完结小说,绝色狂妃仙魅小说,神武八荒一颗小说

　　《ActaNeurochirurgica(Wien)》雜志2022年1月25日在線發(fā)表英國(guó)、比利時(shí)、法國(guó)、德國(guó)、意大利、瑞士、西班牙的JarnailBal,MichaelBruneau,MoncefBerhouma,等《成人患者非前庭神經(jīng)鞘瘤的管理:代表歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)大會(huì)（EANS）顱底分會(huì)的系統(tǒng)綜述和共識(shí)聲明二部分:三叉神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)鞘瘤。Managementofnon-vestibularschwannomasinadultpatients:asystematicreviewandconsensusstatementonbehalfoftheEANSskullbasesectionPartII:Trigeminalandfacialandnerveschwannomas(CNV,VII)》（doi:10.1007/s00701-021-05092-8.）。

　　背景:非前庭神經(jīng)鞘瘤相對(duì)少見，三叉神經(jīng)鞘瘤和頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤是較常見的。這是一個(gè)異質(zhì)性的群體，需要對(duì)管理策略進(jìn)行詳細(xì)的調(diào)查和仔細(xì)的考慮。這些腫瘤的較佳治療方法仍不清楚，并存在一些爭(zhēng)議。本文的目的是提供對(duì)定義管理的主要原則和手術(shù)策略的洞察，以制定一系列的建議。

　　方法:歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)大會(huì)（EANS）顱底分會(huì)委員會(huì)和其成員以及該領(lǐng)域的其他專家成立了一個(gè)工作組，從歐洲的角度對(duì)這些腫瘤的外科治療提出建議。為此，工作組在這一領(lǐng)域進(jìn)行了廣泛而有系統(tǒng)的綜述，并在小組內(nèi)進(jìn)行了討論。本文是描述非前庭神經(jīng)鞘瘤(三叉神經(jīng)、面神經(jīng)V,VII)的三篇系列文章中的二篇。

　　結(jié)果:經(jīng)歐洲神經(jīng)外科協(xié)會(huì)大會(huì)（EANS）顱底分會(huì)討論后，提交總結(jié)的文獻(xiàn)循證證據(jù)。所組成的工作組處理術(shù)前放射影像學(xué)檢查、眼科評(píng)估、較佳手術(shù)和放射治療策略以及隨訪管理方面已存在的實(shí)踐模式。

　　結(jié)論:這篇文章代表了工作組關(guān)于三叉神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)鞘瘤治療所達(dá)成的共識(shí)意見。治療的目的是較大限度的順利切除并保留功能。需要仔細(xì)考慮選擇合適的手術(shù)入路。大多數(shù)中顱窩三叉神經(jīng)鞘瘤可通過顳下硬膜外中顱窩入路順利接近。對(duì)面神經(jīng)鞘瘤的治療仍有爭(zhēng)議。

引言

　　較早由Verocay在1910年提出神經(jīng)鞘瘤。這些腫瘤起源于雪旺氏細(xì)胞，主要起源于顱神經(jīng)。腫瘤主要起源于感覺神經(jīng)，但也與伴神經(jīng)纖維瘤病(NF)的起源于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的腫瘤有關(guān)。

　　在非前庭神經(jīng)鞘瘤隊(duì)列中，三叉神經(jīng)鞘瘤較常見，占神經(jīng)鞘瘤的0.8-8%，其次是頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤，再其次是面神經(jīng)鞘瘤;面神經(jīng)鞘瘤和頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤的發(fā)病率在文獻(xiàn)中有所不同。其他顱神經(jīng)鞘瘤是少見的，大多數(shù)信息來自病例報(bào)告。由于這些腫瘤的廣譜性和異質(zhì)性，我們將這篇共識(shí)論文分為三部分。一部分將重點(diǎn)介紹少見的顱神經(jīng)鞘瘤(I、II、III、IV和VI)，二部分介紹三叉神經(jīng)和面神經(jīng)鞘瘤，三部分介紹后組顱神經(jīng)，即頸靜脈孔神經(jīng)鞘瘤和舌下神經(jīng)鞘瘤。

　　隨著顱底入路的不斷發(fā)展，這些病變的外科治療的并發(fā)癥發(fā)生率有所提高。我們的目的是提供一份關(guān)于非前庭神經(jīng)鞘瘤的調(diào)查、分類和治療、觀察等待、手術(shù)、放療、立體定向放療或聯(lián)合治療的綜合性綜述和共識(shí)。

方法

　　按照PRISMA指南和建議進(jìn)行系統(tǒng)綜述。使用Medline數(shù)據(jù)庫(kù)，系統(tǒng)檢索沒有回溯日期限制。我們對(duì)每一類非前庭神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行檢索。使用的檢索標(biāo)題如下:嗅神經(jīng)鞘瘤、額下神經(jīng)鞘瘤、動(dòng)眼神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、滑車神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、三叉神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤、迷走神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、舌咽神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、副神經(jīng)神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、后組顱神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤（olfactoryschwannoma,subfrontalschwannoma,oculomotorschwannoma,trochlearnerveschwannoma,trigeminalschwannoma,facialnerveschwannoma,jugularforamenschwannoma,vagalnerveschwannoma,glossopharyngealnerveschwannoma,accessorynerveschwannoma,lowercranialnerveschwannoma,andhypoglossalnerveschwannoma.）。從已確定的研究的參考文獻(xiàn)列表中選擇并手工檢索進(jìn)一步的相關(guān)研究。兩位作者(JB和DP)獨(dú)自評(píng)估了論文的資格。由于其中一些腫瘤是少見的，因此納入病例報(bào)告。符合條件的研究包括:

　　(1)接受放射外科或外科手術(shù)治療的特定神經(jīng)鞘瘤患者;

　　(2)特定神經(jīng)鞘瘤的自然史研究。排除了臨床前研究和兒科研究。

　　努力排除與神經(jīng)纖維瘤病相關(guān)的腫瘤，重點(diǎn)關(guān)注散發(fā)腫瘤。這并不總是可能的，因?yàn)橐恍┦中g(shù)系列是混合的，包括神經(jīng)纖維瘤病患者的神經(jīng)鞘瘤，不可能從分析中提取這些腫瘤。每當(dāng)提到這些文獻(xiàn)時(shí)，主要是在描述手術(shù)入路方面，在描述手術(shù)入路的技術(shù)方面，兩者的區(qū)別并不相關(guān)。

