大腦導(dǎo)水管，又稱西爾維烏斯導(dǎo)水管，是連接三腦室和四腦室的一條狹窄通道，1650年弗朗索瓦·德拉博伊（Francois de la Boe）首先描述了這條通道，也稱為西爾維烏斯（Franciscus Sylvius）。它位于中腦，周圍受中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)的限制（Emery和Staschak 1972）。它長(zhǎng)15-18毫米，直徑1-2毫米，因此構(gòu)成了腦脊液通路較窄的部分，兒童的平均橫截面積為0.5平方毫米，成人的平均橫截面積為0.8平方毫米（范圍0.2-1.8平方毫米）（Russell and Schiller 1949；Emery and Staschak 1972）。神經(jīng)影像學(xué)研究的發(fā)展和成熟度以及神經(jīng)內(nèi)窺鏡的普及使得醫(yī)生能夠在活體中研究其解剖結(jié)構(gòu)，因?yàn)樵谶^(guò)去，可用的數(shù)據(jù)來(lái)自死后解剖（Longatti等人，2006年，2007年）。

　　有趣的是，在胎兒期，導(dǎo)水管和神經(jīng)管的其他部分一樣寬，直到中腦周圍細(xì)胞核的增厚使其管腔變窄。在出生后的生活中，導(dǎo)水管的結(jié)構(gòu)可以分為三個(gè)部分。渡槽的一部分是排水溝。在這個(gè)水平，中腦的紅核突出到通道中，形成所謂的紅質(zhì)隆起，即兩個(gè)由正中溝隔開的突起。從生理學(xué)上講，子宮內(nèi)膜呈背三角形，但這種形狀在病理?xiàng)l件下可能有所不同。adytum后，上丘水平的通道變窄。三部分再次擴(kuò)大，稱為壺腹。這一部分很重要，因?yàn)樗c重要的被蓋溝有關(guān)。在下丘水平，在擴(kuò)張并進(jìn)入四腦室之前，通道再次變窄（Cinalli等人，2011年）。

　　雖然腦脊液從腦室到蛛網(wǎng)膜下腔的凈流量存在爭(zhēng)議，但通過(guò)相位對(duì)比MRI研究證實(shí)，通過(guò)導(dǎo)水管的腦脊液呈脈動(dòng)層流狀流動(dòng)，在每個(gè)心動(dòng)周期內(nèi)有收縮和舒張來(lái)回位移。使用動(dòng)態(tài)MRI技術(shù)估計(jì)通過(guò)狹窄導(dǎo)水管的腦脊液流速約為10 cm/s（Greitz等人，1992年；Brunelle 2004年；Cinalli等人，2011年）。這種通過(guò)導(dǎo)水管的腦脊液脈沖流是緩沖機(jī)制的重要組成部分，它確定了所謂的Windkessel效應(yīng)。事實(shí)上，每個(gè)收縮期的顱內(nèi)腦外動(dòng)脈體積增加了1.5毫升。根據(jù)Monro-Kellie學(xué)說(shuō)，顱內(nèi)隔間內(nèi)的總?cè)莘e應(yīng)保持恒定；因此，該容積部分由腦脊液在大孔處流出（0.8 cc）和部分由靜脈流出（0.7 cc）補(bǔ)償。當(dāng)腦實(shí)質(zhì)向心室擴(kuò)張時(shí)，通過(guò)導(dǎo)水管可以觀察到相同的中風(fēng)，因此，腦收縮容積增加的時(shí)間較晚，且較?。?.03 cc），可通過(guò)腦室進(jìn)行補(bǔ)償。由于腦脊液的存在，腦外動(dòng)脈的這種擴(kuò)大可能發(fā)生，由于腦脊液，脈搏波被傳遞到繞過(guò)大腦及其毛細(xì)血管的靜脈，從而確定恒定的血流進(jìn)入毛細(xì)血管床。

　　導(dǎo)水管狹窄與梗阻性腦積水的病理生理學(xué)研究

　　由于其不同的解剖結(jié)構(gòu)，導(dǎo)水管是腦脊液通路上較常見(jiàn)的梗阻部位，因此，導(dǎo)水管狹窄（as）被認(rèn)為是梗阻性腦積水的較常見(jiàn)原因。腦積水與AS的關(guān)系是1900年由Bourneville和Noir首先提出的（Bourneville and Noir 1900），后來(lái)由Dandy和Blackfan的實(shí)驗(yàn)（Dandy 1945）證實(shí)。根據(jù)經(jīng)典的體流理論，AS引起腦脊液循環(huán)障礙，導(dǎo)致腦積水。然而，這種關(guān)系可能比近一個(gè)世紀(jì)以來(lái)人們普遍接受的對(duì)一只狗的實(shí)驗(yàn)要復(fù)雜得多。較近的單純導(dǎo)水管阻塞動(dòng)物模型導(dǎo)致腦脊液壓力和心室擴(kuò)張不足，表明導(dǎo)水管阻塞本身不會(huì)導(dǎo)致高血壓急性腦積水的發(fā)展（Klarica等人，2009）。此外，AS甚至可能代表了腦積水的一個(gè)后果而不是原因。

