今年才7歲的文文突然出現(xiàn)視力模糊，這么小的孩子不該出現(xiàn)這樣的情況，而且越發(fā)加重。文文父母帶著他去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)患上了視神經(jīng)膠質(zhì)瘤。腫瘤已累及腦干，如果不及時(shí)治療，文文很可能會(huì)完全失明甚至面臨生命危險(xiǎn)。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤到底是什么病，文文父母也是充滿(mǎn)疑惑。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤約占小兒腦腫瘤的3-5%。大約75%的這些腫瘤是在生命的前10年被診斷出來(lái)的，60%的患者在5歲之前接受了診斷；發(fā)病率不因性別而異。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤可以影響沿視路的幾個(gè)解剖區(qū)域。腫瘤的大小和程度會(huì)影響腫瘤的表現(xiàn)，從單純的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤到更大的外生腫瘤，并延伸到下丘腦、垂體、三腦室和間腦?？偟膩?lái)說(shuō)，25%的OPG局限于視盤(pán)和神經(jīng)，而40-75%涉及交叉；在后者中，33-60%被認(rèn)為是后部病變，也涉及下丘腦或三腦室。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤影像及癥狀表現(xiàn)

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤癥狀哪些？

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者可能無(wú)癥狀，也可能出現(xiàn)各種癥狀，這取決于腫瘤的位置。主要表現(xiàn)為眼科癥狀，包括視力下降或喪失、眼球突出、斜視和眼球震顫；這些癥狀通常是由腫瘤直接侵襲或壓迫導(dǎo)致的視神經(jīng)通路或間腦受損引起的。非眼科癥狀可能包括內(nèi)分泌功能障礙、認(rèn)知問(wèn)題和行為障礙。內(nèi)分泌癥狀，如性早熟和間腦綜合征，表明OPG影響下丘腦中線(xiàn)結(jié)構(gòu)。如果腫瘤阻礙了腦脊液通過(guò)三腦室的流動(dòng)，也可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓升高并伴有腦積水的癥狀。

　　偶然發(fā)現(xiàn)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常與1型神經(jīng)纖維瘤病（NF-1）有關(guān)。據(jù)報(bào)道，在視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者中，NF-1的發(fā)病率從10%到70%不等；這些病變的大多數(shù)患者被認(rèn)為有NF-1。與NF-1相關(guān)的視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常是良性的，可能是多灶性和雙側(cè)的，通常見(jiàn)于視神經(jīng)內(nèi)。值得注意的是，雙側(cè)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的存在是NF-1的一個(gè)病理學(xué)特征，在34.8%的患者中被發(fā)現(xiàn)。交叉性膠質(zhì)瘤很少與NF-1相關(guān)；然而，這類(lèi)腫瘤通常有一個(gè)更的過(guò)程間腦綜合征，并典型的進(jìn)展。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤如何治療？

　　病理學(xué)上，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤通常被認(rèn)為是低度的。幼年毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤是主要的組織學(xué)和高級(jí)別惡性?xún)和暽窠?jīng)膠質(zhì)瘤很少觀察到。雖然臨床病程的評(píng)估很困難，因?yàn)樽匀徊〕虖姆€(wěn)定的疾病到進(jìn)展，甚至是自然消退。然而，大部分opg表現(xiàn)出惰性，是在NF-1的情況下。然而，腫瘤的進(jìn)展通常在診斷后2年內(nèi)可觀察到。盡管12歲以后病情進(jìn)展很少見(jiàn)，但有些患者在青春期可能會(huì)失去視力。因此，這些孩子在成年前應(yīng)該接受仔細(xì)的視力監(jiān)測(cè)。

