網狀結構，表現(xiàn)為中腦幻覺?；颊咴邳S昏時引起幻視或感覺性幻覺。如看到活動的動物、人體、瑰麗景色，患者自知力缺如，并常以此為樂，可伴有嗜睡、感覺障礙。

　　2.腦橋癥狀群：

　　(1)顱神經癥狀：腦橋病變引起的三叉神經癥狀以病灶側面部感覺障礙為主，角膜反射減低或喪失，同側咀嚼肌萎縮且肌力弱，張口下頜偏向患側，外展神經麻痹，眼球內斜。

　　(2)感覺障礙：感覺障礙程度不一，有的完全缺失，有的輕度減退。股體感覺障礙及面部感覺可以呈交叉狀態(tài)。肢體感覺癥狀又表現(xiàn)為分離性感覺障礙。

　　(3)運動麻痹：多于病灶對側出現(xiàn)偏癱。腦橋下部病變時，病側出現(xiàn)面神經麻痹，對側出現(xiàn)偏癱，同時病灶側尚有外展神經麻痹。

　　(4)小腦癥狀：小腦癥狀為為腦橋病變重要的癥狀之一 ，腦橋與小腦關系密切，腦橋病變時病灶側出現(xiàn)共濟失調及其他小腦癥狀。

　　(5)精神及睡眠障礙：腦橋病變因損傷腦干網狀結構可出現(xiàn)精神障礙、智力下降及睡眠障礙，起初淡漠、嗜睡、悲痛易哭、繼之則好動，語言訥吃。

　　3.延髓癥狀群

　　(1)肢體癱瘓：延髓錐體束交叉上方病變時，病灶對側上下肢出現(xiàn)中樞性癱瘓，伴肌張力增高，腱反射亢進，錐體束征陽性。錐體交叉處病變時，出現(xiàn)上下肢交叉性癱瘓，病側上肢癱，對側下肢癱。

　　(2)感覺障礙：延髓病變損傷感覺傳導路時，多出現(xiàn)病變對側肢體的分離性感覺障礙。病灶損害雙側內側丘系時，可出現(xiàn)雙側深感覺障礙。

　　(3)顱神經障礙：延髓病變時，可出現(xiàn)Ⅺ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ對顱神經的損害癥狀。表現(xiàn)為吞咽困難、聲音嘶啞、舌肌萎縮等。

　　(4)小腦癥狀：延髓病變侵及繩狀體，則發(fā)生同側小腦癥狀，表現(xiàn)為肌張力減退，平衡不穩(wěn)、患者向病側傾倒。

　　(5)植物神經癥狀：一側延髓病變可出現(xiàn)霍納氏征， 即眼球內陷、瞳孔及眼裂變小。常伴有汗液、唾液分泌過多。延髓呼吸中樞損傷可出現(xiàn)呼吸節(jié)律紊亂，甚至出現(xiàn)呼吸停止。心血管中樞障礙則表現(xiàn)為心動節(jié)律紊亂及血壓升高。

　　(6)精神癥狀：延髓病變的患者可出現(xiàn)陣發(fā)性焦慮，且常于夜間發(fā)作。有的出現(xiàn)幻視及錯認。

　　27種腦干病變的影像學特點

　　1、腦干毛細胞型星形細胞瘤：兒童患者較常見的神經膠質腫瘤，也是較常見累及小腦的腫瘤。值得一提的是該腫瘤有良性的生物行為，10年生存率達94%，大部分發(fā)生于20歲以前患者。小腦、視神經、視交叉及下丘腦是較常見的發(fā)病部位，但是該腫瘤也可發(fā)生于大腦半球、腦室及腦干。MRI通常表現(xiàn)為囊性腫塊伴壁結節(jié)強化，有時候也表現(xiàn)為實性腫塊無瘤周水腫，在腦干，其通常累及中腦及延髓，而浸潤型膠質瘤通常累及腦橋。