　　使用GRADE系統(tǒng)評(píng)估證據(jù)的方法學(xué)質(zhì)量。EAN顱底分會(huì)與其領(lǐng)域的專家組成一個(gè)工作組，審查這篇文章，并制定了基于證據(jù)的建議。如果被認(rèn)為屬于隨機(jī)、盲法試驗(yàn)或前瞻性配對(duì)隊(duì)列研究，則建議為A級(jí)或B級(jí)。對(duì)于對(duì)照非隨機(jī)試驗(yàn)或非對(duì)照研究，建議分別為C級(jí)或?qū)＜乙庖姟?/div>

三叉神經(jīng)鞘瘤

　　發(fā)病率

　　三叉神經(jīng)鞘瘤是較常見的非前庭神經(jīng)鞘瘤，占全部顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的1-8%，但仍是少見的顱內(nèi)病變，占病變的0.5%-1.5%。它們通常組織學(xué)上是良性的，可以出現(xiàn)在任何年齡，但在三、四十歲有一個(gè)發(fā)病率高峰。

　　解剖學(xué)

　　在分類三叉神經(jīng)鞘瘤時(shí)，了解三叉神經(jīng)的解剖學(xué)是很重要的。三叉神經(jīng)纖維圍繞腦干腹側(cè)橋的中點(diǎn)連接腦干，由一個(gè)大的感覺根和一個(gè)小的內(nèi)側(cè)運(yùn)動(dòng)根組成。纖維向上延伸至巖頂，穿過橋小腦池，通過三叉神經(jīng)孔離開后顱窩（Thetrigeminalnervefibresjointhebrainstemaroundthemid-pointoftheventralponsandarecomposedbyalargesensoryrootandasmallmedialmotorroot.Fibrespassupwardstowardthepetrousapex,traversingthecerebellopontinecistern,andleavetheposteriorfossathroughtheporustrigeminus）。一旦通過多孔的三叉神經(jīng)（theporoustrigeminus），除了運(yùn)動(dòng)部分，纖維就匯聚形成三叉神經(jīng)節(jié)(半月神經(jīng)節(jié)，Gasserianganglion)。三叉神經(jīng)節(jié)位于Meckel腔內(nèi)，它是由硬腦膜和蛛網(wǎng)膜形成的，形狀像一只“三指手套（three-fingeredglove）”。手套的每個(gè)手指對(duì)應(yīng)著三叉神經(jīng)的分支。眼支（Theophthalmicbranch）(V1)沿海綿狀竇側(cè)壁并進(jìn)入眼眶。上頜支（Themaxillarynerve）(V2)在海綿竇硬腦膜內(nèi)側(cè)壁融合點(diǎn)以下的硬腦膜下方穿過，并通過圓孔出顱（passesbeneaththedura,belowthepointwherethemedialandlateralwallsofthecavernoussinusdurafuse,andexitstheskullthroughforamenrotundum.）。下頜支（Themandibularroo）(V3)通過卵圓孔到硬膜外（passesextradurallythroughforamenovale），形成具有感覺成分和支配咀嚼肌的運(yùn)動(dòng)成分的下頜神經(jīng)（formingthemandibularnervewhichhasasensorycomponentandmotorcomponentthatsupplythemusclesofmastication.）。

頸內(nèi)動(dòng)脈的巖部和破裂孔部位于巖骨內(nèi)的Meckel腔下。在這一區(qū)域開展手術(shù)時(shí)，要認(rèn)識(shí)到這種重要的相互關(guān)系。

　　分類

　　由于三叉神經(jīng)鞘瘤可以發(fā)生在沿神經(jīng)的任何點(diǎn)，它們也可以占據(jù)多個(gè)隔室（compartments）。有各種各樣的分類來描述這些腫瘤。

　　Jefferson根據(jù)腫瘤的位置和形態(tài)將這些腫瘤分為三類。A型腫瘤位于中顱窩，B型腫瘤位于后顱窩，C型腫瘤橫跨兩個(gè)顱窩。他還觀察到，幾乎全部主要出現(xiàn)在一個(gè)顱窩的腫瘤都在另一個(gè)小窩有微小的延伸。此后，作者在以后幾年，在此基礎(chǔ)上又增加了一種D型腫瘤，描述為一種顱外腫瘤伴顱內(nèi)擴(kuò)展，這是一種明顯不同的瘤種。

　　Dolenc將腫瘤分為I型(局限于海綿竇)、II型(Meckel腔)、III型(橋小腦角CPA)、IV型占據(jù)CPA、Meckel腔、和海綿竇。他觀察到腫瘤的起源決定了它的生長(zhǎng)模式。

　　Yashida和Kawase提出了一種更詳細(xì)的分類方法，根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)模式將腫瘤部位分為6型。前三大類描述的是局限于一個(gè)顱窩的腫瘤。M型(中顱窩)腫瘤起源于半月（Gasserian）神經(jīng)節(jié)，P型(后顱窩)腫瘤起源于三叉神經(jīng)根，E型(顱外)腫瘤起源于三叉神經(jīng)的顱外支，如下頜支。剩下的三個(gè)分型是指腫瘤跨越M,P,E的組合；細(xì)分為包括在顱中窩延伸到眼眶、顳下窩，或翼腭窩的腫瘤的ME型(中顱窩-顱外)，MP型指的是跨越中顱窩和后顱窩的腫瘤，MPE型指的是位于中顱窩，后顱窩和顱外隔室的腫瘤(表1)。

表1描述三叉神經(jīng)鞘瘤的不同分類

　　Wanibuchi等試圖將簡(jiǎn)單分類與手術(shù)入路相結(jié)合。他們將三叉神經(jīng)鞘瘤細(xì)分為四型，外周型、神經(jīng)節(jié)型、根型和啞鈴型（peripheral,ganglion,root,anddumbbelltype）。啞鈴型腫瘤又分為2個(gè)亞型(海綿竇根亞型和海綿竇周圍亞型cavernousrootandcavernousperipheralsubtype)。Ramina等修改了Samii描述的一種分類，嘗試并結(jié)合一種分類來幫助選擇手術(shù)入路(表2)。

　　表2.三叉神經(jīng)鞘瘤的分類及建議的手術(shù)入路。表1中所列分類的作者將其進(jìn)一步擴(kuò)展，提出了一種結(jié)合相關(guān)解剖分類的手術(shù)入路。

臨床表現(xiàn)

