神經(jīng)外科前沿資訊
大腦大靜脈是位于中線部位的靜脈結構,由大腦大靜脈和Rosenthal基底靜脈匯流而成向后與下矢狀竇匯合,形成直竇主要引流丘腦、顳葉內側面、枕葉和小腦上蚓部。大腦大靜脈瘤主要為大腦大靜脈的瘤樣擴張而非真正意義上的動脈瘤,故也稱大腦大靜脈動脈瘤樣血管畸形。本病是比較少見的腦血管畸形,1960年Litvak首次對這一動靜脈畸形給予了精確的解剖學定義。過去傳統(tǒng)上認為它的診斷和治療均較困難,預后不良。但是,近來由于神經(jīng)影像學、顯微外科和血管內介入技術的發(fā)展和進步,診斷和治療均有顯著的提高,預后也有所改善??墒潜静〉牟埪屎筒∷缆室廊惠^高,仍是神經(jīng)外科面臨的難題。
大腦大靜脈起源于引流脈絡叢中間結構的靜脈回流系統(tǒng),起初該靜脈不與深部大腦內靜脈溝通,大約在胚胎發(fā)育11周時,靜脈后部與大腦內靜脈交通,形成大腦大靜脈,靜脈前部退化,較終消失。在胚胎發(fā)育第6~11周期間,如因某種原因引起胚胎發(fā)育異常,腦靜脈前部不能正常退化閉塞,即可形成動靜脈瘺。這種胚胎學改變可解釋原發(fā)性大腦大靜脈的動靜脈交通直接開口于靜脈囊壁,并大多位于囊壁前下方。靜脈瘤的供應動脈可來自中腦旁脈絡叢血管、后脈絡叢動脈、大腦中動脈、小腦上動脈的分支以及腦膜血管;丘腦穿通支也可因虹吸作用而參與供血。本病發(fā)生的兩個基本機制為動靜脈短路造成的高壓血流沖擊及硬腦膜靜脈竇的閉塞。
1.新生兒:典型表現(xiàn)為出生后不久的高輸出量、前負荷性的心力衰竭,幾乎出現(xiàn)于所有患兒。心力衰竭的程度依賴瘺口大小和有無靜脈栓塞。顱骨聽診能聞及持續(xù)顱內雜音。頸靜脈血氧飽和度明顯升高。頭顱CR、MRI能發(fā)現(xiàn)動脈瘤樣病灶,血管造影上病灶前緣和下緣可見眾多細小的供應動脈,多屬于YasargilⅠ型、Ⅱ型和Ⅲ型,以Ⅲ型較多見。超聲檢查還可發(fā)現(xiàn)頸內靜脈內持續(xù)性血流,不同于正常時的波動性血流。在病灶處可探及無回聲陰影,血流也呈持續(xù)性。手術治療顱內病灶不能改善頑固性心力衰竭,并可因術中血壓降低,誘發(fā)心肌梗死?;純憾嗨烙谛牧λソ?。尸檢發(fā)現(xiàn)腦內有腦室旁軟化灶、腦實質深部出血、皮質膠質增生、梗死和鈣化、皮質下空泡化等病理改變,大腦大靜脈異常擴大,并與很多細小動脈相連。腦損傷發(fā)生的機制主要是動脈盜血、繼發(fā)于心力衰竭的腦缺血、出血性梗死、病變壓迫及手術創(chuàng)傷等。
2.嬰兒:臨床上根據(jù)有無心臟失代償病史分為兩組。
?。?)新生兒期曾出現(xiàn)心臟失代償,但經(jīng)治療緩解或自行緩解。隨后(出生后1~12個月)出現(xiàn)頭圍增大,顱內雜音,以頭后外側聽診明顯。
?。?)沒有心臟失代償病史。嬰兒因頭圍增大而就診,發(fā)現(xiàn)腦積水。胸片可發(fā)現(xiàn)心臟肥大。
患兒腦室可明顯擴大,累及側腦室和第三腦室。以往認為腦室擴大的原因是增大的大腦大靜脈壓迫中腦導水管,引起阻塞性腦積水。但病理生理研究和影像學研究顯示患兒導水管常保持通暢,而且患兒并無腦積水臨床表現(xiàn)。CT或MRI上沒有腦室旁水腫。一般認為,矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內壓力增高,影響腦脊液吸收障礙是腦室擴大的主要原因。通常腦血管造影可顯示充盈的囊樣病灶,并可在動態(tài)觀察造影劑沖入囊內,形成湍流。偶爾,病灶內血栓形成,完全閉塞囊腔,不能顯影。如囊壁上血栓形成,囊腔存在,可在CT上顯示“靶征”。通常此型中瘺口較新生兒組小,且大多只有一個瘺口,相當于YasargilⅠ型。
癲癇也是該組患兒的主要臨床表現(xiàn)。長時間腦內盜血,可引起腦缺血。腦梗死以及退行性變是癲癇的病理基礎。
3.兒童:2歲以上的兒童大多以頭圍增大發(fā)病。部分患兒可有蛛網(wǎng)膜下腔出血,心臟也可有輕度擴大。顱骨聽診可聞及顱內雜音。但需與兒童顱內生理雜音相鑒別。一般在正常嬰兒或兒童中,也可在顱骨或眼球旁聞及雜音,以眼球或顳側明顯,收縮期雜音增大,壓迫頸動脈雜音可消失。但大腦大靜脈瘤雜音以頂結節(jié)和中線后部附近明顯,在新生兒和嬰兒雜音較強,收縮期和舒張期均可聞及,也可為連續(xù)性。
