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顱內(nèi)海綿狀血管畸形（CMs）是一種低血流的中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管畸形，可能發(fā)生在大腦、脊髓，或很少發(fā)生在硬腦膜，也經(jīng)常稱之為海綿狀血管瘤。在微觀層面上，內(nèi)皮細(xì)胞缺乏正常的緊密連接，導(dǎo)致"滲漏"。從宏觀上看，病變被比喻為桑葚或覆盆子。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤的確切發(fā)病率尚不清楚。來(lái)自尸檢研究、臨床MRI研究和為非臨床目的進(jìn)行的腦部MRI研究的預(yù)估表明其患病率為0.16%至0.9%。在一項(xiàng)以人群為基礎(chǔ)的研究中，對(duì)50至89歲的病人進(jìn)行了非臨床目的的MRI檢查，海綿狀血管瘤的發(fā)病率約為1/200，但只有1/2700的患者有相關(guān)癥狀。患者較常見(jiàn)的是在30-50歲之間就醫(yī)，但患者可能在嬰兒期和兒童期就已存在該病灶。
臨床管理
對(duì)于海綿狀血管瘤患者，管理的目標(biāo)包括確定對(duì)病變本身的治療，治療相關(guān)的癥狀和解決相關(guān)的問(wèn)題（例如，癲癇發(fā)作），以及管理患者的其他合并癥（例如，頭痛，懷孕）。目前還沒(méi)有臨床試驗(yàn)發(fā)表來(lái)指導(dǎo)海綿狀血管瘤患者的管理。治療建議來(lái)自于流行病學(xué)和自然病程研究、大型無(wú)對(duì)照的手術(shù)和放射外科案例系列以及大型隊(duì)列研究。
顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者臨床管理方案的概述
鑒于現(xiàn)有文獻(xiàn)的局限性，血管瘤聯(lián)盟的學(xué)術(shù)部門于2017年根據(jù)Delphi（德?tīng)柗疲┓òl(fā)布了管理海綿狀血管瘤患者的共識(shí)指南。
目前有什么前沿的醫(yī)療技術(shù)可以治療？手術(shù)切除仍是海綿狀血管瘤優(yōu)選治療方法
與其他疾病一樣，需權(quán)衡治療風(fēng)險(xiǎn)和自然病程。對(duì)海綿狀血管瘤患者的治療建議需要對(duì)該疾病的診治有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生的合作。目前為患者提供的有創(chuàng)治療方案包括：手術(shù)、放射外科和立體定向激光消融，其中開(kāi)顱切除術(shù)較常用。在不久的將來(lái)，新的醫(yī)療模式可能會(huì)改變疾病的病程和海綿狀血管瘤出血和/或生長(zhǎng)的風(fēng)險(xiǎn)。
手術(shù)適應(yīng)癥和解剖學(xué)上的考慮是什么？在腦部可手術(shù)的區(qū)域，出現(xiàn)與海綿狀血管瘤有關(guān)的癥狀性出血的患者可以考慮進(jìn)行手術(shù)，因?yàn)槭中g(shù)風(fēng)險(xiǎn)與帶著病變生活2年內(nèi)的出血發(fā)生率和死亡率相似。
海綿狀血管瘤在大腦深部（如丘腦、基底節(jié)）或腦干的患者，哪怕是單次出血，通常會(huì)建議觀察。而手術(shù)是等到反復(fù)出血或進(jìn)行性功能障礙時(shí)才會(huì)考慮。然而，這種方法是有爭(zhēng)議的，有些人認(rèn)為反復(fù)出血的風(fēng)險(xiǎn)較高的是腦干海綿狀血管瘤；因此，等患者二次出血可能會(huì)導(dǎo)致病患傷害的增加。還有人認(rèn)為，一次出血后的較好的恢復(fù)和一些腦干區(qū)域的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)可能使患者偏向于一次出血后的保守治療。
一般來(lái)說(shuō)，如果病變接近室管膜或軟腦膜表面，就可以進(jìn)行手術(shù)，而術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)和無(wú)框神經(jīng)導(dǎo)航的廣泛運(yùn)用，提高了曾經(jīng)被認(rèn)為是區(qū)域的手術(shù)順利性。