　　腫瘤可以發(fā)生在神經(jīng)的任何部分，正如預(yù)期的那樣，這些腫瘤通常表現(xiàn)出與受影響的神經(jīng)部分相關(guān)的癥狀。較常見的表現(xiàn)為面部麻木(57-76%)。其他常見的癥狀有頭痛、面部疼痛、面部感覺遲鈍、聽力喪失、步態(tài)障礙、復(fù)視(由動(dòng)眼神經(jīng)或外展神經(jīng)麻痹引起)和視力喪失（headaches,facialpain,facialdysesthesia,hearingloss,gaitdisturbance,diplopia(duetooculomotororabducenspalsy),andvisualloss）。較不常見的表現(xiàn)有構(gòu)音障礙、眼球突出、癲癇發(fā)作、下頜無力、偏癱和舌頭痛覺過敏（dysarthria,proptosis,seizures,jawweakness,hemiparesis,andtonguehyperalgesia）。有少見的三叉神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為癡笑性癲癇發(fā)作（gelasticseizures），認(rèn)為與下丘腦結(jié)構(gòu)受壓有關(guān)。也有偏頭痛和叢集性頭痛（migraineandclusterheadaches）的報(bào)道，這可能與三叉神經(jīng)-血管系統(tǒng)相關(guān)或海綿竇受累、面部疼痛纖維受累以及眼睛的交感/副交感神經(jīng)供應(yīng)有關(guān)。

成像

　　需要詳細(xì)的影像來計(jì)劃對(duì)這些腫瘤的適當(dāng)治療，如果選擇手術(shù)，則需要選擇適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方法。在Al-Mefty等的一項(xiàng)研究中，大約三分之一的患者在CT成像上顯示骨質(zhì)侵蝕。三叉神經(jīng)鞘瘤對(duì)比均勻增強(qiáng)。它們?cè)贛RI上的表現(xiàn)或是T1加權(quán)低信號(hào)或等信號(hào)，或是T2加權(quán)高信號(hào)(圖1)。它們的囊性成分在T2成像上較容易被發(fā)現(xiàn)，這是很常見的。更復(fù)雜的序列可以幫助識(shí)別三叉神經(jīng)鞘瘤和鄰近的顱神經(jīng)。薄層T2加權(quán)三維CISS序列在顯示顱神經(jīng)的腦池段時(shí)特別有用。

　　彌散張量成像(DTI)繪制白質(zhì)束映射，越來越多地用于前庭神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中繪制7和8顱神經(jīng)，該技術(shù)在三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)中的應(yīng)用也取得了進(jìn)展。Wei等報(bào)道了3例患者，他們追蹤顱神經(jīng)V-VII（CNV-VII）與腫瘤的關(guān)系。這將是對(duì)規(guī)劃外科手術(shù)入路的有用輔助。他們合適地觀察到，該技術(shù)不能實(shí)時(shí)識(shí)別和監(jiān)測(cè)顱神經(jīng)（CN），還存在人工干擾和融合誤差等可能降低成像精度的混雜因素。這種成像技術(shù)的信息需謹(jǐn)慎使用自身“看穿（seethrough）”視覺和3D知識(shí)以及術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)。Jacquesson等利用該技術(shù)繪制多個(gè)不同的顱神經(jīng)，并利用這些技術(shù)規(guī)劃入路。避免橫越（crossing）神經(jīng)是另一種有助于手術(shù)順利的功能保護(hù)。這項(xiàng)技術(shù)還在發(fā)展中，還沒有常規(guī)使用。還需要進(jìn)一步的研究來驗(yàn)證和完善這些技術(shù)，以確保它們?cè)谂R床實(shí)踐中足夠有力和可靠。

圖1.T1MRI(A,C,E)和T2MRI加權(quán)(B,D)序列上的三叉神經(jīng)鞘瘤。在T1MRI三個(gè)不同平面上顯示面神經(jīng)鞘瘤(F)。

治療方式

　　手術(shù)的兩個(gè)關(guān)注點(diǎn):路徑和目標(biāo)(大體全切除術(shù)或次全切除加放療)

　　三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)的主要復(fù)雜性之一是選擇正確的手術(shù)入路，以達(dá)到較大的切除術(shù)和較小的并發(fā)癥發(fā)生率。各種手術(shù)方法已被描述，既開顱，內(nèi)鏡，并在內(nèi)鏡的協(xié)助下開顱。有幾位作者觀察到，隨著引入顯微外科技術(shù)和顱底入路，三叉神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)變得更順利，致死致殘率更低，同時(shí)也提高了大體全切除率。

　　海綿竇和Meckel腔可累及多種疾病和情況，如結(jié)節(jié)病、淋巴瘤和炎癥性疾病，其影像學(xué)表現(xiàn)可類似神經(jīng)鞘瘤。這些在診斷和組織學(xué)上有歧義的情況將指導(dǎo)進(jìn)一步的藥物或腫瘤治療。的手術(shù)方法是不需要的，較小的途徑，甚至經(jīng)皮活檢可能能夠提供診斷。例如，Messerer等描述了一種經(jīng)皮方法，通過卵圓孔至海綿竇對(duì)病變進(jìn)行活檢。

　　為了簡(jiǎn)化和分層使用的方法，嘗試將分類與方法聯(lián)系起來是有用的。起源于顱外的腫瘤超出了本文的范圍，不在這里討論。

　　中顱窩腫瘤(A型，M型，C型，神經(jīng)節(jié))

　　中顱窩伴顳骨下延伸

　　中顱窩伴海綿竇和眼眶延伸。

　　在切除這些腫瘤中較重要的演變是從主要的硬膜內(nèi)入路到硬膜外入路的轉(zhuǎn)變。硬膜外入路可減少顳葉回縮，降低Labbé靜脈損傷的風(fēng)險(xiǎn)。

　　在較近的文章中描述的主要方法是硬膜外額顳部、外側(cè)基底顳下部，及其修改，取決于腫瘤擴(kuò)散的范圍；對(duì)于顳骨下的腫瘤，可以切除顴弓（thezygomaticarch），對(duì)于影響眼眶的腫瘤，如果腫瘤同時(shí)位于中窩、顳下窩、海綿竇和眶內(nèi)，可以采用外側(cè)眶切開術(shù)或眶顴入路（forthoseaffectingtheorbit,alateralorbitotomyororbitozygomaticapproachcanbeusedifthetumouriswithinboththemiddlefossa,infratemporalfossa,cavernoussinus,andorbit.）。

　　如Hakuba等所述,硬膜外入路是從中顱窩底到眶上裂提升硬腦膜的重要一步（Theimportantstepintheextraduralapproachiselevatingthedurafromthemiddlefossafloortothesuperiororbitalfissure,）。海綿竇側(cè)壁硬腦膜被剝離（Thelateralwallofthecavernoussinusduraispeeledaway）,從而暴露腫瘤和硬膜外的三叉神經(jīng)的分支。Dolenc描述了如何切割眶上裂硬膜，以顯示眼眶隔室，這種切割使用剪刀尖指向后方，以避免損傷神經(jīng)。一旦海綿竇側(cè)壁被劈開，可將外壁朝圓孔切開，顯露V2。在V3上橫切硬腦膜然后把它從神經(jīng)上剝離出來暴露半月神經(jīng)節(jié)。

