這是李先生在德國治療鼻咽癌后的3年，讓人意外的是，年至花甲的他并沒有因為癌癥而身體虛弱、瘦骨嶙峋。如今的他，樂觀、熱愛旅游?；叵肫鸬聡委熤?，他這樣描述道：“就在2年半之前，我以為我的病無路可走的時候，我選擇了巴特朗菲教授。我為自己的選擇感到驕傲！”

　　時間回到2018年，年過半百的李先生因頭痛 1 年、右眼復視 1 周伴脹痛入院就診。本以為只是年紀大了從而身體不好，卻怎么也沒想到折磨了自己1年的頭痛竟是腦瘤引起的。醫(yī)院給出了診斷結果：枕骨斜坡腫瘤性病變累及右側視神經孔區(qū)域，約4cm腫塊大小，考慮脊索瘤可能性大，手術難度很大，先保守觀察。疑似、可能性大，這讓對于這疾病一點也不了解的李先生更加崩潰，無奈出院。

圖1：術前MRI斜坡區(qū)占位，包繞頸內動脈大動脈及視神經，并壓迫腦干

　　李先生并沒有因此死心。“確定是脊索瘤嗎？”帶著這個疑惑，李先生去了好幾家神經外科醫(yī)院問診，然而還是那句話，難以確診、疑似脊索瘤。建議經鼻腔入路取一些病理組織出來做個活檢。由于腫瘤位置的復雜深入，風險較大。且如果接受手術，只能切除很小的一部分。綜合意見，較終還是讓觀望一下，不要急于采取行動。這讓李先生難以接受……

　　斜坡區(qū)腫瘤為何難以手術？

　　斜坡區(qū)腫瘤位置深，毗鄰重要解剖結構，與重要的神經血管結構密切相關，腫瘤全切除難度較大，且有較高的術后致殘率，較高的術后復發(fā)率，一直是神經外科手術的治療難點。斜坡區(qū)涉及腦干、顱神經、椎基動脈和腦底動脈環(huán)、腦室通路以及鞍區(qū)、松果體區(qū)、巖骨-斜坡區(qū)、枕大孔區(qū)、橋腦小腦角區(qū)、頸靜脈孔區(qū)等腦的重要結構或功能區(qū)，關系到病人的生命、神經、內分泌調節(jié)和傳導等重要神經功能，任何一處的手術損傷，都可能引起的神經功能障礙。并且，此類病變多處于腦或顱底深部，手術顯露困難，因而既要切除腫瘤，又要較大限度地避免損傷腦干、顱神經、重要血管等臨近的腦重要結構。李先生的腫瘤位于上斜坡并占據全部中斜坡區(qū)域，將中腦、腦橋向后壓迫，向外側延展累及雙側頸動脈，手術難度大。

斜坡復雜的解剖關系,圖來自Z.Roy

　　無路可走，德國咨詢意見堅定治療信心

　　不敢活檢、無法確診，就意味著無法進行下一步的準確治療。但是腫瘤不會停止生長，嚴重的頭痛也沒有停止折磨他。本以為無路可走的李先生在與病友的一次交談中了解到德國巴特朗菲教授擅長復雜位置的腦瘤，在顱底、功能區(qū)、顱頸交界處、斜坡區(qū)、脊髓等擁有眾多成功的手術病例。李先生聽到了這個消息像抓住救命稻草一般，但是一向謹慎的他并沒有立刻決定前往德國治療。

　　為了收集盡可能多的信息，做出較明智的決定。他查閱書籍和論文，多方打聽。得知巴特朗菲教授即使在腦干禁區(qū)也是成功案例無數。不僅如此，很多腦干的手術入路和方案均由巴教授獨自或和其導師聯(lián)合發(fā)明，并且其腦干等疑難位置手術在國際上享有高的學術地位。了解到這些，李先生決定遠程咨詢這位腦瘤手術教授，以明確診斷、確定下一步的治療方案。

