生長(zhǎng)緩慢、復(fù)發(fā)率高、侵襲性強(qiáng)、極難全切、惡性腦瘤——這是脊索瘤一貫的標(biāo)簽。然而，這種罕見(jiàn)腦瘤的“惡劣”之處遠(yuǎn)不止這些，脊索瘤還常常會(huì)鉆進(jìn)骨縫中，啃噬骨質(zhì)，破壞周圍軟組織，使得醫(yī)生找到它難，想要將這“貼骨瘤”完全剝除且不破壞周圍結(jié)構(gòu)，更是難上加難。

　　26歲的瀟瀟偏偏碰上了這樣一個(gè)巨大的“貼骨瘤”，想要擺脫它?那也得撕下一層皮來(lái)才行。瀟瀟勢(shì)必要與它打一場(chǎng)硬仗，但當(dāng)她做足心理準(zhǔn)備時(shí)，福教授卻告訴她：想要安全全切，不必付出如此嚴(yán)重的代價(jià)，只需要一場(chǎng)“量身定制”的手術(shù)……

　　1、斜坡巨大脊索瘤“亂竄”生長(zhǎng)

　　首先，福教授及團(tuán)隊(duì)迅速厘清了瀟瀟目前的情況。

　　癥狀：左眼轉(zhuǎn)動(dòng)稍顯吃力，視物重影。

　　腫瘤情況：于斜坡浸潤(rùn)生長(zhǎng)，侵襲骨質(zhì)，已擴(kuò)展并侵犯到乙狀竇、左側(cè)海綿竇以及從下斜坡至腦干腳間池的硬脊膜部分。侵襲廣泛、手術(shù)難度倍增、全切十分困難。然而，瀟瀟是第一次進(jìn)行手術(shù)治療，如果能在第一次手術(shù)時(shí)就全切腫瘤，能夠最大限度延緩復(fù)發(fā)，這對(duì)瀟瀟來(lái)說(shuō)極其重要。

　　手術(shù)目標(biāo)：安全全切腫瘤，利用顱內(nèi)貫穿的骨性通道，最大限度地減少手術(shù)操作對(duì)腦和神經(jīng)血管的損傷，也就意味著，手術(shù)必須盡量做到微創(chuàng)、全切、低損傷。

　　2、雙鏡聯(lián)合、改良入路

　　面對(duì)如此復(fù)雜的情況，福教授首先想到的是利用“雙鏡聯(lián)合”技術(shù)來(lái)實(shí)現(xiàn)高難度的手術(shù)切除。因?yàn)閷?duì)于瀟瀟的情況，“雙鏡聯(lián)合”具有極高的適配性。

　　顯微鏡+內(nèi)鏡，360°高清探頭無(wú)死角探查腫瘤整體，克服單一工具局限，從而實(shí)現(xiàn)全切。顯微鏡的優(yōu)勢(shì)是它的立體視野和較大的手術(shù)操作空間，而內(nèi)鏡的優(yōu)勢(shì)則是它的縱深、多角度靈活使用與減少對(duì)腦組織的牽拉損傷，將二者結(jié)合，恰恰取長(zhǎng)補(bǔ)短，同時(shí)也有助于達(dá)到真正的微創(chuàng)。

　　此外，手術(shù)入路的選擇同樣重要。由于瀟瀟的腫瘤巨大，為了最大限度減少手術(shù)帶來(lái)的損傷，福教授決定分期手術(shù)，這也能為瀟瀟的身體提供恢復(fù)的時(shí)間。

　　兩次手術(shù)，兩種不同的手術(shù)入路，都致力于實(shí)現(xiàn)微創(chuàng)和全切。在深思熟慮之下，福教授決定采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路+mini經(jīng)巖骨入路，而后者正是福教授及團(tuán)隊(duì)為減少損傷而改良后的版本。其目的是盡力減少對(duì)軟組織的剝離，從而降低入路的侵襲性，患者恢復(fù)更快，同時(shí)提供與經(jīng)典聯(lián)合巖骨入路相似的手術(shù)暴露，最后手術(shù)縫合關(guān)閉時(shí)也更方便復(fù)位。

　　3、分期手術(shù)、成功全切

　　在Ⅰ期手術(shù)中，福教授采用內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路切除腫瘤的硬膜外部分，成功移除了斜坡和海綿竇區(qū)域的腫瘤，這樣做能夠減少腦脊液泄漏和神經(jīng)血管損傷的風(fēng)險(xiǎn)。活檢結(jié)果也證實(shí)了是典型的脊索瘤。針對(duì)硬膜內(nèi)部分的腫瘤，則需要等待Ⅱ期手術(shù)再進(jìn)行廣泛切除。