　　在Goel早期的系列文章中描述從額顳翼點(diǎn)入路伴或不伴眶顴截骨和巖骨入路的轉(zhuǎn)變到外側(cè)基底顳下和乙狀竇后入路（fromafronto-temporalpterionalapproachwithorwithoutorbitozygomaticosteotomyandpetrosalapproachtothelateralbasalsubtemporalandretrosigmoidapproach）。顳下外側(cè)入路包括顳部開顱術(shù)和顴弓切除術(shù)。他在術(shù)中發(fā)現(xiàn)中顱窩的腫瘤沒有侵襲Meckel腔的硬腦膜壁，因此是硬腦膜間（interdural）腫瘤。

　　Wanibuchi等評(píng)論了由于對(duì)海綿狀竇硬膜分離而采用額顳硬膜外入路損傷動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)和外展神經(jīng)的風(fēng)險(xiǎn)。自1998年以來，他們優(yōu)選海綿竇周外側(cè)環(huán)入路（apericavernouslateralloopapproach），首先將固有硬腦膜從Meckel腔中，而不是眼外肌區(qū)域分離出來。正如Goel所描述的，這種硬膜間間隙可以在硬膜外完全進(jìn)入腫瘤，如果有海綿竇腫瘤部分，則可以隨后切除（canbefollowedtoremovethecavernoustumourcomponentifthereisone.）。

內(nèi)鏡技術(shù)

　　較近，人們對(duì)使用內(nèi)鏡技術(shù)進(jìn)入Meckel腔感興趣，文獻(xiàn)中對(duì)此有廣泛的描述。進(jìn)入Meckel腔可以從前內(nèi)側(cè)通道接近。這是經(jīng)上頜入路的鼻內(nèi)擴(kuò)張入路(EEA)。對(duì)于后顱窩腹側(cè)至腦干的腫瘤，可與經(jīng)斜坡入路聯(lián)合使用。這種方法對(duì)擴(kuò)展到顳下窩以及Meckel腔的腫瘤提供了很好的途徑。當(dāng)需要組織活檢或經(jīng)皮活檢不可行或失敗時(shí)，與手術(shù)切除相比，鼻內(nèi)入路也被用作二選擇。

　　由于后顱窩的距離和工作空間，接近腫瘤是受限。在擴(kuò)大的三叉神經(jīng)孔（expandedporustrigeminus）內(nèi)切除小的后顱窩成分是可能的。這種入路提供了另一種進(jìn)入Meckel腔的途徑，具有較好的照明和顳葉不縮回。該入路存在解剖學(xué)上的局限性，如蝶竇充氣效果不佳，海綿竇周圍的骨性解剖使對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈的識(shí)別變得困難。

　　經(jīng)鼻入路可治療使Meckel腔擴(kuò)大、向圓孔或眶下裂前或下延伸的腫瘤。對(duì)于那些位于巖頂后方并延伸至橋小腦角且蝶骨上及四邊形間隙不擴(kuò)大的腫瘤(Cavallo等描述)，由于入路受限，經(jīng)巖竇或乙狀竇后入路更適合于這些腫瘤。

　　由于顱底缺損難以修復(fù)，有腦脊液漏的風(fēng)險(xiǎn)，也有頸動(dòng)脈損傷的風(fēng)險(xiǎn)。在選擇患者時(shí)需謹(jǐn)慎，因?yàn)橛捎诳赡軤奚砉苌窠?jīng)（potentialsacrificeofthevidiannerve），V1支神經(jīng)病變患者可能會(huì)出現(xiàn)前額感覺缺失、干眼癥和角膜角膜病變（anaesthesiaoftheforehead,dryeye,cornealkeratopathy）。使用經(jīng)鼻入路:患者還可能患有可能會(huì)影響他們生活質(zhì)量的結(jié)痂鼻竇炎（crustingrhinosinusitis）。

　　內(nèi)鏡經(jīng)眶入路也被用于治療Meckels洞內(nèi)的三叉神經(jīng)鞘瘤。該方法位于前外側(cè)走廊，比EEA方法到Meckels洞的路徑更短。Park等比較了內(nèi)鏡經(jīng)鼻和經(jīng)眶入路(ETOA)，發(fā)現(xiàn)ETOA可以很好地進(jìn)入Meckel腔。與EEA相比，該方法的優(yōu)點(diǎn)是降低了V1支麻痹患者角膜病變的風(fēng)險(xiǎn)，因?yàn)橐暽窠?jīng)沒有被切斷，到Meckel腔的路徑較短，而且可以直接觀察到外展神經(jīng)(VI)沿其走行。這使得可以順利接近跨越到后顱窩的啞鈴狀神經(jīng)鞘瘤，幫助較大水平的切除。這是相對(duì)于EEA的一個(gè)優(yōu)勢(shì)。當(dāng)使用EEA時(shí)，可能很難看到后顱窩內(nèi)的外展神經(jīng)，因?yàn)樵撋窠?jīng)在三叉神經(jīng)的內(nèi)側(cè)下方，它向上進(jìn)入Dorello的管，而這是使用EEA的盲點(diǎn)。為了切除該區(qū)域的腫瘤，需要進(jìn)行乙狀竇后二期手術(shù)。

　　當(dāng)選擇入路時(shí)，延伸到后顱窩是很重要的，而且腫瘤是如何將海綿竇壁內(nèi)的神經(jīng)移向外側(cè)或內(nèi)側(cè)也是很重要的。雖然在中顱窩和海綿竇可以較好地識(shí)別神經(jīng)，獲取FIESTA/CISS和DTI序列。如果神經(jīng)向外側(cè)移位，EEA入路可順利接近。如果神經(jīng)向內(nèi)側(cè)移位，可能會(huì)阻止EAA的使用，因?yàn)闀?huì)在遇到腫瘤之前遇到神經(jīng)，切除腫瘤需在這些結(jié)構(gòu)之間進(jìn)行，使它們處于危險(xiǎn)之中。此外，繪制頸動(dòng)脈的軌跡也有助于制定手術(shù)計(jì)劃。

　　中后顱窩腫瘤(C型，E型，MP型)

　　Jefferson的觀察表明，大多數(shù)三叉神經(jīng)鞘瘤在中顱窩和后顱窩都有部分分布，幾乎在全部更大的近期手術(shù)系列中這一發(fā)現(xiàn)都得到了證實(shí)。這些啞鈴形腫瘤很復(fù)雜，但有時(shí)可以利用它們的形態(tài)，在不采用廣泛方法的情況下將其切除。手術(shù)方法應(yīng)該根據(jù)腫瘤的大小而定。

