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400-029-0925低級(jí)別膠質(zhì)瘤可以治愈嗎？低級(jí)別膠質(zhì)瘤是指低度惡性的腦膠質(zhì)細(xì)胞瘤，一般為星形細(xì)胞瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤，按照WHO分類(lèi)為1~2級(jí)。雖然低級(jí)別膠質(zhì)瘤被認(rèn)為是預(yù)后較好的腦腫瘤，但是所以低級(jí)別膠質(zhì)瘤都可以治愈嗎？全部低級(jí)別膠質(zhì)瘤都一樣嗎？
全部低級(jí)別膠質(zhì)瘤都一樣嗎？國(guó)際上對(duì)低級(jí)別膠質(zhì)瘤手術(shù)治療的研究
對(duì)疑似低級(jí)別膠質(zhì)瘤進(jìn)行手術(shù)時(shí)，有兩個(gè)問(wèn)題至關(guān)重要：一，“這是什么病變？”二，“手術(shù)切除對(duì)患者有多大幫助？”因此，初始手術(shù)治療的兩個(gè)配對(duì)目標(biāo)是（1）準(zhǔn)確的國(guó)際衛(wèi)生組織診斷分類(lèi)病變（2）治療性切除至與術(shù)后較大水平延長(zhǎng)患者壽命相關(guān)的閾值。重要的是，有證據(jù)強(qiáng)烈表明，該手術(shù)閾值因膠質(zhì)瘤亞型而異；換句話說(shuō)，較佳手術(shù)切除的定義取決于國(guó)際衛(wèi)生組織的診斷。此外，較佳的手術(shù)管理實(shí)現(xiàn)了診斷和治療性切除這兩個(gè)目標(biāo)，同時(shí)較大限度地減少了手術(shù)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損傷引起的并發(fā)癥。
低級(jí)別膠質(zhì)瘤可以治愈嗎？
在國(guó)際衛(wèi)生組織2016年修訂版之前的時(shí)代，診斷準(zhǔn)確性受到所謂“樣本”的實(shí)質(zhì)性影響，因?yàn)樘峁┙o神經(jīng)病理學(xué)團(tuán)隊(duì)的腫瘤組織小片段通常不包含組織學(xué)分級(jí)腫瘤所需的全部細(xì)胞結(jié)構(gòu)元素。此外，當(dāng)進(jìn)行嚴(yán)格研究時(shí)，對(duì)于低級(jí)別膠質(zhì)瘤的觀察結(jié)果差別很大。這一難題證實(shí)了手術(shù)切除程度與腫瘤診斷分類(lèi)之間的聯(lián)系，并且也為更廣泛的切除提供了依據(jù)。在現(xiàn)代，分子分類(lèi)器已被合適證明具有更高的可重復(fù)性，且觀察者之間的可變性降低。
無(wú)論是否進(jìn)行活檢，前期手術(shù)管理都適當(dāng)?shù)仃P(guān)注手術(shù)切除的細(xì)微差別，是否只針對(duì)疾病的增強(qiáng)成分而不是更廣泛的切除，包括非增強(qiáng)成分，以及使用分子分類(lèi)來(lái)定制決策。在過(guò)去的時(shí)代，較小的活檢程序?qū)е铝水愘|(zhì)實(shí)體的混合隊(duì)列的產(chǎn)生，并建立了手術(shù)切除治療影響的回顧性研究。然而，由于其“體積獨(dú)自性”，14個(gè)分子分類(lèi)器有助于實(shí)質(zhì)性地將手術(shù)類(lèi)型從膠質(zhì)瘤的整體診斷分類(lèi)中分離出來(lái)，允許在回顧性比較手術(shù)隊(duì)列時(shí)對(duì)結(jié)果進(jìn)行改進(jìn)評(píng)估。
根據(jù)現(xiàn)有證據(jù)，IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的較佳手術(shù)切除目標(biāo)是公認(rèn)的DAS“增強(qiáng)腫瘤的完全切除。”1lDH野生型低級(jí)別膠質(zhì)瘤，有分子流變性的可能性，一些腫瘤是BRAF改變的膠質(zhì)瘤，可能對(duì)手術(shù)切除有高度反應(yīng)，一些腫瘤是H3.3突變的彌漫性中線膠質(zhì)瘤或TERT啟動(dòng)子突變的“前膠質(zhì)母細(xì)胞瘤”更廣泛的手術(shù)切除有望帶來(lái)掃描效益。
在低級(jí)別IDH突變體膠質(zhì)瘤中，有兩個(gè)主要亞類(lèi)：更常見(jiàn)的IDH突變體星形細(xì)胞瘤，其特征是伴隨p53和ATRX失活；lDH突變體少突膠質(zhì)瘤，其具有染色體臂lp和19qandTERT啟動(dòng)子突變的共缺失，并且經(jīng)常具有CIC/FUB刺激。