　　另一方面，只需人工放大腦室內(nèi)的腦脊液脈沖，而不限制腦脊液流經(jīng)導(dǎo)水管和后顱窩內(nèi)的腦脊液通路，就可誘發(fā)羊三室性腦積水。實(shí)驗(yàn)性腦積水的生理病理學(xué)解釋是，腦脊液異常高搏動(dòng)的力量無(wú)法通過(guò)導(dǎo)水管充分消散，沖擊幕上心室系統(tǒng)，從而導(dǎo)致其擴(kuò)張和室管膜病變（Di Rocco et al.1978，1979）。這種類型的實(shí)驗(yàn)清楚地證明了導(dǎo)水管的狹窄/阻塞對(duì)腦積水的發(fā)展是不必要的。另一方面，當(dāng)腦脊液壓力（腦脊液脈沖）不能通過(guò)狹窄的導(dǎo)水管消散時(shí)，這種結(jié)構(gòu)在補(bǔ)償側(cè)腦室和三腦室的顱內(nèi)壓升高中起著關(guān)鍵作用。

　　因此，盡管對(duì)導(dǎo)水管的合適功能作用的臨床和實(shí)驗(yàn)觀察存在爭(zhēng)議，但累積的證據(jù)表明，在AS的情況下，導(dǎo)水管的結(jié)構(gòu)變化改變了腦脊液的流動(dòng)模式，可能會(huì)變得紊亂，從而導(dǎo)致心室順應(yīng)性（dV/dP比值）降低，這是由于幕上心室與四腦室以及隨后與顱脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的功能性隔離。

　　因此，繼發(fā)于AS的腦積水不能僅僅被認(rèn)為是腦脊液循環(huán)受阻的結(jié)果，而是構(gòu)成顱內(nèi)壓緩沖系統(tǒng)兩個(gè)組成部分的腦室和蛛網(wǎng)膜下腔之間的分離，根據(jù)流體力學(xué)理論（Klarica等人，2009）。此外，湍流經(jīng)狹窄的導(dǎo)水管時(shí)，會(huì)造成室管膜損傷，促進(jìn)膠質(zhì)反應(yīng)，使AS惡化。

　　另一方面，AS與顱內(nèi)壓增高之間的關(guān)系不是線性的，因?yàn)榧词褂忻黠@的狹窄，顱內(nèi)壓也可能沒(méi)有明顯的升高（Jacobson等人，1999年）。顱內(nèi)間隔的殘余順應(yīng)性程度可能會(huì)影響顱內(nèi)壓增高的發(fā)展，并可能解釋與先天性AS相關(guān)的某些形式的腦積水，這些腦積水被稱為遲發(fā)性特發(fā)性導(dǎo)水管狹窄（LIAS）或成人長(zhǎng)期顯性腦室擴(kuò)大（LOVA）（Oi等人，2000年；Fukuhara和Luciano，2001年）。

　　根據(jù)流體力學(xué)理論，在急性期（以顱內(nèi)壓增高為標(biāo)志）后，由于導(dǎo)水管阻塞，心室擴(kuò)張和隨后的皮質(zhì)靜脈壓迫會(huì)導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)改變，這可能有助于部分恢復(fù)顱內(nèi)系統(tǒng)的順應(yīng)性，因?yàn)殪o脈充血和腦腫脹會(huì)抵消心室擴(kuò)張，從而導(dǎo)致阻塞性腦積水的慢性期動(dòng)脈擴(kuò)張減少，毛細(xì)血管容積增加，腦脊液搏動(dòng)增加，阻塞心室的腦脊液流量增加。在慢性期，腦脊液壓力可能會(huì)降低，但大腦順應(yīng)性的降低將與脈壓增加和跨膜搏動(dòng)應(yīng)力增加有關(guān)，即使平均腦脊液壓力正常，也會(huì)繼續(xù)擴(kuò)張心室（Greitz 2004）。

　　發(fā)病率、病因和分類

　　AS被公認(rèn)為腦積水的主要原因之一，占先天性腦積水病例的20%，占兒童腦積水病例的6-66%，成人5-49%（Dandy 1945；Robertson等人，1990）?？杉?xì)分為內(nèi)在的或繼發(fā)于腫塊性病變的外源性壓迫或變形。固有形式可進(jìn)一步分為特發(fā)性或繼發(fā)于已知的病理過(guò)程。根據(jù)歷史（羅素1949）和有爭(zhēng)議的分類法（Andeweg 1976），可進(jìn)一步分為四種類型（圖1）。狹窄型，管腔由室管膜細(xì)胞排列，無(wú)膠質(zhì)增生。這種類型可能是由于發(fā)育錯(cuò)誤，可能很大水平上從單純狹窄到閉鎖。

　　在分叉型中，多個(gè)獨(dú)自的通道，無(wú)論是連通的還是不連通的，都會(huì)減少通過(guò)導(dǎo)水管的腦脊液流量。這種情況被認(rèn)為是由于正中裂不完全融合所致。事實(shí)上，分叉有時(shí)與其他中線異常有關(guān)，如菱形腦性融合、丘融合（中腦融合）、三腦室閉鎖（間腦突觸癥）和胼胝體異常（Adle Biassette et al.2013）。