　　許多作者主張采用中顱窩入路切除這些腫瘤。外側(cè)基底顳下硬膜外入路可很好地接近半月神經(jīng)節(jié)。離巖尖較近，可直接看到海綿竇后部。腫瘤擴(kuò)展了Meckel腔的入口，通過這個(gè)擴(kuò)展可以切除后顱窩部分。Al-Mefty描述如何可以通過Meckel腔的開口而不鉆開巖尖或切開小腦幕跟蹤腫瘤（howthetumourcanbefollowedthroughthemouthofMeckel’scavewithoutdrillingthepetrousapexorsectioningthetentorium.）。他解釋如何通過朝著巖上竇的向上的切口擴(kuò)張Meckel腔的開口，或者切開上巖上竇較前面的部分，以便更好地進(jìn)入腫瘤的后顱窩部分（howthemouthofMeckelscavecanbeexpandedbyanupwardincisiontowardsthesuperiorpetrosalsinusorsectioningofthemostanteriorpartofthesuperiorpetrosalsinustoallowbetteraccesstoaposteriorfossacomponentoftumour）。

　　Fukaya等使用Al-Mefty的技術(shù)，并認(rèn)為這種方法視覺效果有限。對(duì)于后顱窩腫瘤和那些延伸到中顱窩的腫瘤，他們更喜歡前經(jīng)巖骨入路。他們?cè)u(píng)論認(rèn)為，盡管在鉆開巖尖時(shí)面神經(jīng)和巖大神經(jīng)有危險(xiǎn)，但由于面神經(jīng)和后組顱神經(jīng)得到了較小限度的腦回縮的保護(hù)，因此該入路比乙狀竇后入路更順利（thisissaferthantheretrosigmoidapproachasthefacialnerveandlowercranialnervesareprotectedwithminimalbrainretraction,althoughthefacialnerveandgreaterpetrosalnerveareatriskwhendrillingthepetrousapex）。

　　Samii等介紹了對(duì)乙狀竇后入路稍作改進(jìn)的乙狀竇后硬膜內(nèi)外耳孔上入路(theretrosigmoidintraduralSuprameatalRIST)。該技術(shù)用于好轉(zhuǎn)進(jìn)入么Meckel腔和中顱窩的通道。一旦切除腦橋小腦角部分的腫瘤，鉆開內(nèi)耳道上方的外耳上結(jié)節(jié)（thesuprameataltubercleabovetheinternalacousticmeatusisdrilled）。因?yàn)槟[瘤會(huì)有程度的侵蝕和解剖上的差異，這種鉆孔是為病人量身定做的。RIST增加了進(jìn)入后中窩和海綿旁區(qū)域的通道。為了提高該區(qū)域的可見性，Samii利用內(nèi)鏡輔助，在中顱窩和Gasserian神經(jīng)節(jié)發(fā)現(xiàn)了用顯微外科技術(shù)無法發(fā)現(xiàn)的可切除腫瘤。他的建議是，RIST入路適用于后顱窩腫瘤體大，并向中顱窩小范圍延伸的腫瘤。

　　對(duì)于中顱窩和后顱窩中都有大量腫瘤的腫瘤，由于腫瘤通常在聽面束下方穿過，乙狀竇前入路和巖骨聯(lián)合入路已得到合適地使用（presigmoidandcombinedpetrosalapproacheshavebeenusedeffectivelyandthisisfortumoursthatgenerallypassbelowtheacoustico-facialbundle）。

　　在較近的研究系列中，Goel等人通過基底顳下入路切除了全部啞鈴型腫瘤。兩個(gè)階段的選擇同樣適用于中顱窩和后顱窩入路治療這些腫瘤。

　　Goel等和Samii等的手術(shù)結(jié)果顯示，這些腫瘤很少吞沒神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，可與海綿竇和頸內(nèi)動(dòng)脈分離。這種觀察有助于切除腫瘤，因?yàn)槟[瘤可以從三叉神經(jīng)纖維中切除而不必總是犧牲神經(jīng)。

　　后顱窩腫瘤(B型，P型，D型)

　　對(duì)于完全位于后顱窩內(nèi)的腫瘤，或大多數(shù)位于后顱窩，而只有一個(gè)小的中顱窩的腫瘤，大多數(shù)作者贊成外側(cè)枕下乙狀竇后入路。正如前面所提到的，Samii等推廣了乙狀竇后硬膜內(nèi)外耳上入路，該入路也允許有限的入路進(jìn)入中顱窩。

手術(shù)的結(jié)果

　　大多數(shù)患者表現(xiàn)為三叉神經(jīng)感覺減退。好轉(zhuǎn)率普遍較低(7-43%);內(nèi)鏡手術(shù)的好轉(zhuǎn)率似乎稍高(41-63%)。25-80%的患者癥狀持續(xù)，5-47%的患者癥狀加重。然而，三叉神經(jīng)疼痛的患者有好轉(zhuǎn)(33-全切)。目前還沒有一種可靠的方法來評(píng)估手術(shù)后哪種疼痛會(huì)得到好轉(zhuǎn)。其他報(bào)告的顱神經(jīng)障礙涉及滑車、外展神經(jīng)和面神經(jīng)（CNIV、VI和VII）。Konovalov等報(bào)道了5%的CNIII(動(dòng)眼神經(jīng)），12%的CNIV(滑車神經(jīng)）和CNVI(外展神經(jīng)），以及8%的CNVII(面神經(jīng)）麻痹發(fā)生率。Fukaya等報(bào)道CNVI(外展神經(jīng)）(6.3%)、CNVII（面神經(jīng)）(4.2%)、CNIV（滑車神經(jīng)）(2.1%)和VIII（前庭神經(jīng)）(2.1%)麻痹發(fā)生率。在Wanibuchi等的系列研究中，繼發(fā)于外展神經(jīng)麻痹的復(fù)視患者的CNVI（外展神經(jīng)）功能有72%的患者得到好轉(zhuǎn)，其余28%的功能保持不變。術(shù)前伴有CNIII（動(dòng)眼神經(jīng)）麻痹的3例患者中，1例好轉(zhuǎn)，1例保持不變，1例惡化。外展神經(jīng)似乎特別脆弱，這可能與如前所述的Meckel洞的解剖關(guān)系相當(dāng)復(fù)雜相關(guān)。