增強(qiáng)性和非增強(qiáng)性疾病被證明與低級(jí)別膠質(zhì)瘤的生存益處相關(guān)。在現(xiàn)代，四項(xiàng)獨(dú)自研究支持以下觀點(diǎn)：對(duì)增強(qiáng)型和非增強(qiáng)型腫瘤進(jìn)行更廣泛的手術(shù)切除與lDH突變型星形細(xì)胞瘤的實(shí)質(zhì)性生存益處相關(guān)。1622-24lt仍然是一個(gè)懸而未決的問(wèn)題，即具有額外三級(jí)進(jìn)行性突變的IDH突變星形細(xì)胞瘤亞群是否受益于這種侵襲性手術(shù)方法，或者是否應(yīng)被認(rèn)為在手術(shù)上更類(lèi)似于IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤。
相反，在回顧性研究中，迄今為止很難觀察到適合IDH突變型低級(jí)別膠質(zhì)瘤的手術(shù)切除后的存活率。較后，雖然IDH野生型膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、IDH變形星形細(xì)胞瘤和少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤占成人彌漫性膠質(zhì)瘤的多數(shù)病例，但BRAF改變的膠質(zhì)瘤（包括上皮樣膠質(zhì)母細(xì)胞瘤或間變性多形性xan星形細(xì)胞瘤）存在少見(jiàn)的例外情況。從BRAF易位的國(guó)際衛(wèi)生組織1級(jí)毛細(xì)胞性星形細(xì)胞瘤的經(jīng)驗(yàn)推斷，在這些病例中尋求強(qiáng)化疾病的切除似乎是合理的，這些腫瘤是可以通過(guò)手術(shù)切除基本治愈的局限性腫瘤。然而，這些少見(jiàn)的腫瘤代表了一個(gè)腫瘤亞類(lèi)，我們還沒(méi)有從大量隊(duì)列中獲得的證據(jù)基礎(chǔ)來(lái)推動(dòng)手術(shù)決策。
那么，在膠質(zhì)瘤手術(shù)切除的分子指導(dǎo)方面，目前證據(jù)不足的領(lǐng)域有哪些？在某些情況下，切除非增強(qiáng)型邊緣蛋白IDH野生型TERT啟動(dòng)子突變的高級(jí)別膠質(zhì)瘤或膠質(zhì)母細(xì)胞瘤可能會(huì)帶來(lái)生存益處，盡管在回顧性研究中還沒(méi)有證據(jù)表明其有益。引起人們關(guān)注的二個(gè)建議是，在較低級(jí)別（可能是lDH突變型）的膠質(zhì)瘤中，超邊緣切除（延伸到非增強(qiáng)T2/FLAIR高強(qiáng)度的邊界之外）可能會(huì)帶來(lái)益處。這兩項(xiàng)建議尚未在國(guó)際衛(wèi)生組織2016年診斷標(biāo)準(zhǔn)的框架內(nèi)得到嚴(yán)格審查。
低級(jí)別膠質(zhì)瘤可以治愈嗎？腦膠質(zhì)瘤咨詢(xún)指南的怎樣的手術(shù)策略？
低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤約占腦膠質(zhì)瘤的30%，患者的發(fā)病年齡比高級(jí)別腦膠質(zhì)瘤年輕，常位于或靠近重要功能區(qū)，如運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、視空間和記憶。對(duì)于彌漫性低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤，強(qiáng)烈較大范圍順利切除腫瘤（2、3級(jí)證據(jù)）。新型手術(shù)輔助技術(shù)可以合適提高患者影像學(xué)的腫瘤全切率，減低術(shù)后長(zhǎng)期性神經(jīng)功能障礙的發(fā)生率（2、3級(jí)證據(jù)）。喚醒手術(shù)技術(shù)擴(kuò)大了在腦功能區(qū)實(shí)施手術(shù)的指征。針對(duì)非功能區(qū)或鄰近功能區(qū)的低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤，腦功能定位技術(shù)可以識(shí)別與關(guān)鍵腦功能有關(guān)的皮質(zhì)和皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)，使手術(shù)切除范圍擴(kuò)大到重要功能結(jié)構(gòu)的臨界，以實(shí)現(xiàn)低級(jí)別腦膠質(zhì)瘤的較大范圍順利切除。
低級(jí)別膠質(zhì)瘤可以治愈嗎？
腦膠質(zhì)瘤手術(shù)治療原則是較大范圍順利切除，其基本目的包括:解除占位征象和緩解顱內(nèi)高壓癥狀;解除或緩解因腦膠質(zhì)瘤引發(fā)的相關(guān)癥狀，如繼發(fā)性癲癇等;獲得病理組織和分子病理，明確診斷;降低腫瘤負(fù)荷，為后續(xù)綜合治療提供條件。