（橫斷位T1WI示一低信號腫塊累及腦橋延髓交界區(qū)，T2WI及FLAIR呈高信號；橫斷位、冠狀位、矢狀位T1WI C示片狀、不規(guī)則形強化）

（矢狀位及橫斷位T1WI示中腦及腦橋上部見一囊性腫塊伴壁結節(jié)）

　　浸潤性腦干星形細胞瘤：星形細胞瘤通常位于腦的某些區(qū)域，在成人，浸潤型星形細胞瘤通常位于大腦半球（75%），在兒童，浸潤型星形細胞瘤通常位于腦干，毛細胞型星形細胞瘤通常位于小腦。浸潤性星形細胞瘤通常侵犯腦干，但導致其損害，它可以發(fā)生惡性轉化。

　　橫斷位T2WI及FLAIR示腦橋高信號腫塊，橫斷位及矢狀位T1WI C示一膨脹性腫塊累及腦橋并向中腦和延髓延伸，增強未見強化。

　　2、腦干膠質瘤 ：好發(fā)于兒童 5～10 歲，常見；成人：20～30 歲，不常見。臨床表現(xiàn)為共濟失調等。好發(fā)腦橋部位。 影像學表現(xiàn)：侵襲性生長，可累計腹側基地動脈，不強化。其它特征：在神經纖維瘤 1 型患者中，好發(fā)于延髓，不強化，具有占位效應。

　　3、腦干血管母細胞瘤：腦干血管母細胞瘤多為實質性，部分為囊性。

　　4、腦干淋巴瘤 ：好發(fā)于 60～70 歲患者，占腦干腫瘤中 3%，臨床表現(xiàn)：無特異性。好發(fā)部位：無特異性。 影像學表現(xiàn)：釓強化明顯，無特征性，ADC 降低。其它表現(xiàn)：幕上結構受累，對皮質醇治療效果良好，易復發(fā)。

　　5、腦干轉移瘤：腦干轉移瘤好發(fā)于 >45 歲，占整個腦轉移瘤中 3%～5%，臨床表現(xiàn)依據(jù)腦干轉移瘤部位不一。 影像學表現(xiàn)：多發(fā)，有壞死、強化、出血、水腫。

（橫斷位T1WI C示腦橋結節(jié)狀強化灶）

　　血管畸形有四種類型，動靜脈畸形，海綿狀血管瘤，毛細血管擴張和靜脈發(fā)育性異常。實質性海綿狀血管瘤MRI典型的表現(xiàn)為爆米花樣、邊界清晰、輪廓規(guī)整的復雜病變，中心區(qū)域由信號混雜灶組成，代表不同階段的出血，其周見低信號環(huán)環(huán)繞，代表含鐵血黃素沉積。

（圖 A 為靜脈血管瘤及海綿狀血管瘤；圖 B 為海綿狀血管瘤（爆米花征）；圖 C 為毛細血管擴張；圖 D 為動靜脈畸形）

　　6、腦干發(fā)育靜脈畸形：常見于20～50 歲；大多數(shù)無癥狀，有時與癲癇、頭痛、神經功能缺損或腦積水相關，但很少出現(xiàn)破裂或出血。典型影像學表現(xiàn)：海蛇頭。

　　7、腦干海綿狀血管瘤：一次發(fā)病多在 30 歲左右，易出血（每年增加 2.4%～6%）及再出血（21%～60%），典型影像學表現(xiàn)：「桑葚樣」或「爆米花樣」。

　　8、腦干毛細血管擴張：大多數(shù)無癥狀，是否與臨床表現(xiàn)相關不明確；病灶大部分位于腦橋，單一，小病灶（通常小于 2 cm），大多數(shù)在 T1 相正常，T2WI 等信號或稍高信號，均勻強化或點綴樣強化；強化灶邊界不規(guī)則，刷樣改變，而并無特異性；特征性影像學表現(xiàn)為 T2*GE 序列毛細血管擴張。其它影像學表現(xiàn)包括：無占位效應，隨訪病灶穩(wěn)定。

　　9、腦干動靜脈畸形：原發(fā)性腦內動靜脈畸形少見，常見20～30 歲，易出血，80%～90% 的患者因顱內出血而就診，在腦干部位好發(fā)中腦，其次為腦橋及延髓；腦干部位 AVM 與顱內 AVM 影像學表現(xiàn)一致；異常擴張、發(fā)育血管結構，「流空」現(xiàn)象，有時因血管內高流速或血栓形成可呈高信號，AVM 破裂時可有出血征象。

