意識喪失、渾身抽搐、說不出話、頭痛欲裂、使不上力......

　　這些煙霧病帶來的突發(fā)癥狀令很多人心有余悸，尤其是當煙霧病發(fā)生在孩子身上，很多家長面前都像突然被放置了一個吹滿的氣球，誰也不知道那根扎破孩子的針什么時候來。

　　煙霧?。∕oyamoya disease，MMD）是一種罕見的慢性腦血管閉塞性疾病，以頸內動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部動脈內膜逐漸增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動脈代償性擴張為特征。

　　這種病在東亞地區(qū)較為常見，尤其是在日本、韓國和中國。煙霧病可以影響各個年齡段的人群，但兒童和40-50歲的成年人是發(fā)病的兩個高峰期。兒童患者中，煙霧病是導致腦卒中的最常見原因之一。

　　盡管血運重建術能有效改善煙霧病帶來的不良癥狀，達到治療目的，但是一次手術就能徹底“趕跑”煙霧病，一“術”永逸嗎？

　　對于出血型煙霧病患者而言，有可能會發(fā)生術后再出血的情況。盡管兒童煙霧病患者通常以“缺血型”發(fā)作常見，但是少數小兒患者可能出現(xiàn)腦出血。

　　“出血型”小兒煙霧病患者的再出血是罕見的，而2歲的桃子就不幸成為這罕見中的一員。

　　驚厥頻發(fā)：背后的元兇反復作祟

　　桃子是一位2歲的日本女孩，懵懂的年紀里，她卻早早地遭遇了人生中的一大劫難，而元兇正是腦子里的“煙霧彈”——煙霧病。

　　連續(xù)幾次的抽搐暈厥，讓桃子父母開始擔憂。隨著桃子癥狀的加重，一開始的暈倒也逐漸演變成驚厥頻發(fā)，于是一家人趕緊前往醫(yī)院檢查。

　　在核磁共振血管造影（MRA）檢查后，醫(yī)生告知桃子可能得了煙霧病。

　　圖1a：雙側CTA顯示左側頸內動脈血管嚴重狹窄，頸內動脈的末端前部和中部的動脈和起源可見于兩側的腦動脈，還可以看到煙霧動脈。

　　各種影像也證實了這一點：腦DSA顯示雙側ICA末端、大腦前動脈近端和MCA嚴重狹窄(圖1)。其他相關檢查顯示右側額葉CBF明顯降低，且曾經發(fā)生過腦梗死。

右側額葉腦血流減少、代謝低，提示既往腦梗病史。

　　原來桃子早先的種種癥狀都有跡可循，而背后的元兇還在肆無忌憚地反復作祟。

　　因此，桃子被安排住院，以做進一步檢查和治療。

　　孩子生病，最心疼的無非是父母，但是煙霧病是什么？對此桃子父母幾乎是一無所知。經過了解，他們才發(fā)現(xiàn)煙霧病其實分為缺血型和出血型兩類。

　　煙霧病的發(fā)病年齡呈現(xiàn)出“雙峰”，分別為5歲和40歲。相對而言，煙霧病的兒童患者比較罕見，而更罕見的，則是出血型小兒煙霧病。

　　由于大多數兒童患者都容易發(fā)展為短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）或腦梗死，導致局灶性神經功能缺損，如偏癱、失語癥、構音障礙、反復頭痛、智商受損以及不自主運動等。

　　因此，出血型小兒煙霧病臨床少見，其出血大致可分為：腦實質出血(包括大腦半球出血、丘腦出血及紋狀體出血)、腦室出血、蛛網膜下腔出血、腦實質出血破入腦室及其他復合型出血。

　　對于出血型小兒煙霧病患者的急性期手術治療往往比較困難，增生的煙霧血管使得術中止血難度大，而且僵化、狹窄病變的血管容易再次出血，而煙霧病患者本身就存在供血系統(tǒng)不足，因此術后更易并發(fā)腦梗等情況。

