枕骨大孔區(qū)腦膜瘤患者初始癥狀不明顯，患者多出現(xiàn)頸枕部的疼痛，頸部活動(dòng)或者咳嗽等用力動(dòng)作時(shí)均可誘發(fā)或加重癥狀，臨床上常與頸椎病等相混淆。而 且其癥狀表現(xiàn)多樣，且大多數(shù)患者當(dāng)腫瘤體積發(fā)展較 大時(shí)才出現(xiàn)較重的臨床表現(xiàn)，故早期常被誤診或漏診。

　　枕骨大孔腦膜瘤亦稱為枕骨大孔區(qū)腦膜瘤，系指發(fā)生于枕骨大孔四周的腦 膜瘤，其中一半發(fā)生于枕骨大孔前緣，可向顱內(nèi)生長(zhǎng)，亦可向頸椎管內(nèi)生長(zhǎng)，常造成延髓的壓迫。一般將枕骨大孔腦膜瘤按解剖位置分為顱脊髓型和脊髓顱 型。 枕骨大孔腦膜瘤的發(fā)病率約占同期腦膜瘤中的1.5-2.5％，占后顱窩病變的 ４％-6.5％，其中以女性多見(jiàn)，約為男性的2.3倍，發(fā)病年齡１４-８２歲，以老年患者 為主，大多數(shù)病程較長(zhǎng)（＞６個(gè)月）。

　　臨床癥狀

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的診斷首先以臨床癥狀為主， 可以包括為：無(wú)癥狀、有主觀癥狀、局灶神經(jīng)體征、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)、 意識(shí)障礙。

　　1.患者早期癥狀不典型,疾病后期可出現(xiàn)典型的枕骨大孔綜合征:常表現(xiàn)為進(jìn)行性的痙攣四肢癱；經(jīng)典痙攣性四肢癱瘓定義 為：首先表現(xiàn)為單側(cè)上肢感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)減退，進(jìn)而發(fā)展為同側(cè)下肢，然后對(duì) 側(cè)下肢， 較后對(duì)側(cè)上肢。長(zhǎng)束征為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的損傷， 表現(xiàn)為手內(nèi)附肌 的萎縮。 特別的是，C2 皮支支配的感覺(jué)區(qū)域缺失需要引起重視。

　　2.神經(jīng)功能較多累計(jì)舌咽及迷走神經(jīng)，出現(xiàn)吞咽障礙、嗆咳、 聲音嘶啞等癥狀，部分可有主觀呼吸困難。

　　3.副神經(jīng)受累也較為常見(jiàn)，胸鎖乳突肌及 斜方肌出現(xiàn)萎縮或緩慢進(jìn)展的運(yùn)動(dòng)功能障礙，由于病程長(zhǎng)且癥狀隱匿，其肌肉功能 往往被其他相鄰肌肉替代而導(dǎo)致無(wú)法察覺(jué)。4.舌下神經(jīng)受累時(shí)可出現(xiàn)患者舌肌的萎 縮，伸舌時(shí)偏向患側(cè)。

　　4.腫瘤上方的三叉神經(jīng)、面神經(jīng)、 前庭蝸神經(jīng)也可受累，由于腫瘤可向各方向侵襲，從而表現(xiàn)眩暈、顏面部麻木等臨床癥狀。

　　5.腫瘤體大向后 壓迫小腦，可出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)、辨距不良、眼球震顫等癥狀，四腦室受 擠壓可出現(xiàn)梗阻性腦積水，同時(shí)出現(xiàn)伴隨頭痛、嘔吐等顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)。

　　6.也有其他較為少見(jiàn)的首發(fā)癥狀，如不伴有意識(shí)障礙的頻繁突發(fā)摔倒發(fā)作，間斷性發(fā)作的舌僵癥狀、壓迫椎動(dòng)脈導(dǎo)致的體位性暈厥等。