　　大體全切除率在48-全切之間變化，盡管這并不總是手術(shù)的主要目標(biāo)。顯微手術(shù)入路的大體全切除率比內(nèi)鏡入路的高。顱底入路系列研究的全切除率有提高的趨勢(shì)，顱神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率有降低的趨勢(shì)。表3總結(jié)了較近大型系列的結(jié)果。

立體定向放射外科治療

　　立體定向放射外科治療(SRS)的作用與所描述的其他神經(jīng)鞘瘤相似，可作為次全切除術(shù)后的主要治療或輔助治療，也可針對(duì)術(shù)后生長(zhǎng)的殘余腫瘤。傳統(tǒng)上，大多數(shù)作者主張采用較大順利的手術(shù)治療三叉神經(jīng)鞘瘤。然而，在非前庭神經(jīng)鞘瘤中存在SRS的證據(jù)越來越多。三叉神經(jīng)鞘瘤的治療已經(jīng)有了很好的經(jīng)驗(yàn);SRS正日益成為小腫瘤或次全切除術(shù)后殘留腫瘤的主要治療方式。

　　有越來越多的證據(jù)表明使用立體定向放射外科治療三叉神經(jīng)鞘瘤，大多數(shù)經(jīng)驗(yàn)來自伽瑪?shù)斗派渫饪?。Florianu等較近的一項(xiàng)系統(tǒng)薈分析回顧了18項(xiàng)研究，包含564例患者。他們發(fā)現(xiàn)，腫瘤控制率為92%(533例中500例)，腫瘤退縮率為63%(543例中355例)，腫瘤進(jìn)展率為9%。64%的患者三叉神經(jīng)痛癥狀緩解，39%的患者面部感覺減退，43%的患者治療前后臨床癥狀穩(wěn)定。發(fā)現(xiàn)與放射外科治療相關(guān)的并發(fā)癥與其他適應(yīng)證的類似，如假性進(jìn)展、囊腫擴(kuò)張、三叉神經(jīng)疼痛/麻木、其他顱神經(jīng)障礙和腦積水。

　　Snyder等介紹了他們?cè)?8年里采用伽瑪?shù)禨RS治療的22例患者。他們治療的平均體積為3.9cm3，他們發(fā)現(xiàn)55%的腫瘤退縮，23%的腫瘤穩(wěn)定，23%的腫瘤進(jìn)展。平均進(jìn)展時(shí)間7.2個(gè)月。他們報(bào)告面部疼痛好轉(zhuǎn)率為57%，面部麻木好轉(zhuǎn)率為36%。

　　Ji等報(bào)道27%(6例)的患者在SRS治療后出現(xiàn)新的或惡化的顱神經(jīng)癥狀，其中50%(3例)是長(zhǎng)期性的。立體定向放射外科治療后常見中央壞死和腫瘤擴(kuò)張，常引起顱神經(jīng)病變。這項(xiàng)研究也發(fā)現(xiàn)了這一點(diǎn)；海綿竇腫瘤擴(kuò)展較可能導(dǎo)致新的顱神經(jīng)障礙。

　　Jiwook等發(fā)現(xiàn)腫瘤體積大時(shí)，進(jìn)展率高于體積小時(shí)的。他們治療了大于5cm3的腫瘤，發(fā)現(xiàn)10年腫瘤控制率只有52%，而小于或等于5cm3的腫瘤有較好的10年腫瘤控制率。

　　伽瑪?shù)斗派渫饪浦委熤皇橇Ⅲw定向放射外科治療的一個(gè)平臺(tái)?，F(xiàn)在有越來越多不同的平臺(tái)，在大多數(shù)平臺(tái)上，分割的選擇變得越來越簡(jiǎn)單和流行，延展了傳統(tǒng)的體積邊界。Sakamoto等發(fā)現(xiàn)射波刀的治療結(jié)果與伽瑪?shù)兜木哂锌杀刃浴?br />

建議

　　詳細(xì)的MRI技術(shù)，如CISS/FIESTA和DTI序列可以允許識(shí)別神經(jīng)及其與腫瘤的關(guān)系，這有助于選擇適當(dāng)?shù)姆椒?專家意見)。

　　治療的目的是較大限度的順利切除并保留功能。需要仔細(xì)考慮選擇合適的手術(shù)方法，與大多數(shù)中顱窩腫瘤被顳下順利地訪問硬膜外的中顱窩的方法(C)。

　　內(nèi)鏡鼻內(nèi)技術(shù)可以提供良好的接近半月神經(jīng)節(jié)和顳骨下顱窩，但對(duì)后顱窩腫瘤部分有限接近(C級(jí))。這種入路需要個(gè)體化定制，應(yīng)該考慮到外科醫(yī)生對(duì)這種入路的熟悉程度。

　　對(duì)于不同部位的大腫瘤，可按分期切除的方案行次全切除。這可以降低手術(shù)的并發(fā)癥發(fā)生率，也允許采用經(jīng)顱內(nèi)鏡輔助技術(shù)的侵襲性較小的方法。

　　對(duì)于三叉神經(jīng)鞘瘤的術(shù)中監(jiān)測(cè)的使用還沒有達(dá)成共識(shí)，但它的使用特別是在后顱窩的大腫瘤可以幫助識(shí)別其他的顱神經(jīng)。一些小組定期監(jiān)測(cè)運(yùn)動(dòng)支(專家意見)。

　　立體定向放射外科為較小的腫瘤提供了良好的控制率，并可以提供作為這些患者的初始主要治療。較近在分割方面的進(jìn)展可能使SRS治療較大腫瘤的成為可能(專家意見)。

面神經(jīng)鞘瘤（CNVII）

解剖學(xué)

　　面神經(jīng)可分為腦池段、管內(nèi)(內(nèi)聽道)、迷路段、鼓室段、乳突段和顳外段（cisternal,meatal(internalacousticcanal),labyrinthine,tympanic,mastoid,andextra-temporal）。神經(jīng)的走行很復(fù)雜，有重要的分支，如巖大淺神經(jīng)(GSPN)、耳后神經(jīng)和5個(gè)遠(yuǎn)端分支（thegreatersuperficialpetrosalnerve(GSPN),theposteriorauricularnerve,andthefivedistalbranches）。

發(fā)病率

　　面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤少見。它們占了全部橋小腦角腫瘤的3%，顳骨腫瘤的1%，但屬于較常見的面神經(jīng)腫瘤。其真實(shí)發(fā)病率很難估計(jì)。

臨床表現(xiàn)

