脊索瘤是一種少見(jiàn)的腫瘤，生長(zhǎng)在顱骨和脊柱的骨骼中。這些腫瘤來(lái)自脊索的殘余部分，脊索是一種靈活的桿狀結(jié)構(gòu)，為發(fā)育中的胚胎提供支持。在胎兒發(fā)育期間，脊索被脊柱的骨頭所取代。脊索細(xì)胞存在于脊柱內(nèi)，可引起脊索瘤。脊索瘤是一種生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，它會(huì)損害周圍的骨骼，并較終擴(kuò)展到周圍的軟組織。有時(shí)脊索瘤通過(guò)血流傳播(轉(zhuǎn)移)到其他器官，如肺、淋巴結(jié)、肝臟或其他骨骼。雖然脊索瘤可以在生命中的任何時(shí)候發(fā)生，但它常見(jiàn)于老年人。與脊索瘤相關(guān)的癥狀取決于腫瘤的大小和位置。幾乎全部的脊索瘤病例都是隨機(jī)發(fā)生的，沒(méi)有明顯的原因。在較其少見(jiàn)的情況下，由于某些遺傳風(fēng)險(xiǎn)因素(家族性脊索瘤)，脊索瘤可能在同一家族的多個(gè)成員中發(fā)生。

　　脊索瘤的癥狀取決于腫瘤的大小和位置。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，它可能壓迫大腦或脊髓的一部分，從而導(dǎo)致特定位置的癥狀。在顱骨底部發(fā)展的脊索瘤可能導(dǎo)致復(fù)視（復(fù)視），頭痛或面部疼痛。如果顱神經(jīng)受到影響，可能會(huì)出現(xiàn)其他癥狀，例如吞咽困難或眼球運(yùn)動(dòng)異常。如果脊索瘤大到足以阻塞腦脊液在腦中的流動(dòng)，那么積液會(huì)增加腦中的壓力，導(dǎo)致頭痛，惡心和嘔吐。脊髓中形成的脊索瘤可導(dǎo)致背部，手臂或腿部疼痛，無(wú)力或麻木。如果脊索瘤位于尾骨中，則可能會(huì)影響膀胱或腸的控制。

　　脊索瘤能完全治愈嗎？脊索瘤手術(shù)策略解讀

　　脊索瘤通常通過(guò)外科手術(shù)切除腫瘤進(jìn)行治療，然后進(jìn)行放射治療以降低腫瘤復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。2脊索瘤復(fù)發(fā)很常見(jiàn)，可能需要其他治療。

　　根據(jù)腫瘤的大小和位置，顱底脊索瘤患者可能是微創(chuàng)顱底手術(shù)的候選人。該手術(shù)包括使用不同工具和通過(guò)小孔（在這種情況下為鼻腔通道）的內(nèi)窺鏡在內(nèi)窺鏡下切除腫瘤。由于腫瘤是通過(guò)患者的鼻子去除的，因此這種類型的手術(shù)不需要鉆入頭骨或進(jìn)行面部或頭皮切口。

　　脊柱脊索瘤患者通常會(huì)接受復(fù)雜的脊柱手術(shù)，以盡可能多地切除腫瘤。治療的主要目標(biāo)不僅是通過(guò)解決神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和保留認(rèn)知功能來(lái)提高患者的長(zhǎng)期生存率，而且還可以提高患者的生活質(zhì)量。

　　脊索瘤手術(shù)質(zhì)量是預(yù)后的關(guān)鍵因素

　　對(duì)于任何部位的脊索瘤，手術(shù)質(zhì)量都是影響患者預(yù)后的關(guān)鍵因素(IV級(jí)證據(jù)，C級(jí))。

　　原則上術(shù)前明確病理學(xué)診斷。但是對(duì)于顱底腫瘤，如果懷疑為脊索瘤、并且腫瘤位置難以到達(dá)或存在播散種植時(shí)，可以不做術(shù)前活檢(V級(jí)證據(jù)，C級(jí))。

