海綿竇腦膜瘤

 

　　海綿竇腦膜瘤(CSM)是較常見的原發(fā)性海綿竇病變，CSM常伴有復(fù)視、斜視、眼肌麻痹、上瞼下垂、視野缺損、面部麻木/疼痛/感覺障礙和垂體功能障礙等臨床表現(xiàn)。沿蝶翼外側(cè)延伸的腫瘤也可引起癲癇、偏癱和頭痛，沿巖斜坡硬腦膜延伸的病變可引起面癱和聽力喪失。在顯微神經(jīng)外科發(fā)展之前，CSM被認(rèn)為是不可能切除的腦膜瘤之一。19世紀(jì)80年代至90年代隨著手術(shù)顯微鏡的引入和顱底技術(shù)的發(fā)展，腫瘤全部切除成為治療目標(biāo)。近20年來，隨著放射治療、分子靶向治療的進(jìn)步，CSM的治療目標(biāo)轉(zhuǎn)變?yōu)樵诖_定患者神經(jīng)功能的前提下盡可能全切腫瘤，術(shù)后予輔助治療控制殘余腫瘤生長(zhǎng)。海綿竇區(qū)是神經(jīng)外科手術(shù)“皇冠上的明珠”，閃耀著顱底外科歷史上那些星光熠熠的名字。Parkinson、Ramsay、Taptas、Hakuba、Dolenc、Umansky和Kawase等這些有遠(yuǎn)見的神經(jīng)外科先驅(qū)者們?yōu)楦玫亓私夂＞d竇的解剖結(jié)構(gòu)和改進(jìn)海綿竇的顱底手術(shù)方法鋪平了道路，使“手術(shù)禁區(qū)”變得不那么可怕。

 

　　海綿竇復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)：美麗的“珠寶盒”還是“潘多拉”魔盒

 

　　海綿竇是位于蝶鞍兩側(cè)硬腦膜兩層間不規(guī)則的腔隙，左右各一。由于海綿竇內(nèi)有許多包有內(nèi)皮的纖維小梁，將其腔隙分隔成許多相互交通的小腔，使之狀如海綿而得名。海綿竇內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈和一些腦神經(jīng)通過，其外側(cè)壁與Ⅲ～Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)的行程關(guān)系密切，在臨床上頗為重要。在前床突以前的海綿竇外側(cè)壁中通過的結(jié)構(gòu)，自上而下有滑車神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)和眼神經(jīng)，上頜神經(jīng)則離開了外側(cè)壁斜向外走行；頸內(nèi)動(dòng)脈在海綿竇內(nèi)折轉(zhuǎn)向上。在前床突和后床突之間的海綿竇外側(cè)壁的內(nèi)層中，由上而下依次排列著動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)和上頜神經(jīng)。竇腔內(nèi)有頸內(nèi)動(dòng)脈和展神經(jīng)通過，展神經(jīng)位于頸內(nèi)動(dòng)脈和眼神經(jīng)之間，或在竇的外側(cè)壁內(nèi)。在后床突之后，外側(cè)壁內(nèi)只有滑車神經(jīng)（居上）和眼神經(jīng)（居下）。頸內(nèi)動(dòng)脈在竇內(nèi)上升并折轉(zhuǎn)向前。

 

　　圖：海綿竇手術(shù)的11個(gè)三角間隙，可以充分顯露的海綿竇，每個(gè)三角間隙可以作為順利進(jìn)入海綿竇的手術(shù)路徑，包括：Fukushima上方三角，F(xiàn)ukushima后下三角，F(xiàn)ukushima道前三角和道后三角，Dolenc前內(nèi)側(cè)三角，Hakuba內(nèi)側(cè)三角，Parkinson外側(cè)三角，Glasscock后外側(cè)三角，Kawase后內(nèi)側(cè)三角，Mullan前外側(cè)三角及遠(yuǎn)外側(cè)三角。其中一半的手術(shù)入路間隙均是來自INC旗下國際神經(jīng)外科顧問團(tuán)（WANG）的專家成員Dolenc教授、Kawase教授及Fukushima教授，他們?yōu)楹＞d竇區(qū)的手術(shù)解剖及入路發(fā)展起著不可替代的重要作用。

 

　　海綿竇腦膜瘤往往很難切除，因?yàn)樵谠搮^(qū)域操作常可損傷多束顱神經(jīng)、海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支、以及伴行于動(dòng)脈的交感神經(jīng)叢，從而導(dǎo)致術(shù)后多種并發(fā)癥。該區(qū)域手術(shù)既可能成功發(fā)掘“珠寶盒”，也可能不幸打開“潘多拉魔盒”，產(chǎn)生災(zāi)難性后果。