圖：枕骨大孔腦膜瘤患者，靜止?fàn)顟B(tài)下舌萎縮及自發(fā)震顫?rùn)z查時(shí)，出現(xiàn)了一側(cè)舌肌萎縮和自發(fā)震顫。

　　影像學(xué)特征

　　單靠依靠枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的臨床表現(xiàn)作出診斷是不夠的，而且由于其早期 臨床表現(xiàn)并不典型，需要依靠影像學(xué)來(lái)進(jìn)行疾病的診斷和定位，臨床中較常使用 ＣＴ、ＭⅪ、ＤＳＡ等技術(shù)。

　?。蚏是目前確診枕骨大孔區(qū)腦膜瘤較重要的手段，Ｔ１加權(quán)多呈等信號(hào)或略 低信號(hào)，Ｔ２加權(quán)為等信號(hào)或高信號(hào)，部分可見(jiàn)囊變壞死、出血，腫瘤邊界大多較清 晰，通過(guò)靜脈給予釓造影劑增強(qiáng)掃描后腫瘤均勻強(qiáng)化，大部分可出現(xiàn)典型的“腦 膜尾”征。同時(shí)ＭⅪ矢狀位和冠狀位的影像學(xué)圖像可直接顯示延髓、頸髓的受壓情況，腫瘤侵犯腦干的軟腦膜時(shí)，Ｔ２加權(quán)像出現(xiàn)腦干區(qū)域的高信號(hào)改變，ＦＬＡＩＲ像 更加明顯，這往往提示腦干水腫的表現(xiàn)，往往腫瘤壓迫腦干導(dǎo)致腦干水腫影 響腫瘤切除程度及術(shù)后并發(fā)癥。增強(qiáng)結(jié)果可提示腫瘤的血供豐富情況，同時(shí)在軸位 及冠狀位上也有助于判斷腫瘤與同側(cè)椎動(dòng)脈及周邊硬腦膜之間的關(guān)系。ＭＲＩ也是將枕骨大孔區(qū)腫瘤與頸椎病、寰枕畸形等進(jìn)行鑒別的較佳手段。

圖：典型的枕骨大孔腹側(cè)的腦膜瘤，伴有沿斜坡走行的鼠尾征（上圖），腫瘤常侵及頸靜脈孔使手術(shù)更加困難，遠(yuǎn)外側(cè)入路切除腫瘤。

圖：枕骨大孔腦膜瘤 并腦干水腫提示 軟腦膜被侵及，提示采用次全切除來(lái)保護(hù)神經(jīng)功能。

　?。茫缘墓琴|(zhì)結(jié)構(gòu)顯示較ＭⅪ清晰，部分腫瘤對(duì)骨性結(jié)構(gòu)具有侵襲性和損害性。ＣＴ的三維顯像技 術(shù)的發(fā)展使得顱頸交界區(qū)的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)及血管三維結(jié)構(gòu)重建成為現(xiàn)實(shí)，能夠立體直觀 的提供患者枕骨大孔、寰椎、樞椎等顱底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)及腫瘤與重要血管之間的關(guān)系， 呈現(xiàn)腫瘤周圍重要血管、神經(jīng)、骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的立體空間關(guān)系，可見(jiàn)腫瘤明顯強(qiáng)化呈典 型的“瘤染色”特征，有助于指導(dǎo)手術(shù)入路的選擇、骨質(zhì)的移除及術(shù)中暴露腫瘤并保護(hù)重要血管神經(jīng)。

　?。模樱翆儆谟袆?chuàng)的檢查，但是進(jìn)行血管檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠顯示出重要腦血管與 腫瘤的位置關(guān)系，包括腫瘤的供血?jiǎng)用}及引流靜脈，造影檢查發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)腦膜 瘤的血供往往由椎動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、枕動(dòng)脈提供，在造影過(guò)程中，部分腫瘤可出現(xiàn) “腫瘤染色”表現(xiàn)，造影中找到主要供血?jiǎng)用}，若介入導(dǎo)管可以進(jìn)入責(zé)任血管，術(shù)前 可以行血管內(nèi)栓塞，從而減少術(shù)中出血。