圖1，Russell對(duì)AS固有形式的組織病理學(xué)分類（a，狹窄；b，分叉；c，隔膜形成；d，膠質(zhì)增生）

　　中隔形成型室管膜正常，但一般位于通道出口處的膠質(zhì)膜使導(dǎo)水管閉塞，從而導(dǎo)致通道上入口擴(kuò)張。在膠質(zhì)增生型中，位于導(dǎo)水管的室管膜層已不復(fù)存在，管腔受到膠質(zhì)增生的限制，膠質(zhì)增生對(duì)出血、感染或有毒物質(zhì)有反應(yīng)。這種分類不應(yīng)被認(rèn)為是嚴(yán)格的，因?yàn)椴煌愋偷莫M窄可能在同一個(gè)病人中共存。此外，還使用了其他面額。例如，特發(fā)性AS腦積水是指腦脊液通路阻塞位于大腦中腦導(dǎo)水管處的非交通性腦積水，無(wú)任何外源性壓迫（如腫瘤）和任何已知病因（如腦膜炎或遺傳性疾?。⊿pennato等人，2013年），這種情況至今仍是較常見(jiàn)的形式。

　　在已知病因的病例中，大多數(shù)是由感染（弓形蟲、巨細(xì)胞病毒、甲型流感、副流感II、梅毒、流行性腮腺炎病毒等）和/或出血引起的（Jellinger 1986）。二個(gè)由頻率引起的原因是導(dǎo)水管畸形病理。三個(gè)原因是外在壓迫，更常見(jiàn)的是腫瘤性而非非腫瘤性（Dahnert 1996）。

　　可能是先天性的或后天性的，根據(jù)發(fā)病年齡而定。

　　先天性AS的發(fā)病率估計(jì)為0.5-1/1000（Dahnert 1996）。它可以是全部的，也可以是部分的，前者與生命不相容。在此背景下，X染色體連鎖導(dǎo)水管狹窄是遺傳性腦積水較常見(jiàn)的形式。Bickers和Adams于1949年一次對(duì)其進(jìn)行了描述，也被稱為L(zhǎng)1綜合征（Bickers和Adams 1949）。L1是神經(jīng)發(fā)育過(guò)程中必不可少的神經(jīng)細(xì)胞粘附分子，編碼L1分子的基因（L1-CAM）突變是導(dǎo)致這種疾病的原因（Fransen等人，1997）。一半受累的男性兒童拇指內(nèi)收，這一臨床發(fā)現(xiàn)可能有助于診斷（Graf等人，1998年）。嚴(yán)重智力低下和痙攣性截癱是該病的其他臨床特征。同時(shí)出現(xiàn)胼胝體異常（發(fā)育不全、發(fā)育不良和發(fā)育不全）與更嚴(yán)重的神經(jīng)認(rèn)知障礙有關(guān)（Verhagen等人，2013年）。產(chǎn)前診斷是可能的。事實(shí)上，盡管腦積水的診斷是在懷孕18-20周后作出的，但妊娠早期超聲圖像中的發(fā)育不全和拇指內(nèi)收可能有助于診斷。通過(guò)絨毛取樣對(duì)L1-CAM突變的研究可以證實(shí)診斷（Senat等人，2001）。

　　少見(jiàn)的遺傳性疾病可能表現(xiàn)為相關(guān)的腦積水。事實(shí)上，F(xiàn)ried綜合征是另一種X連鎖疾病，取決于AP1S2基因的突變（Saillour等人，2007），其主要特征是智力殘疾，CT掃描顯示基底節(jié)鐵沉積或鈣化（Cacciagli et al.2014），至少部分受累個(gè)體出現(xiàn)變異性腦積水伴導(dǎo)水管梗阻（Fried 1972），但其他患者可能有后顱窩囊腫（Tully and Dobyns 2014）。

　　肌營(yíng)養(yǎng)不良-肌營(yíng)養(yǎng)不良性神經(jīng)病變，如沃克-沃堡和肌眼-腦疾病，也可能伴有腦積水。這些情況是由酶的突變引起的，這些突變導(dǎo)致神經(jīng)元與細(xì)胞外基質(zhì)的結(jié)合缺陷、膠質(zhì)細(xì)胞限制膜異常、神經(jīng)元遷移中斷，從而導(dǎo)致大腦半球出現(xiàn)異常白質(zhì)的鵝卵石皮質(zhì)，以及腦干異常，常伴有導(dǎo)水管阻塞。POMT1、POMT2、POMGNT1、FKTN、FKRP、LARGE和ISPD都與這些疾病有關(guān)，因此，如果可行，可以考慮多基因小組（Tully和Dobyns 2014）。

　　同樣，原發(fā)性睫狀體運(yùn)動(dòng)障礙，也被稱為Kartagener綜合征，可能與as有關(guān)。盡管一些動(dòng)物模型暗示睫狀體功能障礙與腦積水的發(fā)病機(jī)制有關(guān)，但文獻(xiàn)中僅報(bào)道了一些軼事（維埃拉等人，2012年）。其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，如DandyWalker綜合征、Chiari畸形、脊柱裂和枕腦膨出，也可能伴有as。在這些條件下，AS可能是次要的外在壓縮或取決于內(nèi)在異常的渡槽。例如，分叉可以在Dandy-Walker綜合征中看到（Cinalli等人，2004b）。較后，在I型神經(jīng)纖維瘤病中也可能遇到，發(fā)病率為1%（Riviello等人，1988年）。