 

　　海綿竇腦膜瘤的治療方式

 

　　選擇海綿竇腦膜瘤治療方式的主要影響因素是年齡、腫瘤的大小、位置、范圍和生長(zhǎng)速度、和相關(guān)的癥狀。

 

　　顯微手術(shù)治療

 

　　1.治療目標(biāo)：神經(jīng)外科發(fā)展初期，CSM術(shù)后病死率高、傷殘率高，是神經(jīng)外科領(lǐng)域的難題之一。20世紀(jì)后期，隨著顱底技術(shù)、神經(jīng)影像學(xué)、顯微手術(shù)器械的發(fā)展，術(shù)中廣泛開放海綿竇并全切CSM成為手術(shù)目標(biāo)。此后，有學(xué)者證明某些CSM可侵入頸內(nèi)動(dòng)脈外膜或海綿竇內(nèi)顱神經(jīng)，組織學(xué)上的腫瘤全切不可能實(shí)現(xiàn)。因此，CSM的手術(shù)治療目標(biāo)逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)樵谳^大水平保護(hù)顱神經(jīng)功能的基礎(chǔ)上切除腫瘤，術(shù)后予以輔助治療控制殘余腫瘤生長(zhǎng)。

 

　　2.手術(shù)指征：CSM的顯微手術(shù)治療應(yīng)該把握恰當(dāng)時(shí)機(jī)，遵循相應(yīng)的手術(shù)指征。一些學(xué)者提出CSM的手術(shù)指征為：（1）顱神經(jīng)麻痹進(jìn)行性加重；（2）腫瘤生長(zhǎng)；（3）預(yù)期可獲得腫瘤全切。還有一些學(xué)者認(rèn)為當(dāng)CSM符合下列條件時(shí)優(yōu)選手術(shù)治療：（1）腫瘤侵犯海綿竇外，明顯壓迫顱神經(jīng)；（2）腫瘤壓迫視神經(jīng)、視交叉、視路；（3）腫瘤較大徑>3cm。

 

　　3.不同類型海綿竇腦膜瘤手術(shù)策略

 

　　中央顱底腦膜瘤，占全部海綿竇區(qū)病變的47%。有多的文獻(xiàn)介紹這種疾病，不同部位的腦膜瘤需要不同的手術(shù)策略。在骨內(nèi)的腦膜瘤部位比較淺，可以比較輕松的進(jìn)行切除。以下重點(diǎn)介紹這幾種類型：

 

　　·前床突腦膜瘤，這個(gè)類型只需要切除海綿竇外側(cè)比較淺的部分，因?yàn)橥暾谐赡苋菀滓鹉X脊液漏。關(guān)于這個(gè)部位的腦膜瘤，有人將這類腫瘤分成兩種類型，一種是累及頸內(nèi)動(dòng)脈，一類是不累及頸內(nèi)動(dòng)脈。前床突腦膜瘤直到今天我們需要注意的是有部分腫瘤和顱底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)粘連緊密，那么不用強(qiáng)調(diào)完整的切除，術(shù)后還可以進(jìn)行放療。

 

　　·中顱窩腦膜瘤，有人也會(huì)將它稱之為海綿竇的腦膜瘤。其實(shí)它是起源于海綿竇的外側(cè)壁，海綿竇是從背側(cè)中線擠壓了，腫瘤僅僅累及海綿竇的外側(cè)壁。我們可以很輕松的清除腫瘤，可以很好的保護(hù)海綿竇內(nèi)的神經(jīng)和血管。因?yàn)槲覀兺耆挥萌ケ┞度デ旨昂万}擾海綿竇內(nèi)的這些結(jié)構(gòu)。這類腫瘤對(duì)頸內(nèi)動(dòng)脈的影響是很小的。

 

　　·鞍旁及其周圍腦膜瘤，這是較大的一組類型。從中后顱窩向海綿竇蔓延，不要切的太多，還需要術(shù)后輔助治療。對(duì)于腫瘤周圍血管部分小部分的殘余腫瘤可以用放射外科進(jìn)行治療。如果腫瘤有鈣化會(huì)難切，只能切除海綿竇外側(cè)沿著天幕的腫瘤。

 

　　·巖斜腦膜瘤對(duì)腦干有壓迫，這類腫瘤也可以被完整切除，只要采取合適的入路。

 