　　10、腦干梗塞：腦干梗死是致命性的腦缺血事件，常因基底動脈栓塞所致。它通常伴隨著突發(fā)的頭暈、眩暈、復視、構音障礙、唇周刺痛、突發(fā)的意識障礙、四肢無力和失明。腦穿通動脈的梗塞可導致旁正中腦橋的梗死，旁正中腦橋梗死約占椎基底動脈梗死的28%。小腦后下動脈的梗塞可導致延髓背外側梗塞（Wallenberg綜合征）。在MRI上，腦梗死表現(xiàn)為T1WI低信號，T2WI高信號，腦梗死的占位效應一半低于腫瘤性病變，占位較明顯一般出現(xiàn)于病變的5-7天，DWI有利于小的腦梗死灶的早期觀察。

（橫斷位T2WI FLAIR示腦橋右份局限性高信號，橫斷位T1WI呈稍低信號，DWI呈彌散受限，符合急性腦梗死表現(xiàn)）

　　11、腦干出血：腦干出血可以由直接損傷導致，例如彌漫性軸索損傷或橋腦出血。橋腦出血包括繼發(fā)于顱內疝的腦干腹側及旁正中小范圍的出血，出血的機制可能與腦橋穿支動脈的斷裂有關。

（矢狀位T1WI示中腦局灶性高信號，橫斷位T2WI FLAIR示呈局灶性高信號）

　　12、腦干損傷：彌漫性軸索損傷是腦損傷的一種類型，繼發(fā)于旋轉加速/減速創(chuàng)傷。向心力通常由高速運動產生，引起皮-髓質剪切。隨著剪切力的增加，情況越嚴重，腦深部區(qū)域進一步受累，較終累及到胼胝體及腦干。

（橫斷位T2WI FLAIR示左側中腦區(qū)局灶性高信號）

　　13、白塞氏綜合征：約5%-10%的白塞病累及中樞神經系統(tǒng)。白塞病的典型表現(xiàn)為三聯(lián)征，包括反復出現(xiàn)的口腔潰瘍（口瘡性潰瘍）、生殖器潰瘍、葡萄膜炎。及東地中海地區(qū)更好發(fā)此病，遺傳及環(huán)境因素，例如微生物感染，被認為導致了白塞病的發(fā)生。白塞氏綜合征有時也稱白塞病，白塞病是一類反復發(fā)作的多系統(tǒng)炎癥性疾病。中樞神經系統(tǒng)受累主要有兩種形式，即累及實質和不累及實質。實質受累型病理表現(xiàn)為多灶性壞死性病變伴繼發(fā)于血管炎的得炎性細胞反應，主要與小靜脈疾病有關。

（白塞病患者，橫斷位T2WI FLAIR示腦橋局灶性高信號，T1WI C示累及右側腦橋的病灶環(huán)狀強化）

　　14、腦干腦炎：腦干腦炎可由大量病毒引起或者是感染后脫髓鞘改變。MRI通常表現(xiàn)為腦干T1低信號，T2高信號。增強可見到強化。

（病毒性腦炎患者，橫斷位T2WI FLAIR示延髓區(qū)域異常高信號）

　　15、狼瘡腦炎：系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一個多系統(tǒng)自身免疫性疾病，累及多個器官，伴隨多種免疫及臨床表現(xiàn)。其特征性表現(xiàn)為對細胞核及細胞質抗原的自身抗體反應。皮膚、關節(jié)、腎臟、血細胞及神經系統(tǒng)常受累。神經精神癥狀可以表現(xiàn)為明顯的神經及精神障礙，也可表現(xiàn)為輕微的癥狀，如頭痛、情緒障礙、認知功能缺陷。MR成像是評估系統(tǒng)性紅斑狼瘡的一種方式。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者在MRI上可發(fā)現(xiàn)大面積腦梗死、皮質萎縮、灰質和/白質多發(fā)病灶，較常見的表現(xiàn)是腦白質區(qū)出現(xiàn)多發(fā)病灶。

