中文
English
Deutsch
Русский
日本語
400-029-0925
基底節(jié)海綿狀血管瘤需治療嗎？顱內(nèi)海綿狀血管瘤(cavernous malformations,CMs)是一種由缺少肌層和彈性纖維層的未發(fā)育成熟的血管內(nèi)皮細(xì)胞組成的血管畸形,約占腦血管畸形的8%~16%,好發(fā)于大腦皮質(zhì)下白質(zhì)?；坠?jié)海綿狀血管瘤由于基底節(jié)功能重要,病灶位置深,一旦出血或手術(shù)損傷周圍正常結(jié)構(gòu)將給患者帶來災(zāi)難性后果,現(xiàn)就其臨床特點(diǎn)、診斷、治療方案選擇等作一綜述。
臨床特點(diǎn)
隨著CT、MRI的廣泛應(yīng)用及技術(shù)水平的不斷提高,顱內(nèi)CMs檢出率越來越高。關(guān)于CMs自然病史的研究多為回顧性研究,各中心報(bào)道的發(fā)病率及出血率存在差異。文獻(xiàn)報(bào)道顱內(nèi)CMs的發(fā)病率為0.4%~0.6%,而約5%~17%的病例發(fā)生在基底節(jié)和丘腦。有關(guān)CMs自然病史的前瞻性研究報(bào)道其年出血率為0.7%~3.1%,女性和有既往出血史是其出血的風(fēng)險(xiǎn)因素,病灶部位與其破裂出血的相關(guān)性存在較大爭(zhēng)議,總的來說基底節(jié)和丘腦CMs出血率為2.8%~4.1%。
瑞士一項(xiàng)長(zhǎng)達(dá)20年的研究顯示顱內(nèi)CMs好發(fā)部位依次為腦葉(50.30%)、腦干(14.07%)、小腦(8.08%)和基底節(jié)(4.2%)等。Pandey等報(bào)道了176例患者179個(gè)深部位CMs中,位于腦干、基底節(jié)、丘腦的病灶個(gè)數(shù)分別為136個(gè)(75.大概率)、27個(gè)(15.08%)、16個(gè)(8.94%)。Gross等報(bào)道的確診共患有232個(gè)CMs的180例兒童中,11例(6.11%)患有基底節(jié)CMs。
基底節(jié)CMs未發(fā)病時(shí)可無臨床癥狀,其臨床癥狀往往為與出血有關(guān)的偏身感覺運(yùn)動(dòng)障礙,急性出血量大者與高血壓腦出血患者無明顯區(qū)別,其他常見癥狀有單純頭痛、癲癇,由此導(dǎo)致的帕金森癥狀、椎體外系反應(yīng)、偏身舞蹈癥等也多有報(bào)道。
診斷
由于缺乏特征性的臨床表現(xiàn),與腦實(shí)質(zhì)內(nèi)其他部位CMs一樣,CT和MRI是診斷基底節(jié)CMs的主要檢查措施,而MRI是目前其確診和隨訪的較佳檢查方法。
CT檢查病變多呈邊界清晰的混雜或略高密度類圓或分葉狀影像,可有灶內(nèi)部分鈣化,占位效應(yīng)輕,病灶周圍水腫不明顯。合并少量出血病灶,周邊可見輕度水腫。出血量較大的病灶,由于血腫可掩蓋病變以及CMs自身的隱匿性特點(diǎn),其CT平掃容易與高血壓性腦出血相混淆,CTA亦無明顯陽性發(fā)現(xiàn),給診斷帶來了的難度,但其出血灶密度可表現(xiàn)不均勻。不明原因的基底節(jié)出血,臨床癥狀較輕,密度明顯不均勻,應(yīng)想到本病的可能。
MRI檢查病變?cè)赥1WI和T2WI上可表現(xiàn)為高信號(hào)、桑葚狀高低混雜信號(hào)、等信號(hào)或者低信號(hào);T2WI上病灶周圍由于反復(fù)陳舊性出血所致的含鐵血黃素沉著所形成的環(huán)狀低信號(hào)環(huán)(黑環(huán)征);DWI上可表現(xiàn)為低信號(hào)、高信號(hào)或者高低混雜信號(hào)。無腦水腫的高信號(hào)瘤巢伴其周圍低信號(hào)環(huán)影是其較典型的MRI表現(xiàn),但也有基底節(jié)CMs在MRI上表現(xiàn)為單純囊性病變的報(bào)道。近年來研究發(fā)現(xiàn)MRI磁敏感加權(quán)成像序列(susceptibility weighted imaging,SWI)對(duì)CMs的診斷具有更高敏感性,是對(duì)早期和微量出血的小病灶檢出率明顯提高,且病灶的顯示范圍大,在其診斷和避免漏診方面具有更高的臨床價(jià)值。在SWI上病變多表現(xiàn)為均勻的低信號(hào),但因病灶合并出血且出血時(shí)間不同,可呈混雜信號(hào),圍繞在病灶周邊的低信號(hào)環(huán)也更加完整,可作為術(shù)后復(fù)查的優(yōu)選,但SWI對(duì)病變?cè)\斷的特異性不高,并不能取代常規(guī)MRI序列,兩者應(yīng)該相互補(bǔ)充,以便更多的檢出病灶,為臨床診斷和治療提供有力證據(jù)。