準(zhǔn)確切除腦干CCM的九個(gè)順利手術(shù)入路區(qū)域(紫色區(qū)域;虛線表示進(jìn)入軌跡)，包括中腦3個(gè)，腦橋2個(gè)，延髓4個(gè)
除了開(kāi)顱手術(shù)外，還有其他治療方法嗎？立體定向放射外科治療（如伽瑪?shù)吨委熁蛑本€加速器治療）一直被認(rèn)為是對(duì)手術(shù)無(wú)法觸及部位的海綿狀血管瘤患者進(jìn)行開(kāi)顱手術(shù)的替代方案。然而，放射外科手術(shù)的益處是否優(yōu)于自然病程目前還不清楚；許多研究表明，出血風(fēng)險(xiǎn)在2.5年后下降，這與自然病程相似，而且放射外科手術(shù)研究沒(méi)有對(duì)照組。
血管瘤聯(lián)盟的指南指出：對(duì)于無(wú)癥狀或家族性的海綿狀血管瘤，不使用放射外科手術(shù)。因?yàn)榉派渲委?，包括放射外科手術(shù)，與海綿狀血管瘤的發(fā)展有關(guān)，而且家族性患者容易出現(xiàn)新的病灶，由于考慮到更多海綿狀血管瘤的增殖，不建議對(duì)這些患者進(jìn)行放射外科治療。
較近，有一種微創(chuàng)技術(shù)，即核磁共振引導(dǎo)下的立體定向激光間質(zhì)熱療，已被用于治療耐藥性癲癇，包括少數(shù)海綿狀血管瘤患者。該技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是微創(chuàng)，并且可以通過(guò)核磁共振熱成像技術(shù)對(duì)治療進(jìn)行實(shí)時(shí)觀察和監(jiān)測(cè)。其在海綿狀血管瘤患者中的應(yīng)用，盡管很有希望，但對(duì)于做出明確的結(jié)論和建議仍然很有限。
額葉的功能解剖
額葉占大腦半球表面的前1/3，借外側(cè)裂與顳葉分界，借中央溝與頂葉分界，借扣帶溝與扣帶回分界。
中央溝前方有與之略平行的中央前溝，兩溝之間為中央前回。中央前回前方有額上溝和額下溝，將額葉外側(cè)面的其他部分分為額上回、額中回和額下回。
·軀體運(yùn)動(dòng)中樞：
位于中央前回（4區(qū)）和中央旁小葉前部（6區(qū)）。
是控制骨骼肌隨意運(yùn)動(dòng)的較高中樞。
特點(diǎn)：①交叉性支配：主要支配對(duì)側(cè)的隨意運(yùn)動(dòng)，但一些與聯(lián)合運(yùn)動(dòng)有關(guān)的肌肉受雙側(cè)支配，如眼外肌、咽喉肌、咀嚼肌等。②導(dǎo)致性支配：中央旁小葉前部、中央前回上部支配腳，中央前回中部支配軀干和上肢，中央前回下部支配頭面部
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·運(yùn)動(dòng)性語(yǔ)言中樞（說(shuō)話中樞）：
位于額下回后部（44區(qū)、45區(qū)），又稱Broca區(qū)。
受損表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)（Broca失語(yǔ)）→能聽(tīng)懂，不能說(shuō)。（雖然能發(fā)音，但說(shuō)話不利索，只能說(shuō)簡(jiǎn)單的字句，甚至根本不能說(shuō)，但能理解別人說(shuō)話的意思）。
·書(shū)寫(xiě)中樞：
位于額中回后部（8區(qū)）。
受損表現(xiàn)：失寫(xiě)癥。
·側(cè)視中樞：
位于額中回后部（8區(qū)）。
支配兩側(cè)眼球同時(shí)向?qū)?cè)注視及頭頸向?qū)?cè)轉(zhuǎn)動(dòng)。
刺激：向?qū)?cè)注視，眼瞼開(kāi)大及瞳孔散大同時(shí)也伴有頭部向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)。
損害：暫時(shí)性兩眼向患側(cè)偏斜和對(duì)側(cè)凝視麻痹。
因此手術(shù)一旦損傷這些位置，都可能導(dǎo)致相關(guān)功能受損。
以上內(nèi)容可以幫助顱內(nèi)海綿狀血管瘤患者及家屬提高對(duì)疾病的正確認(rèn)識(shí)，以更好地了解自己的病情，從而選擇適合自己病情的較佳治療方案。
- 文章標(biāo)題：額葉顱內(nèi)海綿狀血管瘤要怎么治療？目前有什么前沿的醫(yī)療技術(shù)可以治療？
- 更新時(shí)間：2022-06-08 15:25:30
