腦瘤就像狡猾的敵人，第一次圍剿沒把它連根拔起，它可能會變得更狡猾、更難纏、更有侵襲性。脊索瘤第一次治療的影響至關(guān)重要，初診患者的全切除率(GTR)達52.5%，既往手術(shù)患者僅30%。更嚴峻的是，二次手術(shù)患者面臨2-3倍的腦脊液漏風險。

　　▲早期多學科治療對脊索瘤患者的影響(Impact of early access to multidisciplinary care on treatment outcomes in patients with skull base chordoma)論文截圖——這項研究結(jié)果顯示，初診患者全切除或近全切除率(84.2%)顯著高于既往手術(shù)患者(68%)，且其中位無進展生存期(64個月 vs. 25個月，*p=0.03*)明顯更長。這表明，首次治療時由多學科團隊制定綜合方案，能夠更有效地實現(xiàn)腫瘤完全切除并改善長期預后。相比之下，既往接受過手術(shù)的患者可能因殘留病灶或手術(shù)粘連導致二次切除難度增加，從而影響治療效果。

▲初次治療的患者腦脊液漏發(fā)生率9.4%。

　　一、脊索瘤切不干凈，總是復發(fā)怎么辦?

　　對于接受了不完全的治療的患者，試圖取得一個好的結(jié)果并不容易。所以福教授認為，對于脊索瘤來說第一次治療選擇一個合適的醫(yī)療中心很重要。它會有專門的有經(jīng)驗的團隊來治療脊索瘤，并且可以從一開始就對患者進行妥善治療，而不是第一次治療失敗后再重視。

　　一名37歲的女性，在一次體檢時不幸被確診為顱頸交界區(qū)脊索瘤，期間經(jīng)歷了4次手術(shù)及多次化療，然而不幸的是，還是沒有根除脊索瘤，腫瘤兇猛地蔓延至大腦斜坡、椎動脈、巖尖、腦干等復雜又關(guān)鍵的區(qū)域。難度大、風險高、治愈率低，先前手術(shù)的醫(yī)院已不愿再次為她手術(shù)。

　　MRI顯示，腫瘤位于下斜坡，并向周邊廣泛延伸，右側(cè)C1和C2、巖尖水平均見有腫瘤，右側(cè)椎動脈被腫瘤包繞，腦干受壓迫(▼圖1)。CT掃描也顯示骨質(zhì)廣泛的腫瘤浸潤。

圖1：內(nèi)鏡下鼻內(nèi)鏡入路前的術(shù)前影像。(A - D) MRI T2 WI顯示一個巨大脊索瘤延伸至椎前間隙和齒狀突周圍。腫瘤橫向延伸至舌下管和頸靜脈孔，并向內(nèi)側(cè)延伸至硬膜內(nèi)間隙。腫瘤從斜坡中部延伸至樞椎齒狀突周圍。

　　面對患者如此兇險的腦部腫瘤，如此中線腫瘤向側(cè)方廣泛侵犯的腫瘤，單一的手術(shù)入路已經(jīng)無法滿足手術(shù)目的，INC福教授及時調(diào)整治療策略，采用分階段治療策略，對中線為主的腫瘤使用經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，然后在內(nèi)鏡輔助(EA)下進行遠側(cè)開顱處理延伸至側(cè)方的腫瘤。經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)和傳統(tǒng)開顱術(shù)的創(chuàng)造性結(jié)合可以提供更廣泛和更安全的切除，尤其在這樣疑難的搶救性手術(shù)中。

• 第一階段經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路中：考慮到病人以前接受過經(jīng)鼻內(nèi)鏡入路手術(shù)，且在顱底重建中使用了鼻中隔黏膜瓣，因此很難在硬膜內(nèi)和硬膜外間隙之間以及通過粘連性瘢痕獲得清晰的解剖剝離平面。因此，在手術(shù)開始時取對側(cè)鼻中隔黏膜瓣。術(shù)中，正如預期，硬腦膜高度纖維化。腫瘤浸潤硬腦膜平面，沿硬腦膜骨膜層切除。術(shù)中觀察到輕微的腦脊液漏，用脂肪和切取的鼻中隔黏膜瓣進行多層縫合防治腦脊液漏。該階段手術(shù)后Carol沒有出現(xiàn)新的神經(jīng)功能缺損、顱神經(jīng)功能障礙或腦脊液滲漏。
• 第二個開顱手術(shù)階段：安排在第一次經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)后1個月。這兩個手術(shù)階段之間相對較長的間隔意味著脂肪移植的炎癥愈合和鼻中隔黏膜瓣的修復。以避免在接下來的開顱手術(shù)中會有脂肪移植物移位和鼻中隔瓣被破壞的風險，并導致意外的腦脊液漏。定期的內(nèi)鏡復查證實，3周后皮瓣固定良好，無內(nèi)鏡手術(shù)并發(fā)癥。因此，在第一次干預治療后1個月，采用遠外側(cè)入路治療側(cè)方參與腫瘤，達到安全切除腫瘤，術(shù)后3年無復發(fā)。

圖2：顱頸交界區(qū)腫瘤手術(shù)治療策略分析，腫瘤的旁正中部分可以通過經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)切除。樞椎齒狀突周邊腫瘤(A和D處紅色圓圈)、侵犯硬膜內(nèi)部分的腫瘤與后循環(huán)接觸(B和E處藍色圓圈)和先前乙狀竇后入路手術(shù)的粘連(C和F處黃色圓圈)，這些部位的腫瘤更適合第二期遠外側(cè)開顱手術(shù)。

　　二、脊索瘤全切如此重要，都可以達到全切嗎?