　　先天性外源性AS的原因與后天的形式是相同的，將在后面討論。

　　與先天性相似，后天性AS可識(shí)別內(nèi)在原因，包括感染（細(xì)菌性腦膜炎、腦室炎、病毒感染）、炎癥、蛛網(wǎng)膜下腔出血和生發(fā)基質(zhì)出血（是早產(chǎn)兒）和外源性原因。細(xì)菌性腦膜炎是獲得性AS較常見(jiàn)的病因，在急性期或亞急性期，由于纖維蛋白大量滲出物組織起來(lái)，導(dǎo)致管腔充滿。彌漫性室管膜炎中膠質(zhì)結(jié)節(jié)的增生和融合也會(huì)逐漸形成狹窄（Cinalli等人，2004a）。另一方面，病理結(jié)果顯示病毒誘導(dǎo)的AS可能發(fā)生在沒(méi)有膠質(zhì)增生的情況下（Rotilio等人，1985年）。妊娠中期弓形蟲感染是較常見(jiàn)的先天性AS感染（Hirsch等，1986）。

　　出血可通過(guò)兩種不同的方式引起導(dǎo)水管阻塞。一是急性期血凝塊直接阻塞。在慢性期，凝血物質(zhì)的組織可能導(dǎo)致長(zhǎng)期性阻塞。在早產(chǎn)兒中，較常見(jiàn)的病因是生發(fā)性基質(zhì)出血，而在老年人中，血管畸形破裂引起的出血是較常見(jiàn)的（Boop 2004）。

　　引起AS的外源性病變包括任何占位性病變，如頂蓋板或?qū)?a href='/bingzhong/jiaozhiliu/' target='_blank'>膠質(zhì)瘤、松果體病變和后顱窩腫瘤，以及可能直接壓迫導(dǎo)水管并降低導(dǎo)水管的腦血管畸形（成人很少有Galen靜脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、梭形基底動(dòng)脈瘤）流明。此外，不能直接壓迫導(dǎo)水管的占位性病變，如后顱窩腫瘤，可引起經(jīng)小腦幕向上疝及導(dǎo)水管繼發(fā)性變形或壓迫，導(dǎo)致導(dǎo)水管狹窄。有趣的是，當(dāng)壓迫持續(xù)時(shí)，由于膠質(zhì)組織和室管膜的二次改變，暫時(shí)性狹窄可能成為長(zhǎng)期性的（Cinalli等人，1999a）（圖2）。

圖2，為繼發(fā)于四邊形蛛網(wǎng)膜囊腫（a）。在ETV后（注意通過(guò)氣孔的流空（b）），導(dǎo)水管的下三分之一處出現(xiàn)狹窄，較終由慢性壓迫引起（c）

　　所謂的功能性AS也有類似的致病機(jī)制，1969年由Anthony Raimondi一次描述（Raimondi et al.1969，1976）。任何壓力分離，導(dǎo)致幕下室和幕上室之間的壓力梯度，如感染后分流或出血性腦積水，都會(huì)導(dǎo)致導(dǎo)水管前部扭結(jié)，導(dǎo)致導(dǎo)水管狹窄和阻塞，從而將交通性腦積水轉(zhuǎn)變?yōu)樽枞阅X積水。在四腦室出口未閉的情況下，交通性分流性腦積水向梗阻性腦積水的進(jìn)展在臨床上是無(wú)癥狀的。另一方面，如果四腦室出口功能不全，則四腦室被困可能會(huì)使病情變得復(fù)雜（Oi和Matsumoto 1986；Spennato等人，2004）。有趣的是，一些作者提出了一種類似的功能機(jī)制來(lái)解釋較初交通性腦積水患者的腦積水進(jìn)展，側(cè)腦室和三腦室逐漸增大，導(dǎo)致腦干扭曲和導(dǎo)水管扭結(jié)，同樣在沒(méi)有分流的情況下（Naidich等人，1982年；O'Brien等人，2005年）。

　　臨床表現(xiàn)

　　顱內(nèi)壓增高的體征和癥狀，即頭痛、嘔吐、易怒和嗜睡是AS相關(guān)性腦積水的臨床表現(xiàn)。由于這種腦積水可能進(jìn)展緩慢，臨床表現(xiàn)可能還包括進(jìn)食不良、眼部體征（單側(cè)或雙側(cè)外展神經(jīng)麻痹、所謂的日落眼現(xiàn)象、帕里諾綜合征）以及神經(jīng)心理和內(nèi)分泌紊亂。

　　患者的年齡、狹窄程度和腦室擴(kuò)大水平，以及AS的病因進(jìn)一步影響其臨床表現(xiàn)。

　　頭圍增大，與身體生長(zhǎng)不相關(guān)。其他癥狀包括顱面不平衡，頭蓋骨比面部擴(kuò)張更大，以及一個(gè)鼓脹的囟門，較終縫合線分離。頭皮可能隨著頭皮靜脈的擴(kuò)大而變薄。其他癥狀還包括控制頭部運(yùn)動(dòng)無(wú)力、高音時(shí)無(wú)法安撫的哭泣、反應(yīng)過(guò)度、呼吸不規(guī)則并伴有呼吸暫停和嗜睡。