4.成人:包括年長兒童、青少年或青年。臨床表現(xiàn)多種:蛛網(wǎng)膜下腔出血、松果體區(qū)占位、高顱內壓和腦積水等。頭CT或MRI可作鑒別診斷。病理生理上,患者動靜脈瘺口小,流速低,或屬于繼發(fā)性大腦大靜脈瘤。
1、腦ct平掃檢查
腦血管瘤可以使用腦ct平掃檢查的方法進行確診,這種方法具有良好的空間分辨率,是一種微創(chuàng)性、快速性和易獲得性的檢查方法,可以快速的診斷清楚病癥。不過這種方法具有一定的輻射,所以不能經(jīng)常使用,避免給身體造成不良影響。
2、磁共振檢查
磁共振檢查的方法也可以確診腦血管瘤疾病,這種方法是篩查動靜脈畸形的首選方式,主要用來檢查神經(jīng)病變和血管病變,由于腦血管瘤涉及血管病變,而且伴有癲癇等神經(jīng)癥狀,所以使用磁共振檢查的方法是非常適合的。通過這項檢查可以非常清晰的觀察到異常的供血動脈和引流靜脈影,從而達到確診病癥的效果。
3、腦血管造影檢查
腦血管造影檢查是一種創(chuàng)傷性的檢查方式,這種方法需要在局部麻醉的情況下操作。如果在檢查的過程當中發(fā)現(xiàn)了一團不規(guī)則的扭曲血管團,有一根或數(shù)根粗大顯影較深的供血動脈,基本就可以確診疾病了,這種方法需要醫(yī)生有非常豐富的臨床經(jīng)驗才可以診斷清楚。
這種疾病較常見的治療方法就是手術。醫(yī)生可以根據(jù)腫瘤的具體情況判斷是否要對腫瘤進行全部切除。如果患者的腦血管瘤是囊性腫瘤,那么就要進行全切手術。不過全切的方法雖然可以有效地治愈疾病,但是由于腫瘤位置以及大小等因素的區(qū)別,很多患者并不能進行這類手術,要不然患者會有復發(fā)的危險。
對于一些手術無法完全切除的患者來說,可以采用放射治療的方法來對疾病進行處理。但是相較于手術治療,這種方法的較終效果比較一般。另外,隨著醫(yī)療水平的提升,一種立體定向放射治療的方法被逐漸應用到對腦血管瘤的治療當中,這種方法主要是利用r-刀或x-刀對腫瘤進行放射治療,但是目前來看,具體效果還很難確定。
要是患者的血管瘤面積比較大,或者患者已經(jīng)進行了手術治療或者放射治療,那么這時候就可以使用藥物治療來對疾病進行處理。不過這種方法只能達到控制的效果,緩解患者在發(fā)病之后的頭痛、惡心等癥狀,但并不能從根本上治愈疾病,如果血管瘤還是在不斷的擴大,那么就要考慮采取其他的治療方法。
這種方法主要是將一個金屬管狀支架放入腦瘤的部位的血管里面,從而保證腦血管的血流通暢。相較于其他的方法,這種方法對于醫(yī)生的技術要求比較高,因此患者較好選擇一些有經(jīng)驗的醫(yī)生進行治療。
大腦大靜脈瘤患者如有顱內動靜脈瘺形成、外周血管阻力降低、回心血量增加時,心臟排出量升高,導致心室肥大、肺動脈高壓,可引起心力衰竭。另外,因矢狀竇和靜脈系統(tǒng)內壓力增高,影響腦脊液吸收障礙,造成腦室擴大,形成腦積水。
1.養(yǎng)成良好的生活習慣,戒煙限酒。吸煙,世界衛(wèi)生組織預言,如果人們都不再吸煙,5年之后,世界上的癌癥將減少1/3;其次,不酗酒。煙和酒是極酸的酸性物質,長期吸煙喝酒的人,極易導致酸性體質。
2.不要過多地吃咸而辣的食物,不吃過熱、過冷、過期及變質的食物;年老體弱或有某種疾病遺傳基因者酌情吃一些防癌食品和含堿量高的堿性食品,保持良好的精神狀態(tài)。
3.有良好的心態(tài)應對壓力,勞逸結合,不要過度疲勞??梢妷毫κ侵匾陌┌Y誘因,中醫(yī)認為壓力導致過勞體虛從而引起免疫功能下降、內分泌失調,體內代謝紊亂,導致體內酸性物質的沉積;壓力也可導致精神緊張引起氣滯血淤、毒火內陷等。
4.加強體育鍛煉,增強體質,多在陽光下運動,多出汗可將體內酸性物質隨汗液排出體外,避免形成酸性體質。
5. 生活要規(guī)律,生活習慣不規(guī)律的人,如徹夜唱卡拉OK、打麻將、夜不歸宿等生活無規(guī)律,都會加重體質酸化,容易患癌癥。應當養(yǎng)成良好的生活習慣,從而保持弱堿性體質,使各種癌癥疾病遠離自己。
6. 不要食用被污染的食物,如被污染的水,農(nóng)作物,家禽魚蛋,發(fā)霉的食品等,要吃一些綠色有機食品,要防止病從口入。
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