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髓母細(xì)胞瘤較初歸類于小腦膠質(zhì)瘤，直到1925年Bailey和Cushing將這些腫瘤命名為髓母細(xì)胞瘤，目前它們被歸類為原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）。這些腫瘤占全部顱內(nèi)腫瘤的約7-8％和小兒腦腫瘤的30％。它們?cè)谀行灾懈Ｒ?，在年齡小于9歲的患者中占三分之二。手術(shù)切除后進(jìn)行顱腦脊髓照射是優(yōu)選治療方法。切除范圍，轉(zhuǎn)移的存在或不存在以及年齡小于或大于3歲影響這些兒童的預(yù)后。低風(fēng)險(xiǎn)患者的5年無(wú)進(jìn)展生存率為70-80％，患者為60-70％。髓母細(xì)胞瘤是具有侵襲性的（WHO IV級(jí)）腫瘤，即使在更佳治療后，復(fù)發(fā)也很常見。大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生在2年內(nèi)，主要發(fā)生在后顱窩，盡管文獻(xiàn)報(bào)道了骨和淋巴結(jié)的超腦幕和全身轉(zhuǎn)移。在文獻(xiàn)中也報(bào)道了具有不同等級(jí)和位置的放射后新腫瘤。關(guān)于髓母細(xì)胞瘤的幕上轉(zhuǎn)移的報(bào)道很少，我們報(bào)告了在近全切除和顱腦照射后原發(fā)性后顱窩髓母細(xì)胞瘤5年后左額葉復(fù)發(fā)的情況。另一方面，高達(dá)30％的髓母細(xì)胞瘤患者會(huì)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，這幾乎是致命的。
髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)能治嗎？手術(shù)仍是優(yōu)選
治療髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)方法首先在20世紀(jì)30年代由Cushing描述，他確定了手術(shù)切除作為這種疾病的一線治療的重要性。從那時(shí)起，多項(xiàng)研究表明，手術(shù)切除的實(shí)際程度與生存率直接相關(guān)。全切除術(shù)與5年生存率為64％相關(guān)，單獨(dú)的次全切除和單純活檢顯示存活率分別為56％和33％。
在一項(xiàng)研究中，全部患者在確診為原發(fā)性髓母細(xì)胞瘤時(shí)都進(jìn)行了手術(shù)切除術(shù)。然而，很少有復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤首先用手術(shù)切除治療。有趣的是，發(fā)現(xiàn)4例復(fù)發(fā)手術(shù)切除，并且這些患者均在其各自的隨訪中達(dá)到了較長(zhǎng)的生存期（見下表）。
隨著較近神經(jīng)外科技術(shù)的改進(jìn)和新成像技術(shù)的引入，再次手術(shù)的發(fā)病率和死亡率已經(jīng)下降。術(shù)中立體定向MRI和三維計(jì)算機(jī)成像已經(jīng)完全改變了手術(shù)計(jì)劃。復(fù)發(fā)性髓母細(xì)胞瘤的情況下再次手術(shù)中使用三維CT重建等前沿技術(shù)。
具體案例報(bào)告
一名13歲的女孩于2008年8月下旬出現(xiàn)頭痛和嘔吐4天的歷史。目前沒有其他重要病史。她于2003年接受了腦室腹腔分流手術(shù)，隨后完全切除了后顱窩腫瘤[圖1]。組織病理學(xué)顯示髓母細(xì)胞瘤具有神經(jīng)細(xì)胞分化。顱骨軸的磁共振成像（MRI）未顯示任何沉積物，并且她接受了顱骨照射，劑量為50Gy至后顱窩，30Gy至脊髓軸。隨后每年對(duì)整個(gè)顱骨軸進(jìn)行MRI檢查以尋找任何沉積/復(fù)發(fā)。
在入院期間檢查時(shí)，她的精神功能，顱神經(jīng)和運(yùn)動(dòng)檢查均正常。計(jì)算機(jī)斷層掃描和MRI顯示左額葉區(qū)域有大的，囊性，異質(zhì)增強(qiáng)的腫塊，中線移位小于5 mm [圖2]。她接受了左側(cè)額顱切開術(shù)和腫瘤切除術(shù)，組織病理學(xué)顯示髓母細(xì)胞瘤的特征[圖3]。術(shù)后成像顯示腔內(nèi)有一些殘留的血液，但局部或脊柱無(wú)腫瘤。