　　在慢性腦積水，臨床發(fā)病延遲，癥狀可能是微妙的。這張照片被稱為L(zhǎng)IAS（Fukuhara and Luciano 2001），可能從青春期到老年出現(xiàn)?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)出程度的巨顱癥和慢性復(fù)發(fā)性頭痛，較終伴有精神運(yùn)動(dòng)和生長(zhǎng)遲緩。頭痛通常發(fā)生在咳嗽或打噴嚏后，通常伴有嘔吐或惡心。放射學(xué)檢查可證實(shí)慢性腦積水伴長(zhǎng)期顱內(nèi)高壓的圖像（Little等人，1975年）。此外，慢性腦積水可能在成年后表現(xiàn)出來(lái)，類似于正常壓力性腦積水，其基本特征是步態(tài)障礙、癡呆和尿失禁。這種不同的形式被稱為L(zhǎng)OVA（Fukuhara和Luciano 2001），通常表現(xiàn)為從兒童時(shí)期開始，臨床發(fā)病往往發(fā)生在成年期（Harrison等人，1974年；Little等人，1975年；Vanneste和Hyman 1986年）。其他因素，如外傷，蛛網(wǎng)膜下腔出血，和發(fā)熱的影響，已被假設(shè)在失代償良好的耐受性和代償性腦積水中起關(guān)鍵作用。同樣的，頭部損傷可能會(huì)加重先前存在的部分AS。此外，由于光路受壓和視乳頭水腫，可能會(huì)出現(xiàn)視覺(jué)障礙。因此，患者可能會(huì)抱怨視力模糊、視覺(jué)缺陷和視力下降（Milhorat 1996）。

　　其他癥狀與擴(kuò)張的心室，特別是三腦室壓迫/扭曲神經(jīng)結(jié)構(gòu)有關(guān)。在這種情況下，向上凝視麻痹是AS較常見(jiàn)的眼動(dòng)障礙。眼球運(yùn)動(dòng)障礙從向上注視輕癱到完全麻痹。Parinaud綜合征包括向上凝視麻痹；瞳孔對(duì)光的異常反應(yīng)，稱為Argyll Robertson征；眼球震顫和會(huì)聚痙攣；以及稱為Collier征的上瞼退縮（Shallat等人，1973年；Chattha和Delong 1975年；Bleasel等人，1992年）。導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)的變形和壓縮是導(dǎo)致這種綜合征的原因。在情況下，可能會(huì)看到整個(gè)頭側(cè)中腦功能障礙。

　　被蓋、紋狀體和中腦受累可能導(dǎo)致中腦腹側(cè)癥狀，特別是帕金森病癥狀、痙攣性四肢癱、運(yùn)動(dòng)遲緩、僵硬和意識(shí)水平改變（Curran和Lang 1994）。這些癥狀是常見(jiàn)的情況下，急性功能不全分流相關(guān)腦積水。在T2加權(quán)矢狀位MRI上，吻側(cè)中腦的高信號(hào)可能與急性期的吻側(cè)腦水腫一致（Bleasel等人，1992年；Cinalli等人，1999b）。

　　三腦室擴(kuò)張也可能導(dǎo)致垂體柄變形或壓縮，從而引起內(nèi)分泌紊亂，表現(xiàn)為垂體功能低下或功能亢進(jìn)（Rotilio等人，1986年）。這種現(xiàn)象可以在10%的青少年和成人中發(fā)現(xiàn)（Harrison等人，1974年）。女性可能出現(xiàn)肥胖和閉經(jīng)，而肥胖和性腺機(jī)能減退在男性中很常見(jiàn)。無(wú)論男女，尿崩癥、性早熟和嗜睡都會(huì)發(fā)生。這些癥狀可以通過(guò)適當(dāng)?shù)哪X積水治療而逆轉(zhuǎn)。

　　較后，有15%的病例（Little等人，1975年）報(bào)告了由于大腦皮質(zhì)受損而導(dǎo)致的顳葉和全身性癲癇，在腦積水治療后，癲癇往往持續(xù)存在（Cinalli等人，2004a）。

　　治療與預(yù)后

　　AS相關(guān)性腦積水的治療應(yīng)根據(jù)其病因和病理生理機(jī)制選擇。ETV是治療AS相關(guān)腦積水的優(yōu)選方法。手術(shù)成功率高，平均68%。發(fā)病率較低（Di Rocco等人，2006年；Spennato等人，2013年）。

　　對(duì)于中腦導(dǎo)水管狹窄或短導(dǎo)水管狹窄的病例，可采用不同的支架成形術(shù)或不同的腦導(dǎo)水管段成形術(shù)?？梢詫⑵渥鳛镋TV的替代品或補(bǔ)充（da Silva等人，2007年；Geng等人，2015年）。雖然一般來(lái)說(shuō)這種方法是順利的，但由于中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)受損的風(fēng)險(xiǎn)，使其不能用于長(zhǎng)段狹窄患者（Oka等人，1993年）。

　　較后，當(dāng)內(nèi)窺鏡手術(shù)不可行或由于年齡（ETV結(jié)果對(duì)嬰兒的回報(bào)較低）和腦積水的病因（AS相關(guān)腦積水有顱內(nèi)出血史或感染）。然而，即使在這些患者中，由于周圍蛛網(wǎng)膜下腔可以在患者的一生中變得新的能力，ETV也可以成功地治療鞘外分流的晚期失敗。事實(shí)上，在VP分流功能障礙患者中，ETV的成功率超過(guò)50%。