　　面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤可沿神經(jīng)的任何節(jié)段發(fā)生，常累及多個(gè)節(jié)段，已有文獻(xiàn)報(bào)道有跳躍性病變（skiplesions）。它們較常起源于膝狀神經(jīng)節(jié)（thegeniculateganglion），其次是鼓室段（thetympanicsegment），然后是管內(nèi)段（meatal）。起源于橋小腦角或池段神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤很少見，占面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的20-28%。本質(zhì)上，腫瘤位置可分為腦池內(nèi)、顳內(nèi)或顳外（cisternal,intra-temporal,orextra-temporal.）。

　　較常見的表現(xiàn)是有程度的面部無力(51.2%)。顳骨內(nèi)腫瘤通常表現(xiàn)為面肌無力。這看起來很直觀，因?yàn)槊嫔窠?jīng)在顳骨的骨管中，那里沒有擴(kuò)張的空間。位于腦池段的腫瘤表現(xiàn)為感覺神經(jīng)性耳聾（sensori-neuralhearingloss），使其難以與前庭神經(jīng)鞘瘤區(qū)分。這與膝狀神經(jīng)節(jié)外側(cè)的腫瘤相反，如果有聽力損失，它通常是傳導(dǎo)性的。顳外腫瘤通常表現(xiàn)為腮腺腫塊（sensori-neuralhearingloss）。其他已注意到的癥狀有耳鳴(21.7%)、眩暈/共濟(jì)失調(diào)(20.2%)、偏側(cè)面肌痙攣(5.2%)、耳痛/耳后疼痛(3%)和頭痛(0.5%)。

成像

　　由于這些腫瘤可能出現(xiàn)在神經(jīng)的任何部位，因此需同時(shí)獲得CT和增強(qiáng)MRI圖像。現(xiàn)代細(xì)致分層的CT成像提供了顳骨的詳細(xì)解剖。面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤通常不表現(xiàn)出骨性“侵蝕”，但被發(fā)現(xiàn)“呈扇貝樣（scallop）”和骨的重塑（remodelthebone），這是符合良性的緩慢生長(zhǎng)的腫瘤。面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤用釓劑（gadolinium）后明顯增強(qiáng)（avidlyenhance）。在T2圖像上，它們?cè)赥1上是高信號(hào)和低信號(hào)到等信號(hào)(圖1)。CISS或3DFIESTA序列可能是有用的。

　　對(duì)于橋小腦角和內(nèi)聽道（IAC）內(nèi)的腫瘤，很難甚至不可能將其與前庭神經(jīng)鞘瘤區(qū)分開。如果其延伸到面神經(jīng)迷路段，這有助于診斷面神經(jīng)鞘瘤。對(duì)于位于腦池段神經(jīng)和內(nèi)聽道（IAC）中較大的腫瘤，面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤可表現(xiàn)出類似前庭神經(jīng)鞘瘤的啞鈴形狀。這在腫瘤通過內(nèi)聽道，擴(kuò)大面神經(jīng)管并進(jìn)入膝窩時(shí)發(fā)生。T1增強(qiáng)顯示腫瘤清晰可見，CT上的骨改變使面神經(jīng)鞘瘤成為與這些發(fā)現(xiàn)的較主要區(qū)別。Furukawa等顯示了融合MRI和CT來檢測(cè)顳骨內(nèi)腫瘤的確切位置的好處。

　　在少數(shù)患者中，面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)為中顱窩腫塊。這可能是由于沿GSPN播散的膝狀神經(jīng)節(jié)腫瘤或源于巖大神經(jīng)的腫瘤?？赡芘c三叉神經(jīng)鞘瘤相混淆。這些腫瘤通常很大，仔細(xì)的顳骨成像檢查可能會(huì)顯示面神經(jīng)的其他節(jié)段受累，這將決定面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤的診斷。

　　據(jù)我們所知，關(guān)于面神經(jīng)鞘瘤的纖維束跟蹤成像的文獻(xiàn)報(bào)道還不多。這可能是一個(gè)值得研究的有趣概念，盡管解釋起來會(huì)有問題。

治療方法

手術(shù)

　　對(duì)何時(shí)以及是否進(jìn)行手術(shù)的決定存在爭(zhēng)議，各方意見不一。在處理這些神經(jīng)鞘瘤方面已經(jīng)有了進(jìn)展。歷史上，流行的是對(duì)全部面神經(jīng)鞘瘤進(jìn)行手術(shù)。這是出于各種原因;離開腫瘤意味著它會(huì)變得更大，聽覺、平衡、面部神經(jīng)恢復(fù)的風(fēng)險(xiǎn)更大，對(duì)其他神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)也有危險(xiǎn)。此外，手術(shù)前的面部功能較術(shù)前有明顯好轉(zhuǎn)。較有可能的是伴隨立體定向放射外科的出現(xiàn)，這種治療模式已經(jīng)改變。這些腫瘤生長(zhǎng)緩慢，生長(zhǎng)速度大約為每年0.4-2mm。沒有面癱的意外偶發(fā)小腫瘤可以通過臨床和放射影像學(xué)監(jiān)測(cè)進(jìn)行順利監(jiān)測(cè)。

　　治療的手術(shù)選擇有完全切除術(shù)和面神經(jīng)移植術(shù)，伴或不伴“面神經(jīng)剝離（facialnervestripping）”術(shù)的次全切除術(shù)，以及面神經(jīng)減壓術(shù)。面神經(jīng)移植術(shù)與全切除術(shù)仍是治療面神經(jīng)功能障礙較根本的方法，但其適應(yīng)證目前仍有局限性。

　　面神經(jīng)“剝離”技術(shù)涉及找到腫瘤和神經(jīng)束之間的一個(gè)平面，將腫瘤從神經(jīng)上剝離，使神經(jīng)保持完整。但這并不總是可能的，為了保護(hù)神經(jīng)，可以嘗試進(jìn)行次全切除。如果面神經(jīng)鞘瘤是在顳骨范圍內(nèi)，可以提供面神經(jīng)減壓。這可能會(huì)延遲面癱的發(fā)作和聽力的喪失。這組患者應(yīng)被告知，如果腫瘤進(jìn)一步生長(zhǎng)，可能需要進(jìn)行手術(shù)。這一策略的一個(gè)潛在的困難是，應(yīng)獲得組織學(xué)診斷，有活檢和面部功能減壓的風(fēng)險(xiǎn)，而沒有腫瘤切除的好處。