　　·鞍隔腦膜瘤，這是一類比較少且不同的腫瘤。對(duì)于這類腫瘤，需謹(jǐn)慎。在這個(gè)區(qū)域操作需小心，就像在雞蛋殼上進(jìn)行打磨一樣，不能損傷蛋殼下面脆弱的結(jié)構(gòu)，術(shù)中需謹(jǐn)慎小心的處理視神經(jīng)管里面的視神經(jīng)。術(shù)中磨骨操作為類似這種刷牙的動(dòng)作，不能像常規(guī)那樣鉆孔，應(yīng)該將磨頭在骨質(zhì)的表面來回打磨以減少熱量對(duì)視神經(jīng)的損傷。
　　
         關(guān)于鞍隔腦膜瘤，Dolenc教授交流了這樣一則案例：這是一位很漂亮的34歲女士，從17歲時(shí)他的右眼就失明了?，F(xiàn)在她出現(xiàn)了很明顯的左側(cè)視力下降。怎么辦呢？伽馬刀？射波刀？還是什么都不做呢？我們需切除她的腫瘤。我們從左側(cè)進(jìn)去，觀察左側(cè)視神經(jīng)，磨除骨質(zhì)，患者骨質(zhì)異常增生，我們磨除視神經(jīng)管之后暴露了視神經(jīng)，發(fā)現(xiàn)硬腦膜對(duì)視神經(jīng)也有壓迫。這是一位孩子的母親，她的左側(cè)視力卻只剩下23%的功能了。沿著視神經(jīng)進(jìn)行減壓，將視神經(jīng)管里的腫瘤都全部切除。視神經(jīng)完全松弛，左側(cè)視力被保全。她已經(jīng)能夠恢復(fù)到正常的生活。

 

　　·鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤和后床突、鞍背及上斜坡腦膜瘤這類腫瘤也容易切除，后者可以從腦干腹側(cè)完全切除。

 

　　4.海綿竇手術(shù)入路的選擇：CSM常以不同方式侵犯海綿竇內(nèi)及鞍旁的顱神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、骨質(zhì)等結(jié)構(gòu)，術(shù)者需根據(jù)患者術(shù)前影像學(xué)特征采用個(gè)體化的手術(shù)入路、手術(shù)策略切除CSM。顯微手術(shù)治療CSM的經(jīng)典手術(shù)入路包括兩部分，一部分即顯露海綿竇的入路，二部分即進(jìn)入海綿竇內(nèi)的入路。

 

　　顯露海綿竇的手術(shù)入路主要包括翼點(diǎn)入路、擴(kuò)大翼點(diǎn)入路、額顳眶顴入路、擴(kuò)大中顱窩底入路。翼點(diǎn)入路、擴(kuò)大翼點(diǎn)入路用于處理海綿竇內(nèi)血管性病變，該入路操作便捷、損傷較小、可經(jīng)硬膜外或硬膜下切除海綿竇內(nèi)中型腫瘤，被廣泛使用。額顳眶顴入路在翼點(diǎn)入路的基礎(chǔ)上，去除了顴弓及眶外側(cè)壁，可充分顯露海綿竇、頸內(nèi)動(dòng)脈，更靠近中顱窩底層面，可減少術(shù)中腦組織牽拉，對(duì)于處理廣泛侵犯中顱窩底、上斜坡、腳間窩內(nèi)的CSM更具有優(yōu)勢(shì)。擴(kuò)大中顱窩底入路能更好地處理海綿竇后部、巖尖、斜坡的腫瘤，但難以完成頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端的控制，與額顳眶顴入路相比，該入路對(duì)海綿竇后內(nèi)側(cè)部顯露較差。

 

　　近年來，隨著神經(jīng)內(nèi)鏡的應(yīng)用日趨廣泛，內(nèi)鏡下經(jīng)鼻蝶入路、經(jīng)海綿竇入路亦被引入CSM的治療。該入路自中線部分顯露海綿竇，經(jīng)海綿竇下方進(jìn)入海綿竇內(nèi)，可充分切除海綿竇內(nèi)側(cè)腫瘤，減少術(shù)中對(duì)腦組織牽拉，減輕對(duì)海綿竇外側(cè)壁顱神經(jīng)的損傷。但經(jīng)鼻蝶入路操作空間局限，難以切除侵犯海綿竇外側(cè)壁的腫瘤，亦可能導(dǎo)致頸內(nèi)動(dòng)脈損傷、腦脊液漏等并發(fā)癥，其運(yùn)用相對(duì)局限。進(jìn)入海綿竇內(nèi)手術(shù)入路包括外側(cè)入路、上方入路、下方入路。外側(cè)入路可分為硬膜外入路、硬膜下入路。

 

　　國際神外高難度Dolenc手術(shù)入路

 