　　臨床分型

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的嚴(yán)格統(tǒng)一分型標(biāo)準(zhǔn)尚有爭(zhēng)議，但大多以以下幾方面為參 考：（１）軸位像上通過(guò)中線及兩側(cè)齒狀韌帶進(jìn)行將位置劃分前側(cè)（腹側(cè)），外側(cè)及背 側(cè)。（２）根據(jù)腫瘤與椎動(dòng)脈的關(guān)系將位置劃分為椎動(dòng)脈的上方、下方及兩側(cè)。（３） 根據(jù)發(fā)展方式劃分將位置劃分為硬膜內(nèi)生長(zhǎng)、硬膜外生長(zhǎng)及內(nèi)外溝通生長(zhǎng)。近年來(lái)， 隨著研究的深入，有學(xué)者根據(jù)以往的分型方法和自身的臨床經(jīng)驗(yàn)對(duì)枕骨大孔區(qū)腦膜 瘤進(jìn)行分型。有研究結(jié)合腫瘤與椎動(dòng)脈的位置關(guān)系， 將腫瘤分為四種類型：

圖：枕骨大孔區(qū)周邊的重要顱神經(jīng)及血管解剖

　　其中Ａ型的后組顱神經(jīng)損傷概率較低，Ｃ２型的腫瘤體積更大，腹外側(cè)居多，切除率較低等。椎動(dòng)脈包繞是往往是影響腫瘤切除程度的獨(dú)自因素、腫瘤位置是影響術(shù)后并發(fā)癥的獨(dú)自危險(xiǎn)因素。臨床中對(duì)于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的分型，需要根據(jù)腫瘤位置并且結(jié)合椎動(dòng)脈的情況，幫助我們做好更充分的術(shù)前評(píng)估。

　　鑒別診斷：

　　相鑒別的綜合征包括：頸關(guān)節(jié)強(qiáng)直、多發(fā)性硬化、肌萎縮性脊髓 側(cè)索硬化癥、脊髓空洞癥、神經(jīng)相關(guān)性肌肉萎縮。癥狀的復(fù)雜及時(shí)間出現(xiàn) 的先后常常導(dǎo)致誤診。 對(duì)病人的評(píng)估需要多方位的病史和體格檢查，包括顱神經(jīng)和錐體長(zhǎng)束的詳細(xì) 檢查。詳細(xì)詢問(wèn) 病史常揭示 疾病的進(jìn)程 ，首先隱匿性起病，當(dāng)神經(jīng)功能代 償儲(chǔ)備被耗盡時(shí)則出現(xiàn)快速進(jìn)展。

　　臨床治療

　　枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的治療以外科手術(shù)為常用?？紤]到腫瘤體小時(shí)，手術(shù)操 作空間相對(duì)更小，而且該區(qū)域的手術(shù)術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能的并發(fā)癥往往較為嚴(yán)重，對(duì) 于一些無(wú)癥狀的或者老年伴有輕微癥狀的患者，有學(xué)者建議可保守觀察或行伽馬 刀或者射波刀放療。

　　手術(shù)方式的選擇一直是神經(jīng)外科醫(yī)生長(zhǎng)期以來(lái)爭(zhēng) 論的焦點(diǎn)，目前臨床較為常用的就是遠(yuǎn)外側(cè)入路和枕下后正中入路，根據(jù)腫瘤的分 型，位于背側(cè)的腫瘤通常選用后正中入路，位于延髓前方或者側(cè)方的腫瘤，較為普 遍接受的是使用遠(yuǎn)外側(cè)入路，近年來(lái)也有學(xué)者提出使用后正中入路也可以順利合適 的進(jìn)行腹側(cè)及腹外側(cè)枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的切除。手術(shù)入路的選擇依賴于腫 瘤的分型，腫瘤的分型臨床中常主要以腫瘤部位以及與椎動(dòng)脈的關(guān)系為參考。

