首選治療方案為手術(shù)全切腫瘤，腦室內(nèi)室管膜瘤術(shù)前可先置腦室外引流以降低顱內(nèi)壓。目前幕上室管膜瘤手術(shù)死亡率已降至 0%－2%，幕下腫瘤手術(shù)死亡率為 0%－13%。對于未能全切除腫瘤的患者，術(shù)后應(yīng)行放射治療。盡管對于室管膜瘤術(shù)后放療的意見尚未統(tǒng)一，但多數(shù)觀點建議放療劑量為 50－55Gy。
　　由于絕大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生于瘤床原位，因此室管膜瘤無需行腦脊髓預(yù)防性照射。成人患者術(shù)后化療效果不顯著，但對于復(fù)發(fā)患者或幼兒不宜放療者，化療仍是重要的輔助治療手段。常用化療藥物包括卡莫司汀、洛莫司汀、依托泊苷（依托泊甙）、環(huán)磷酰胺與順鉑等。
　　3歲以下嬰幼兒可在術(shù)后 2－4 周開始化療，每休息 4 周后啟動下一個療程，以延長生存期，使患者可在 3 歲以后接受放療。間變性室管膜瘤的治療仍以手術(shù)為主，術(shù)后必須放療，且放療宜早，劑量需達(dá)到 55－60Gy，同時需加做預(yù)防性腦脊髓放療。化療可作為輔助治療手段，短期內(nèi)控制腫瘤生長。
　　手術(shù)是根治室管膜下室管膜瘤的主要措施。隨著顯微神經(jīng)外科技術(shù)的應(yīng)用，手術(shù)死亡率幾乎為 0。由于室管膜下室管膜瘤呈膨脹性生長，邊界清晰，多數(shù)可實現(xiàn)全切除。對于生長部位深在、難以全切的腫瘤，次全切除也可獲得良好療效。
　　放療一般不常規(guī)應(yīng)用，但對于腫瘤細(xì)胞核呈多形性改變，或為混合性室管膜瘤 — 室管膜下室管膜瘤的患者，建議放療。室管膜瘤復(fù)發(fā)率較高，兒童后顱凹腫瘤預(yù)后較差，幾乎所有病例均會在術(shù)后不同時間內(nèi)復(fù)發(fā)。
　　室管膜瘤易發(fā)生椎管內(nèi)播散種植，有研究統(tǒng)計各年齡組室管膜瘤 436 例，椎管內(nèi)種植者占 11%。幕下室管膜瘤椎管內(nèi)種植者較幕上多見。室管膜母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移發(fā)生率明顯高于室管膜瘤。顱內(nèi)室管膜瘤的顱外轉(zhuǎn)移極為少見，僅有個案報道。由于多數(shù)病例未常規(guī)行脊髓成像，關(guān)于播散種植的臨床報道往往低估了實際發(fā)生率。
　　對后顱凹室管膜瘤脊髓種植轉(zhuǎn)移患者的臨床資料分析顯示，播散種植發(fā)生率為 6%，而 21 個系列報道綜合發(fā)生率為 15%。蛛網(wǎng)膜下腔種植播散發(fā)生率因腫瘤部位而異，幕上室管膜瘤椎管內(nèi)播散種植比率為 8%，后顱凹室管膜瘤為 15%。
　　不同病理級別的腫瘤在轉(zhuǎn)移播散上存在顯著差異，約 20% 的高級別室管膜瘤出現(xiàn)椎管內(nèi)播散種植，低級別腫瘤播散轉(zhuǎn)移比例為 9%。一般而言，高惡性級別的室管膜瘤比低級別腫瘤更易發(fā)生椎管內(nèi)種植，且幕下室管膜瘤播散轉(zhuǎn)移比率高于幕上腫瘤。
　　軟腦膜轉(zhuǎn)移的可能性直接影響放射治療范圍的確定，盡管尸檢中腦脊液播散較為常見，但放療前的神經(jīng)影像學(xué)檢查顯示，除年幼兒童外，腫瘤播散比率較低。兒童腫瘤調(diào)查組報告顯示，43 例兒童室管膜瘤在放療前既無脊髓造影陽性發(fā)現(xiàn)，也無椎管 MRI 陽性發(fā)現(xiàn)，絕大多數(shù)軟腦膜轉(zhuǎn)移患者同時合并原發(fā)部位復(fù)發(fā)。