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這個(gè)女嬰在2個(gè)月大時(shí)，在常規(guī)的臨床檢查中發(fā)現(xiàn)眼窩額圍增大和上視麻痹。在足月的時(shí)候通過剖宮產(chǎn)，常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均在正常范圍內(nèi)。體格檢查的結(jié)果是一個(gè)完整的前囟和上視麻痹。
頭部CT顯示腦室擴(kuò)大，符合阻塞性腦積水(圖1 a和B)。高分辨率結(jié)構(gòu)磁共振成像發(fā)現(xiàn)沒有腫瘤的跡象或其他軟組織腫塊(圖1c和D)。腦導(dǎo)水管似乎錐度的喙的程度與正常四腦室(圖1 D)。根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)，我們?cè)\斷為導(dǎo)水管狹窄。
圖1：表現(xiàn)為明顯的導(dǎo)水管狹窄。A和B:CT軸位(A)和矢狀位(B)，患者2個(gè)月時(shí)一次就診，顯示三腦室擴(kuò)大。C和D:初診時(shí)獲得軸向(C)和矢狀(D)t2加權(quán)MR圖像，顯示三腦室擴(kuò)大，四腦室大小正常，嘴側(cè)腦導(dǎo)水管變細(xì)，與導(dǎo)水管狹窄一致。
一開始治療：
右枕骨VP分流術(shù)無并發(fā)癥，術(shù)后CT顯示腦室縮小。三個(gè)月后，她因嘔吐回到診所。頭部CT顯示腦室增大?；颊呋厥中g(shù)室行ETV并結(jié)扎VP遠(yuǎn)端分流導(dǎo)管。內(nèi)窺鏡未見腦室系統(tǒng)異常。分流手術(shù)很成功，出院時(shí)情況良好。1個(gè)月后，返回醫(yī)院進(jìn)行副靜脈導(dǎo)管移除手術(shù)。
分流手術(shù)8個(gè)月后，查出中腦頂蓋膠質(zhì)瘤
7個(gè)月后患者因頭痛和嘔吐入院。頭部CT掃描再次顯示腦室增大，提示ETV失敗。采用新的右側(cè)枕部副靜脈分流術(shù)，無并發(fā)癥。在隨后的幾年里，她有間歇性頭痛，但沒有惡心或嘔吐，經(jīng)CT評(píng)估，從未需要分流翻修。然而，當(dāng)她11歲時(shí)，MRI檢查評(píng)估頭痛，發(fā)現(xiàn)顱蓋基底病變擴(kuò)張至四軸腦池并壓迫腦導(dǎo)水管。她沒有腦室腫大，因?yàn)槟X脊液通過VP分流。
腫瘤切除術(shù)
行小腦上小腦幕下入路全切腫瘤，手術(shù)順利，沒有出現(xiàn)并發(fā)癥。術(shù)后4天出院回家。較終病理診斷為WHO I級(jí)毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。
后續(xù)隨訪
術(shù)后影像學(xué)證實(shí)了全切除(圖2C和D)和腫塊對(duì)導(dǎo)水管的影響的緩解?；颊叩哪X室繼續(xù)變小?？紤]到她腫瘤的低級(jí)別組織病理學(xué)，她不需要輔助治療。術(shù)后6個(gè)月(初次呈現(xiàn)后11.5年)，患者恢復(fù)良好。
圖2：發(fā)現(xiàn)頂蓋膠質(zhì)瘤并隨后切除。A和B:患者11歲時(shí)獲得矢狀t1加權(quán)MR圖像，無(A)加(B)釓，顯示一個(gè)不均勻強(qiáng)化的顱蓋病灶，對(duì)大腦導(dǎo)水管產(chǎn)生腫塊效應(yīng)。她隨后接受開顱手術(shù)切除腫瘤。C和D:術(shù)后矢狀t1加權(quán)MR圖像，顯示腫瘤全部切除。值得注意的是，由于VP分流器的持續(xù)作用，患者的腦室大小始終保持穩(wěn)定。
中腦頂蓋膠質(zhì)瘤應(yīng)對(duì)策略
中腦頂蓋膠質(zhì)瘤是位于中腦頂蓋區(qū)的內(nèi)生或外生性腫瘤，主要臨床癥狀為腦積水所致顱高壓。中腦頂蓋部膠質(zhì)瘤雖然在解剖病理上屬良性腦干膠質(zhì)瘤，但是腫瘤起源于頂蓋區(qū)，外生和內(nèi)生性生長(zhǎng)可擠壓、閉塞中腦導(dǎo)水管及其開口處，較易導(dǎo)致腦積水，曾被稱為“體內(nèi)能導(dǎo)致病人死亡的較小腫瘤”，因而需進(jìn)行合適的神經(jīng)外科治療。由于解剖的不同性，中腦頂蓋部膠質(zhì)瘤直徑較小，因腫瘤壓迫或浸潤(rùn)產(chǎn)生的局灶神經(jīng)功能障礙較少見，臨床癥狀以腦積水、顱高壓為主，腦積水出現(xiàn)早且嚴(yán)重。
腦干中腦解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，中腦約為人拇指頭大小，集合了人體全部的運(yùn)動(dòng)、感覺、意識(shí)等重要神經(jīng)核團(tuán)，腫瘤的壓迫、手術(shù)損傷核團(tuán)則會(huì)引起不可逆性的損傷。在如此狹小的地方手術(shù)，效果更是差之毫厘、謬以千里，很多手術(shù)哪怕只是單純中腦取點(diǎn)組織活檢病人都得癱瘓。這就需要考研術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和能力，也需要遵循神經(jīng)外科手術(shù)的原則——保護(hù)神經(jīng)功能前提下較大水平切除腫瘤。
INC德國(guó)巴特朗菲教授就是國(guó)際上少有的腦干腫瘤手術(shù)教授之一，他擁有腦干手術(shù)上千臺(tái)，因?yàn)槠涓叱氖中g(shù)技術(shù)和杰出能力，曾被醫(yī)學(xué)殿堂之一瑞士蘇黎世大學(xué)附屬醫(yī)院聘為教授和神外科主任，后轉(zhuǎn)聘至德國(guó)國(guó)際神經(jīng)科學(xué)中心。來自國(guó)際各地的超過40個(gè)國(guó)家的病人不遠(yuǎn)萬里慕名求診，其中很多病人是高度疑難的，是當(dāng)?shù)乇慌卸?ldquo;死刑”的，而后經(jīng)其手術(shù)治療后重獲新生。對(duì)于患者而言，當(dāng)罹患如此讓人絕望的疾病，較重要的也是不放棄希望，避免徘徊猶豫期間進(jìn)行的一些不必要的治療措施，甚至是不可逆轉(zhuǎn)的手術(shù)，成功的手術(shù)只有一次機(jī)會(huì)。建議首先尋求手術(shù)的較優(yōu)化，選擇醫(yī)院重在主刀醫(yī)生的選擇，手術(shù)醫(yī)生的能力、技術(shù)水平和成功案例，說不定下一個(gè)轉(zhuǎn)彎處就出現(xiàn)新的生機(jī)。
- 文章標(biāo)題：10個(gè)月嬰兒患中腦頂蓋膠質(zhì)瘤，順利全切腫瘤后恢復(fù)良好
- 更新時(shí)間：2022-06-09 16:44:10