　　枕下后正中入路：枕下后正中入路選擇垂直的中線切口，切口長(zhǎng)度足夠腫瘤暴 露，必要時(shí)可行枕部顱骨切除以及必要的寰樞椎椎板切除，該入路一般不涉及椎動(dòng) 脈的顯露，相對(duì)簡(jiǎn)單，解剖結(jié)構(gòu)對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生而言相對(duì)熟悉，且組織解剖的損 傷相對(duì)較小，能夠獲得直視下視野。

　　遠(yuǎn)外側(cè)入路：位于腦干腹側(cè)面及腹外側(cè)面的枕骨大孔區(qū)腦膜瘤，遠(yuǎn)外側(cè)入路能夠更好地的提供手術(shù)視野，更好地進(jìn)行后組顱神經(jīng)、腦干及椎動(dòng)脈的顯露。目前較常使用的切口可分為直切口，“Ｓ”型切口、倒“Ｌ，，型切口、倒“Ｕ”型切口等。枕下肌 肉共分為三層，深層的肌肉構(gòu)成枕下三角，椎動(dòng)脈從此穿過(guò)，遠(yuǎn)外側(cè)入路涉及枕鱗， 乳突、枕髁、頸靜脈結(jié)節(jié)、舌下神經(jīng)管、寰椎后弓、樞椎棘突和椎板等骨質(zhì)結(jié)構(gòu)， 為了更好地顯露前方及側(cè)方的腫瘤，我們往往需要摩擦骨質(zhì)結(jié)構(gòu)避免牽拉腦干獲得足夠術(shù)野，一般術(shù)中常規(guī)咬除腫瘤側(cè)寰椎后弓1-1.5cm，找到椎動(dòng)脈走形方向，必要時(shí)進(jìn)行牽拉，椎動(dòng)脈的移位可以給枕骨大孔區(qū)腦膜瘤提供必要的手術(shù) 視野。對(duì)于枕髁的磨除與否及磨除多少以及其顱頸區(qū)域穩(wěn)定性的話題一直都有爭(zhēng) 議，一直是多年來(lái)神經(jīng)外科醫(yī)生探討的焦點(diǎn)。對(duì)于腹側(cè)面腫瘤，根據(jù)腫瘤的暴露情 況及椎動(dòng)脈的走形，根據(jù)需要磨除部分枕髁，磨除枕髁可獲得更大的水平暴露距離 同時(shí)降低手術(shù)深度。有學(xué)者提出切除范圍大于５０％時(shí)會(huì)造成顱頸失穩(wěn)，需行枕頸融合手術(shù)。較近研究顯示“關(guān)節(jié)保留”的枕髁切 除大于７５％才會(huì)影響到顱頸穩(wěn)定。合適的入路選擇以及扎實(shí)的解剖基礎(chǔ)、嫻熟的顯微神經(jīng)外科技術(shù)是手術(shù)成功的必要確定。

　　術(shù)后并發(fā)癥與術(shù)后管理

　　文獻(xiàn)報(bào)道的枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的術(shù)后并發(fā)癥主要包括后組顱神經(jīng)損傷（飲水嗆 咳、聲音嘶啞、呼吸困難等）、椎動(dòng)脈損傷、輕偏癱、偏深感覺(jué)障礙、腦積水、腦 脊液漏、顱內(nèi)感染、顱頸失穩(wěn)、異位血腫及其他一般并發(fā)癥如離子紊亂、肺炎、下 肢深靜脈血栓、呼吸衰竭、心律失常等。有研究發(fā)現(xiàn)年齡、腫瘤位置、腦干水腫是術(shù)后并發(fā)癥的獨(dú)自危險(xiǎn)因素。在臨床經(jīng)驗(yàn)中老年患者術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的概率較大且往往較為嚴(yán)重，而且術(shù)前出現(xiàn)腦干水腫的患者手術(shù)過(guò)程中可見(jiàn)腫瘤往往與腦干緊密粘連。對(duì)于這類患者，臨床醫(yī)生更應(yīng)該提高充分認(rèn)識(shí)。在硬膜切開(kāi)時(shí)采用“Ｃ型”切口有助于保護(hù)椎動(dòng)脈，條件允許下可使用術(shù)中導(dǎo)航進(jìn)行椎動(dòng)脈定位，術(shù)中使用進(jìn)行體感誘發(fā)電位和經(jīng)顱電刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確 認(rèn)、辨別延頸髓發(fā)出的神經(jīng)，有助于腫瘤切除、神經(jīng)功能保護(hù)。