　　手術(shù)切除的范圍是脊索瘤治療和減少復發(fā)的最重要的特征之一，與腫瘤的位置無關(guān)。全切被認為是脊索瘤的主要方法，然而，考慮到腫瘤的脊索起源，脊索瘤通常發(fā)生在中線和周圍的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)，增加了手術(shù)的技術(shù)復雜性。

　　福教授及其神經(jīng)外科手術(shù)團隊對自1991年至2020年間在其醫(yī)院接受手術(shù)治療的斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤病例進行了回顧性研究，總結(jié)了他們29年來在治療斜坡和顱頸交界區(qū)脊索瘤方面的經(jīng)驗。

　　研究結(jié)果表明，盡可能進行最大范圍的切除至關(guān)重要，完全切除與次全切除在預后上存在顯著差異。完全切除及近全切的比例達到了78.1%。

　　研究數(shù)據(jù)進一步表明，完全切除腫瘤并輔以質(zhì)子治療的患者預后佳。根據(jù)切除范圍和輔助放療的Kaplan-Meier生存曲線顯示：無進展生存率(圖C)和總生存率(圖D)。與其他治療策略相比，接受全切除聯(lián)合質(zhì)子放療的患者，其無進展生存率和總生存率均有顯著提高。

　　來自其他專家的研究結(jié)果

　　Wang L等針對238例顱底脊索瘤(73.9%首次手術(shù))的研究評估了這些入路效果。研究顯示，39.1%的病例術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤侵犯硬膜，增加了腫瘤切除和重建的復雜性。該研究中，僅11.8%的病例實現(xiàn)全切，54.2%近全切;既往手術(shù)或放療顯著降低切除程度。常見手術(shù)并發(fā)癥包括腦膜炎(8%)、腦脊液漏(3.8%)、腦梗死(2.5%)、腦積水(1.7%)和死亡(0.4%)。Brito da Silva H等納入55項研究、2453例患者的薈萃分析發(fā)現(xiàn)全切率為33%。

　　三、脊索瘤預后前沿分享：存在新的治療靶點嗎?

　　脊索瘤復發(fā)率高似乎成為脊索瘤患者的共識，迄今為止，任何批準的藥物治療對此都沒有很好的益處。對于手術(shù)和放療無法控制的復發(fā)性脊索瘤，迫切需要系統(tǒng)治療。因此，脊索瘤基因分子改變的研究對于預測、指導臨床決策和識別治療診斷生物標志物至關(guān)重要。

　　INC國際脊索瘤手術(shù)大咖福教授曾發(fā)表研究，揭示了脊索瘤發(fā)展?jié)撛诘尿?qū)動事件、治療診斷標記和結(jié)果相關(guān)的基因組特征。

　　腫瘤生長率作為脊索瘤術(shù)后無進展生存的新預測因子。

　　盡管在單因素分析中發(fā)現(xiàn) Ki-67 和具有 1q25 超倍體、1p36 缺失和純合 9p21 缺失的腫瘤細胞百分比均可提示導致不同的手術(shù)后總體無進展生存期 (PFSS) 以及放療后無進展生存期 (PFSR)結(jié)果。但在多因素分析中，只有 1p36 缺失和純合 9p21 缺失被證明是獨立的影響預后的因素。

　　使用由單獨的多變量 Cox 模型制定的預后分析顯示，兩個 1p36 缺失組(0%-15% 和 > 15% 缺失的腫瘤細胞)和三個 9p21 純合缺失組(0%-3%、4%-24% 和 ≥ 25% 缺失的腫瘤細胞)占 PFSS 的累積風險比范圍為 1 至 56.1.PFSR 的累積風險比為 1 至 75.6.純合9p21缺失和1p36缺失是斜坡脊索瘤的獨立預后因素，可用于指導斜坡脊索瘤切除術(shù)后的管理。

　　福教授總結(jié)，當患者被診斷出患有脊索瘤時，要找到一個團隊，一個對這類疾病有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生在早期手術(shù)時爭取全切，降低對神經(jīng)的損傷，改善預后、延長生存期，對于疑難脊索瘤患者尋求國際化多學科治療和進行定制治療非常重要。

• 文章標題：“開局即決戰(zhàn)”，二刀后全切率直降22.5%！這罕見腦瘤第一次手術(shù)有多重要？
• 更新時間：2025-06-20 15:03:43