　　對(duì)于高度懷疑為脊索瘤、需要手術(shù)的患者，均未進(jìn)行活檢，全部直接進(jìn)行手術(shù)治療。研究人員認(rèn)為，顱底中線部位的脊索瘤多可利用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)過(guò)鼻腔或口腔手術(shù)治療，并且隨著新技術(shù)的開(kāi)展和新設(shè)備的引入其切除程度不斷提高，癥狀緩解也大多較為明顯；對(duì)于不能一次性切除或者復(fù)發(fā)的腫瘤也往往可以多次經(jīng)鼻手術(shù)或分期聯(lián)合顯微鏡開(kāi)顱手術(shù)進(jìn)行治療。此外，我國(guó)脊索瘤播散相關(guān)報(bào)道鮮見(jiàn)。

　　如果腫瘤全切除困難，則手術(shù)的目的為解除腫瘤對(duì)腦干和視路的壓迫，縮小腫瘤體積，為提高后續(xù)放療的療效奠定基礎(chǔ)(V級(jí)證據(jù)，A級(jí))。

　　在美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)／國(guó)際抗癌聯(lián)盟(American Joint Committee onCancer／Union forInternational Cancer Control，AJCC／UICC)對(duì)殘留腫瘤分級(jí)的基礎(chǔ)上，CF（脊索瘤基金會(huì)）共識(shí)中提出了脊索瘤切除邊緣的三級(jí)標(biāo)準(zhǔn)：

　　R0，顯微鏡下見(jiàn)≥1 mm的瘤周組織內(nèi)無(wú)腫瘤；

　　Rl，僅顯微鏡下可見(jiàn)瘤周有腫瘤殘留，范圍<1 mm，但肉眼觀察無(wú)腫瘤殘留表現(xiàn)；

　　R2，肉眼可見(jiàn)術(shù)區(qū)內(nèi)腫瘤成塊殘留或散在殘留。

　　對(duì)于顱底脊索瘤，達(dá)到Ro級(jí)切除其難度很大。如達(dá)到R0級(jí)切除，預(yù)期5年沒(méi)有復(fù)發(fā)生存率可>50％(IV級(jí)證據(jù)，B級(jí))。

　　由于現(xiàn)有資料均為回顧性研究，納入標(biāo)準(zhǔn)等資料均質(zhì)性欠佳，不同文獻(xiàn)報(bào)道顱底脊索瘤的生存率差異較大。一項(xiàng)2011年的Meta分析納入了560例顱內(nèi)脊索瘤，其5年和10年生存率分別為63％和16％。近年來(lái)隨著顱底內(nèi)鏡技術(shù)的成熟和輔助設(shè)備的發(fā)展，10年治愈率已經(jīng)高達(dá)50％左右，如腫瘤被全切除，則患者10年生存率更高。

　　CF共識(shí)在顱底外科經(jīng)驗(yàn)豐富的咨詢中心、由多學(xué)科構(gòu)成的團(tuán)隊(duì)在顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下采用中線入路或外方人路手術(shù)治療顱底脊索瘤(V級(jí)證據(jù)，A級(jí))。

　　中線入路包括神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻和經(jīng)口入路，側(cè)方入路包括各種開(kāi)顱手術(shù)入路。中線入路適合用于多數(shù)中線部位脊索瘤和部分向側(cè)方生長(zhǎng)的脊索瘤；外側(cè)入路(例如經(jīng)巖骨入路、遠(yuǎn)外側(cè)入路)則適合用于明顯向外側(cè)生長(zhǎng)的脊索瘤。研究人員認(rèn)為，選擇手術(shù)入路較重要的考慮因素應(yīng)為腫瘤部位，是在應(yīng)用神經(jīng)內(nèi)鏡切除顱底脊索瘤時(shí)，不同的斜坡位置對(duì)于全切除率的影響其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

　　CF共識(shí)指出：對(duì)于腫瘤主體位于硬膜外的患者，如果手術(shù)僅能起到神經(jīng)減壓的作用時(shí)，是否采用無(wú)內(nèi)鏡輔助的標(biāo)準(zhǔn)硬膜下入路(如翼點(diǎn)和乙狀竇后入路)仍有爭(zhēng)議(V級(jí)證據(jù)，C級(jí))。