　　目前，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療方法包括隨訪(fǎng)觀察、化療、放療和手術(shù)。鑒于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的病理和遺傳多樣性，良好的長(zhǎng)期生存和功能結(jié)果需要多學(xué)科的方法。仔細(xì)觀察和定時(shí)干預(yù)對(duì)這些通常是惰性的腫瘤，特別是在NF-1的情況下，可能是合適和合理的選擇。然而，在連續(xù)成像掃描中出現(xiàn)癥狀和/或腫瘤進(jìn)展的患者應(yīng)被視為適當(dāng)選擇干預(yù)措施的候選者。

　　由于相當(dāng)一部分視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患者也有NF-1，因此我們認(rèn)為討論目前對(duì)這類(lèi)患者進(jìn)行篩查的建議是很重要的。1997年，NIH NF-1視神經(jīng)膠質(zhì)瘤工作組概述了NF-1兒童OPG篩查、隨訪(fǎng)和治療的建議；Listernick等人于2007年更新了這些較初的建議。較新的建議強(qiáng)調(diào)每年進(jìn)行一次篩查檢查，包括視力測(cè)試、對(duì)視視野測(cè)試、色覺(jué)、瞳孔反射，以及對(duì)8歲以下兒童的眼瞼、眼球運(yùn)動(dòng)和眼底的評(píng)估。雖然對(duì)8歲以上患者的篩查時(shí)間間隔尚未達(dá)成一致，但指南建議每?jī)赡赀M(jìn)行一次篩查，直到18歲，除非另有證明。此外，指南不建議使用視覺(jué)誘發(fā)電位作為篩查工具。對(duì)于有已知OPG的NF-1兒童，建議在一年定期進(jìn)行眼科檢查，如果進(jìn)展不明顯，則在以后的檢查間隔更長(zhǎng)。

　　視神經(jīng)膠質(zhì)瘤需要一種基于手術(shù)、化療和/或放療組合的個(gè)體化治療方法。因此，管理決策應(yīng)該在權(quán)衡每種治療的利弊之后，通過(guò)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)討論來(lái)做出。多年來(lái)，OPG的治療選擇是手術(shù)切除，既可以治愈，也可以延長(zhǎng)穩(wěn)定性。然而，在某些情況下，如NF-1患者，它是不鼓勵(lì)的，因?yàn)樗豢杀苊獾貢?huì)導(dǎo)致受累側(cè)失明，并有雙側(cè)失明的風(fēng)險(xiǎn)。此外，手術(shù)活檢已被虛擬診斷取代。因此，手術(shù)只應(yīng)在特定的情況下使用，例如治療導(dǎo)致嚴(yán)重單側(cè)視覺(jué)損害（通常是失明）的病變，并有證據(jù)表明其擴(kuò)展到交叉，從而威脅另一只眼睛的視力。在這里，視神經(jīng)的裂前切斷可以阻止腫瘤向交叉方向發(fā)展，從而維持對(duì)側(cè)眼睛的視力。在這種情況下，應(yīng)使用完全的臨床和放射學(xué)檢查，以確保在外科手術(shù)前不會(huì)發(fā)生交叉。其他情況，包括疼痛性眼球突出，角膜暴露，以及嚴(yán)重視力喪失的畸形眼，也可能需要手術(shù)治療。此外，OPG的生長(zhǎng)會(huì)壓迫三腦室，從而導(dǎo)致腦積水，因此需對(duì)病變部位進(jìn)行揭穿，以防止進(jìn)一步的神經(jīng)損害。