圖1：MRI顯示后顱窩異質(zhì)增強(qiáng)腫瘤伴有胞囊的變化和四腦室壓縮
圖2：MRI顯示左額葉腫瘤伴有右頂葉腹膜分流缺損
圖3：顯微照片顯示小圓形腫瘤細(xì)胞，其具有由稀疏細(xì)胞質(zhì)包圍的超染色體核
髓母細(xì)胞瘤治療新方法：前沿的細(xì)胞遺傳學(xué)探尋治療新靶點(diǎn)
對(duì)于髓母細(xì)胞瘤的分型，目前國(guó)際公認(rèn)的四種亞型是WNT型，SHH型，3型和4型。INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員、多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院(SickKids)、亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任James T. Rutka教授表示，雖然WNT型的膠質(zhì)母細(xì)胞瘤患者可以達(dá)到良好的預(yù)后效果，但是其他亞型的髓母細(xì)胞瘤患者的復(fù)發(fā)率更高。且轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤的生物學(xué)不同于原發(fā)性髓母細(xì)胞瘤，所以需要新的治療方法，來(lái)來(lái)鑒定原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性髓母細(xì)胞瘤的耐藥途徑，以指導(dǎo)醫(yī)生對(duì)于靶向治療的選擇，合適的提升髓母細(xì)胞瘤患者的壽命。
James T. Rutka教授在The molecular genetics of medulloblastoma: an assessment of new therapeutic targets這份研究中概述了遺傳對(duì)于髓母細(xì)胞瘤的作用，以此更好地解釋了髓母細(xì)胞瘤的分子異常，并對(duì)髓母細(xì)胞瘤胚胎信號(hào)通路異常進(jìn)行了綜合總結(jié)。此外，教授描述了目前關(guān)于髓母細(xì)胞瘤基因狀態(tài)的研究策略，提出今后治療髓母細(xì)胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平臺(tái)陣列、下代基因測(cè)序以及干細(xì)胞治療等。同時(shí)，James T. Rutka教授強(qiáng)調(diào)，醫(yī)學(xué)研究者需要深入了解髓母細(xì)胞瘤的分子生物學(xué)，以開發(fā)針對(duì)這種腫瘤的新型治療藥物。
James T. Rutka教授是多倫多大學(xué)外科學(xué)系教授、系主任，在兒童腫瘤治療的研究中頗有成就，除了對(duì)髓母細(xì)胞了進(jìn)行了深入的探索之外，教授在兒童高級(jí)膠質(zhì)瘤以及癲癇的治療上也發(fā)表了自己觀點(diǎn)，為兒童復(fù)雜疾病的治療做出了貢獻(xiàn)。
James T. Rutka教授所在加拿大多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院(SickKids)建立于1875年，是加拿大規(guī)模較大的集治療、科研和教學(xué)為一體的兒童醫(yī)院之一，也是在加拿大研究項(xiàng)目較為密集的醫(yī)院之一，在北美兒童醫(yī)院中前三。從1972年開始，醫(yī)院樓頂設(shè)直升機(jī)起降坪供患者使用，是多倫多市中心有的兩家擁有直升機(jī)起降坪的醫(yī)院之一。因此對(duì)于哪個(gè)醫(yī)院治療髓母細(xì)胞瘤比較好？多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院(SickKids)當(dāng)之無(wú)愧。
- 文章標(biāo)題：髓母細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)能治嗎？哪個(gè)醫(yī)院治療髓母細(xì)胞瘤比較好？
- 更新時(shí)間：2019-09-04 16:33:19
