神經(jīng)外科前沿資訊
顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形是腦血管畸形中較多見的一種,位于腦的淺表或深部。畸形血管是由動(dòng)脈與靜脈構(gòu)成,有的包含動(dòng)脈瘤與靜脈瘤,腦動(dòng)靜脈畸形有供血?jiǎng)用}與引流靜脈,其大小與形態(tài)多種多樣。
腦動(dòng)靜脈畸形的發(fā)病機(jī)制目前還不是很清楚。通常認(rèn)為該病是先天性的,除少數(shù)家族性bAVM家系,該病不是遺傳性疾病。一般認(rèn)為腦動(dòng)靜脈畸形是胚胎期血管生成的調(diào)控機(jī)制發(fā)生障礙所致,可能的原因是在動(dòng)脈和靜脈胚胎發(fā)生時(shí)沒(méi)有毛細(xì)血管的情況下錯(cuò)誤的直接接觸。
除先天性因素外,后天性的特殊情況(如損傷等)如能引發(fā)病理性腦血管生成機(jī)制也有可能成為腦動(dòng)靜脈畸形的病因。如出現(xiàn)出生后仍然存在,而不是形成成熟正常的血管結(jié)構(gòu),動(dòng)靜脈畸形就會(huì)出現(xiàn)。
1.顱內(nèi)出血
小的出血,癥狀多不明顯。出血量大,可以導(dǎo)致患者頭痛,嘔吐,意識(shí)障礙,甚至腦疝,導(dǎo)致患者生命終止。
2.癲癇發(fā)作
年齡越小,癲癇出現(xiàn)的幾率越高,多是由于額葉及顳葉的動(dòng)靜脈畸形導(dǎo)致。有些患者表現(xiàn)為大發(fā)作,也有患者表現(xiàn)為局灶發(fā)作。長(zhǎng)期癲癇發(fā)作,會(huì)導(dǎo)致患者智力減退。
3.頭痛
幾乎一半的患者有慢性頭痛病史,表現(xiàn)為單側(cè)局部或者全頭痛,間斷發(fā)作或持續(xù)發(fā)作,有些患者出現(xiàn)遷移性頭痛。突發(fā)出血,會(huì)導(dǎo)致急性頭痛。
4.神經(jīng)功能缺失
突發(fā)出血導(dǎo)致的腦內(nèi)血腫,可以造成患者急性偏癱,偏盲,偏身感覺障礙,失語(yǔ)。有些未出血的患者,也會(huì)導(dǎo)致進(jìn)行性的神經(jīng)功能缺失,如運(yùn)動(dòng),感覺,視力,視野,語(yǔ)言,記憶力,智力,計(jì)算力等功能障礙。
5.其他癥狀
有些患者,可以出現(xiàn)顱內(nèi)吹風(fēng)樣雜音,常見于較大,較表淺的動(dòng)靜脈畸形。嬰幼兒及兒童動(dòng)靜脈畸形,可以導(dǎo)致心功能障礙。
1.手術(shù)切除
是治療顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形較徹底的方法,可以消除病變出血的風(fēng)險(xiǎn),改善腦血供,還能控制癲癇發(fā)作。
2.放射治療
對(duì)于病變小于3cm的,位于重要功能區(qū),或者位置深在,不能手術(shù)的患者,可以選擇立體性放射治療,常選伽馬刀治療。但是通常1到3年后才見效,這期間有出血的可能。
3.介入栓塞治療
可以采用血管內(nèi)介入的方法,栓塞供血?jiǎng)用}。但是單獨(dú)介入栓塞治療動(dòng)靜脈畸形的完全閉塞率比較低,通常作為手術(shù)切除及放射外科治療前的輔助手段。
4.綜合治療
可以采用以上兩種,或者兩種以上的手段相結(jié)合,綜合各個(gè)手段的優(yōu)點(diǎn),較大可能地治愈本病。
1.出血相關(guān)并發(fā)癥
bAVM破裂后引起腦內(nèi)出血,動(dòng)靜脈畸形出血的臨床后果取決于鄰近腦結(jié)構(gòu)損傷的程度。可導(dǎo)致偏癱、失語(yǔ)的等并發(fā)癥,嚴(yán)重者死亡。相比于較常見的高血壓腦出血,bAVM引起的腦血出致殘和致死率較低。
2.抗癲癇藥物相關(guān)并發(fā)癥
長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物治療畸形相關(guān)的癲癇的患者,會(huì)出現(xiàn)智力發(fā)育障礙、精神異常、肝損害的并發(fā)癥。
控制血壓,避免誘發(fā)因素。腦血管畸形是一種先天性疾病,常以自發(fā)出血或癲癇為首發(fā)癥狀,不管懷疑本病或確診本病,進(jìn)一步診治均應(yīng)找神經(jīng)外科醫(yī)生。是否發(fā)生自發(fā)出血,與畸形血管團(tuán)大小不成比例。出血是致死原因,亦有終生不出血者。腦血管畸形目前治療方法較多,血管內(nèi)介入治療栓塞畸形血管和手術(shù)治療是首選方法?;窝軋F(tuán)小者可單純行栓塞或γ-刀治療,亦可收到良好效果。
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