盡管在過去的一個世紀(jì)里，已經(jīng)建立并完善了治療脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)概念，由于髓內(nèi)腫瘤相對少見，以及有很多未知的自然病史，脊髓髓內(nèi)腫瘤的手術(shù)仍然是神經(jīng)外科醫(yī)生面臨的主要挑戰(zhàn)之一。
 
雖然手術(shù)后存在功能惡化的風(fēng)險，但需要使用仔細細致的手術(shù)技術(shù)，以期通過顯微手術(shù)切除腫瘤，以追求良好的功能存活率。我們?nèi)匀幌嘈?，順利、精確地切除脊髓髓內(nèi)腫瘤，特別是包裹性良性腫瘤，有望在術(shù)后保留功能。

脊髓外科解剖學(xué)

完全了解局部神經(jīng)解剖學(xué)對外科醫(yī)生成功完成手術(shù)至關(guān)重要。需強調(diào)脊髓的橫截面外科解剖。脊髓的內(nèi)部分區(qū)描繪了具有運動神經(jīng)元和內(nèi)在神經(jīng)元的灰質(zhì)，以及具有下行和上行纖維系統(tǒng)的白質(zhì)（圖1A）。脊髓橫切面顯示深的前正中裂和淺的后正中溝，將脊髓分成對稱的左右兩半，在中央中部連接。前正中裂由軟腦膜和血管組成。背神經(jīng)根沿著一條較淺的垂直溝即后外側(cè)溝附著在脊髓上，后外側(cè)溝位于后正中溝前方一小段距離。腹神經(jīng)根從前外側(cè)溝流出。脊髓直接被軟腦膜的薄半透明膜覆蓋，軟腦膜本身包括一個內(nèi)膜層、軟腦膜內(nèi)膜和一個更淺的表層（圖1B）。

內(nèi)膜-軟腦膜與下面的神經(jīng)組織緊密相連。表皮層由與蛛網(wǎng)膜小梁連續(xù)的膠原纖維束網(wǎng)狀網(wǎng)絡(luò)組成，我們稱之為中間軟腦膜層。脊髓的血管位于這一表層內(nèi)。該IL層緊密地應(yīng)用于蛛網(wǎng)膜的較內(nèi)層。白細胞介素層反射形成背中隔，并在脊髓背表面形成樹狀結(jié)構(gòu)，從而形成表層。覆蓋腹側(cè)蛛網(wǎng)膜內(nèi)側(cè)的白細胞介素層遠不如背側(cè)實質(zhì)。脊髓前動脈和靜脈被一層致密的表層樹狀覆蓋。脊髓通過一系列稱為齒狀韌帶的外側(cè)扁平表層組織帶附著在硬腦膜上。在脊髓圓錐區(qū)，上皮組織覆蓋著終絲。人類中隔和韌帶的突出可能與該物種的直立姿勢有關(guān)，IL層的開窗性質(zhì)可能有助于在姿勢變化期間控制壓力波在脊髓蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的傳播。

基本手術(shù)策略

毫無疑問，外科醫(yī)生應(yīng)該負責(zé)仔細描繪脊髓髓內(nèi)腫瘤中可能存在或需存在的腫瘤-脊髓界面。雖然診斷成像可能是手術(shù)成功的一步，但結(jié)果并不總是表明髓內(nèi)腫瘤的具體病理性質(zhì)。外科醫(yī)生不應(yīng)該完全相信從術(shù)前成像到直接檢查腫瘤的診斷。術(shù)中仔細檢查和冰凍切片病理診斷可指導(dǎo)外科醫(yī)生繼續(xù)進行腫瘤切除。的腫瘤-脊髓界面需要仔細暴露，是在可能發(fā)生良性包膜腫瘤的情況下，對脊髓實質(zhì)的損傷較小。腫瘤-脊髓界面的識別是較關(guān)鍵的問題。一旦術(shù)中腫瘤顯示為良性髓內(nèi)腫瘤，則需要通過手術(shù)顯微鏡在高倍鏡下仔細暴露整個腫瘤-脊髓界面。然而，當(dāng)外科醫(yī)生無法識別清晰的腫瘤-脊髓界面時，或者如果腫瘤的術(shù)中外觀表明腫瘤具有間變性，則不確定進一步切除腫瘤。應(yīng)放棄腫瘤全切除的意圖，轉(zhuǎn)而制定補救措施。