　　盡管當(dāng)導(dǎo)水管狹窄的解剖特征允許時(shí)，應(yīng)優(yōu)先使用ETV，但應(yīng)考慮周圍蛛網(wǎng)膜下腔的通暢程度，因?yàn)樗鼤?huì)影響療效。實(shí)際上，獲得性as或頂蓋/松果體腫瘤和正常蛛網(wǎng)膜下腔周圍間隙患者的ETV成功率高達(dá)88%（Schroeder 2012；Romeo等人，2013）在腦室出血患者中下降到0-33%（Dusick等人，2008）。年輕是限制ETV成功的另一個(gè)關(guān)鍵因素。因此，ETV治療AS相關(guān)性腦積水的成功率可能會(huì)因患者的選擇而有很大的差異，當(dāng)使用限制性標(biāo)準(zhǔn)時(shí)，即僅限于特發(fā)性AS，而較差的是包含AS全部病因的混合序列。

　　Kulkarni等人（2009）提出的ETV成功評(píng)分（ETVSS）旨在根據(jù)患者的年齡、腦積水的病因和先前插入的VP分流術(shù)等變量評(píng)估6個(gè)月時(shí)的ETV成功率。年齡是主要的陰性評(píng)估因子，其次是腦積水的病因，其次是由于頂蓋腫瘤引起的AS的評(píng)分較高，感染后的腦積水較低。之前的分流是三個(gè)因素，減少10%的機(jī)會(huì)成功的ETV。

　　根據(jù)目前的文獻(xiàn)，預(yù)計(jì)特發(fā)性AS患者ETV的成功率通常在60%以上（Spennato等人，2013年）。這一數(shù)字與預(yù)計(jì)兩年內(nèi)故障率為50%的額外外場(chǎng)調(diào)車程序相當(dāng)（Drake 1993）。

　　特發(fā)性AS患者ETV失敗的原因尚不清楚，可能反映了在確定其病因方面仍然存在局限性。例如，可能是由于胎兒小出血，也可能損害了周圍區(qū)域的腦脊液吸收。在這樣一個(gè)晚上，出生后的神經(jīng)影像學(xué)研究可能無(wú)法識(shí)別先前的出血，從而導(dǎo)致特發(fā)性AS的錯(cuò)誤診斷。

　　盡管Kulkarni的ETVSS粗略地證明了年輕化的影響，但文獻(xiàn)中對(duì)年齡在評(píng)估ETV成功率方面的作用仍存在爭(zhēng)議，是對(duì)于小于1歲的患者（Cinalli等人，1999a；Hopf等人，1999；Fukuhara等人，2000）。許多作者聲稱，嬰兒的ETV結(jié)果與成人一樣好，在70%到全切之間，并且不認(rèn)為年齡是提出ETV的限制因素（Cinalli等人，1999a；Javadpour等人，2001；Beems和Grotenhuis 2002；Gorayeb等人，2004；Yadav等人，2006）。其他作者描述了從47%到52%的中間結(jié)果（Wagner和Koch 2005；Warf 2005a，b；Baldauf等人，2007），盡管仍建議將ETV作為一線治療。較后，其他作者認(rèn)為小于1歲的年齡是ETV的禁忌癥，在這個(gè)年齡組中效果差（10%到30%的成功率）（Buxton等人，1998a；Kadrian等人，2005；Koch-Wiewrodt和Wagner 2006）。然而，對(duì)現(xiàn)有數(shù)據(jù)的批判性分析表明，6個(gè)月以下嬰兒的成功率較低（Spennato等人，2013年）。

　　在這個(gè)年齡組，由于蛛網(wǎng)膜絨毛尚未成熟，CSF吸收能力不成熟被認(rèn)為是ETV失敗的原因（Javadpour等人，2001年；Oi和Di Rocco 2006年），同時(shí)更傾向于形成新的蛛網(wǎng)膜膜，從而堵塞氣孔（Wagner和Koch，2005年）。與顱骨開放性縫合相關(guān)的不同生理?xiàng)l件，與采用融合縫合的兒童和成人相比，顱內(nèi)壓較低，隨后通過(guò)人工造口的壓力梯度和腦脊液流量也可能對(duì)其通暢性產(chǎn)生負(fù)面影響。

　　較近，在24個(gè)月以下嬰兒中進(jìn)行了一項(xiàng)前瞻性試驗(yàn)，以比較ETV與VP分流（Kulkarni等人，2016年）。包括有腦室內(nèi)出血（宮內(nèi)或產(chǎn)后）或顱內(nèi)感染病史的患者，早產(chǎn)兒除外。排除開放性脊柱裂、丹迪-沃克綜合征伴蚓體發(fā)育不全/基因不全、圍產(chǎn)期窒息、嚴(yán)重腦畸形解剖特征、已知染色體異常和顱內(nèi)腫瘤的嬰兒。初步結(jié)果顯示，3個(gè)月、6個(gè)月和12個(gè)月的成功率分別為68%、66%和66%，VP分流成功率分別為95%、88%和83%。然而，VP法明顯更為有利的結(jié)果應(yīng)根據(jù)研究中的一些偏差加以解釋。病例數(shù)量比較初計(jì)劃的要少，而且兩組在大小上差異很大：VP分流術(shù)組43例，ETV組115例，這可能反映了父母的偏好。此外，包括有顱內(nèi)出血或感染史的嬰兒，他們被認(rèn)為是不理想的ETV候選者，這對(duì)手術(shù)的成功率產(chǎn)生了負(fù)面影響。該研究的另一個(gè)限制性特點(diǎn)是術(shù)后隨訪時(shí)間太短，這將通過(guò)在未來(lái)幾年進(jìn)一步擴(kuò)展分析來(lái)糾正（Kulkarni等人，2016年）。事實(shí)上，在進(jìn)一步的研究中，就長(zhǎng)期結(jié)果而言，ETVand鞘外分流術(shù)已證明大體相當(dāng)，早期ETV的相對(duì)失敗風(fēng)險(xiǎn)較高，術(shù)后約3個(gè)月后逐漸降低，較后在2年時(shí)下降到大約一半的分流失敗風(fēng)險(xiǎn)（Kulkarni et2010年）。另一項(xiàng)研究證實(shí)了這一結(jié)論，即在隨訪5年的兒童中，ETV的失敗率為26%，而VP分流手術(shù)的失敗率為42%（de ribaupiere等人，2007年）。