基底節(jié)CMs多較小,加之病灶無明顯供血?jiǎng)用}及引流靜脈,瘤體內(nèi)血栓及鈣化形成,DSA對(duì)診斷基底節(jié)CMs不敏感,無特異性,但在鑒別診斷方面有重要作用。若合并其他血管畸形,則可能見到異常血管團(tuán)。
治療
對(duì)于功能區(qū)病變的治療一直是神經(jīng)外科醫(yī)師討論的熱點(diǎn),出血是基底節(jié)CMs產(chǎn)生臨床癥狀的主要原因,也是決定治療方式的主要指標(biāo)。
保守治療
基底節(jié)周圍臨近內(nèi)囊等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu),該部位病變手術(shù)切除風(fēng)險(xiǎn)較大,因此對(duì)CT、MRI檢查偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀或輕微癥狀、病灶較小的基底節(jié)CMs,一般主張臨床隨訪觀察,應(yīng)注意病灶的影像學(xué)變化。但是CMs的自然病程受到多種因素的影響,例如年齡、性別等因素,因此對(duì)待無癥狀或輕微癥狀的基底節(jié)CMs也涉及到個(gè)體化原則,不能一概而論。
手術(shù)治療
對(duì)于急性病灶外出血合并血腫形成造成占位效應(yīng)的基底節(jié)CMs患者均應(yīng)該考慮手術(shù)治療;另外多數(shù)學(xué)者認(rèn)為基底節(jié)CMs較幕上淺表CMs出血率及再出血率高,由此產(chǎn)生的臨床癥狀以及引起的神經(jīng)功能缺損也常見且嚴(yán)重,因此對(duì)于已有局灶性神經(jīng)功能障礙等臨床癥狀,MRI上有出血表現(xiàn)、病灶逐漸增大、造成占位效應(yīng),且癥狀進(jìn)行性加重的基底節(jié)CMs患者原則上也應(yīng)該考慮手術(shù)治療。手術(shù)不僅解除病灶及血腫壓迫減輕由此引起的神經(jīng)功能障礙,而且能還可以根除畸形血管消除再出血的風(fēng)險(xiǎn)。
手術(shù)的入路選擇應(yīng)根據(jù)病灶及血腫在基底節(jié)不同部位、術(shù)者經(jīng)驗(yàn)以及患者情況,遵循病灶距離近、創(chuàng)傷小、顯露充分,便于清除血腫、發(fā)現(xiàn)和切除畸形血管的原則,綜合考慮后制定個(gè)體化的治療方案,術(shù)中應(yīng)盡力全切病灶。神經(jīng)顯微技術(shù)的發(fā)展,立體定向、術(shù)中磁共振神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)、術(shù)中實(shí)時(shí)超聲技術(shù)、術(shù)中喚醒配合皮層—皮層下電刺激以及其他神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)的應(yīng)用為基底節(jié)CMs的切除提供了有力的支持,有助于更合理的設(shè)計(jì)手術(shù)切口入路,術(shù)中隨時(shí)明確病灶邊界及切除程度,提高全切率,并可較大限度的減輕手術(shù)對(duì)病灶周圍正常腦組織的損傷。
經(jīng)外側(cè)裂-島葉入路(Transsylvian-tran-sinsular approache)
該入路是切除基底節(jié)CMs較常用選擇,適用于發(fā)生在豆?fàn)詈说然坠?jié)外側(cè)部位靠近或累及島葉的CMs,特別是合并將內(nèi)囊推向內(nèi)側(cè)的較大血腫的病灶,其主要優(yōu)勢(shì)是減少對(duì)皮質(zhì)的損害、操作距離短、便于分離病灶,但此入路需解剖外側(cè)裂,其錯(cuò)綜復(fù)雜的血管網(wǎng)的顯微解剖是難點(diǎn)之一。Potts等經(jīng)外側(cè)裂-島葉入路結(jié)合神經(jīng)導(dǎo)航切除17例島葉-基底節(jié)CMs,其中位于基底節(jié)8例,同時(shí)累及島葉基底節(jié)2例,只有1例較大病灶術(shù)中出血明顯未能全切需要后續(xù)放射治療,其余均達(dá)到全切效果,術(shù)后均未出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化。