　　巴特朗菲教授不到3天便出具了詳細的評估意見，重點提到：患者的影像并不是脊索瘤的典型表現，如果患者愿意前往INI，我們可以為他進行手術，能夠達到一個很高的切除率且沒有手術風險。手術不是治療計劃，我們會幫助他制定處理這個腫瘤的較好計劃，可以較大限度提高生存期和術后的生活質量。具體的治療計劃及手術情況巴教授都做了詳細的介紹，這樣的回復讓李先生再次堅定了前往德國的信心，滿懷希望踏上德國治療之旅。

　　高危腫瘤順利切除，活檢結果竟是鼻咽癌

　　李先生在到達漢諾威的2天直接入院報到。隨后，在醫(yī)院進行了相關的血液和影像檢查，甚至還對皮膚和鼻黏膜組織進行取樣，化驗有無超級細菌。醫(yī)院又為其做了新的核磁檢查，主要用于制定手術方案和術前影像規(guī)劃系統(tǒng)。

　　到達漢諾威的3天早上7點，患者被推進手術室，沒有要求全頭剃發(fā)。地接翻譯人員一直在旁邊守候著患者和他的家人，以便術中出現什么情況，能隨時的進行翻譯和協(xié)調。手術前，巴特朗菲教授使用專門的術前規(guī)劃系統(tǒng)規(guī)劃手術路徑和方案，尋找較合適的手術入路和切除方案。巴教授較終為其進行了經鼻-旁中隔及經蝶腫瘤切除術，手術過程中使用了術中磁共振成像iMRI、術中神經導航、神經電生理監(jiān)測等高科技手術設備，利于更加準確順利地切除腫瘤。

　　麻醉和手術總共持續(xù)了六個小時，手術順利，切除率很高。術后李先生被轉入ICU進行神經監(jiān)測并在當天即拔除氣管插管，完全自主呼吸，當即未發(fā)現任何新的神經性缺損。

INI術中磁共振手術室

　　術后2天，李先生出ICU，被轉入普通病房。主刀巴特朗菲教授來查房，告知手術很成功，同時解釋了切除率以及術中所見及下一步的安排等問題，同時告知初步活檢結果為鼻咽癌WHO 3 型。關于腫瘤的具體切除問題，巴特朗菲教授把術后影像打印出來，患者及家屬講解了手術的過程和切除情況，殘留的一點腫瘤主要是包裹著大動脈，為了確定順利，沒有冒險切除。因腫瘤較大且質地 較硬，并侵犯雙側頸內動脈、視神經、海綿綿等，為保護這些重要神經血管，其周邊的腫瘤無法全切，總體切除率達到70~80%，同時用脂肪做了一些填充。

圖：巴特朗菲教授，親自在影像手寫分析腫瘤及周圍組織關系，及手術切除情況

　　巴教授還回答了患者的一些疑慮，并交代了可能出現的一些例如疼痛的癥狀，告訴都是正常的，這些需要時間恢復。所幸患者沒有出現嚴重的神經損傷癥狀?；颊叱吮乔挥醒柰鉀]有其它損傷，也沒有出現內鏡手術常見的并發(fā)癥腦脊液滲漏。且術后并沒有掛吊瓶輸液，更沒有輸抗生素消炎藥，僅僅輸了一袋生理鹽水為患者補充水分。

　　術后36小時，患者就已經能夠在康復人員的攙扶下走路了。其實術后24小時就已經具備下地行走的能力了，但是考慮還有些術后鼻腔滲血，所以醫(yī)院的康復人員建議，先不要走動。

　　術后四天，確認患者無新發(fā)術后神經損傷之后移除鼻腔填塞物（鼻腔填塞對于支撐復查的顱底重建異常重要），無術后腦脊液泄漏和出血，無術后尿崩癥。術后不到一周，患者已經跟正常人一樣交流、走路和活動，術后不到兩周已經開始到處旅游了，就像做了一個小手術。巴特朗菲教授幾乎每天都來看望患者詢問恢復情況，回答提問并對各種問題詳細解釋，讓患者及家屬都安心。