　　總之，對(duì)于6個(gè)月以下的嬰兒，VP分流仍然是較合適的選擇。在這些受試者中，如果出現(xiàn)VP分流術(shù)失敗，仍可以考慮對(duì)這些受試者進(jìn)行內(nèi)窺鏡治療，以使他們從分流裝置中解脫出來(lái)。對(duì)于2歲以下和6個(gè)月以上的嬰兒，正確選擇ETV的候選人可以確定成功。對(duì)于2歲以上的兒童，ETV是AS相關(guān)性腦積水的優(yōu)選治療方法。

　　在這種情況下，輔助內(nèi)鏡手術(shù)作為脈絡(luò)叢的凝固，以提高1歲以下兒童ETV成功率的作用應(yīng)進(jìn)一步研究（Warf 2005a）。另一方面，一種基于同時(shí)使用ETV和暫時(shí)性鞘外腦脊液分流的替代方法，基于兩種治療方法的協(xié)同作用和避免ETV早期并發(fā)癥，到目前為止還沒(méi)有得到多少共識(shí)，盡管明顯合適（Shim等人，2008）。

　　對(duì)于患有腦膜炎、出血和與脊髓神經(jīng)管缺陷或Dandy-Walker畸形相關(guān)的腦積水的患者，ETV對(duì)大約一半的患者合適（Zandian等人，2014年）。這些病因?qū)TV失敗率的影響與出生時(shí)出現(xiàn)的AS相關(guān)腦積水相關(guān)。事實(shí)上，ETV治療先天性感染或早產(chǎn)腦室出血繼發(fā)性腦積水是無(wú)效的。然而，即使這種類型的腦積水應(yīng)該在新生兒期通過(guò)植入鞘外分流進(jìn)行治療，ETV可能在老年時(shí)合適（Buxton等人，1998b；O'Brien等人，2006）。這種現(xiàn)象被認(rèn)為取決于VP分流的存在所引起的跨膜壓力的降低，這將有利于蛛網(wǎng)膜顆粒的發(fā)育（Hopf等人，1999年；O'Brien等人，2005年），或改變腦積水的性質(zhì)，從不溝通到溝通，根據(jù)脊髓脊膜膨出的建議（Sgouros 2004；Tamburrini等人，2013）。

　　在繼發(fā)于外部病理學(xué)的AS中，腦積水的治療應(yīng)在引起AS的綜合治療中考慮。在臨床實(shí)踐中，如果引起導(dǎo)水管狹窄的病變易于手術(shù)切除，則可在腫瘤切除后持續(xù)出現(xiàn)腦積水的兒童中使用ETV（Tamburrini等人，2008a，b）。這種治療算法降低了進(jìn)行不必要的ETV的風(fēng)險(xiǎn)，并且如果在腫瘤切除前進(jìn)行ETV，那么造口閉合的風(fēng)險(xiǎn)明顯更高（Tamburrini等人，2015）。

　　另一方面，ETV是不需要切除的腫瘤相關(guān)的腦積水的一線治療方法，即惰性頂蓋腫瘤、不適合手術(shù)的腫瘤或可通過(guò)放療和化療治療的腫瘤，例如松果體區(qū)的生殖細(xì)胞腫瘤。在較后一個(gè)例子中，在同一個(gè)手術(shù)中將ETV與診斷性腫瘤活檢聯(lián)系起來(lái)的可能性是ETV的進(jìn)一步優(yōu)勢(shì)（Morgenstern and Souweidane 2013）。

　　對(duì)于由于血管畸形壓迫或阻塞導(dǎo)水管而導(dǎo)致的AS，與鞘外腦脊液分流術(shù)相比，ETV被認(rèn)為可以減少繼發(fā)性出血的風(fēng)險(xiǎn)，這可能是由于降低了腦室內(nèi)壓。

　　功能性AS的治療值得特別注意。由于這種情況是由于幕上和幕下隔室之間的負(fù)壓梯度造成的，隨著導(dǎo)水管的變形/壓縮，提高所容納的腦脊液分流裝置的開啟壓力可以通過(guò)抵消壓力梯度來(lái)重新打開導(dǎo)水管（Raimondi等人，1969年）。另一方面，內(nèi)窺鏡下導(dǎo)水管成形術(shù)可以考慮當(dāng)功能性AS與膠質(zhì)增生相關(guān)時(shí)，同時(shí)提高分流的開放壓力（圖3）。

圖3：分流術(shù)治療感染后四室性腦積水；注意矢狀面（a）導(dǎo)水管通暢。功能性AS，四腦室被困（b）。帶支架導(dǎo)水管成形術(shù)治療AS（c）