術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測

盡管經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)生可能會強調(diào)，細致技術(shù)的基本原則避免了此類監(jiān)測的需要，但術(shù)中神經(jīng)生理監(jiān)測需要定期設(shè)置。這項技術(shù)已被用于盡量減少與手術(shù)相關(guān)的神經(jīng)惡化風(fēng)險。迄今為止，體感誘發(fā)電位（SSEP）和經(jīng)顱運動誘發(fā)電位（MEP）監(jiān)測工具已越來越普及。經(jīng)顱MEP監(jiān)測可以在手術(shù)部位的硬膜外腔（脊髓MEP）或放置在四肢的針狀電較（如脛前肌或腓腸?。≡葱訫EP））中記錄。術(shù)中使用MEP進行神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測可以為外科醫(yī)生提供幾乎實時的運動功能評估，但報警點仍不明確或始終可靠。外科醫(yī)生應(yīng)該明白，術(shù)中神經(jīng)生理學(xué)監(jiān)測并非可靠，但值得尊重。先前的研究表明，MEP波形變化與術(shù)后運動障礙之間存在相關(guān)性。從肌肉記錄的肌源性MEP波形可分為三種模式：多相、雙相和無。從多相波形到雙相波形的降解可能表明對下行運動通路的不良反應(yīng)（圖2）。


MEP振幅變化也可用于評估手術(shù)后的運動功能。MEP監(jiān)測可以合適地用于避免過度的脊髓操作，并在腫瘤切除過程中修改手術(shù)技術(shù)，特別是在側(cè)位或腹位進行腫瘤切除，盡管根據(jù)手動肌肉測試，肌力為2/5或更少的患者似乎無法獲得肌源性MEP。有學(xué)者表明，89%的術(shù)前Nurick評分為0-3的患者提供了成功的記錄，而術(shù)前Nurick評分為4-5.26的患者只有7.1%）

外科技術(shù)

患者體位

頸椎髓內(nèi)病變患者較初在半坐位進行手術(shù)，全部胸部病變患者均在側(cè)斜位進行治療，我們稱之為俯臥斜位或半俯臥公園長椅位。然而，在顯微鏡下使用半坐位并不方便，手術(shù)中偶爾會出現(xiàn)空氣栓塞性中風(fēng)。在過去十年中，全部頸椎和胸椎髓內(nèi)腫瘤患者均采用側(cè)斜位手術(shù)（圖3）。腫瘤一側(cè)位于較上方。胸部抬高15°，頭部保持中性屈曲而不旋轉(zhuǎn)。全部壓力點均順利填充，以避免任何靜脈阻塞或周圍神經(jīng)損傷。側(cè)斜位允許固定脊柱在整個呼吸周期內(nèi)處于良好的顯微鏡焦點，以及良好的硬膜外靜脈壓控制。滲出的血液從手術(shù)區(qū)域排出（由于重力）。我們不喜歡使用俯臥位，因為患者的身體隨著每次呼吸運動而輕微抬起，這可能會干擾手術(shù)顯微鏡高倍放大下的細致操作。

 

腫瘤進入和切除

手術(shù)前需要根據(jù)診斷成像以及脊髓表面的直接檢查仔細確定腫瘤進入髓內(nèi)腫瘤的途徑（圖4）。大多數(shù)膠質(zhì)瘤（如室管膜瘤和星形細胞瘤）優(yōu)選后正中溝入路，而從顯微鏡下可以識別病變的點進行側(cè)髓切開術(shù)可能更適合血管腫瘤，如血管母細胞瘤或海綿狀畸形。在選定的具有側(cè)位的脊髓髓內(nèi)腫瘤病例中，后外側(cè)溝入路是另一種選擇，相當(dāng)于背根進入?yún)^(qū)（DREZ）脊髓切開術(shù)。仔細檢查脊髓表面可能有助于外科醫(yī)生確定手術(shù)入路。我們選擇手術(shù)入路的基本概念是直接到腫瘤的較短距離，因為脊髓實質(zhì)的任何部分都沒有非功能性神經(jīng)組織。
 