　　出院時神經學查體：患者神志清醒、無顱神經損傷、無視野損傷。

　　出院一個星期后，李先生感到右耳聽力明顯下降，按照巴教授說的到耳鼻喉科進行復查，耳鼻喉科醫(yī)生給患者做了腦神經，聽神經檢測，聽力測試和用B超對傷口及傷口周圍查看。發(fā)現除了右耳中部有點積水外，其腦神經，聽神經恢復及傷口的愈合堪稱。醫(yī)生給李先生開了自制鼻藥水和蒸氣療法，通過鼻子對耳朵中部積水進行治療，用藥一天就感覺右耳舒服了。耳鼻喉醫(yī)生豎起大拇指對患者說：你很幸運，巴特朗菲教授做的手術成功，！

　　關于患者的術后康復及治療，巴特朗菲教授建議患者在術后的6至8周靜養(yǎng)，由于病理結果為鼻咽癌，術后建議同步放化療。同時在放化療后立即復查MRI，接著在術后的3個月進行影像隨訪。如果條件允許，術后可進行質子治療，將更加順利準確。

　　術后兩年半，李先生隨訪結果健康狀況良好。

　　病例分析一：為何鼻咽癌容易誤診為脊索瘤

　　鼻咽癌好發(fā)于中國東南沿海地區(qū)，對于放化療較敏感，早期患者治愈率可達90％以上，但隨著疾病進展，療效明顯下降。由于普通大眾對鼻咽癌這一疾病不了解，再加上鼻咽癌臨床癥狀多種多樣，缺乏特征性，并且鼻咽部位置隱秘，不易檢查，鼻咽癌初診誤診率較高，導致鼻咽癌患者延誤診斷的現象普遍存在，大部分患者確診時病期偏晚。當腫瘤向上生長，可沿破裂孔、卵圓孔等孔道侵入顱內，特別是海綿竇區(qū)，引起神經缺損癥狀。較常見的是外展神經麻痹引起的雙眼復視，向患側視物時明顯，單眼視物則正常。進一步可引起滑車神經、動眼神經的麻痹。而腫瘤向后上侵犯頸靜脈孔、舌下神經孔時可出現后組顱神經麻痹癥狀，如舌體活動障礙、舌肌萎縮、聲音嘶啞以及輕度吞咽功能障礙。而腫瘤向后下方發(fā)展偶有累及一脊神經引起相應支配區(qū)疼痛。這些患者常就診于神經內科或眼科，而初診醫(yī)生很少會考慮鼻咽部腫瘤可能而誤診為“神經炎、神經痛”，甚至很多醫(yī)生僅根據不全的影像診斷為顱內腫瘤。因此對于鼻咽周圍解剖結構熟悉才能對知道鼻咽癌的各種癥狀“之所以然”，才能進行合適的鑒別診斷。

　　病例分析二：為何手術成功，術后生活質量如此之高？

　　1、手術團隊的技術水平和成功經驗是關鍵：對于顱內腫瘤，高的切除率意味著更好的控制率和預后。而腫瘤是否能順利切除，關鍵因素是主刀醫(yī)生的技術水平以及手術團隊的配合能力。李先生的主刀醫(yī)生INC國際神經外科顧問團巴特朗菲教授對于腦干、丘腦、胼胝體以及脊髓、松果體、斜坡區(qū)等復雜位置精通。巴教授的大部分腦干腫瘤等高難度手術患者術后ICU觀察一天，氣管插管不超過1天，術后少有肢體癱瘓、顱神經損傷及需呼吸機支持、長期臥床的患者，這無疑是成功的高難度手術較直接合適的證明。