　　較后，由于難以評(píng)估ETV的長(zhǎng)期預(yù)后，以及由于ETV晚期失敗和死亡病例導(dǎo)致的急性和嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)惡化的風(fēng)險(xiǎn)（Lipina等人，2007年），一些外科醫(yī)生常規(guī)放置與皮下蓄水池相連的心室導(dǎo)管。該裝置允許在緊急情況下處理任何顱內(nèi)高壓癥合并ETVand的情況，注射染料用于診斷性腦室造影以及監(jiān)測(cè)顱內(nèi)壓。

　　結(jié)果

　　接受ETV的患者需進(jìn)行臨床和影像學(xué)隨訪。手術(shù)失敗可能更頻繁地出現(xiàn)在術(shù)后即刻階段(早期失敗)，也可能偶爾出現(xiàn)在術(shù)后5至6年內(nèi)(晚期失敗)(Spennato et al. 2013)。ETV失敗會(huì)導(dǎo)致兩種情況，即造口關(guān)閉導(dǎo)致復(fù)發(fā)性腦積水和造口未閉導(dǎo)致的腦積水控制失敗。在前一種情況下，如果氣孔被血塊、碎片或新膜的形成所堵塞，ETV可能關(guān)閉(Fukuhara等，2002年)。重做ETV，包括氣孔的再打開或擴(kuò)大，其成功率與初次ETV相同(平均65%)(Fukuhara等人，2002年;科赫等人2002;Peretta等人2009;Surash等人2010)。再次手術(shù)的預(yù)后因素是對(duì)一個(gè)ETV的良好臨床反應(yīng)和良好的影像學(xué)表現(xiàn)，包括封閉的造口和三腦室底典型的解剖變形(Peretta et al. 2009)。相反，手術(shù)檢查蛛網(wǎng)膜下腔池膜和蛛網(wǎng)膜粘連以及初始ETV小于2歲是再做ETV失敗的重要評(píng)估因素(Peretta et al. 2009)。

　　鞘外腦脊液分流術(shù)仍然是ETV反復(fù)失敗的合適選擇。在MRI檢查有造口未閉的放射學(xué)檢查中，ETV失敗與心室擴(kuò)張?jiān)黾右恢?。這種情況應(yīng)及時(shí)發(fā)現(xiàn)并與ETV后可能出現(xiàn)的持續(xù)性心室擴(kuò)張相鑒別。事實(shí)上，持續(xù)性心室擴(kuò)大是一種常見(jiàn)的發(fā)現(xiàn)，在接受ETV治療的患者中出現(xiàn)的比例高達(dá)三分之一(Warf et al. 2011)。在這種情況下，影像學(xué)資料和臨床評(píng)價(jià)應(yīng)伴隨連續(xù)的神經(jīng)心理學(xué)評(píng)價(jià)。事實(shí)上，ETV已被證明是順利、合適的，并能可靠地好轉(zhuǎn)認(rèn)知功能障礙(Hader等，2014年)。如果在隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)神經(jīng)心理惡化，盡管沒(méi)有急性顱內(nèi)高壓的癥狀和體征，可考慮重做ETV或硬腦脊液外分流(1998年Teo;高橋2006)。較后，ICP監(jiān)測(cè)，較終使用遙測(cè)系統(tǒng)，可能有助于確認(rèn)故障(Di Rocco et al. 2013)。

　　盡管有一些證據(jù)表明，在治療AS繼發(fā)的非交通性腦積水時(shí)，ETV可能比分流術(shù)帶來(lái)長(zhǎng)期生存優(yōu)勢(shì)(Rasul et al. 2013)，但在評(píng)估長(zhǎng)期預(yù)后時(shí)，手術(shù)治療的類型并不是主要因素。事實(shí)上，ETV和分流術(shù)均表現(xiàn)出較高的失敗率(Limbrick等，2014年)，ETV與鞘外腦脊液分流術(shù)的比較顯示，到目前為止，ETV與鞘外腦脊液分流術(shù)在術(shù)后神經(jīng)學(xué)、內(nèi)分泌學(xué)、社會(huì)和行為轉(zhuǎn)歸方面并無(wú)差異(Hirsch 1982;愛(ài)玫瑰1992)。

　　另一方面，根據(jù)狹窄的病因、患者的年齡和相關(guān)的腦損傷，治療兒童的預(yù)后有差異。產(chǎn)后腦積水比先天性腦積水預(yù)后更好(Hirsch, 1982年)。X-linked as相關(guān)腦積水的預(yù)后較差，由于伴隨中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形，即使給予適當(dāng)治療，生存率和智力發(fā)育也很差(Renier等，1988;Yamasaki等，1995)，而大齡患兒發(fā)病急性、手術(shù)及時(shí)預(yù)后較好。

　　繼發(fā)性腦積水在發(fā)現(xiàn)前的持續(xù)時(shí)間也有重要作用。延遲診斷的慢性癥狀通常只能部分控制(Di Rocco et al. 1995)，在接受ETV治療的成年患者中有持續(xù)性神經(jīng)心理?yè)p傷的記錄(Lacy et al. 2009)。其他預(yù)后因素包括出生時(shí)的頭圍、術(shù)前智商評(píng)分和術(shù)后額皮質(zhì)套膜厚度(Renier et al. 1988;Hanigan等人1991;維拉尼等人，1995)。

　　參考資料：Concezio Di Rocco.Aqueductal Stenosis and Hydrocephalus.

• 文章標(biāo)題：導(dǎo)水管狹窄與腦積水的關(guān)系
• 更新時(shí)間：2020-12-22 16:33:25