經(jīng)額底頸內(nèi)動(dòng)脈上三角入路(Supracarot-id-infrafrontal approach)
該入路常用于切除基底節(jié)前下部CMs,此部位病灶靠近額底頸內(nèi)動(dòng)脈分叉處后方的腦表面,手術(shù)結(jié)合眶顴開顱方式充分暴露頸內(nèi)動(dòng)脈上三角,仔細(xì)分離穿支血管,神經(jīng)導(dǎo)航技術(shù)引導(dǎo)下經(jīng)額葉眶回內(nèi)側(cè)后部及前穿質(zhì)切除病灶。該部位病灶上較緊靠?jī)?nèi)囊,小心處理此處及穿支血管至關(guān)重要。Waldron等應(yīng)用經(jīng)額底頸內(nèi)動(dòng)脈上三角入路治療5例基底節(jié)前下部基底節(jié)CMs均達(dá)到全切,2例患者術(shù)后出現(xiàn)一過性神經(jīng)功能障礙,平均隨訪1.4年,全部患者預(yù)后良好。
經(jīng)縱裂胼胝體入路(Transcallosal trans-ventricular approach)
該入路適用于基底節(jié)臨近側(cè)腦室側(cè)壁的尾狀核CMs,特別是無癥狀或有輕微癥狀的患者。對(duì)于偏離中線的對(duì)側(cè)胼胝體入路可增加暴露空間,減少對(duì)腦組織的牽拉,對(duì)優(yōu)勢(shì)半球病變的切除具有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。該入路避免損傷腦皮層,減小術(shù)后癲癇發(fā)作和神經(jīng)功能缺失的風(fēng)險(xiǎn),而且術(shù)中解剖標(biāo)志清楚。Abla等經(jīng)對(duì)側(cè)縱裂胼胝體入路穿內(nèi)囊前肢切除基底節(jié)前下部CMs同樣取得了良好的手術(shù)效果。
經(jīng)皮層造瘺入路(Transcortical ap-proach)
經(jīng)額葉皮層入路深穿額葉,操作路徑長(zhǎng),缺乏解剖標(biāo)志,增加了對(duì)術(shù)中神經(jīng)導(dǎo)航的依賴,且在切除優(yōu)勢(shì)半球病變時(shí),可損傷語言功能區(qū),往往需要術(shù)中喚醒麻醉下皮層電刺激技術(shù)對(duì)語言區(qū)定位以保護(hù)語言功能。經(jīng)顳葉入路的皮質(zhì)切口位于聽覺性語言中樞所在區(qū)域顳中、上回,且顳葉深部有視輻射通過,在此切開皮質(zhì)會(huì)對(duì)以上結(jié)構(gòu)造成損傷。此外,經(jīng)皮層造瘺容易誘發(fā)癲癇,很少用于基底節(jié)CMs的手術(shù)治療。
放射治療
近年來,關(guān)于CMs放射治療的國內(nèi)外報(bào)道越來越多。伽瑪?shù)独昧Ⅲw定向原理使病灶受到大劑量射線照射,造成畸形血管內(nèi)皮細(xì)胞水腫、變性、增生,血管壁增厚,管腔變窄,血栓形成,理論上可致畸形血管閉塞,但目前尚沒有直接證據(jù)證明其可以降低其出血率、縮小病灶體積、好轉(zhuǎn)神經(jīng)功能,且有可能誘發(fā)出血及引起放射性腦水腫加重病情,一直存在爭(zhēng)議,值得進(jìn)一步探索研究,被主張用于不能手術(shù)及手術(shù)不能全切的基底節(jié)CMs的治療,以期減少再出血率。
總結(jié)
隨著影像技術(shù)的進(jìn)展,基底節(jié)CMs發(fā)現(xiàn)率和診斷準(zhǔn)確率明顯增高,典型病變?nèi)菀自\斷,但臨床實(shí)際工作中,由于病灶常伴有不同程度反復(fù)多次出血從而使影像表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常易誤診,仔細(xì)分析病變特點(diǎn)并結(jié)合臨床有助于在術(shù)前作出準(zhǔn)確的判斷。病灶可通過選擇合理手術(shù)入路結(jié)合術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)、神經(jīng)導(dǎo)航等技術(shù)達(dá)到完整切除,減少再出血率,較大限度保護(hù)患者的神經(jīng)功能,提高患者生存質(zhì)量。
- 文章標(biāo)題：基底節(jié)海綿狀血管瘤需治療嗎？
- 更新時(shí)間：2022-06-09 17:32:38