　　化療已成為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的主要治療方式。以前，這一方案被建議作為7歲以下兒童的一線(xiàn)治療。年齡較大的兒童較初接受放療，因?yàn)榛熆梢酝七t幼兒對(duì)放療的需要，從而為神經(jīng)心理發(fā)育留出時(shí)間。然而，自2000年以來(lái)，由于避免輻射毒性，化療成為優(yōu)選的一線(xiàn)治療方法，而不論年齡?；熆梢苑€(wěn)定或減輕疾病負(fù)擔(dān)，從而避免神經(jīng)外科手術(shù)和放療的需要。盡管目前還沒(méi)有一種理想的化療藥物被確定，但帕克和他的同事們報(bào)道了目前長(zhǎng)春新堿和卡鉑的標(biāo)準(zhǔn)化療方案，其2年無(wú)進(jìn)展生存率為75%，3年時(shí)為68%。替代化療方案包括硫鳥(niǎo)嘌呤、丙卡巴嗪、洛莫司汀和長(zhǎng)春新堿加或不加二溴硫醇，其療效與經(jīng)典的卡鉑和長(zhǎng)春新堿方案相似。替莫唑胺也被證明在50%以上的患者中能穩(wěn)定病情，且無(wú)明顯毒性，并且被認(rèn)為是一線(xiàn)治療失敗的進(jìn)行性O(shè)PG患者的一種選擇。此外，較近的一份報(bào)告描述了貝伐單抗治療的部分患者視覺(jué)功能的好轉(zhuǎn)。一項(xiàng)對(duì)化療對(duì)視覺(jué)結(jié)果影響的系統(tǒng)回顧發(fā)現(xiàn)，只有不到15%的病例表現(xiàn)出好轉(zhuǎn)，而40%的病例表現(xiàn)出惡化?？傮w而言，研究者得出結(jié)論，化療并不能好轉(zhuǎn)視神經(jīng)膠質(zhì)瘤患兒的視覺(jué)效果。然而，在接受化療的NF-1患者中，72%的患者視力保持穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)，28%的患者視力下降。研究人員還強(qiáng)調(diào)了早期治療的重要性（即診斷后5個(gè)月內(nèi)開(kāi)始治療），以防止出現(xiàn)不可逆的視力損害。

　　在過(guò)去的十年中，放射治療在視神經(jīng)膠質(zhì)瘤中的作用發(fā)生了很大的變化。它過(guò)去是優(yōu)選的治療方法，先于化療。放療是治療視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的合適方法，據(jù)報(bào)道10年無(wú)進(jìn)展生存率高達(dá)90%。OPG的常規(guī)外照射放療較常用的劑量為45-60gy，分為1.6-2.0gy。然而，它的使用受到了較大風(fēng)險(xiǎn)的限制，包括神經(jīng)內(nèi)分泌功能障礙和神經(jīng)發(fā)育遲緩。NF-1患者在放療后有繼發(fā)腫瘤的危險(xiǎn)。輻射損傷也增加了視力喪失、煙霧綜合征和大腦閉塞性疾病繼發(fā)加重的風(fēng)險(xiǎn)。接受放射治療的全部?jī)和屑s有3.5%會(huì)發(fā)展為煙霧綜合征；與普通人群相比，NF-1患者患這種疾病的風(fēng)險(xiǎn)要高得多。因此，放射治療現(xiàn)在只適用于化療和手術(shù)難治的腫瘤。

　　分次立體定向放射治療、質(zhì)子束放射治療和立體定向放射外科已被評(píng)估為減少常規(guī)放射治療不良反應(yīng)的手段。前者是合適的，5年無(wú)進(jìn)展生存率為72%。質(zhì)子和光子束療法，對(duì)顳葉和腦垂體進(jìn)行低劑量的放射治療，已經(jīng)在一小部分病人身上進(jìn)行了試驗(yàn)，結(jié)果令人滿(mǎn)意。較后，伽瑪?shù)斗派渫饪疲▎未沃委煟┮驯挥糜谥委熞暽窠?jīng)通路和下丘腦膠質(zhì)瘤；在較近的一系列病例中，這種方式在3年內(nèi)獲得83%的無(wú)進(jìn)展生存率，并且超過(guò)80%的患者視力穩(wěn)定或提高。盡管這些新的放射治療方法很合適，醫(yī)生仍應(yīng)謹(jǐn)慎對(duì)待可能產(chǎn)生的嚴(yán)重副作用。

• 文章標(biāo)題：視神經(jīng)膠質(zhì)瘤如何治療？
• 更新時(shí)間：2020-12-25 11:39:31