　　血運重建術是相對有效的治療方法，它通過手術建立側支循環(huán)來改善CBF，并降低進一步缺血性卒中風險。

　　桃子父母很快找到INC世界神經外科專家團（WNEG）成員、日本東京女子醫(yī)科大學神經外科主任川島明次（Akitsugu Kawashima）教授進行手術。

　　川島明次教授

　　INC國際神經外科醫(yī)生集團旗下世界神經外科專家團（WNEG）成員、世界腦血管搭橋手術大咖、日本東京女子醫(yī)科大學神經外科主任川島明次（Akitsugu Kawashima）教授，擅長腦卒中、煙霧病、顱底腫瘤、面部痙攣/三叉神經痛、顱內血腫、巨大腦動脈瘤、腦動靜脈畸形等疾病的治療，尤其擅長腦血管搭橋、頸內動脈內膜切除術。

　　神經外科經驗：

　　煙霧病腦血管搭橋手術：1300例

　　腦動脈瘤夾閉手術：1000例

　　腦血管畸形切除術：500例

　　頸內動脈內膜切除術：450例

　　開顱腦瘤切除術：280例

　　顱后窩搭橋術、High-flow Bypass技術等

　　世界知名腦血管搭橋手術專家

　　煙霧病國際手術專家

　　世界知名腦血管搭橋手術專家

　　日本知名腦血管病手術專家

　　日本東京女子醫(yī)科大學八千代醫(yī)療中心神經外科主席

　　日本神經外科學會委員

　　日本腦卒中協(xié)會委員

　　日本腦卒中外科學會委員

　　日本急診醫(yī)學會委員

　　兩次搭橋手術：煙霧血管明顯減少

　　在醫(yī)生的建議下，桃子開始每日口服阿司匹林（5mg/kg/天），并在右側接受聯(lián)合直接和間接搭橋手術。將顳淺動脈（STA）的額、頂葉分支末端分別與額葉、顳葉M4段分支吻合，再進行腦硬腦膜-動脈-肌肉連通術。

　　術后一個月，在對側進行了同樣的手術。兩次手術均未導致高灌注綜合征。雙側手術后，桃子每6個月進行一次MRI復查。

　　半年后，經隨訪DSA證實，側支血循環(huán)明顯改善，基底神經節(jié)中的煙霧血管減少。在腦XeCT檢查中，兩側的腦血流量（CBF）也充分增加和改善（圖2）。

圖2：腦CTA顯示首次搭橋術后顯示良好的血管網絡和基底煙霧血管消失，雙側腦血流得到改進。

　　術后，桃子繼續(xù)口服阿司匹林，盡管有幾次她反復遭受猝倒發(fā)作，但是她的血壓保持在她年齡的正常范圍內。

　　再次出血：難道只能坐以待斃嗎？

　　時間很快來到桃子術后一年半左右，然而，原本以為早已打敗的煙霧病卻再次“卷土重來”，而這一次，它還帶來了一個“好朋友”——腦血腫。

　　一次常規(guī)的隨訪，讓桃子一家人重新開始膽戰(zhàn)心驚。MRI發(fā)現(xiàn)左側島葉有一個小病變（圖3a&b）。復查腦MRA又顯示在左側MCA遠端，有一個動脈瘤樣的圓形病變（圖3c）。然而，進一步的DSA檢查排除了一個動脈瘤（圖3d）。

　　盡管排除了腦內血腫或海綿狀血管瘤等其他可能，但是由于桃子目前暫無癥狀，因此建議選擇保守治療，同時減少阿司匹林劑量（2.5mg/5kg/天）。

　　圖3：軸向(a)和冠狀(b)T2加權磁共振圖像顯示，左側島葉皮質有一個小的圓形混合強度質量（箭頭）。(c)體積渲染磁共振血管造影顯示，在大腦中動脈的左遠端（箭頭）發(fā)現(xiàn)一個漿果狀病變，懷疑大動脈瘤。(d)左側頸內動脈造影術未發(fā)現(xiàn)動脈瘤等異常表現(xiàn)。