　　兩個(gè)月后，瀟瀟的身體恢復(fù)良好，于是，福教授又為她進(jìn)行了Ⅱ期手術(shù)。這一次采取的是右側(cè)的mini經(jīng)巖骨入路，最終實(shí)現(xiàn)全切，且無(wú)任何新發(fā)神經(jīng)功能缺損。

　　然而，對(duì)于狡猾的脊索瘤而言，全切相當(dāng)于為整體的治療開(kāi)了一個(gè)好頭，后續(xù)仍然要進(jìn)行輔助治療，才能最大程度延緩復(fù)發(fā)。于是，在福教授的建議下，瀟瀟開(kāi)始接受質(zhì)子束治療(PBT)。在5個(gè)月的隨訪期間，瀟瀟并未出現(xiàn)不適，神經(jīng)系統(tǒng)檢查結(jié)果十分正常，而且頭面部的美觀效果也非常好，這也得益于福教授所采取的兩個(gè)微創(chuàng)入路。

　　4、目前脊索瘤的手術(shù)管理

　　一項(xiàng)單因素分析發(fā)現(xiàn)，次全切除、術(shù)后無(wú)輔助質(zhì)子治療、低分化組織學(xué)、存在突出核仁、高有絲分裂指數(shù)、p53升高和Ki67升高(>6%)均與脊索瘤患者的總生存期降低顯著相關(guān)。這些因素將脊索瘤分為低風(fēng)險(xiǎn)組和高風(fēng)險(xiǎn)組，與無(wú)進(jìn)展生存期和總生存期均具有良好的相關(guān)性。

　　在一項(xiàng)多因素分析中，切除范圍、是否接受質(zhì)子放療、組織學(xué)分級(jí)是無(wú)進(jìn)展生存期的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。研究還總結(jié)了其中一些關(guān)鍵的遺傳學(xué)發(fā)現(xiàn)(下表)，被認(rèn)為是影響脊索瘤預(yù)后的關(guān)鍵基因改變。

　　針對(duì)脊索瘤當(dāng)下的國(guó)際管理措施，一則名為《Chordoma: Genetics and Contemporary Management》的研究認(rèn)為，盡管Virchow在150多年前就提出了脊索瘤的治療方法，但它的治療仍然是一個(gè)臨床困境，極高的復(fù)發(fā)率和侵襲性生長(zhǎng)模式都使脊索瘤的管理變得困難。

　　脊索瘤的治療通常從積極的手術(shù)切除和輔助放療開(kāi)始，目前也存在一系列正在開(kāi)展的臨床試驗(yàn)(下表)，均旨在改善脊索瘤的預(yù)后。無(wú)論腫瘤位置如何，手術(shù)切除的程度仍是脊索瘤治療和減少?gòu)?fù)發(fā)的重要特征之一。全切除被認(rèn)為是脊索瘤的主要治療方法，鑒于腫瘤轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，完全切除成為脊索瘤的治療金標(biāo)準(zhǔn)。

　　一項(xiàng)納入37項(xiàng)研究和766名脊索瘤患者的薈萃分析表明，與經(jīng)顱入路相比，內(nèi)鏡經(jīng)鼻入路可以提高全切除率(61.0% vs 48.1%)、降低顱神經(jīng)損傷率(1.3% vs 24.2%)。

　　此外，研究還特別提到，脊索瘤的罕見(jiàn)性導(dǎo)致具有足夠經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)極少，無(wú)法最大限度地減少?gòu)?fù)發(fā)率。因此，脊索瘤管理需要經(jīng)驗(yàn)豐富的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定專門的治療方案，并有望改善術(shù)后護(hù)理與輔助治療。

　　后記

　　該案例來(lái)源于INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下世界神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員、世界神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)(WFNS)顱底手術(shù)委員會(huì)前主席Sebastien Froelich(福洛里希)教授團(tuán)隊(duì)研究報(bào)道。

　　國(guó)際顱底大咖福教授的數(shù)次來(lái)華之行中，廣泛開(kāi)展了顱底解剖學(xué)、神經(jīng)內(nèi)鏡在顱底手術(shù)中的應(yīng)用進(jìn)展、顱頸交界區(qū)腫瘤的手術(shù)方法等重要講座，與無(wú)數(shù)國(guó)內(nèi)神外同仁及醫(yī)學(xué)學(xué)者共同研究學(xué)習(xí)，還成功為多名復(fù)雜脊索瘤及腦膜瘤等患者進(jìn)行手術(shù)，為顱底腫瘤患者帶來(lái)更多希望。

• 文章標(biāo)題：當(dāng)巨大腦瘤瘋狂啃噬骨頭，雙鏡聯(lián)合如何將這“貼骨瘤”完全剝除？
• 更新時(shí)間：2025-08-21 15:44:11