　　1965年，Parkinson是一個(gè)實(shí)現(xiàn)解剖學(xué)研究并提出海綿竇手術(shù)入路的人。盡管在七十年代顯微外科技術(shù)得到了發(fā)展，但人們認(rèn)為顯微神經(jīng)外科在處理海綿竇內(nèi)及周圍的病變方面已經(jīng)達(dá)到了較限。損傷神經(jīng)結(jié)構(gòu)的較，以及引起無法控制的出血或術(shù)后腦脊液漏似乎是一個(gè)不可避免的難題。而Dolenc入路的出現(xiàn)則打破了這一局限，有力推動(dòng)了現(xiàn)代神經(jīng)外科的發(fā)展。但鑒于海綿竇區(qū)域病變的復(fù)雜性和手術(shù)的高難度，Dolenc入路如今仍被視為國際神外領(lǐng)域內(nèi)較具挑戰(zhàn)的手術(shù)。

 

　　1983年，VinkoDolenc教授一次提出了硬膜外處理前中顱底的骨質(zhì)獲得較大手術(shù)空間（減少對(duì)腦組織的牽拉），并且從硬膜外分離硬膜和海綿竇外側(cè)壁，更好的、更順利的暴露該區(qū)域的重要神經(jīng)、血管，包括頸內(nèi)動(dòng)脈巖骨段、海綿竇段以及三叉、動(dòng)眼等顱神經(jīng)。該手術(shù)理念的提出，較大的提高了該區(qū)域病變手術(shù)的可能性，特別是海綿竇腫瘤和血管性病變。此后，該手術(shù)入路被命名為Dolenc入路，該技術(shù)被命名為Dolenc技術(shù)，它是整個(gè)Dolenc入路體系中的一個(gè)技術(shù)步驟。

 

　　圖：1983年的一篇文獻(xiàn)——Dolenc技術(shù)的提出

　　圖：1985年的二篇文獻(xiàn)，是整個(gè)Dolenc入路體系較重要的一篇，提出了硬膜外前床突切除術(shù)，以及不同的硬膜切開、遠(yuǎn)環(huán)打開的方法，此為Dolenc入路的較重要步驟，可以避免海綿竇區(qū)病變手術(shù)時(shí)引起的顱神經(jīng)、血管損傷，減少并發(fā)癥。

 

　　Dolenc入路作為中央顱底手術(shù)入路，為海綿竇手術(shù)貢獻(xiàn)了重要意義，其為海綿竇及其周邊區(qū)域病變手術(shù)提供了一個(gè)較好的選擇，具有以下優(yōu)點(diǎn)：

 

　　1、從硬膜外操作，有利于神經(jīng)、血管保護(hù)，對(duì)血管神經(jīng)等重要結(jié)構(gòu)暴露清晰，使手術(shù)更加順利;

 

　　2、暴露病變更完全，提高手術(shù)順利性及全切率;

 

　　3、硬膜外去除骨質(zhì)，獲取手術(shù)空間，減少對(duì)腦組織的影響；

 

　　4、對(duì)于不需要打開硬膜的病例，也減少了術(shù)后感染的比例。

 

　　作為切除海綿竇及其附近區(qū)域病變的經(jīng)典入路，隨著上世紀(jì)80-90年代VinkoDolenc教授的較力推廣，該手術(shù)理念也從飽受爭(zhēng)議到大家廣泛接受。

 

　　Dolenc入路圖解

 

　　綜上，硬膜外入路適用于原發(fā)于海綿竇外側(cè)壁的CSM及自外而內(nèi)侵犯海綿竇外側(cè)壁的鞍旁腦膜瘤，對(duì)于海綿竇后方及內(nèi)側(cè)的顯露不夠充分。硬膜下入路更適用于侵犯海綿竇后部、內(nèi)側(cè)的CSM及侵犯海綿竇的巖斜坡區(qū)腦膜瘤。

 