腦膠質(zhì)瘤手術(shù)治療方式主要可分為腫瘤切除術(shù)和病理活檢術(shù)。
(1）腫瘤切除術(shù)適應(yīng)證和禁忌證:
?、龠m應(yīng)證:CT或MRI提示顱內(nèi)占位;存在明顯的顱內(nèi)高壓及腦疝征象;存在由于腫瘤占位而引起的神經(jīng)功能障礙;有明確癲癇發(fā)作史;患者自愿接受手術(shù)。
?、诮勺C:嚴(yán)重心、肺、肝、腎功能障礙及復(fù)發(fā)患者，一般狀況差不能耐受手術(shù);其他不適合接受神經(jīng)外科開(kāi)顱手術(shù)的禁忌證。
(2）病理活檢術(shù)適應(yīng)證和禁忌證:
?、龠m應(yīng)證:腫瘤位于優(yōu)勢(shì)半球，廣泛浸潤(rùn)性生長(zhǎng)或侵及雙側(cè)半球;腫瘤位于功能區(qū)皮質(zhì)、白質(zhì)深部或腦干部位，且無(wú)法滿意切除;需要鑒別病變性質(zhì)。
②禁忌證:嚴(yán)重心、肺、肝、腎功能障礙及復(fù)發(fā)患者，一般狀況差不能耐受手術(shù);其他不適合接受神經(jīng)外科手術(shù)的禁忌證。
(3）病理活檢手術(shù)方式:
活檢可分為立體定向或?qū)Ш较禄顧z和開(kāi)顱手術(shù)活檢兩類(lèi)。立體定向或?qū)Ш较禄顧z適用于位置更加深在的病變;而開(kāi)顱活檢適用于位置淺表或接近功能區(qū)皮質(zhì)的病變。開(kāi)顱活檢比立體定向活檢可以獲得更多的腫瘤組織，有利于結(jié)果的判定?；顧z的診斷準(zhǔn)確率高于影像學(xué)診斷，但是受腫瘤的異質(zhì)性和靶區(qū)選擇等因素影響仍存在誤診率。
(4）圍手術(shù)期處理:
①術(shù)前處理:若術(shù)前出現(xiàn)明顯的顱內(nèi)高壓癥狀，應(yīng)及時(shí)給予脫水藥物緩解顱內(nèi)高壓;若存在明顯腦積水，可考慮先行腦室腹腔分流術(shù)或腦室穿刺外引流術(shù)。
?、谛g(shù)后處理:需根據(jù)顱內(nèi)壓情況選擇是否使用脫水藥物進(jìn)行降顱壓治療，并適當(dāng)使用激素穩(wěn)定患者神經(jīng)功能狀態(tài);若術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱，需及時(shí)進(jìn)行腰椎穿刺采集腦脊液進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查，防治顱內(nèi)感染;術(shù)后應(yīng)常規(guī)監(jiān)測(cè)電解質(zhì)，糾正電解質(zhì)紊亂;對(duì)幕上腦膠質(zhì)瘤患者，術(shù)后應(yīng)常規(guī)應(yīng)用抗癲癇藥物預(yù)防癲癇發(fā)作。
(5）新型手術(shù)輔助技術(shù)的運(yùn)用
新型手術(shù)輔助技術(shù)的應(yīng)用有助于手術(shù)切除程度和腫瘤邊界的判定及術(shù)中功能保護(hù)。
:神經(jīng)影像導(dǎo)航、功能神經(jīng)影像導(dǎo)航（2、3級(jí)證據(jù))、術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)（例如，皮質(zhì)功能定位和皮質(zhì)下神經(jīng)傳導(dǎo)束定位)(3級(jí)證據(jù))“和術(shù)中MRI實(shí)時(shí)影像神經(jīng)導(dǎo)航（3級(jí)證據(jù)）。多模態(tài)神經(jīng)導(dǎo)航聯(lián)合術(shù)中皮質(zhì)及皮質(zhì)下定位，可進(jìn)一步提高手術(shù)順利性，保護(hù)神經(jīng)功能，有利于較大范圍順利切除（3級(jí)證據(jù)）?？桑簾晒庖龑?dǎo)的顯微手術(shù)（2級(jí)證據(jù)）”和術(shù)中B超影像實(shí)時(shí)定位。
參考資料：Management for Different Glioma Subtypes: Are All Low-Grade Gliomas Created Equal? 《膠質(zhì)瘤治療指南（2022版）》
參考資料：Management for Different Glioma Subtypes: Are All Low-Grade Gliomas Created Equal? 《膠質(zhì)瘤治療指南（2022版）》
- 文章標(biāo)題：低級(jí)別膠質(zhì)瘤可以治愈嗎？全部低級(jí)別膠質(zhì)瘤都一樣嗎？
- 更新時(shí)間：2022-07-30 10:06:49