為了成功切除腫瘤，非創(chuàng)傷性脊髓切開術(shù)對于闡明腫瘤-脊髓界面重要（圖5A，B）。腫瘤-脊髓界面需要周向暴露，對脊髓實質(zhì)的損傷較小。軟腦膜固定縫線有助于手術(shù)野的順利。腫瘤周圍的膠質(zhì)增生、水腫組織或含鐵血黃素沉積組織可能會引導(dǎo)外科醫(yī)生遵循腫瘤-脊髓界面（圖5C）。腫瘤剝離應(yīng)在腫瘤-脊髓界面的內(nèi)圈內(nèi)小心進行。對于較大的腫瘤，內(nèi)部減壓可能有幫助。另一個關(guān)鍵點是腫瘤的完全縱向暴露。否則，外科醫(yī)生可能難以在腫瘤的吻端或尾端進行切除。我們確信，在手術(shù)期間維持無血手術(shù)野是成功確保腫瘤-脊髓界面周向順利的關(guān)鍵。

 
后正中溝入路：后正中溝入路，我們稱之為后中線脊髓切開術(shù)，是大多數(shù)膠質(zhì)瘤如室管膜瘤或星形細胞瘤的優(yōu)選方法。通過打開后正中隔實現(xiàn)后中線脊髓切開術(shù)。通過確定兩側(cè)后外側(cè)溝之間的中點，可以密切估計后正中溝。從后正中溝流出的小靜脈也有助于識別。如果這些靜脈對脊髓靜脈循環(huán)很重要，則需要解剖并橫向移動穿過脊髓表面的脊髓后靜脈，以充分暴露后正中溝。然而，保留后靜脈循環(huán)并不總是必要的。在仔細考慮側(cè)支靜脈循環(huán)的情況下，可以犧牲一些脊髓后靜脈。吲哚青綠視頻血管造影（ICG-VA）可以幫助外科醫(yī)生判斷脊髓靜脈循環(huán)（圖6A，B）。在持續(xù)鹽水灌溉的情況下，小型交叉容器可以在較低的功率水平下凝結(jié)。后正中溝的開口使用金剛石刀（圖6C）。通過使用顯微解剖器仔細地伸展脊髓組織，將脊髓切開術(shù)延伸至吻側(cè)或尾部（圖6D）。

在每個后柱的內(nèi)表面上識別后溝中央靜脈的垂直陣列可確保手術(shù)方向得到良好維持。在出現(xiàn)較大脊髓腫脹伴或不伴骨髓軟化癥或空洞形成的病例中，通常難以準(zhǔn)確識別腫瘤上的后正中溝。另一種方法是從腫瘤外的吻側(cè)或尾側(cè)邊緣打開后正中溝，此時脊髓的后表面看起來正常。后正中溝的吻側(cè)和尾側(cè)開口相互連接，以打開腫瘤范圍內(nèi)的縱向平面。
 