　　4.海綿竇內(nèi)血管、神經(jīng)的保護(hù)：海綿竇內(nèi)的動(dòng)脈主要包括頸內(nèi)動(dòng)脈及其兩大分支：腦膜垂體干、下外側(cè)干，常被CSM所壓迫、包裹，術(shù)中需仔細(xì)分離?，F(xiàn)在的觀點(diǎn)是，CSM與頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支間常存在蛛網(wǎng)膜界面，術(shù)者需據(jù)此界面從動(dòng)脈表面仔細(xì)剝離腫瘤；當(dāng)腫瘤侵犯動(dòng)脈外膜時(shí)，術(shù)者不應(yīng)過度追求腫瘤全切，可在動(dòng)脈表面保留薄層腫瘤，以免損傷頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支，術(shù)后輔以立體定向放射治療控制腫瘤生長(zhǎng)。Couldwell教授等提出術(shù)中為保護(hù)頸內(nèi)動(dòng)脈，應(yīng)盡量切除海綿竇段頸內(nèi)動(dòng)脈上方、下方、外側(cè)的腫瘤，頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)側(cè)殘余腫瘤予以保留，術(shù)后予輔助治療控制腫瘤生長(zhǎng)。海綿竇內(nèi)神經(jīng)主要包括走行于海綿竇外側(cè)壁的動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、眼神經(jīng)及走行于海綿竇內(nèi)的外展神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈交感叢。CSM術(shù)后顱神經(jīng)麻痹發(fā)生率高。術(shù)中如何保護(hù)海綿竇內(nèi)顱神經(jīng)是CSM術(shù)中的一大難題。Couldwell教授等認(rèn)為顱神經(jīng)血供損傷是造成術(shù)后顱神經(jīng)麻痹的主要原因之一，為保護(hù)顱神經(jīng)功能，術(shù)中應(yīng)仔細(xì)保護(hù)顱神經(jīng)血供。

 

　　立體定向放射外科治療

 

　　Couldwell教授等提出立體定向放射治療的指征為：（1）顯微外科手術(shù)無法全切的殘余腫瘤患者；（2）隨訪期間證實(shí)腫瘤進(jìn)展或新發(fā)顱神經(jīng)損害未手術(shù)患者；（3）術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)的患者；（4）患者高齡或合并嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病，不能耐受外科手術(shù)。Amelot等認(rèn)為需較大水平切除海綿竇外腫瘤，減少腫瘤體積，海綿竇內(nèi)腫瘤予以SRS治療。此外，若CSM體大，即便是大劑量的SRS治療，對(duì)腫瘤控制效果亦欠佳；若加大照射劑量，又可能損傷被腫瘤壓迫、包裹的視神經(jīng)、動(dòng)眼神經(jīng)等顱神經(jīng)，顱神經(jīng)損傷概率可高達(dá)21%。

 

　　雖然SRS在CSM的治療中具有重要地位，但仍存在的局限性。Couldwell教授等認(rèn)為與顯微外科手術(shù)相比，SRS對(duì)于患者癥狀的療效更差。Sughrue等提出由于放射治療不能獲取腫瘤病理，可能對(duì)某些惡性腫瘤治療效果欠佳。SRS治療對(duì)于腫瘤體大或腫瘤壓迫、侵犯重要神經(jīng)、血管的CSM患者治療亦有局限性。因此，術(shù)者需根據(jù)患者腫瘤的個(gè)體化特征，合理的選擇SRS治療方式。

 

　　保守治療

 

　　隨著對(duì)CSM研究的不斷深入，學(xué)者們發(fā)現(xiàn)其自然史不同于凸面腦膜瘤。CSM生長(zhǎng)速度緩慢，較大徑增速1.9～4mm/年、體積增速0.796～2.62cm³/年，遠(yuǎn)低于凸面腦膜瘤。雖然顱底病變的腫瘤生長(zhǎng)速度可能較低，但由于其靠近重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)和腦干，其癥狀進(jìn)展仍快于凸面腦膜瘤，需要更的治療。Couldwell教授認(rèn)為對(duì)于無癥狀CSM患者可優(yōu)選觀察，初診后4個(gè)月復(fù)查頭部MRI明確腫瘤有無進(jìn)展；若4個(gè)月后復(fù)查時(shí)腫瘤無明顯進(jìn)展，可間隔1年再次復(fù)查頭部MRI，以跟蹤腫瘤的生長(zhǎng)速度。在腫瘤有明確進(jìn)展或與病灶有關(guān)的新發(fā)癥狀的情況下，應(yīng)采取早期的手術(shù)治療或放療。

 

　　現(xiàn)階段CSM的各種治療方式均存在的局限性，學(xué)者們一直在探討保守治療、手術(shù)治療、放射治療、分子靶向治療相結(jié)合的綜合治療模式。

 

　　總結(jié)與展望

 

　　隨著顱底外科技術(shù)、立體定向放射治療、分子靶向治療的不斷進(jìn)步和治療目標(biāo)的轉(zhuǎn)變，CSM的治療效果正不斷好轉(zhuǎn)。對(duì)CSM患者應(yīng)采用多學(xué)科、多模式、多階段的個(gè)體化治療，在確定患者顱神經(jīng)功能及生活質(zhì)量的基礎(chǔ)上較大水平地切除、控制腫瘤，提升患者預(yù)后。