　　要獲得完全切除，需切除帶有腫瘤的面神經(jīng)并進(jìn)行移植。修復(fù)面神經(jīng)可采用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)或舌下-面神經(jīng)（thegreaterauricularnerveorsuralnerveorahypoglossal-facialnerve）直接吻合的方法。無論采用何種移植或方法，都不期望達(dá)到比House-Brackmann(HB)3級(jí)更好的結(jié)果。據(jù)報(bào)道，舌下-面神經(jīng)重建術(shù)效果較差。手術(shù)方法的選擇需依賴于位置，腫瘤的擴(kuò)展，以及聽力和面部功能的狀態(tài)。對(duì)于聽力不佳的患者，經(jīng)迷路入路可進(jìn)入橋小腦角、管內(nèi)段（IAC）和迷路段內(nèi)的腫瘤，這為切除這些腔室中的腫瘤提供了良好的途徑。乙狀竇后入路不能接近迷路段神經(jīng)，但可以很好地接近橋小腦角，有保留聽力的潛力。中顱窩入路也可用于聽力保留的患者，以接近IAC、膝狀神經(jīng)節(jié)、鼓室段以及GSPN。這種方法結(jié)合乳突切除術(shù)，也可以對(duì)神經(jīng)進(jìn)行骨性減壓。

　　Goel描述了一種顳下“硬膜間”入路治療較大的面神經(jīng)鞘瘤。腫瘤呈啞鈴狀，位于中、后窩內(nèi)。硬膜外顳下入路可進(jìn)入巖骨腹側(cè)（therostralfaceofthepetrousbone）的腫瘤塊。腫瘤被硬膜覆蓋，不同于中顱窩和顳下硬膜。這種硬膜“中間”平面允許在不打開顳葉或后顱窩硬腦膜的情況下順利切除中、后顱窩的腫瘤。這種硬膜間平面由Ichimura等描述得很好；一旦顳葉被提升到硬腦膜外并剝離，腫瘤就被硬腦膜間的神經(jīng)外膜覆蓋。Goel等通過留在這個(gè)平面內(nèi)并順利切除這些腫瘤，可以避免暴露頸內(nèi)動(dòng)脈和大靜脈竇。

　　Bartindale等較近的一項(xiàng)系統(tǒng)綜述顯示，與顳內(nèi)腫瘤完全切除相比，顳內(nèi)腫瘤進(jìn)行次全術(shù)或面神經(jīng)剝離術(shù)的患者術(shù)后面神經(jīng)預(yù)后明顯更好，但硬膜內(nèi)腫瘤無差異。在104例HB分級(jí)為1級(jí)和2級(jí)的患者中，72%的患者術(shù)后維持了這一功能，28%的患者出現(xiàn)惡化。在完全切除的患者中，沒有優(yōu)于HB3級(jí)的結(jié)果。當(dāng)涉及到手術(shù)時(shí)機(jī)時(shí)，他們也發(fā)現(xiàn)硬膜內(nèi)面神經(jīng)鞘瘤的術(shù)后HB等級(jí)和術(shù)前HB等級(jí)沒有差異，但在顳內(nèi)，術(shù)前較低的面部等級(jí)面部無力預(yù)示著較好的面部預(yù)后。這導(dǎo)致他們建議等待和提供完全切除硬膜內(nèi)腫瘤與HB>5及和顳內(nèi)腫瘤HB>4及。腫瘤沒有完全切除的患者需要再次手術(shù)，而剝離術(shù)/次全切除術(shù)組中有7.7%的患者有明顯的腫瘤再生長(zhǎng)。手術(shù)可以保留給腫瘤較大和面部功能差的患者，控制腫瘤是首要目標(biāo)。

立體定向放射外科治療

　　對(duì)于小腫瘤患者應(yīng)考慮立體定向放射外科治療。立體定向放射外科治療對(duì)面神經(jīng)鞘瘤有很好的控制率(90-全切)-。Mehta等較近的一項(xiàng)多中心回顧性研究研究SRS治療63例面神經(jīng)鞘瘤患者。在較后的隨訪中，48%的腫瘤穩(wěn)定，46%的腫瘤消退，6%的腫瘤進(jìn)展。在功能預(yù)后方面，在那些術(shù)前出現(xiàn)HB2-5級(jí)面部無力的患者中，在SRS治療后，32%的患者面部功能得到好轉(zhuǎn)，但在治療前HB6及的患者沒有出現(xiàn)面部功能好轉(zhuǎn)。

　　較后隨訪時(shí)6例(10%)患者面部功能下降，另有2例患者出現(xiàn)暫時(shí)性面部無力，癥狀消失。他們發(fā)現(xiàn)，累及迷路段的腫瘤預(yù)示著術(shù)后面部功能的好轉(zhuǎn)。在聽力功能方面，24%報(bào)告好轉(zhuǎn)，74%穩(wěn)定，3%惡化。在術(shù)前沒有聽力問題的患者中，有6%出現(xiàn)新的聽力障礙。他們做了一個(gè)重要的觀察，即腫瘤涉及的面神經(jīng)節(jié)段越多，預(yù)示著腫瘤進(jìn)展，而不是腫瘤體積。Hasegwa等證明類似的SRS治療后的面部和聽力結(jié)果。重要的是，在伽瑪?shù)吨委?8個(gè)月后，88%的患者聽力保持穩(wěn)定，3%好轉(zhuǎn)，10%惡化。Litre等、Kida等和Madhok等之前也有較小的研究。結(jié)果顯示，腫瘤控制率分別為90%(39個(gè)月)、全切(31個(gè)月)和全切(62個(gè)月)。在這些小型研究中，患者報(bào)告偏側(cè)面肌痙攣和面部功能的好轉(zhuǎn)。Kida等描述，每14名患者中有1名出現(xiàn)HB-2級(jí)面神經(jīng)麻痹。

建議

　　對(duì)面神經(jīng)鞘瘤的治療仍有爭(zhēng)議。在什么時(shí)候治療以及完全切除與保留面神經(jīng)技術(shù)相比方面，存在不同的意見。

　　對(duì)無癥狀的面神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取觀察(B級(jí))，伴有或無面部功能影響的生長(zhǎng)中的面神經(jīng)鞘瘤需要治療。除了純粹的骨內(nèi)腫瘤（theexceptionofpurelyintra-osseoustumours），對(duì)在SRS治療容積范圍內(nèi)的腫瘤應(yīng)考慮將SRS作為主要治療方法，而不顧及（irrespectiveof）面神經(jīng)功能。對(duì)產(chǎn)生腫塊占位效應(yīng)的較大腫瘤需要手術(shù)，如果切除神經(jīng)方能完全切除腫瘤，則可能需要行移植手術(shù)(專家意見)。

文章標(biāo)題：【EANS共識(shí)】成人患者非前庭神經(jīng)鞘瘤的管理：三叉神經(jīng)鞘瘤和面神經(jīng)鞘瘤
更新時(shí)間：2022-05-24 22:03:58