　　預(yù)后

　　本病的預(yù)后取決于腫瘤是否完全切除。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)的死亡率為 5%左右。 若腫瘤未能完全切除，腫瘤復(fù)發(fā)者約 5%死于術(shù)后 3～5 年。術(shù)前有嚴(yán)重神經(jīng)功 能缺失者，術(shù)后恢復(fù)較困難。60%的病人術(shù)后可生活自理或從事輕工作。因此， 要提高枕骨大孔腦膜瘤的手術(shù)效果，必需早期診斷、早期治療。

　　國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授：Helmut Bertalanffy教授

　　巴特朗菲教授專注腦干、顱底等復(fù)雜手術(shù)30多年、上千臺(tái)成功腦干手術(shù)記錄：包括800臺(tái)腦干膠質(zhì)瘤成功案例、300臺(tái)腦干海綿狀血管瘤成功案例等，大部分腦干腫瘤手術(shù)患者，術(shù)后ICU觀察一天，氣管插管不超過(guò)1天，術(shù)后少有肢體癱瘓、顱神經(jīng)損傷急需呼吸機(jī)支持、長(zhǎng)期臥床的患者，這無(wú)疑是成功的高難度手術(shù)較直接合適的證明。除了腦干，其他神經(jīng)外科疑難的位置，如顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、脊髓等也擁有眾多成功手術(shù)病例，近幾年他還為中國(guó)的患者進(jìn)行了多臺(tái)成功的疑難手術(shù)。

　　30多年前，巴特朗菲及其導(dǎo)師Seeger教授先后發(fā)表多篇論著，提出了鏟平“枕骨髁部”，指出了遠(yuǎn)外側(cè)入路的關(guān)鍵、操作難度和技術(shù)所在，對(duì)今遠(yuǎn)外側(cè)入路的好轉(zhuǎn)和發(fā)展奠定舉足輕重的作用，是遠(yuǎn)外側(cè)入路的重要提出者、開(kāi)拓者。這一Bertalanffy版本的經(jīng)枕髁遠(yuǎn)外側(cè)入路，仍幾乎無(wú)改動(dòng)地記載于經(jīng)典手術(shù)專著6版《施米德克手術(shù)學(xué)》中。

　　INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)是由國(guó)際各發(fā)達(dá)國(guó)家神經(jīng)外科宗師聯(lián)合組成的教授集團(tuán)，其成員教授大多為國(guó)際神經(jīng)外科各的奠基者、開(kāi)拓者，德國(guó)巴特朗菲教授即為INC顧問(wèn)團(tuán)成員教授之一。國(guó)內(nèi)疑難神經(jīng)外科病患（包括腦瘤、腦血管病變、癲癇等）患者若想尋求更高質(zhì)量、更佳預(yù)后的手術(shù)技術(shù)，可請(qǐng)國(guó)際上神經(jīng)外科教授評(píng)估手術(shù)方案。

　　4.枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的臨床特點(diǎn)與治療的相關(guān)性研究.2017.

• 文章標(biāo)題：枕骨大孔腦膜瘤早期為什么易誤診？為什么手術(shù)難、并發(fā)癥多？
• 更新時(shí)間：2020-10-30 11:14:58