（腦干狼瘡腦炎患者，橫斷位、矢狀位及冠狀位T2WI示延髓見異常高信號灶）

　　16、梅毒：隨著艾滋病發(fā)病率的增高，梅毒的發(fā)病日益增多。中樞性梅毒影像上大體分為腦膜型和實質型。腦膜型可以表現(xiàn)為各種形式的腦膜、腦膜腦炎，也可表現(xiàn)為邊界清晰的腫塊形成。腦實質型表現(xiàn)為血管炎，可累及大的或小的血管。

（橫斷位T2WI示腦干區(qū)高信號病灶）

　　17、結核：人類感染結核桿菌的歷史可以追隨到幾千年前。中樞神經系統(tǒng)結核是由牛型結核分枝桿菌引起的肉芽腫。該病主要累及腦及腦膜，引起腦膜炎和結核瘤，但偶爾也可以累及脊髓。臨床癥狀可有頭痛、發(fā)熱、神志惡化及癲癇發(fā)作。

（矢狀位及橫斷位T1WI示一環(huán)狀高信號，中心呈低信號，伴病灶周圍水腫。橫斷位T2WI FLAIR示腦干區(qū)混雜信號病灶伴瘤周水腫，橫斷位T1WI C示右側腦橋環(huán)狀強化病灶伴其周水腫）

　　18、腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）、滲透性髓鞘溶解癥（OM）：滲透性髓鞘溶解癥為脫髓鞘障礙，見于長期飲酒、營養(yǎng)不良及電解質異?；颊撸ò▋和?。此類疾病的發(fā)生常與快速糾正低血鈉相關。許多患者可無癥狀，一些表現(xiàn)為四肢麻痹、假性球麻痹、急性精神狀態(tài)改變。典型的腦橋病變位于中央區(qū)。T2WI上可見腦橋基底部高信號灶，治療可好轉。中樞髓鞘溶解癥是一種發(fā)生在中樞的不同脫髓鞘病。根據(jù)發(fā)生部位的不同，分為腦橋中央髓鞘溶解癥（central pontine myelinolysis，CPM）和腦橋外髓鞘溶解癥（extrapontine myelinolysis，EPM）。當CPM與EPM同時存在時，被稱為滲透性髓鞘溶解癥（OM）。

（橫斷位T2WI及FLAIR示腦橋區(qū)高信號灶，DWI示明顯彌散受限）

　　19、LEIGH’S病：累及中腦導水管周圍腦灰質的異常信號的鑒別診斷包括雷氏病和Wernicke-Korsakoff綜合征。雷氏病是一種線粒體腦肌病，為常染色體隱性遺傳性疾病，它也被稱為亞急性壞死性腦脊髓病。該疾病在嬰兒早期出現(xiàn)，預后差。在MRI上異常信號灶位于基底節(jié)區(qū)，丘腦，腦干，小腦白質，小腦皮層和腦白質區(qū)。

（橫斷位T1WI示中腦導水管周圍腦灰質區(qū)呈低信號，橫斷位T2WI及FLAIR呈高信號）

　　20、多發(fā)性硬化：多發(fā)性硬化（MS）的臨床特征是神經功能障礙的緩解與惡化。起病因素包括感染，創(chuàng)傷，懷孕，情感壓力和過敏反應。臨床上確診為MS的患者中有70％?95％的患者有MRI異常表現(xiàn)，MRI的發(fā)現(xiàn)已經成為診斷MS的一個重要因素。MS累及腦干及脊髓通常見于年輕患者。在尸檢中，MS病灶通常散在分布于大腦、腦干、脊髓及腦灰白質中。

橫斷位T1WI示腦橋右前方小低信號灶，橫斷位T2WI及矢狀位、橫斷位T2WI FLAIR示病灶呈高信號，橫斷位T1WI抑脂后增強示病灶輕微強化，DWI示彌散受限。