　　術(shù)中使用微型血管超聲、神經(jīng)導(dǎo)航和神經(jīng)監(jiān)測(cè)等可提高手術(shù)效率和順利性。CF共識(shí)和中國(guó)顱底內(nèi)鏡專家共識(shí)均建議進(jìn)行腦神經(jīng)監(jiān)測(cè)(V級(jí)證據(jù)，A級(jí))。由于鈦重建可能影響放療效果，術(shù)后是否采用鈦金屬進(jìn)行顱骨重建要權(quán)衡利弊(V級(jí)證據(jù)，C級(jí))。

　　此外如采用鈦板等金屬材料進(jìn)行顱底重建，在腫瘤復(fù)發(fā)后可能會(huì)使切除更加困難，故內(nèi)鏡下中線人路切除顱底脊索瘤后一般采用自體材料和(或)可吸收材料進(jìn)行重建。NCCN建議對(duì)于可切除的顱底脊索瘤采用瘤內(nèi)切除技術(shù)。對(duì)術(shù)后早期復(fù)查發(fā)現(xiàn)的、手術(shù)較容易到達(dá)病變部位的殘留腫瘤，是否直接再次進(jìn)行手術(shù)尚未能達(dá)成共識(shí)；NCCN指南亦未明確，而是建議當(dāng)切緣陽(yáng)性，并且瘤腔外有較大的殘留腫瘤時(shí)，可以進(jìn)行放射治療，必要時(shí)可以考慮再次手術(shù)。對(duì)于此類情況一般建議患者l-3個(gè)月后再次進(jìn)行手術(shù)治療，而不直接選擇放療。其理由是分期手術(shù)往往可以提高全切除率和切除程度。而放療是否影響腫瘤切除尚不明確。

　　對(duì)于腦脊索瘤顯微外科手術(shù)，國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)教授巴特朗菲教授是擅長(zhǎng)的，巴特朗菲教授在術(shù)中核磁、神經(jīng)導(dǎo)航等高復(fù)雜設(shè)備的輔助下，其腦脊索瘤平均切除率達(dá)到了90%以上。在國(guó)內(nèi)，一位95后小姑娘雯雯(化名)身患橋前斜坡脊索瘤，斜坡位置的脊索瘤手術(shù)難度較大，難以切除干凈，較易復(fù)發(fā)。雯雯在國(guó)內(nèi)一次手術(shù)后仍然還有很大一部分殘留，效果不理想，而國(guó)內(nèi)醫(yī)生告知二次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)太大，建議保守治療。后經(jīng)過(guò)INC的聯(lián)系，找到了巴特朗菲教授，巴特朗菲教授為雯雯實(shí)施了從枕下乙狀竇后入路對(duì)腦干實(shí)施廣泛解壓切除術(shù)，手術(shù)很成功，手術(shù)切除率達(dá)到了95%以上。

雯雯脊索瘤影像圖

　　巴特朗菲教授是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下顧問(wèn)團(tuán)成員，與INC共同致力于國(guó)際神經(jīng)外科的提高、發(fā)展。另外國(guó)內(nèi)患者如想尋求巴特朗菲教授及其所在醫(yī)院的國(guó)際前沿治療，可通過(guò)INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)獲得國(guó)際遠(yuǎn)程咨詢及出國(guó)治療的相關(guān)幫助。

　　INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)：一些脊索瘤，特別是那些大型且難以完全切除的脊索瘤，可能難以治療。在大多數(shù)情況下，完全切除腫瘤再進(jìn)行放射治療可提供較佳的長(zhǎng)期結(jié)果。脊索瘤患者通常會(huì)發(fā)生腫瘤復(fù)發(fā)，因此將繼續(xù)對(duì)患者進(jìn)行監(jiān)測(cè)并根據(jù)需要進(jìn)行其他手術(shù)或放射治療。

• 文章標(biāo)題：脊索瘤能完全治愈嗎？脊索瘤手術(shù)策略解讀
• 更新時(shí)間：2020-06-03 11:00:19