在遇到腫瘤后，在腫瘤范圍內(nèi)的縱向平面上繼續(xù)對腫瘤-脊髓界面進行溫和的解剖。軟腦膜撐開縫線通常由8-0單絲尼龍制成，通常應(yīng)用于軟腦膜和硬腦膜之間，以保持脊髓切口輕輕打開，盡管有人認為軟腦膜撐開縫線通過增加施加在正常脊髓上的張力而不利。腫瘤表面的微凝固可用于縮小腫瘤表面，并將其從脊髓表面拉開，同時保留細血管，且不會使相鄰脊髓組織電流擴散或加熱。為了保護脊髓實質(zhì)，將腫瘤包膜分段或整塊切除。腫瘤的內(nèi)部減壓可能有助于外科醫(yī)生確保腫瘤-脊髓界面。腫瘤和脊髓實質(zhì)內(nèi)表面之間的纖維粘連在腫瘤的背側(cè)到外側(cè)部分仔細分開。周圍含鐵血黃素染色的組織或膠質(zhì)增生從不切除。這種組織學(xué)變性可能代表了脊髓實質(zhì)的屏障。在切除腫瘤側(cè)緣后，腹側(cè)切除是腫瘤切除的較后一個關(guān)鍵步驟（圖7）。腹側(cè)解剖應(yīng)從腫瘤的吻側(cè)或尾端縱向進行。來自脊髓前動脈的小供血動脈被仔細識別、凝固和分離，并保留正常的動脈穿通動脈。腫瘤完全切除后，使用ICG-VA可以識別出脊髓前動脈的正常穿通動脈保存良好（圖8）。
 
后外側(cè)溝入路：后外側(cè)溝入路相當(dāng)于DREZ脊髓切開術(shù)（圖9）。手術(shù)前磁共振成像顯示，位于脊髓外側(cè)的髓內(nèi)腫瘤與后側(cè)面或側(cè)面不接觸，可采用后外側(cè)溝入路。后外側(cè)溝入路的基本手術(shù)技術(shù)與后正中溝入路完全相同。在仔細檢查背神經(jīng)根和同側(cè)脊髓后動脈后，沿著后外側(cè)溝在腫瘤部位進行線性切口。ICG-VA可以幫助外科醫(yī)生確定脊髓后動脈的走行（圖10A，B）。背神經(jīng)根沿著后外側(cè)溝的淺垂直溝附著于脊髓，后外側(cè)溝自然延伸至李索后外側(cè)束。使用金剛石刀打開。在持續(xù)鹽水灌溉下，交叉容器在較低功率水平下凝結(jié)。通過使用顯微解剖器仔細地伸展脊髓組織，將脊髓切開術(shù)延伸至吻側(cè)或尾部。利索后外側(cè)束的細致解剖揭示了背柱和側(cè)柱之間的裂解面以及脊髓的微血管。該裂面導(dǎo)致灰質(zhì)背角后內(nèi)側(cè)的膠狀質(zhì)。在遇到腫瘤后，在腫瘤范圍內(nèi)的縱向平面上繼續(xù)對腫瘤-脊髓界面進行溫和的解剖（圖10C）。

 
與標(biāo)準(zhǔn)的后正中溝入路相比，后外側(cè)溝入路的優(yōu)點是減少了與背柱損傷相關(guān)的神經(jīng)功能缺損的風(fēng)險，并可接受疼痛緩解。與標(biāo)準(zhǔn)后正中溝入路相比，一個缺點是與側(cè)柱損傷相關(guān)的神經(jīng)功能缺損的可能性更大，是腫瘤側(cè)皮質(zhì)脊髓束損傷。
 
直接經(jīng)皮入路：直接經(jīng)皮入路是從顯微鏡下可以識別病變的點開始的直接脊髓切開術(shù)，可能適用于血管母細胞瘤、海綿狀畸形或室管膜下瘤。
 
脊髓血管母細胞瘤大多是淺表性的，位于脊髓內(nèi)，是高度血管性腫瘤，需要前沿的手術(shù)技術(shù)來實現(xiàn)順利和精確的切除。血管母細胞瘤的大部分被埋在脊髓內(nèi)，出現(xiàn)在軟腦膜背側(cè)或背外側(cè)（圖11A）。廣泛的脊髓切開術(shù)通常是不必要的。順利切除脊髓血管母細胞瘤的關(guān)鍵是保留主要引流靜脈，直到供血動脈得到良好控制。特別是對于較大的血管母細胞瘤，引流靜脈不應(yīng)在手術(shù)開始時凝固。