　　21、進行性多灶性白質性腦?。≒ML）：PML是一種脫髓鞘病變，由乳頭多瘤空泡病毒（JCV）所致。JCV感染少突膠質細胞，導致細胞溶解損害，從而導致脫髓鞘。艾滋病感染患者，出現(xiàn)皮層下白質病變，出現(xiàn)PML的可能性較其他艾滋病相關的感染更大。臨床上，該病呈進展性，一般在出現(xiàn)臨床癥狀后9個月死亡。CT表現(xiàn)為頂枕區(qū)及額部腦白質區(qū)低密度灶，也可表現(xiàn)為后顱窩病變。PML可以累及深部腦灰質的有髓神經纖維。PML可能難以區(qū)分與艾滋病相關的脫髓鞘。艾滋病相關腦白質病變更彌漫且位于腦室周圍，而PML是更易多發(fā)，皮層下更好發(fā)。

（橫斷位T2WI FLAIR示右側橋臂高信號灶）

　　22.放射性改變：放射性腦損傷可分為早期延遲放射損傷和晚期放射損傷。早期延遲放射性損傷通常發(fā)生于放療后二個月，6周內好轉，在MRI上有一過性的T1WI低信號，T2WI高信號。晚期放射性損傷發(fā)生于放療后1到10年。腦白質的改變可彌漫，也可局限。增強可見強化及腫瘤占位效應。

（矢狀位T1WI示腦橋腫脹，注意因為之前的放療使得高信號的脂肪信號代替了骨髓信號）

（T2WI示腦橋高信號病灶周圍伴隨高信號水腫，矢狀位T1WI C示橢圓形環(huán)狀強化灶累及腦橋）

　　23.菱腦炎：可發(fā)生于任何年齡，臨床表現(xiàn)：發(fā)熱、頭痛、煩躁、惡心、顱神經麻痹、小腦征。

（影像學表現(xiàn)：彌漫性、斑片狀 T2WI 高信號，具有占位效應，無或點狀強化。其它特征：基底節(jié)、丘腦、灰質可受累，病理性腦脊液異常。）

　　24.多系統(tǒng)萎縮：多系統(tǒng)萎縮常見于 >65 歲的患者，主要癥狀表現(xiàn)為帕金森癥及神經功能障礙，目前主要分為 2 類，MSA-p 及 MSA-c 型。影像學表現(xiàn)：十字面包征（Hot cross bun）簡稱十字征。常見于 MSA-c 型，但并非特異性，還可見于 SCA2、SCA3。 其它影像學表現(xiàn)：中小腦角及小腦白質 T2WI 高信號征。

　　25. 急性播散性腦脊髓炎：兒童及青年，通常為單相病程（有復發(fā)不能排除），以腦病為臨床表現(xiàn)的常見于急性播散性腦脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴細胞 > 30/ul 傾向于 ADEM；兒童患者，MOG（+）見于 ADEM；OB（+）見于 MS；部分表現(xiàn) ADEM 的患者，AQP-4（+）歸類于 NMOSD。 影像學表現(xiàn)：腦干 + 小腦 + 基底節(jié) + 丘腦常見于 ADEM。在 ADEM 中，胼胝體及側腦室周圍病變不常見，如病變有出血則傾向于 ADEM。

　　26.急性壞死性腦?。簝和毙詨乃佬阅X病是一類影響嬰幼兒和兒童的快速進行性腦病。臨床表現(xiàn)：前驅感染史，癲癇發(fā)作、快速神經功能惡化及意識水平改變。 影像學表現(xiàn)：丘腦、腦干、殼核、腦室周圍白質和小腦多發(fā)對稱性長 T2 病灶，彌散受限、多發(fā)出血灶及明顯病灶強化。診斷基于實驗室檢查及腦脊液分析，排除其他診斷。較終診斷需要靠活檢證實。

　　27.伴脊髓與腦干受累以及腦白質乳酸升高的腦白質病：好發(fā)于兒童或青少年，主要癥狀表現(xiàn)為：緩慢進展的小腦共濟失調及肢體痙攣，伴脊髓后索功能障礙等，少數(shù)可出現(xiàn)癲癇、學習障礙、認知能力下降以及意識障礙等。 影像學表現(xiàn)：累及腦干、脊髓的白質腦病改變，并且伴有磁共振波譜乳酸峰的升高。

　　參考資料：

　　neuro.dxy.cn/article/485817

• 文章標題：“拇指大”腦干的27種病變特點及解讀
• 更新時間：2021-06-29 14:27:58