　　2、合適的手術入路可確定手術的順利與腫瘤的暴露：對于斜坡區(qū)腫瘤患者來說，位置深在，手術切除難度較大，風險較高，這需要成熟的手術團隊明確好順利的手術技術、手術入路等。巖斜區(qū)手術入路很多，入路的選擇應根據病變部位與斜坡和硬膜的解剖關系，選用能較大限度地切除腫瘤，保護好周圍重要組織和較小副損傷的手術入路。目前，巖斜區(qū)手術入路主要有前方入路和側方入路。根據腫瘤部位、中心的定位、擴展方向、大小、患者年齡、臨床生理狀態(tài)和術前計劃切除的程度，采用不同的手術入路。

　　3、的術中手術設備將進一步提高腦瘤切除率：為使腦瘤達到全切，近年來，許多術中輔助設備應運而生，如“術中實時監(jiān)測地圖”術中磁共振成像iMRI系統(tǒng)外科醫(yī)生在術中確定較佳的方法和監(jiān)測腫瘤切除的范圍，以優(yōu)化腫瘤切除的順利性和范圍；而“大腦GPS“術中神經導航能夠實時知道腦腫瘤的具體位置，手術醫(yī)生可以判斷到重要的腦功能區(qū)和神經纖維的距離有多遠，能順利地切除到哪里；對大腦神經實時監(jiān)控的術中神經電生理監(jiān)測則用于反映患者術中的神經系統(tǒng)功能狀態(tài)，通常依靠術中神經電生理監(jiān)測來指導外科手術操作，并且在術中預防神經組織發(fā)生缺血或損傷，有助于避免對功能區(qū)的損害。

　　4、腦瘤的病理類型對后續(xù)的綜合治療至關重要：病理報告對醫(yī)生和病人都是至關重要的，臨床上是否作治療和作什么樣的治療往往就取決于病理報告的結果。到目前為止，病理診斷仍是較可信賴、較準確的診斷手段，是診斷金標準，也是判斷可疑組織性質的較后依賴。因此，病理診斷又稱”較后診斷"，病理醫(yī)生被稱為"醫(yī)生的醫(yī)生"?；顧z相當于一次手術，因為活檢對于神經外科醫(yī)生的要求也是之高。李先生在經歷一番波折終在德國INI得到了準確的診斷，為術后的輔助綜合治療也起到了的作用。

　　5、的康復治療提高術后生活質量：德國INI的康復貫穿整個治療，細致規(guī)范，會關注每一個細節(jié)功能的康復。手術前，會給每個患者穿上一個長筒襪，實際上連接著一臺設備，不停的對腿部進行按摩，為了防止長期躺著不動，形成血栓。值得注意的是，李先生從做完手術二天起，康復醫(yī)生要求他每天行走，目的是避免形成血栓和促進血液循環(huán)，加速康復。手術前和手術后，都有的康復醫(yī)生來負責患者的康復及活動?；颊咝g后全部的治療和康復都由醫(yī)院安排。

　　病例主刀醫(yī)師巴特朗菲教授介紹

　　巴特朗菲教授所在的INC旗下國際神經外科顧問團（World Advisory Neurosurgical Group，WANG）是由國際各發(fā)達國家神經外科宗師聯(lián)合組成的教授集團，成員教授大多為國際神經外科各的奠基者、開拓者，他們在各自領域對國際神經外科做出過較大貢獻，且其手術技術和能力在神經外科界有著難以替代的地位。若想尋求腦瘤全切，獲得更高術后生活質量及更長生存期，可請國際上神經外科專家評估手術方案、術中風險等。撥打400-029-0925或掃碼添加INC醫(yī)學顧問微信可咨詢INC國際教授遠程咨詢。

• 文章標題：鼻咽癌誤診為斜坡脊索瘤，赴德獲確診并次全切手術后3年治療實錄
• 更新時間：2020-11-13 14:13:07