　　然而一個月后再檢查，病變已經擴大并壓迫到周圍的腦組織(圖4a-c)。盡管桃子依舊無明顯癥狀，但預計病變還會進一步擴大，進而產生神經癥狀。

　　桃子父母與川島明次教授商議后，決定采用顯微手術切除病變。

圖4(a)(b)：二次術后隨訪MR發(fā)現(xiàn)，左側島葉病灶長大了兩倍以上，明顯水腫。

圖4(c)：術后MRI顯示手術瘢痕組織，而不是術前異常腫塊。

　　手術由川島明次教授主刀，利用原有手術入路，保留直接旁路，打開額、顳葉的硬腦膜以保存中腦膜動脈，顯微鏡下暴露、識別舊血腫。

　　術中未發(fā)現(xiàn)任何動脈瘤或血管異常，血腫最終被清除（圖4d-e）。術后桃子恢復良好，無后遺癥。術后一年核磁復查顯示術前血腫消失。

圖4：(d)搭橋術后腦MRA顯示腫塊形成；(e)術后MRA顯示的大腫塊在消失。

　　研究進展：如何避免再次出血？

　　盡管桃子成功手術，但是再次出血的風險還是讓很多患者開始后怕。其實，從桃子的病史中我們也能發(fā)現(xiàn)，毛細血管殘留或新血管生成可能是導致再次出血的危險因素之一。

　　可以看到，在血運重建手術半年后，盡管復查DSA顯示桃子的煙霧血管消退（圖2），但在發(fā)現(xiàn)血腫擴大后的重復DSA顯示，其基底神經節(jié)毛細血管再增生。實際上，CD34/EVG染色的病理標本也顯示有大量的微血管。

　　到了后期，桃子的腦內血腫逐漸發(fā)展為慢性擴張性血腫，而這種慢性包裹性血腫也是由毛細血管的反復塌陷引起的，這可能是由于微小的煙霧血管沒有退化。

　　同時，血運重建術后還可能引發(fā)新血管生成。這些殘留的毛細血管或新生血管都有可能出血。

　　可是，難道出血型煙霧病患者只能等待隨時可能降臨的再次出血而束手無策嗎？

　　川島明次教授在其研究中就曾提出，臥床休息5天可減少煙霧病直接旁路術后的腦出血概率。

　　研究收集了87名日本成年煙霧病患者的122個腦部病灶，其中臥床休息5天后的患者52例，他們都接受了直接搭橋手術。

　　在統(tǒng)計分析了通過改良Rankin量表評估的術后腦出血（ICH）和神經功能惡化的發(fā)生率后，結果顯示，80名對照患者中有9名（11.3%）觀察到術后ICH，但在42名臥床休息5天的患者中并沒有觀察到。

　　同時，改良Rankin量表顯示，術后ICH和神經功能惡化的發(fā)生率在2組之間差異顯著（P=0.0268和P=0.0078）。單因素logistic分析顯示，臥床休息5天可顯著降低術后ICH的發(fā)生率（P=0.0048）。

　　這意味著，直接搭橋手術后，臥床休息5天可以明顯降低術后ICH和神經功能惡化的發(fā)生率。

　　即使相對罕見，但是桃子的經歷也能夠為更多小兒煙霧病患者帶來希望，對于出血型煙霧病患者來說，哪怕臨床可供參考的病例少，但只要不放棄希望，找到合適的醫(yī)生，積極尋求幫助，也許就能夠握住命運伸過來的那雙手，再重新踏上人生旅途。

　　參考資料：[1]Kawashima,Akitsugu et al.(2021).Five-Day Bed Rest Reduces Postoperative Intracerebral Hemorrhage After Direct Bypass for Moyamoya Disease.World Neurosurgery.

• 文章標題：2歲女孩煙霧病反復出血，難道只能聽天由命嗎？
• 更新時間：2024-12-11 16:48:43