 
借助ICG-VA可以在顯微鏡下完全檢查供血動脈，也可以評估阻斷供血動脈對流向腫瘤的血流的影響（圖11B-D）。尖銳切除環(huán)繞腫瘤表面的渾濁、厚軟腦膜可充分顯示腫瘤-脊髓界面（圖11E）。在成功切除周圍軟腦膜邊緣后，腫瘤-脊髓界面準(zhǔn)備好進行解剖。采用低設(shè)置的雙較凝固燒灼腫瘤表面會導(dǎo)致腫瘤體積縮小，并促進腫瘤切除。
 
雖然大多數(shù)供血動脈和引流靜脈位于脊髓軟腦膜后表面，但在腫瘤的側(cè)面或腹側(cè)解剖過程中會遇到一些深供血動脈或引流靜脈。仔細分離、燒灼和分割腹側(cè)剝離處的纖維附著物或橋接血管。在完成腫瘤切除后，一些引流靜脈較終被燒灼并分離。腫瘤以整體方式完全切除（圖11F）。
 
當(dāng)切除完成后，通常很少或不需要進一步止血。整個過程盡可能在沒有明顯出血的現(xiàn)場完成。然后移除軟腦膜固定縫線。通過將軟腦膜邊緣縫合在一起來恢復(fù)脊髓的形狀（圖5D）。然后用硬腦膜或帶闊筋膜的硬腦膜移植物封閉蛛網(wǎng)膜，以減少手術(shù)水平上與脊髓栓系相關(guān)的術(shù)后脊髓病的機會。使用鈦微型鋼板和螺釘，將切除的椎板構(gòu)建為頸椎的提升式或胸椎的鋪層式（圖12）。

 

手術(shù)結(jié)果

為什么手術(shù)后神經(jīng)功能惡化？關(guān)于潛在機制，可以提出幾個論點。手術(shù)損傷脊髓實質(zhì)本身可能是主要原因，無論這種影響是暫時的還是長期的。通過動脈或靜脈循環(huán)的血管損傷可能是另一個原因。大多數(shù)采用后正中溝入路切除腫瘤的患者在術(shù)后早期表現(xiàn)出感覺功能障礙，并伴有后柱功能障礙。典型表現(xiàn)為辨別性觸覺和本體感覺異常。患者在術(shù)后早期也可能表現(xiàn)出步態(tài)困難。
 
這種主觀和客觀損傷可以恢復(fù)，但可能成為長期性損傷。神經(jīng)病理性疼痛綜合征是另一個問題，即使在手術(shù)后很長時間內(nèi)也會出現(xiàn)，術(shù)后伴有脊髓空洞癥或位于頸髓的病變也很常見。神經(jīng)系統(tǒng)恢復(fù)可能相當(dāng)緩慢，需要幾個月甚至幾年的時間。術(shù)后功能恢復(fù)可能與術(shù)前神經(jīng)狀態(tài)密切相關(guān)。
 
有學(xué)者認為胸段脊髓可能易受手術(shù)操作的影響，術(shù)中發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜瘢痕或脊髓萎縮對手術(shù)發(fā)病率是不祥的。另有學(xué)者提出了分期手術(shù)的效用，以提高外科醫(yī)生切除脊髓髓內(nèi)腫瘤的能力。

結(jié)論

脊柱髓內(nèi)腫瘤，是良性包裹性腫瘤的手術(shù)目標(biāo)是長期控制或治療腫瘤并保留功能。需要使用全部可用的手段來實現(xiàn)腫瘤控制和功能保存之間的更好平衡。雖然存在嚴(yán)重發(fā)病率的手術(shù)風(fēng)險，但手術(shù)切除腫瘤比非手術(shù)治療更容易獲得滿意或可接受的功能生存率。外科醫(yī)生應(yīng)追求手術(shù)治療的優(yōu)勢或合適性，但應(yīng)學(xué)會謙遜對待自己的技術(shù)和經(jīng)驗。毫無疑問，手術(shù)后的生活質(zhì)量應(yīng)該被放在首位。

• 文章標(biāo)題：脊柱髓內(nèi)腫瘤的外科治療：良性腫瘤的根治和順利策略
• 更新時間：2022-07-08 22:55:59